急性腎小球腎炎PPT課件

1、u 概述概述 u定義：定義：指一組病因指一組病因不一，臨床表現(xiàn)急性起不一，臨床表現(xiàn)急性起病，多有前驅(qū)感染，病，多有前驅(qū)感染，以以血尿血尿?yàn)橹?，伴有為主，伴有浮浮腫、少尿、蛋白尿、高血壓或腎功能不全腫、少尿、蛋白尿、高血壓或腎功能不全為主要特征的腎小球疾病。為主要特征的腎小球疾病。u二、發(fā)病情況：二、發(fā)病情況： 年齡：多發(fā)生于年齡：多發(fā)生于514歲兒童歲兒童 ，因?qū)W齡及，因?qū)W齡及學(xué)齡前兒童活動(dòng)增多，感染機(jī)會增多，而學(xué)齡前兒童活動(dòng)增多，感染機(jī)會增多，而小兒肌膚嬌嫩，易受感染。男女比例約為小兒肌膚嬌嫩，易受感染。男女比例約為21。 病情病情 ：輕者除實(shí)驗(yàn)室檢查異常外，臨床無：輕者除實(shí)驗(yàn)室檢查異常外，

2、臨床無明顯癥狀；重者可出現(xiàn)并發(fā)癥（明顯癥狀；重者可出現(xiàn)并發(fā)癥（高血壓腦高血壓腦病、病、 急性循環(huán)充血及急性腎功能衰竭急性循環(huán)充血及急性腎功能衰竭）。）。u發(fā)病季節(jié)：四季均可發(fā)病。秋冬季發(fā)病較發(fā)病季節(jié)：四季均可發(fā)病。秋冬季發(fā)病較多，呼感多，呼感冬春，膿皮病冬春，膿皮病夏秋。夏秋。u目前認(rèn)為急性腎炎主要與A組溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株感染有關(guān)，所有致腎炎菌株都有共同的致腎炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白內(nèi)鏈球菌素和“腎炎菌株協(xié)同蛋白”。u主要的發(fā)病機(jī)制為抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細(xì)血管炎癥病變，包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說。此外，某些鏈球菌株可通過神經(jīng)氨酸苷酶的作用或其產(chǎn)物，與機(jī)體的

3、免疫球蛋白結(jié)合，改變其免疫原性，產(chǎn)生自身抗體和免疫復(fù)合物而致病。2.2.病理病理 鏈球菌感染后腎炎的病理屬彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎。光鏡下腎小球內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞浸潤。整個(gè)腎小球增生、腫脹，細(xì)胞成分增多，毛細(xì)血管腔狹窄。電鏡下可見電子致密物沉著，特別是上皮細(xì)胞下的“駝峰”狀沉積為本病的特征。免疫熒光檢查可見沿腎小球毛細(xì)管袢和系膜區(qū)有彌漫性的顆粒狀I(lǐng)gG和C3和備解素的沉積。正常腎小球毛細(xì)血管模式圖正常腎小球毛細(xì)血管模式圖HEHE1000 1000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞Masso

4、nMasson1,000 1,000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（HumpHump） PAMMasson1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰EMEM1000010000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H H）駝峰）駝峰 ）光學(xué)顯微鏡染色鏡下細(xì)胞形態(tài)檢測結(jié)果尿紅細(xì)光學(xué)顯微鏡染色鏡下細(xì)胞形態(tài)檢測結(jié)果尿紅細(xì)胞型態(tài)分為胞型態(tài)分為 均一性紅細(xì)胞：均

5、一性紅細(xì)胞： 紅細(xì)胞外形及大小正常紅細(xì)胞外形及大小正常, ,血紅蛋白一致；血紅蛋白一致； 多形性紅細(xì)胞多形性紅細(xì)胞: : 紅細(xì)胞大小不等紅細(xì)胞大小不等, ,外形呈外形呈多形變化（芽孢狀紅細(xì)胞、沿紅細(xì)胞內(nèi)側(cè)有顆粒多形變化（芽孢狀紅細(xì)胞、沿紅細(xì)胞內(nèi)側(cè)有顆粒狀或線狀致密物、紅細(xì)胞碎片、大紅細(xì)胞、皺縮狀或線狀致密物、紅細(xì)胞碎片、大紅細(xì)胞、皺縮紅細(xì)胞、不規(guī)則形紅細(xì)胞等）紅細(xì)胞、不規(guī)則形紅細(xì)胞等）. . 混合型紅細(xì)胞：混合型紅細(xì)胞： 均一性及多形性均未達(dá)均一性及多形性均未達(dá)到到80%.80%. 影紅細(xì)胞：影紅細(xì)胞： 鏡下有時(shí)可見紅細(xì)胞碎片鏡下有時(shí)可見紅細(xì)胞碎片 尿紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是判斷血尿來源的有價(jià)值的參考

6、方法. 均一形態(tài)紅細(xì)胞尿多為非腎小球源性，變形紅細(xì)胞（多形型、混合型、影紅細(xì)胞）尿多為腎小球源性. 腎小球源性血尿產(chǎn)生的主要原因?yàn)槟I小球基底膜（GBM）斷裂，紅細(xì)胞通過該裂縫時(shí)受血管內(nèi)壓力及初始受損，受損紅細(xì)胞其后通過腎小管各段又受不同滲透壓和pH作用,呈現(xiàn)變形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞容積變小,甚至破裂. 非腎性血尿則不存在紅細(xì)胞通過腎小球?yàn)V膜擠壓損傷的前提,而且紅細(xì)胞在腎小管濾液中流經(jīng)的時(shí)間短暫,因而受濾液pH和滲透壓變化的影響較小,所以紅細(xì)胞形態(tài)基本保持一致. u（二）血尿（二）血尿 幾乎所有病例都有鏡下血尿。約1/31/2病例有肉眼血尿。典型的血尿?yàn)橄慈馑畼樱ㄖ行曰驂A性尿）或鮮紅色，酸性尿是濃茶色

7、或煙灰水樣。由于細(xì)胞溶解后，Hb轉(zhuǎn)為酸性正鐵血紅蛋白，肉眼血尿通常在12周內(nèi)減輕或消失，大部分于4周內(nèi)消失，但可因感染，勞累而反復(fù)。鏡下血尿持續(xù)較久，通常為13月，少數(shù)病例可延續(xù)半年或更久。 u（三）高血壓（三）高血壓 血壓增高也是在本癥早期常見的征象，約7080%患兒早期有高血壓，一般以輕度及中度為主，常在1620/11.314.4kPa（120150/85110mmHg）之間，極度增高在（Bp200/120mmHg 26.7/16kPa）,當(dāng)血壓21.2/14.6kPa（160/110mmHg）以上時(shí)，應(yīng)警惕高血壓腦病。血壓一般于12周后隨尿量增多可逐漸下降，一月后大多恢復(fù)正常，少數(shù)可遷延

8、12月，持續(xù)高血壓應(yīng)考慮腎炎遷延未愈或慢性腎炎可能。u（四）其他表現(xiàn)（四）其他表現(xiàn) 除三大癥狀外，還常有全身不適，乏力，食欲不振，發(fā)熱等，北醫(yī)大附一院兒科145例病人臨床可作參考：浮腫（87.5%），尿少（63.4%），發(fā)熱（50.0%），咳嗽22.1%，氣急（24.1%），頭痛（18.6%），頭暈（17.2%），血尿（16.5%），嘔吐（13.6%），不能平臥（8.9%），衄血（6.2%），腹痛（4.1%）。u本病與風(fēng)濕熱均系溶血性鏈球菌A族感染所引起的免疫性疾病，但二者同發(fā)并不多見。l1 1嚴(yán)重的循環(huán)充血和急性心力衰竭嚴(yán)重的循環(huán)充血和急性心力衰竭約1015%患兒可產(chǎn)生嚴(yán)重循環(huán)充血，并發(fā)展為

9、心力衰竭。l（1）原因：水、鈉潴留，細(xì)胞外液容量增加l（2）癥狀與體征：常發(fā)生于腎炎的病后12周內(nèi)，表現(xiàn)為尿少、浮腫加重、氣急、呼吸困難、胸悶及咳嗽，嚴(yán)重者有氣急、不能平臥，肺底濕羅音，心界擴(kuò)大，奔馬律，肝大及壓痛。癥狀與體征與急性心力衰竭相似，而發(fā)病機(jī)理并非心肌泵血功能衰竭，而為水、鈉潴留血容量擴(kuò)大的結(jié)果。臨床上單獨(dú)應(yīng)用洋地黃制劑來治療這類“心力衰竭”，一般療效均不夠滿意。由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、嘔吐、復(fù)視、或一過

10、性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過昏迷。血壓升高超過140/90mmHg140/90mmHg，并伴視力障礙、，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。驚厥及昏迷之一者即可診斷。腎小球?yàn)V過率下降腎小球?yàn)V過率下降急性腎衰竭急性腎衰竭少尿或無尿少尿或無尿 氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 （BUN6.4mmol/LCr62.0BUN6.4mmol/LCr62.0 mol/L mol/L ）無癥狀性急性腎炎：無癥狀性急性腎炎：血清鏈球菌抗體可增高，補(bǔ)體C3降低，患兒有尿改變但無臨床癥狀。 腎外癥狀性急性腎炎：腎外癥狀性急性腎炎：尿改變輕微，多呈一過性，或尿檢始

11、終正常，但患兒有高血壓和（或）水腫，有時(shí)出現(xiàn)高血壓腦病或循環(huán)充血。以腎病綜合征形式起病的急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎u(yù)（一）尿常規(guī)：（一）尿常規(guī)：典型所見為血尿，尿蛋典型所見為血尿，尿蛋白在白在+ +以上。鏡檢除大量紅細(xì)胞外以上。鏡檢除大量紅細(xì)胞外（數(shù)個(gè)（數(shù)個(gè)+以上），可見顆粒管型，以上），可見顆粒管型，細(xì)胞管型。尿蛋白多在細(xì)胞管型。尿蛋白多在+ +之間，絕之間，絕大多數(shù)大多數(shù)2424小時(shí)尿蛋白少于小時(shí)尿蛋白少于1g1g，濃度常為，濃度常為3030100mg/dl100mg/dl，尿，尿R R一般在一般在4 48 8周內(nèi)恢復(fù)周內(nèi)恢復(fù)正常。正常。四、實(shí)驗(yàn)室檢查 尿化驗(yàn)?zāi)蚧?yàn)： 蛋白、蛋

12、白、RBCRBC或管型或管型尿化驗(yàn)?zāi)蚧?yàn)： 蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型u（二）血常規(guī)及血沉（二）血常規(guī)及血沉：血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常有輕度降低，但很少有中度以上貧血，其原常有輕度降低，但很少有中度以上貧血，其原因主要為水納潴留，血液稀釋所致，故在利尿因主要為水納潴留，血液稀釋所致，故在利尿消腫后，大多能恢復(fù)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或正消腫后，大多能恢復(fù)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或正常，若明顯增高應(yīng)注意尋找感染灶的存在。血常，若明顯增高應(yīng)注意尋找感染灶的存在。血沉常加快，但與病情輕重?zé)o平行關(guān)系，一般于沉常加快，但與病情輕重?zé)o平行關(guān)系，一般于病后病后2 23 3月恢復(fù)正常，如持續(xù)

13、增快，常提示腎月恢復(fù)正常，如持續(xù)增快，常提示腎炎仍持續(xù)活動(dòng)；但也有血沉已恢復(fù)而腎炎遲遲炎仍持續(xù)活動(dòng)；但也有血沉已恢復(fù)而腎炎遲遲未愈者。未愈者。u（三）血清補(bǔ)體測定：（三）血清補(bǔ)體測定：補(bǔ)體成分參與了急性腎炎的免疫病理過程并被消耗，當(dāng)補(bǔ)體合成代謝不能補(bǔ)償補(bǔ)體成分的消耗，補(bǔ)體水平下降，急性腎炎早期大約90%病例可見血CH50（總補(bǔ)體）及C3下降部分病例C5C9下降，多于病后68周恢復(fù)正常。血清補(bǔ)體測定對尿改變輕微的不典型病例的診斷起重要作用。u（四）（四）抗“O”（抗鏈球菌溶血素O ASO）測定：溶血素 溶血性鏈球菌代謝產(chǎn)物之一。溶血素“O”為一含硫氫基的蛋白質(zhì)，抗原性極強(qiáng)。人體感染鏈球菌后13周

14、即產(chǎn)生相應(yīng)抗體（ASO），直到愈后數(shù)月或更久消退。因此測定ASO可作為尋找鏈球菌感染證據(jù)的方法。ASO在急性腎炎時(shí)陽性率約為6080%，一般于13周開始上升，35周達(dá)高峰，50%病人在半年內(nèi)恢復(fù)，75%在一年內(nèi)才恢復(fù)，個(gè)別可持續(xù)更久。但如感染早期用過青霉素，其陽性率可見下降，不少學(xué)者還注意到由膿皮病所致的腎炎患者，其ASO反應(yīng)軟弱且不規(guī)則，因而常需其他抗體反應(yīng)來加以證實(shí)，如查抗脫氧核糖核酸酶、抗雙磷酸吡啶核苷酸酶等。 ASO ASO：101014d14d開始升高開始升高 3 35w5w高峰高峰 3 36m6m恢復(fù)恢復(fù) ESRESR：顯著顯著，代表疾病的活動(dòng)性；，代表疾病的活動(dòng)性；2 23m3m

15、恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán) 重度無關(guān)重度無關(guān) C C3 3： 2w2w內(nèi)內(nèi) 6 68w8w恢復(fù)恢復(fù)起病起病1 13w3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染有鏈球菌的前驅(qū)期感染臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓 尿檢有蛋白、尿檢有蛋白、RBCRBC、管型、管型血清血清C3C3，伴或不伴，伴或不伴ASOASOu鑒別診斷：鑒別診斷：u1 1慢性腎炎急性發(fā)作：慢性腎炎一般病程較長，有貧血，高血壓和腎功能不全持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，尿蛋白較明顯，尿比重常低1.010且固定。u2急進(jìn)性腎炎：約半數(shù)臨床起病和典型腎小球腎炎相似，但在病程約24周（1天3周）時(shí)病情急性惡化，血尿加

16、重，血壓升高，少尿或無尿，出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能衰竭，且持續(xù)不緩解，預(yù)后差，病死率高。u3 3病毒感染后腎炎：已知多種病毒均可致尿的改變。一般病毒所致尿變化多發(fā)生在感染早期（15日內(nèi)）。即前驅(qū)期短或無。臨床表現(xiàn)與典型的鏈球菌后腎小球腎炎不同，癥狀輕，以血尿?yàn)橹鳎?2天內(nèi)肉眼血尿消失，鏡下血尿持續(xù)較長，大多無浮腫，少尿及高血壓，腎功能多正常，預(yù)后良好。u4.IgA腎?。憾嘤谏虾粑阑蚰c道感染后1-2日內(nèi)即以血尿起病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，通常無水腫和高血壓，血C3正常。確診靠腎活檢。腎病綜合征：二者均以浮腫及尿改變?yōu)橹饕卣?。但腎病以大量蛋白尿?yàn)橹?，伴低蛋白血癥及高膽固醇血癥，其浮腫多為指凹性。急

17、性腎炎則以血尿?yàn)橹?，不伴低蛋白血癥及高膽固醇血證（常伴少尿、高血壓），其浮腫多為緊張性 。6.紫癜性腎炎：過敏性紫癜腎炎也可以急性腎炎綜合征起病。但其多伴有對稱性皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血等全身及其他系統(tǒng)的典型癥狀或（和）前驅(qū)病史。7 7、急性泌尿系感染： 約10患兒可有肉眼血尿、但多無浮腫及血壓增高，有明顯發(fā)熱及全身感染癥狀，尿檢有大量的白細(xì)胞及尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性為確診的條件。 治療原則及程序治療原則及程序自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù)u（一）（一）休息及飲食：急性期臥床休息兩周，直到肉眼血尿消失，

18、水腫消退，血壓下降后方可下床輕微活動(dòng)，血沉正?？缮蠈W(xué)，逐步增加活動(dòng)量，3個(gè)月內(nèi)宜避免劇烈的體力活動(dòng)，尿常規(guī)正常3個(gè)月后至尿沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)恢復(fù)正?？苫謴?fù)體力活動(dòng)。少尿、浮腫、高血壓時(shí)應(yīng)低鹽飲食，食鹽以60mg/(Kg.d)為宜。有氮質(zhì)血癥時(shí)，每日蛋白 質(zhì) 攝 入 應(yīng) 少 于0.5g/kg。u（二）（二）抗生素：有鏈球菌感染灶者應(yīng)用青霉素710天。u（三）利尿劑：水腫、尿少、高血壓時(shí)可口服氫氯噻嗪（DHCT）23mg/kgd Bid。無效時(shí)需用呋噻米，口服劑量25mg/kgd，注射劑量12mg/kg次，每日12次，靜脈注射劑量過大時(shí)可有一過性耳聾。 u（四）（四）降壓藥：血壓迅速升高至140/90mmHg，且有明顯自覺癥狀時(shí)，可用利血平，首劑按0.07mg/kg次（總量不超過1.5mg）以后按0.02mg/kg計(jì)，分3次口服維持。u亦可選用鈣通道阻滯劑如心痛定（又稱硝苯地平）口服或舌下含服，劑量始自0.250.5 mg/kg，最大不超過1mg/kg，分3-4次服用。u血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑巰甲丙脯酸作用也快，劑量自每日0.3mg/kg次，口服15次即見效。u（五）嚴(yán)重合并癥的治療（五）嚴(yán)重合并癥的治療u1 1高血壓腦?。悍e極降壓，對癥止痙，目前首選氮苯甲噻二嗪（二氮嗪），劑量35mg/kg，注射后12分鐘起作用，作用持續(xù)412h。u另一常用的快速降壓藥為硝普鈉，常將520mg溶