小兒癲癇的分類課稿

1、1癲癇與癲癇綜合征的分類國際分類1989年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在著重考慮發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、解剖部位、腦電圖、預后、發(fā)作類型和病因的基礎上，提出了癲癇與癲癇綜合征的相對臨時的分類如下：1 .與部位有關（局灶性、局部性、部分性）的癲癇和癲癇綜合征（1）特發(fā)性（發(fā)病與年齡有關）：有中央潁棘波灶的良性小兒癲癇（Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes兒童枕葉發(fā)作性放電癲癇(Childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms)原發(fā)性閱讀癲癇(Primaryreadingepilepsy)(2)癥狀性兒童慢性進行性連

2、續(xù)部分癲癇(Chronicprogressiveepilepsiapartialiscontinuuaofchild,orKojiewnikowsyndrome)以特殊方式促發(fā)發(fā)作為特點的綜合征(Syndromescharacterizedbyseizureswithspecificmodesofprecipitation)包括反射性癲癇(Reflexepilepsies)、驚嚇性癲癇(Startleepilepsies)及記憶或模式-刺激性癲癇(MemoryorPattern-stimulatadepilepsy)局部解剖綜合征潁葉癲癇(Temporallobeepilepsies)、額葉癲

3、癇(Frontallobeepilepsies)、頂葉癲癇(Parietallobeepilepsies)、枕葉癲癇(Occipitallobeepilepsies)(3)隱原性指推測為癥狀性但病因未找到的癲癇2 .全身性癲癇和癲癇綜合征(1)特發(fā)性(發(fā)病與年齡有關)：良性家族性新生兒驚厥(Benignneonatalfamilialconvulsions)良性新生兒驚厥(Benignneonatalconvulsion)嬰兒良性肌陣攣癲癇(Benignmyoclonicepilepsyininfancy)兒童失神癲癇(Childhoodabsenceepilepsy,Pakonolepsy)

4、少年失神癲癇(Juvenileabsenceepilepsy)少年肌陣攣癲癇(Juvenileabsenceepilepsy)覺醒中大發(fā)作癲癇(Epilepsywithgrandmalseizuresonawakening)其他全身性特發(fā)性癲癇(Othergeneralizedidiopathicepilepsies)(2)隱原性和/及癥狀性：嬰兒痙攣癥(Infantilespasms,Westsyndrome)lennox-Gastaut綜合征肌陣攣-起立不能性發(fā)作癲癇(Epilepsywithmyoclonicastaticseizures)肌陣攣失神癲癇(Epilepsywithmyoc

5、lonicabsences)(3)癥狀性無特異性病因早發(fā)性肌陣攣性腦病(Earlymyoclonicencephalopathy)有抑制-爆發(fā)腦電圖的幼嬰癲癇性腦病(Earlyinfantileepilepticencephalopathywithsuppression-burstEEG)特異性綜合征包括癲癇發(fā)作為首或主要癥狀的疾病如Aicardi綜合征、無腦回畸形、丙酮酸尿癥、臘樣質脂褐質病等先天性異常疾病。3 .不能確定為局灶性或全身性的癲癇與癲癇綜合征(1)兼有全身性或局灶性發(fā)作新生兒驚厥(Neonatalseizures)嬰兒嚴重肌陣攣癲癇(Severemyoclonicepileps

6、yininfancy)慢性睡眠中有連續(xù)棘慢波的癲癇(Epilepsywithcontinuousspike-waveduringslow-wavesleep)獲得性癲癇性失語(Acquiredepilepticaphasia,Landua-Kleffnersysdrome)未列如上的其他不能確定的癲癇(Otherundeterminedepilepsiesnotdefinedabove)(2)無明確的全身性或局灶性特征臨床與腦電圖所見不允許分類的全身性強直-陣攣發(fā)作如許多睡眠大發(fā)作4.特殊綜合征與情景有關的發(fā)作(Situation-relatedseizures)熱性驚厥(Febrilecon

7、vulsions)孤立性發(fā)作或孤立性癲癇持續(xù)狀態(tài)(Isolatedseizuresorisolatedstatusepilepticus)僅由于酒精、藥物、子癇等急性代謝性或中毒情況引起的驚厥(二)國內分類11995年第7屆全國小兒神經(jīng)病學會議對常見的一些癲癇與癲癇綜合征進一步作了補充建議如下而與上述國際分類接近。為了便于國際交流，今后似應統(tǒng)一采用國際分類為宜。1 .表現(xiàn)為部分性(局限性)發(fā)作的癲癇(1)原發(fā)性(特發(fā)性)有中央-潁棘波灶的良性小兒癲癇具有枕區(qū)放電的小兒癲癇(2)繼發(fā)性(癥狀性)或隱原性小兒慢性進行性部分性連續(xù)性癲癇(Kojiewnikow綜合征)潁、額、頂或枕葉癲癇2 .表現(xiàn)為

8、全身性發(fā)作的癲癇關于小兒癲癇及癲癇綜合征分類的建議。中華兒科雜志，1996,34:129（1）原發(fā)性（特發(fā)性）良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒肌陣攣性癲癇小兒失神癲癇少年失神癲癇少年肌陣攣性癲癇覺醒時強直-陣攣大發(fā)作性癲癇（2）繼發(fā)性（癥狀性）或隱原性小嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制（大田原綜合征）嬰兒痙攣癥（Wes綜合征）Lennox-Gastaut綜合征肌陣攣起立不能性癲癇3 .不能確定為局灶性或全身性發(fā)作的癲癇嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)棘慢波的癲癇獲得性失語性癲癇（Landau-Kleffner）4 .各種誘發(fā)因素促發(fā)的癲癇及特殊綜合征熱性驚厥反射性癲癇其他現(xiàn)將其中

9、的癲癇及癲癇綜合征按先后順序解釋:一、表現(xiàn)為部分性（局限性）發(fā)作的癲癇：（一）原發(fā)性（特發(fā)性）癲癇1 .具有中央潁區(qū)棘波放電的小兒良性癲癇發(fā)病年齡3-11歲，9-10歲最多，男孩略多于女孩，發(fā)病多與睡眠有關，大多在入睡不久及清醒前后發(fā)作，部分發(fā)作可表現(xiàn)為口咽部發(fā)作，如唾液增多，喉咕咕作響，下頜關節(jié)攣縮，不能張口等。還常表現(xiàn)為一側面肌抽動。若發(fā)作前已醒，則表現(xiàn)為開始時意識不喪失，但往往不能答話，當轉變?yōu)槿硇园l(fā)作時意識喪失。40喻兒家族中有熱性驚厥或癲癇病史。腦電圖背景波正常，在中央?yún)^(qū)或中潁區(qū)出現(xiàn)陰性或雙向、多向高波幅棘波、尖波或棘慢波，可單獨出現(xiàn)或成簇出現(xiàn)，經(jīng)常為一側，也可為雙側，有時兩側可交

10、替出現(xiàn)。30%勺患兒僅在入睡后出現(xiàn)異常，本病預后良好，智力發(fā)育不受影響，對藥物治療反應良好，大多數(shù)15-16歲停止發(fā)作。2 .具有枕區(qū)放電的小兒癲癇發(fā)病年齡多見于4-8歲，男孩略多于女孩，發(fā)作可在清醒或入睡時，驚厥表現(xiàn)為半側陣攣發(fā)作或自動癥，也可擴展為全身性發(fā)作，驚厥前或發(fā)作開始時，部分病例有眼癥狀，如偏盲、部分性黑朦，視錯覺、光幻視等。發(fā)作時意識存在，也可有不同程度的意識障礙。部分病例發(fā)作后有頭痛。腦電圖在發(fā)作問期背景波正常，枕部或后潁部出現(xiàn)高波幅棘慢波或尖波，單側或雙側，此圖形睜眼時消失，閉眼后1-20秒重復出現(xiàn)，枕部放電可擴展到中央或潁區(qū)，大約有50%!兒僅在入睡后腦電圖才出現(xiàn)變化。本病

11、預后良好，青春期后大多停止發(fā)作。3 .*原發(fā)性閱讀性癲癇本病不多見，但所有病例發(fā)作均由閱讀所誘發(fā)，尤其是在朗讀時，與閱讀的內容無關，可以是簡單部分性運動發(fā)作，波及咀嚼肌或視覺發(fā)作，如刺激不取消，可轉變?yōu)槿韽娭?陣攣發(fā)作。此綜合癥與遺傳有關，典型病例起病于青春后期，一般呈良性經(jīng)過。體格檢查及影像學檢查正常。腦電圖在優(yōu)勢半球側頂潁區(qū)可見有棘波或棘慢波，有時也可見到散在的棘慢波。（二）繼發(fā)性（癥狀性）或隱原性癲癇1 .小兒慢性進行性部分性連續(xù)性癲癇（Kojewnikow綜合征）本綜合征有兩種類型：（1） 一種類型發(fā)病年齡較早，大多在10歲以內起病，可能為病毒所致的限局性所引起，病程呈進行性，常表現(xiàn)

12、為半側發(fā)作，也可伴有其他形式發(fā)作。腦電圖背景波變慢，不對稱，發(fā)作期及發(fā)作間期均有爆發(fā)棘慢波，常為多灶性或彌漫性，此類型又稱為Rasmusse綜合征。（2）另一種類型各年齡均可起病，與運動皮質的病灶有關，多有明確病因（月中瘤、血管病變），軀體某一部位限局性運動性發(fā)作，腦電圖背景波正常，可有陣發(fā)性限局性棘波和慢波。2 .有特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征有些部分性癥狀性癲癇由于特殊刺激所促發(fā)，如由特殊感覺或知覺所促發(fā)的反射性癲癇或驚嚇所促發(fā)的發(fā)作。（1）潁葉癲癇可以表現(xiàn)為簡單的部分性發(fā)作或復雜性發(fā)作，也可繼發(fā)為全身性發(fā)作，常有熱性驚厥史和驚厥家族史。代謝影像學（如SPECT可發(fā)現(xiàn)代謝減低。起病在小兒時期或

13、青少年時期。潁葉癲癇常表現(xiàn)為植物神經(jīng)癥狀和/或精神癥狀，伴有明確的感覺性發(fā)作，如幻嗅、幻聽等，年齡大的小兒有時會訴說上腹部有一種上升的感覺。發(fā)作時，正在進行的活動中斷，出現(xiàn)口部的自動癥，隨后出現(xiàn)其他自動癥，持續(xù)1分鐘以上，常有發(fā)作后意識模糊，逐漸恢復正常。頭皮腦電圖一側或雙側潁葉棘波或棘慢波，有時不只限于潁葉，頭皮腦電圖在發(fā)作間期可表現(xiàn)正?；虮尘安ㄝp微不對稱。（2）額葉癲癇|可表現(xiàn)為簡單部分性發(fā)作或復雜部分性發(fā)作，可繼發(fā)全身性發(fā)作。一日發(fā)作數(shù)次，常在睡眠時發(fā)生，有時被誤認為是精神性發(fā)作，常有癲癇持續(xù)狀態(tài)。一般具有以下特點：發(fā)作時間短暫；由額葉開始的復雜部分性發(fā)作常無發(fā)作后意識障礙；很快發(fā)展為全

14、身性發(fā)作；運動性發(fā)作占優(yōu)勢，常為強直性或姿勢性發(fā)作；開始時常表現(xiàn)為復雜姿勢性發(fā)作；當雙側放電時跌倒。腦電圖可表現(xiàn)為：無異常；背景波有時不對稱、額區(qū)可表現(xiàn)為棘波或尖波；一側或雙側額區(qū)尖波或慢波；顱內電極記錄可區(qū)別一側或雙側受累。額葉癲癇由于放電部位不同又可分為前額區(qū)發(fā)作、眶額區(qū)發(fā)作、扣帶回發(fā)作、運動副區(qū)發(fā)作、運動皮層發(fā)作、島蓋區(qū)發(fā)作等。這些發(fā)作都可以迅速累及額葉多個部位，故通常不易區(qū)別。（3）頂葉癲癇常表現(xiàn)為單純部分性感覺異常發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作，感覺性發(fā)作為針刺感、觸電感等，感覺異常區(qū)域也可向Jackson發(fā)作一樣向其他部位擴散。面部感覺異常常為雙側性，舌部可有蟻爬感、發(fā)僵或發(fā)冷感。當頂葉下外側

15、受累可有腹內下沉感、胸悶、惡心等感覺。頂葉癲癇也可出現(xiàn)視覺癥狀，如幻視、視物變形。有時臨床表現(xiàn)為身體一部分感覺消失或身體部分消失感覺。下頂葉發(fā)作可出現(xiàn)嚴重的眩暈，旁中央小葉受影響時可有生殖器感覺異常，且易繼發(fā)為全身性發(fā)作，腦電圖可見局限性尖波放電。（4）枕葉癲癇表現(xiàn)為單純部分性發(fā)作或繼發(fā)全身性發(fā)作，如其擴散超過枕葉，則可出現(xiàn)復雜部分性發(fā)作。視覺發(fā)作的內容可以是陰性表現(xiàn)，如黑朦、偏盲、盲點；也可是陽性表現(xiàn)，如閃光等。臨床還可表現(xiàn)為視錯覺，如視物變大，視物變小，圖形扭曲，視物距離的變化（視物變遠、變近），也可出現(xiàn)幻視，可以是簡單的幻視或豐富多彩的復雜場面。開始的體征也包括強直和/或陣攣性頭眼向對側

16、偏斜，或僅眼向對側偏視，眼瞼跳動及眼裂不自然閉合。二、表現(xiàn)為全身性發(fā)作的癲癇（一）原發(fā)性（特發(fā)性）1 .良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalcovulsion）:很少見，譜系研究提示為常染色體顯性遺傳，發(fā)病高峰為出生后2-3天（2-21天）。常表現(xiàn)為單側或雙側的全身陣攣性發(fā)作和/或呼吸暫停發(fā)作，或最終成為強直性發(fā)作。反復發(fā)作可以大每日數(shù)十次，每次持續(xù)時間為30秒一3分鐘。發(fā)作為自限性，一般2-4周內消失，個別可以稍長。發(fā)作時腦電圖為癇性放電，間歇期正常。發(fā)育正常，預后良好。但有3%-15%!兒以后發(fā)生癲癇、發(fā)育遲緩或學習困難。診斷本病主要取決于家族史。病兒父母往往

17、對自己在新生兒期的情況不了解，需要詢問更長一輩才能明確。2 .良性新生兒驚厥（Benignneonatalcovulsion）也稱特發(fā)性新生兒驚厥或“第5日發(fā)作”或“五日風”。在法國與澳大利亞，本病占新生兒驚厥4%病因不明，無代謝紊亂，男孩多見。常見于正常新生兒出生后第5天（3-7天）發(fā)病，發(fā)作主要分為兩型：反復灶性陣攣（或多灶性驚厥）與呼吸暫停，均從不發(fā)生強直性發(fā)作。發(fā)作頻繁，持續(xù)時間短（1-3分鐘），偶爾可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)（持續(xù)2-20小時），通常于24小時內消失而不再發(fā)作，有時可長到3天，以后呈昏睡狀態(tài)，肌張力低下，持續(xù)數(shù)日以后恢復正常?？蓮囊粋绒D向另側，但從不泛化為全身性。約3/4病例發(fā)

18、作期間腦電圖示交替性8節(jié)律爆發(fā)，雖非特異性，卻可提示本病。一般預后良好，無須治療，但也有后來發(fā)生驚厥或智能遲滯者。3 .良性嬰兒肌陣攣性癲癇：是特發(fā)性癲癇中最少見的的類型，1-5歲發(fā)?。ǜ叻鍨?-2歲），臨床表現(xiàn)為短暫全身性肌陣攣，可以合并失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和全身強直-陣攣發(fā)作。隨著年齡的增長，清醒狀態(tài)下發(fā)生的肌陣攣和全身強直-陣攣發(fā)作更為明顯。智力發(fā)育相對遲緩及輕度人格障礙。腦電圖在睡眠早期可見彌漫性棘波爆發(fā)。發(fā)作易被藥物控制，一般單用丙戊酸鈉類藥物可以控制發(fā)作。家族中有驚厥或癲癇病人。4 .小兒失神癲癇學齡兒童起病，6-7歲為高峰，有明顯的遺傳傾向，女孩多于男孩。失神發(fā)作為開始發(fā)作的一種

19、形式，失神小發(fā)作臨床表現(xiàn)為突然短暫的意識喪失、精神活動中斷，原來的動作停止，伴有或不伴有其他成分輕微發(fā)作，突然恢復正常，發(fā)作前的動作(如走路、講話、進食等)繼續(xù)進行，患者不能回憶當時發(fā)作情況發(fā)作后無嗜睡或精神恍惚等。發(fā)作極為頻繁，每日多于1次，可以幾十次/日甚至幾百次/日，持續(xù)時間2-3秒至1-2分鐘，絕大多數(shù)在30秒之內。特征性的腦電圖改變，失神發(fā)作時腦電圖為雙側對稱的、同步的、節(jié)律為3c/s棘慢復合波，對過度換氣和光刺激均比較敏感。發(fā)作間期背景波正常(少數(shù)有枕區(qū)6節(jié)律或其他異常)。青春期常出現(xiàn)強直-陣攣發(fā)作，此時失神發(fā)作已經(jīng)減輕，個別病例失神持續(xù)存在。5 .少年失神癲癇青春期發(fā)病，男女發(fā)病

20、率相同，發(fā)作形式與小兒失神發(fā)作相同，但很少見到發(fā)作時向后倒退。發(fā)作頻率低于小兒失神癲癇，不一定每天均有發(fā)作，多在剛剛睡醒時發(fā)作，常常伴有強直-陣攣發(fā)作，有時強直陣攣發(fā)作早于失神發(fā)作，腦電圖的棘慢波頻率常常大于3Hz,治療反應良好。6 .少年肌陣攣性癲癇同義詞為青少年肌陣攣癲癇發(fā)作，Janz綜合征或沖動性小發(fā)作，前沖性小發(fā)作。青春期前后發(fā)病，為一種良性原發(fā)性全身性癲癇，約占全部癲癇病例的2.8-4.3%,發(fā)病年齡6-22歲,80%以上在12-19歲，8歲以下及22歲以上者罕見。最早的癥狀往往是醒來不久即出現(xiàn)肌陣攣或起床不久原手中所持之物突然不自主掉落。臨床很少面部受累，而主要累及雙側肩臂伸肌的單

21、次或反復不規(guī)則肌陣攣抽動，偶爾累及雙下肢或全身但罕見跌到，單側及不對稱者極為少見。清醒狀態(tài)下的肌陣攣發(fā)作有時可進展為全身強直-陣攣發(fā)作。剝奪睡眠、疲勞和酒精可誘發(fā)發(fā)作，對閃光刺激敏感。肌陣攣發(fā)作典型的腦電圖在發(fā)作期及發(fā)作間期表現(xiàn)為彌散的、不規(guī)則的陣發(fā)的棘慢波和多棘慢波，常常為3-6Hz,并幾乎總是對稱的多棘波綜合爆發(fā)；30.3%-36.7%有灶性異常；背景節(jié)律基本上是正常的。7 .覺醒時全身強直-陣攣性癲癇起病于10-20歲，多在醒后不久發(fā)生，傍晚及休息時也可發(fā)生，有時可伴有失神或肌陣攣發(fā)作，多有遺傳因素。(二)繼發(fā)性(癥狀性)或隱原性1.小嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制(大田原綜合征)大田原綜合征

22、不是一個獨立的疾病，而是由多種病因組成的綜合征。如先天性腦發(fā)育障礙、產傷等等均可成為它的致病因素。診斷標準：(1)發(fā)病年齡均為新生兒及小嬰兒；(2)頻繁的、難以控制的強直和/或強直痙攣發(fā)作；(3)出現(xiàn)爆發(fā)抑制型腦電圖；(4)嚴重的精神運動障礙，預后差；(5)多種病因；(6)可轉變?yōu)閶雰函d攣癥。（1）-（4）為必須條件，（5）、（6）為參考條件。2 .嬰兒痙攣（Wes綜合征）起病于1歲以前，4-7月為高峰。有三大特點：（1）特殊的發(fā)作形式；（2）精神運動發(fā)育停滯；（3）腦電圖表現(xiàn)為高度失律。痙攣形式為快速的點頭、彎腰、上肢屈曲或前伸、屈牌、屈膝或伸膝，上述動作成申出現(xiàn)，連續(xù)發(fā)作數(shù)次或數(shù)十次，抽動

23、時可伴有吼叫。嬰兒痙攣癥又可分為兩類：癥狀性組，有明顯的病因，在發(fā)作前已有腦損傷證據(jù)，如精神發(fā)育遲緩、陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學改變，有時還有其他形式的發(fā)作，此種類型預后較差。特發(fā)性組，發(fā)病前無腦損傷體征，也無明確病因，此型如早期治療，預后較癥狀組為好。3 .Lennox-Gastaut綜合征主要發(fā)生在幼兒及學齡前兒童，發(fā)作形式多樣，常常表現(xiàn)為軸性強直、失張力性、不典型失神、肌陣攣、全身強直-陣攣性發(fā)作，同一時期可見到多種形式發(fā)作，可互相轉變。發(fā)作非常頻繁，常見癲癇持續(xù)狀態(tài)。多數(shù)病例可找到病因，發(fā)作難控制，預后不良。腦電圖背景波不正常，可見小于3Hz勺棘慢波，往往呈多灶性。4 .肌陣攣-站立不能

24、性癲癇發(fā)病從7月-6歲，大多在2-5歲，1歲以上起病的小兒中，男孩明顯多于女孩，常有遺傳因素，既往發(fā)育正常，發(fā)作形式：肌陣攣、站立不能、肌陣攣-站立不能、有陣攣及強直成分的失神，經(jīng)常有持續(xù)狀態(tài)。起病初期腦電圖正常，僅有4-7Hz節(jié)律，以后有不規(guī)則的棘慢波，或多棘慢波，預后不定。三、尚不能確定是部分性還是全身性發(fā)作的癲癇1 .嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇1歲以內發(fā)病，發(fā)病前發(fā)育正常，有癲癇或熱性驚厥家族史，發(fā)作形式起初為全身性或一側性陣攣性熱性驚厥，繼而為肌陣攣性驚跳狀發(fā)作，常常是部分性發(fā)作。腦電圖呈彌漫性棘慢波和多棘慢波，對閃光刺激敏感，也可有局灶性異常。2歲以后精神運動發(fā)育落后，并有共濟失調，錐體束征，藥物治療效果不佳。2 .發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性棘慢波的癲癇此型癲癇在睡眠時可有不同的發(fā)作形式，部分性發(fā)作或全身性發(fā)作，清醒可有不典型失神發(fā)作，不出現(xiàn)強直性發(fā)作。特征性腦電圖表現(xiàn)為在慢波睡眠相時持續(xù)彌散的棘慢波，在發(fā)作起病后出現(xiàn)，病程數(shù)月至數(shù)年，一般為良性經(jīng)過，但由于出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂，故預后仍不容樂觀。3 .獲得性失語性癲癇又稱為Landau-Kleffner綜合征，發(fā)病前語言功能正常，學齡前及小學齡兒出現(xiàn)失語，同時腦電圖又多灶性棘波及棘慢波，背景波正常。70-8