兒科房間隔缺損兒

1、定義定義 房間隔缺損（ASD）為臨床上常見(jiàn)的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，女性多見(jiàn)，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)異常。又稱小兒房間隔缺損 常見(jiàn)癥狀：先天性畸形 在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長(zhǎng)并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長(zhǎng)的間隔即繼發(fā)

2、隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過(guò)卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細(xì)小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無(wú)分流。如在胚胎發(fā)育過(guò)程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過(guò)多、繼發(fā)孔過(guò)大或繼發(fā)隔生長(zhǎng)發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔損。 發(fā)生方面原發(fā)孔房間隔缺損：繼發(fā)孔房間隔缺 根據(jù)缺損部位中央型缺損（卵圓窩型缺損） 上腔型缺損（靜脈竇型缺損） 下腔型缺損 混合型缺損 在胚胎發(fā)育過(guò)程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔

3、下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無(wú)癥狀，活動(dòng)亦不受限制，一般到青年時(shí)期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數(shù)病人癥狀加重，并常出現(xiàn)心房纖顫、心房撲動(dòng)等心律失常和充血性心衰表現(xiàn)，也是死亡的重要原因。 檢查檢查 多數(shù)兒童體形瘦弱，并常表現(xiàn)左側(cè)前胸壁稍有隆起，心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，并可觸及右心室抬舉感等。 體格檢查：體格檢查： 為胸骨左緣第2、3肋間聞及級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有第二心音亢進(jìn)和固定分裂，收縮期雜音為肺動(dòng)脈瓣血流速度增快所致，少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽(tīng)到三尖瓣相

4、對(duì)狹窄產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進(jìn)、分裂，提示存在肺動(dòng)脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。 典型表現(xiàn)：典型表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)是由于肺動(dòng)脈內(nèi)壓力增高所致，因血由左向右分流使肺循環(huán)血量明顯增多，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)受到血流沖擊較大和右室流出道血流驟然減速引起的震動(dòng)也較大，即使尚未發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，也可聽(tīng)到P，增強(qiáng)。生理情況下生理情況下，心室舒張時(shí)主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不完全同步，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉約遲于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉0.0260.03秒，一般情況下，這種差別人耳不能分辨，聽(tīng)診時(shí)為單一的第二心音。 在某些情況下，構(gòu)成第二心音的兩個(gè)成分即主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)間差距增大，在聽(tīng)診時(shí)出現(xiàn)第二心音分成兩個(gè)部分的現(xiàn)象，即第二心音分裂。正常情況下有時(shí)可聞及第二心音分裂，以吸氣時(shí)明顯，因?yàn)槲鼩鈺r(shí)右心房回心血量增多，壓力增高，右心室射血時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲，導(dǎo)致A2、P2能分別被分辨。呼氣時(shí)則不明顯。而右房間隔缺損時(shí)，呼氣時(shí)，回心血量雖較吸氣時(shí)減少，但由于心房水