神經(jīng)病學(xué)完整版重點(diǎn)總結(jié)

1、1.感覺(jué)性失語(yǔ)（Wernicke失語(yǔ)）：病變部位在優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言中樞（Wernicke區(qū)）?；颊呖谡Z(yǔ)理解障礙嚴(yán)重，對(duì)別人和自己的話語(yǔ)不理解，或者能理解個(gè)別詞及短語(yǔ)，發(fā)音清晰，說(shuō)話滔滔不絕，但用詞錯(cuò)亂，呈典型的流利型語(yǔ)言。不能對(duì)他人的提問(wèn)或指令作出正確反應(yīng)，可伴不同程度的失讀失寫(xiě)癥及復(fù)述障礙。2.比弗綜合征：胸8-胸11間病變時(shí)表現(xiàn)為腹直肌下半部無(wú)力，而腹直肌上半部正常；令患者仰臥，檢查者以手按壓患者前額，患者用力抬頭時(shí)可見(jiàn)臍孔向上移動(dòng)。（胸髓T3-T12）3.放射性疼痛: 中樞神經(jīng)、神經(jīng)根或神經(jīng)干刺激性病變時(shí)，疼痛不僅位于病變局部，而且可擴(kuò)散到受累感覺(jué)神經(jīng)的支配區(qū)。如神經(jīng)根腫瘤或椎

2、間盤突出的壓迫發(fā)生的放射性疼痛。4. 閉鎖綜合征（locked-in syndrome）：病變部位為腦橋基底部、雙側(cè)錐體束和皮質(zhì)腦干束均受累?；颊咭庾R(shí)清醒，因運(yùn)動(dòng)傳出通路幾乎完全受損而呈失運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，眼球不能向兩側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，不能張口，四肢癱瘓，不能言語(yǔ)，僅能以瞬目和眼球垂直運(yùn)動(dòng)與周圍聯(lián)系。5. Bell麻痹（特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或面神經(jīng)炎）：為面神經(jīng)管中的面神經(jīng)非特異性炎癥引起的周圍性面肌癱瘓。6.馬鞍回避現(xiàn)象：髓外病變感覺(jué)障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段;髓內(nèi)病變?cè)缙诔霈F(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙，累及脊髓丘腦束時(shí)感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)(S3-5)感覺(jué)保留至最后受累，稱為“馬鞍回避”。7.

3、 脊髓亞急性聯(lián)合變性（維生素B12缺乏癥）：是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病變主要以脊髓后索和側(cè)索，可以伴隨周圍神經(jīng)以及腦損害。臨床表現(xiàn)為深感覺(jué)障礙、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性截癱，部分患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)以及腦病變等。多數(shù)伴隨有大細(xì)胞性貧血。8.腦分水嶺梗塞（邊緣帶梗死Borderzone infarcts）：是指腦內(nèi)相鄰的較大血管（動(dòng)脈）供血區(qū)之間邊緣帶局限性缺血造成梗塞，主要發(fā)生在半球的表淺部位。梗塞部位見(jiàn)于：大腦皮質(zhì)大動(dòng)脈供血之間,皮質(zhì)動(dòng)脈與深穿支動(dòng)脈供血之間，基底節(jié)動(dòng)脈供血區(qū)之間的邊緣帶腦組織。9. Willson?。ǜ味?fàn)詈俗冃裕菏且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由

4、于銅在體內(nèi)過(guò)度沉積，尤其是腦、肝和角膜而引起相應(yīng)的癥狀。臨床特點(diǎn)為青少年期起病，進(jìn)行性加重的錐體外系損害表現(xiàn)、精神癥狀、肝硬化和角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）。10.煙霧病（Moyamoya病或腦底異常血管網(wǎng)）：由于雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底大量小血管形成側(cè)支循環(huán)。11.TIA（短暫性腦缺血發(fā)作）：是由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損發(fā)作，典型的癥狀不超過(guò)1h，最多不超過(guò)24h，且無(wú)急性缺血性卒中的依據(jù)。12.Romberg 征（昂伯征）：囑受檢者站立且雙足并攏，向前伸直雙手，睜眼后閉眼，觀察比較其睜、閉眼的姿勢(shì)平衡 。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)患者表現(xiàn)為睜眼尚能保

5、持姿勢(shì)，而閉眼后出現(xiàn)站立不穩(wěn)，甚至突然跌倒，即昂伯征。13.癲癇（epilepsy）：是慢性反復(fù)發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和通常為刻板性的腦功能失調(diào)綜合征。根據(jù)病變神經(jīng)元部位及放電擴(kuò)散范圍，功能失常可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不同障礙或兼有之。 14.鉛管樣強(qiáng)直 ：當(dāng)錐體外系病變時(shí)，伸肌和屈肌張力均增高，向各方向活動(dòng)所遇阻力一致，不伴有震顫時(shí)，稱鉛管樣僵直。15.Horner Syndrome（頸交感神經(jīng)麻痹綜合征）：交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何的壓迫和破壞，引起瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無(wú)汗的綜合征，局受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙和節(jié)后障礙的損害。16.Hu

6、nt Syndrome（膝狀神經(jīng)節(jié)炎）：是一種常見(jiàn)的周圍性面癱，伴同側(cè)耳部劇痛，耳鼓膜與耳殼后部皰疹，可伴聽(tīng)力和平衡障礙。17.角膜反射弧：是由角膜、三叉神經(jīng)眼支、三叉神經(jīng)感覺(jué)主核、兩側(cè)面神經(jīng)核、面神經(jīng)和眼輪匝肌構(gòu)成。 18.Todd Paralysis（托德癱瘓）；是癲癇的單純部分性發(fā)作中的局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作的表現(xiàn)之一，身體某一局部發(fā)生不自主的抽動(dòng)，大多見(jiàn)于一側(cè)眼瞼，口角，手或足趾，也可涉及一側(cè)面部或肢體。嚴(yán)重者發(fā)作部位可遺留暫時(shí)性肢體癱瘓。19.Queckenstedt Test（奎肯試驗(yàn)、壓頸試驗(yàn)）：即壓迫頸部觀察腦脊液的壓力變化。壓頸試驗(yàn)前應(yīng)先做壓腹實(shí)驗(yàn)，用掌根深壓腹部，CSF壓力迅速上升

7、，解除壓迫后壓力迅速下降，說(shuō)明穿刺針頭確實(shí)在椎管內(nèi)。壓頸試驗(yàn)有指壓法和壓力計(jì)法，前者是用手指壓迫頸靜脈1015秒后放松，觀察CSF壓力的變化。壓力計(jì)法是將血壓計(jì)氣帶輕縛于患者頸部，測(cè)定初壓后，可迅速充氣至20mmHg、40mmHg、60mmHg，記錄CSF壓力變化直至壓力不再上升為止，然后迅速放氣，記錄CSF的壓力至不再下降為止。20.CSF常規(guī)、生化檢查的正常值：壓力正常值 0.7851.765kpa（側(cè)臥），性狀：無(wú)色透明，無(wú)紅細(xì)胞，白細(xì)胞050萬(wàn)個(gè)每升，蛋白質(zhì)0.15g0.45g每升，糖2.54.4mmol/L，氯化物120130mmol/L。21.EP持續(xù)狀態(tài) ：傳統(tǒng)定義為一次癲癇發(fā)作

8、持續(xù)30min以上，或兩次及以上癲癇發(fā)作間期意識(shí)未完全恢復(fù)?，F(xiàn)代觀點(diǎn)認(rèn)為一次癲癇發(fā)作時(shí)間超過(guò)5分鐘，或反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線水平。22.Alzheimers Disease（阿爾茨海默病 AD）：是癡呆癥的最常見(jiàn)原因。是一種進(jìn)行性發(fā)展的致死性神經(jīng)退行性疾病，臨床表現(xiàn)為認(rèn)知和記憶功能不斷惡化，日常生活能力進(jìn)行性減退，并有各種神經(jīng)精神癥狀和行為障礙，但無(wú)意識(shí)障礙。23. 吉蘭-巴雷（GBS）綜合征：又叫急性炎癥性髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎AIDP。是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性，弛緩性癱瘓的自身免疫病。 24. Lambert-Ea

9、ton syndrom （肌無(wú)力綜合征）：是最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征。該病特點(diǎn)是肢體近端肌群進(jìn)行性無(wú)力和易疲勞，患肌短時(shí)間內(nèi)反復(fù)收縮肌無(wú)力癥狀減輕，持續(xù)收縮后呈病態(tài)疲勞。25.Fisher綜合癥（眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)深反射消失綜合征）：是GBS綜合征的一種少見(jiàn)變型。表現(xiàn)為眼外肌麻痹、小腦性共注濟(jì)失調(diào)、腱反射消失。問(wèn)答題：1.周圍神經(jīng)疾病基本病理變化有幾種？并加以說(shuō)明答：周圍神經(jīng)疾病基本病理變化有4種，a華勒變性：是指神經(jīng)軸索因外傷斷裂后，遠(yuǎn)端軸索發(fā)生由遠(yuǎn)端向近端的變性、解體。b軸索變性：通常是由中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙等原因，胞體內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯，遠(yuǎn)端的軸索不能得到必要的營(yíng)養(yǎng)

10、而導(dǎo)致變性。變性從軸索遠(yuǎn)端開(kāi)始向近端發(fā)展，也稱“逆行性死亡”，是周圍神經(jīng)疾病種最常見(jiàn)的一種病理變化。c神經(jīng)元變性：使之神經(jīng)元胞體變性壞死，并繼發(fā)軸突在短期內(nèi)變性、解體。臨床上稱之為神經(jīng)元病。d節(jié)段性脫髓鞘：是指髓鞘破壞而軸索相對(duì)保持完整的病變。病歷上表現(xiàn)為神經(jīng)纖維呈不規(guī)則分布的長(zhǎng)短不等的節(jié)段性脫髓鞘破壞，而軸索相對(duì)保留。2.簡(jiǎn)述蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀，體征和治療原則，并舉出三種常見(jiàn)病因？答：蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀：a頭痛 突然發(fā)生的劇烈頭痛，可成爆裂樣或全頭部劇痛。b惡心嘔吐 頭痛劇烈者多伴有惡心嘔吐，嘔吐呈噴射性、反復(fù)性。c意識(shí)障礙 半數(shù)病人可有不同程度的意識(shí)障礙，輕者出現(xiàn)短暫性意識(shí)模糊，重者則

11、出現(xiàn)昏迷。d腦膜刺激征 表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直，布魯金斯基征和凱爾尼格征。e顱神經(jīng)麻痹 以一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)。f偏癱 部分患者可發(fā)生短暫性的偏癱、單癱或四肢癱。g其他改變?nèi)缫暰W(wǎng)膜出血，視網(wǎng)膜前即玻璃體膜下片狀出血。體征：a頭顱CT檢查可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔高密度影b腦脊液檢查常見(jiàn)均勻的血性腦脊液、壓力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。治療原則：預(yù)防再出血，降低顱內(nèi)壓，控制血壓，防治并發(fā)癥，去除病因。（防出血，降顱壓，控血壓，防并發(fā)，去病因）三種常見(jiàn)疾病有：動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、腦底異常血管網(wǎng)?。熿F?。┎l(fā)癥有1再出血2腦血管痙攣3低鈉血癥4腦積水。3.重癥肌無(wú)力發(fā)病原理？何謂肌無(wú)力危象及膽堿能危象

12、？如發(fā)生上述兩種危象如何處理？答：重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭疾病，也是一種獲得性鈣離子通道病。發(fā)病原理是突觸后膜的免疫復(fù)合物沉積，伴隨后膜的破壞和乙酰膽堿受體的減少，造成神經(jīng)肌肉接頭處的信息傳遞障礙，在臨床產(chǎn)生骨骼肌收縮易疲勞。肌無(wú)力危象是呼吸肌和咽喉肌無(wú)力急性加重，出現(xiàn)氣管、支氣管分泌物阻塞，增加抗膽堿酯酶藥物的劑量可以改善癥狀。膽堿能危象：在治療過(guò)程中，抗膽堿酯酶用量過(guò)大，乙酰膽堿在神經(jīng)-肌肉接頭處蓄積過(guò)多，持續(xù)作用于乙酰膽堿受體，使突觸后膜持續(xù)去極化，復(fù)極過(guò)程受阻，神經(jīng)-肌肉接頭發(fā)生阻滯，信號(hào)傳遞障礙，除有呼吸困難等呼吸肌麻痹癥狀外，尚有毒堿樣中毒癥狀和煙堿樣中毒癥狀，如嘔吐

13、、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢、肌肉震顫、痙攣和緊縮感等。治療：肌無(wú)力危象確診后首先靜脈注射新斯的明0.25mg，而后非常小心的增加劑量，從靜脈注射到肌肉注射劑量應(yīng)當(dāng)增加1.52倍，如生命危險(xiǎn)應(yīng)當(dāng)血漿置換。膽堿能危象一般先給予阿托品1mg靜脈注射，5min后如果有必要在靜脈注射0.5mg。長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑可以引起運(yùn)動(dòng)終板對(duì)乙酰膽堿暫時(shí)的不敏感，在持續(xù)監(jiān)護(hù)情況下在這些病人停止所有的藥物14天，而后從新治療，多數(shù)患者可以獲得滿意療效，繼續(xù)象從前給藥。4.何謂腦膜刺激癥？舉出除腦膜炎癥以外的三種疾病？答：腦膜刺激癥是腦膜激惹表現(xiàn)，常由于軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的炎性病變、

14、腦水腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜轉(zhuǎn)移瘤或者顱內(nèi)高壓等原因，從而產(chǎn)生一種保護(hù)性的反射，出現(xiàn)的頸項(xiàng)強(qiáng)直，凱爾尼格征和布魯津斯金征。5.試述單純皰疹病毒性腦炎的表現(xiàn)？答：?jiǎn)渭儼捳畈《拘阅X炎（HSE）是由單純皰疹病毒（HSV）引起的急性腦部炎癥，最常侵犯顳葉皮質(zhì)、眶額皮質(zhì)與邊緣結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)是：a多為急性起病b病程長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重者顱內(nèi)壓明顯增高，數(shù)日內(nèi)死亡。c常見(jiàn)癥狀 前驅(qū)癥狀有上呼吸道感染、發(fā)熱、肌痛、乏力等。體溫可高達(dá)3840，可持續(xù)一周左右，退熱藥效果差。約1/4病人口唇、面頰及其他皮膚移行區(qū)出現(xiàn)皰疹。多有一般神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腦膜刺激征等。精神癥狀就為突出，表現(xiàn)為人的性格改變

15、、注意力渙散、反應(yīng)遲鈍、言語(yǔ)減少記憶力及定向力障礙等有的患者因此被送入精神病院。多半患者出線不同形式的癇性發(fā)作，甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，部分患者難以控制，從而發(fā)展為難治性癲癇。重癥患者可發(fā)生不同程度的意識(shí)障礙?；颊呖沙霈F(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害癥狀，如偏癱、失語(yǔ)等。6.試述小腦病變的臨床表現(xiàn)？答：a小腦中線（蚓部）損害主要表現(xiàn)為軀干及兩下肢的共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)，行走步基寬，搖晃不定，呈醉漢步態(tài)或共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。b小腦半球損害，頭及軀干可偏向病側(cè)，病側(cè)肩低，步態(tài)不穩(wěn)，易向病側(cè)傾倒，病側(cè)共濟(jì)失調(diào)檢查陽(yáng)性。特點(diǎn)為上肢比下肢重，精細(xì)動(dòng)作比粗大動(dòng)作重。c急性小腦病變（血管病變、炎癥等）的臨

16、床表現(xiàn)較慢性病變明顯，因慢性病變時(shí)小腦可發(fā)揮其較強(qiáng)的代償作用。7.試述腦疝的臨床表現(xiàn)？答：1.小腦幕切跡疝的臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為頭痛加重，嘔吐頻繁，躁動(dòng)不安，提示病情加重。意識(shí)障礙：病人逐漸出現(xiàn)意識(shí)障礙，由嗜睡、朦朧到淺昏迷、昏迷，對(duì)外界的刺激反應(yīng)遲鈍或消失，系腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受累的結(jié)果。瞳孔變化：最初可有時(shí)間短暫的患側(cè)瞳孔縮小，但多不易被發(fā)現(xiàn)。以后該側(cè)瞳孔逐漸散大，對(duì)光發(fā)射遲鈍、消失，說(shuō)明動(dòng)眼神經(jīng)背側(cè)部的副交感神經(jīng)纖維已受損。晚期則雙側(cè)瞳孔散大，對(duì)光反射消失，眼球固定不動(dòng)。錐體束征：由于患側(cè)大腦腳受壓，出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體力弱或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。有時(shí)由于腦干

17、被推向?qū)?cè)，使對(duì)側(cè)大腦腳與小腦幕游離緣相擠，造成腦疝同側(cè)的錐體束征，需注意分析，以免導(dǎo)致病變定側(cè)的錯(cuò)誤。生命體征改變：表現(xiàn)為血壓升高，脈緩有力，呼吸深慢，體溫上升。到晚期，生命中樞逐漸衰竭，出現(xiàn)潮式或嘆息樣呼吸，脈頻弱，血壓和體溫下降；最后呼吸停止，繼而心跳亦停止。 2. 枕骨大孔疝的臨床表現(xiàn)：枕下疼痛、項(xiàng)強(qiáng)或強(qiáng)迫頭位：疝出組織壓迫頸上部神經(jīng)根，或因枕骨大孔區(qū)腦膜或血管壁的敏感神經(jīng)末梢受牽拉，可引起枕下疼痛。為避免延髓受壓加重，機(jī)體發(fā)生保護(hù)性或反射性頸肌痙攣，病人頭部維持在適當(dāng)位置。顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為頭痛劇烈，嘔吐頻繁，慢性腦疝病人多有視神經(jīng)乳頭水腫。后組腦神經(jīng)受累：由于腦干下移，后組腦神經(jīng)受

18、牽拉，或因腦干受壓，出現(xiàn)眩暈、聽(tīng)力減退等癥狀。生命體征改變：慢性疝出者生命體征變化不明顯；急性疝出者生命體征改變顯著，迅速發(fā)生呼吸和循環(huán)障礙，先呼吸減慢，脈搏細(xì)速，血壓下降，很快出現(xiàn)潮式呼吸和呼吸停止，如不采取措施，不久心跳也停止。 與小腦幕切跡疝相比，枕骨大孔疝的特點(diǎn)是：生命體征變化出現(xiàn)較早，瞳孔改變和意識(shí)障礙出現(xiàn)較晚。 3. 大腦鐮下疝的臨床表現(xiàn)由于病側(cè)大腦半球內(nèi)側(cè)面受壓部的腦組織軟化壞死，出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢輕癱，排尿障礙等癥狀。一般活體不易診斷8.概述急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)及急性期的治療原則。答：a多發(fā)于青壯年，無(wú)性別季節(jié)差異。b典型病例多在脊髓癥狀出現(xiàn)前數(shù)天或數(shù)周有上感、腹瀉等病毒感染癥狀或疫

19、苗接種史。c起病較急，首發(fā)癥狀為雙下肢麻木無(wú)力，病變相應(yīng)部位根性疼痛或病變節(jié)段束帶感，多在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)病情發(fā)展至最高峰，出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害表現(xiàn)（臨表取決于受累的脊髓節(jié)段和病變范圍，胸段最多，次為頸段，再次為腰段）。急性期的治療原則：積極控制脊髓病變，預(yù)防并發(fā)癥，促進(jìn)脊髓功能盡早恢復(fù)，減少后遺癥。9.列表回答上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別。肌張力腱反射病理反射肌萎縮肌束性顫動(dòng)肌電圖癱瘓分布上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓呈痙攣性癱瘓?jiān)鰪?qiáng)有無(wú)或輕度無(wú)N傳到正常，無(wú)失神經(jīng)電位整個(gè)個(gè)肢體為主（單、截）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓呈弛緩性癱瘓減低或消失無(wú)明顯可以有N傳到異常，有失神經(jīng)電位機(jī)群為主10.肌張力降低見(jiàn)于哪些情況？答：一

20、肌原性疾病：1.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 2.多發(fā)性肌炎 二神經(jīng)原性疾?。?.周圍神經(jīng)病變 2.后根后索病變3.脊髓疾患：肌萎縮性側(cè)索硬化 Charcot-Marie-Tooth氏病 急性脊髓前角炎4.小腦性疾患5.錐體疾患 11.什么是腦性癱瘓？ 答：又稱大腦性癱瘓、腦癱，是自受孕開(kāi)始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所致的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。常合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙、交流障礙、行為異常及其他異常?；九c小兒腦癱同義。 12.Lennox-Gastaut綜合征臨床及腦電圖有哪些特征？答：好發(fā)于18歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期，是兒童難治性癲癇綜合征，可表現(xiàn)為強(qiáng)制性發(fā)作、失張力發(fā)作、

21、肌陣攣性發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存，常伴有精神發(fā)育遲滯和智障。EEG（腦電圖）的特征性發(fā)現(xiàn)是發(fā)作時(shí)12.5Hz的棘慢波綜合和睡眠中的10Hz的快節(jié)率。 13.左側(cè)T5 Brown Sequard（脊髓半側(cè)損害）的臨表 答：左側(cè)T5損害平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和深感覺(jué)缺失，對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)障礙。14.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的臨床特點(diǎn)及其病變部位 答：特點(diǎn)：a癱瘓肌肉張力低 呈弛緩性b肌肉有萎縮c腱反射減弱或消失，無(wú)病理征。病變部位：a前角細(xì)胞 引起弛緩性癱瘓，呈節(jié)段型分布，無(wú)感覺(jué)障礙。b前根 癱瘓分布呈節(jié)段型，多見(jiàn)于髓外腫瘤的壓迫、脊髓膜的炎癥或椎骨病變，后根常同時(shí)受累

22、，而出現(xiàn)根性疼痛和節(jié)段型感覺(jué)障礙。c神經(jīng)叢 引起某一肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺(jué)障礙和自主神經(jīng)功能障礙d周圍神經(jīng) 癱瘓及感覺(jué)障礙的分布同周圍神經(jīng)分布區(qū)一致。如手套-襪套型感覺(jué)障礙。15.假性球麻痹的臨特及病變部位 答：三個(gè)困難言語(yǔ)困難：（其本質(zhì)是構(gòu)音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運(yùn)動(dòng)麻痹和肌張力亢進(jìn)造成的。是一種語(yǔ)音模糊。發(fā)聲困難：很具特征患者所具有的個(gè)人特色消失，聲音單調(diào)、低啞、粗鈍?；蛘呦喾矗?進(jìn)食困難：如果食物進(jìn)入咽腔則仍能順利完成吞咽）、病理性腦干反射 、情感障礙 16.健忘性失語(yǔ)的損害部位及臨表 答：命名性失語(yǔ)損害部位多位于優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部。臨表：患者口語(yǔ)清晰，對(duì)語(yǔ)言的理解正

23、常，言語(yǔ)復(fù)述較好，但對(duì)物體的命名發(fā)生障礙?；颊呖谡Z(yǔ)表達(dá)中表現(xiàn)為找詞困難，缺乏實(shí)質(zhì)詞，空話較多，但較感覺(jué)性失語(yǔ)輕?；颊叱Ｄ軘⑹龀鑫矬w的性狀和用途，而不能正確說(shuō)出其名稱，如給予提示可立即說(shuō)出，但不久又迅速遺忘。17.Wallenberg Syndrome 臨表 答：病側(cè)面部痛、溫感覺(jué)減退、角膜反射喪失、Horner征、軟腭與咽喉及癱瘓、咽反射消失、構(gòu)音障礙以及小腦性共濟(jì)失調(diào)等，對(duì)側(cè)半身痛、溫覺(jué)喪失，同時(shí)伴眩暈、嘔吐、眼球震顫，病變?cè)谘铀璞硞?cè)。18.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP or GBS)的診斷依據(jù) 答：患者發(fā)病前4周多有胃腸道和呼吸道感染癥狀，少數(shù)有接種疫苗史。呈急性或亞急性起病。

24、首發(fā)癥狀為始于下肢、上肢或四肢同時(shí)出現(xiàn)的癱瘓，多兩側(cè)對(duì)稱。癱瘓可由肢體遠(yuǎn)端向肢體近端發(fā)展，嚴(yán)重者波及軀干，出線呼吸肌麻痹。癱瘓呈弛緩性，腱反射減低或消失?？捎惺痔滓m套樣感覺(jué)減退及腦神經(jīng)損害。腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理異常。19.典型偏頭痛的臨表 答：典型偏頭痛前的偏頭痛臨床表現(xiàn)： 驅(qū)癥狀：在先兆發(fā)生數(shù)小時(shí)至一日前，患者感到頭部不適、嗜睡、煩躁、抑郁或小便減少。 先兆期：偏頭痛臨床表現(xiàn)常先有視覺(jué)先兆，視野缺損、閃光等，持續(xù)數(shù)分或1小時(shí)不等。 頭痛期：出現(xiàn)搏動(dòng)性頭痛，偏頭痛臨床表現(xiàn)常伴惡心、嘔吐。 頭痛后期：頭痛消退后常有疲勞、倦怠、無(wú)力和失語(yǔ)、食欲差等20.腔隙性腦梗的概念 答：腔隙性腦

25、梗塞是指直徑1520mm以下新鮮或陳舊性腦深部小梗塞的總稱。由腦深部穿支動(dòng)脈及分支閉塞所致的缺血性變性、軟化,最后形成豌豆?fàn)睢⑺诹４笮〉那幌对睢?21.Parkinsons Disease 的藥物治療（機(jī)理和主要副作用）答：抗膽堿能藥物 其作用機(jī)理為抑制乙酰膽堿的作用，從而相對(duì)提高DA（中腦黑質(zhì)多巴胺）的效應(yīng)，使兩大遞質(zhì)系統(tǒng)相對(duì)平衡發(fā)揮治療作用。主要副作用：口干、尿潴留、頑固性便秘、瞳孔散大和調(diào)解反應(yīng)障礙等，劑量大了，還可引起青光眼、失明等，長(zhǎng)期使用可使記憶力受損。金剛烷胺 通過(guò)促進(jìn)突觸前DA的釋放，減少DA的再攝取，延緩DA的代謝而發(fā)揮作用。主要副作用：惡心、眩暈、失眠多見(jiàn)。左旋多巴代替治療

26、 通過(guò)補(bǔ)充黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的不足而發(fā)揮作用。22.國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1981)癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)答：部分性發(fā)作（單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分性繼發(fā)全身性）、全身性發(fā)作（失神發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力性發(fā)作）和不能分類的發(fā)作23.如何診斷和處理顳葉鉤回疝？腦疝（顱內(nèi)壓增高的晚期并發(fā)癥）分為以下常見(jiàn)的三類：小腦幕切跡疝（顳葉鉤回疝）：為顳葉海馬回、鉤回通過(guò)小腦幕切跡被推擠至幕下。枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝）：為小腦扁桃體及延髓經(jīng)枕骨大孔被推擠入椎管內(nèi)。大腦鐮下疝（扣帶回疝）：為一側(cè)半球的扣帶回經(jīng)大腦鐮下間隙被擠至對(duì)側(cè)。答：即小腦幕切跡疝：為顳葉

27、海馬回、鉤回通過(guò)小腦幕切跡被推擠至幕下。 1.診斷（臨表）：具有顱內(nèi)壓增高的一般表現(xiàn)：表現(xiàn)為劇烈頭痛及頻繁嘔吐，其程度較在腦疝前更形加劇，并有煩躁不安。 瞳孔改變：疝出的顳葉腦組織牽拉刺激同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)引起患側(cè)瞳孔改變，初期表現(xiàn)瞳孔變小，對(duì)光反射遲鈍，隨后出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，瞳孔散大，直接和間接對(duì)光反射消失，晚期中腦受壓出現(xiàn)腦干血供障礙時(shí)，腦干內(nèi)動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán)功能喪失，導(dǎo)致雙側(cè)瞳孔散大，此時(shí)病人一般處于瀕死狀態(tài)。 運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)肢體肌力減弱或麻痹，病理征陽(yáng)性。腦疝進(jìn)一步發(fā)展則出現(xiàn)雙側(cè)肢體自主活動(dòng)消失，甚至出現(xiàn)去腦強(qiáng)直發(fā)作，這是腦干嚴(yán)重受損的表現(xiàn)。 意識(shí)障礙：由于中腦網(wǎng)狀上行激動(dòng)系統(tǒng)受累，病

28、人表現(xiàn)嗜睡、淺昏迷甚至深昏迷。 生命體征紊亂：腦干內(nèi)生命中樞功能紊亂或衰竭，表現(xiàn)為心率緩慢或不規(guī)則、血壓忽高忽低、呼吸節(jié)律不整、高熱或體溫不升等。 根據(jù)病人存在嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高的病因，一側(cè)或雙側(cè)瞳孔散大以及CT可見(jiàn)中腦周圍的環(huán)池受壓消失，可明確診斷。2.處理：處理腦疝是由于急劇的顱內(nèi)壓增高造成的，在作出腦疝診斷的同時(shí)應(yīng)按顱內(nèi)壓增高的處理原則快速靜脈輸注離滲降顱內(nèi)壓藥物，以緩解病情，爭(zhēng)取時(shí)間。當(dāng)確診后，根據(jù)病情迅速完成開(kāi)顱術(shù)前準(zhǔn)備，盡快手術(shù)去除病因，如清除顱內(nèi)血腫或切除腦腫瘤等。如難以確診或雖確診而病因無(wú)法去除時(shí)，可選用下列姑息性手術(shù)（腦脊液體外引流，腹腔分流術(shù)，枕肌下減壓術(shù)）以降低顱內(nèi)高壓和搶救

29、腦疝。24.locked-in syndrome的定位診斷及臨床表現(xiàn)答：locked-in syndrome臨床表現(xiàn)是患者意識(shí)清醒，因運(yùn)動(dòng)傳出通路幾乎完全受損而呈失運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，眼球不能向兩側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，不能張口，四肢癱瘓，不能言語(yǔ)，僅能以瞬目和眼球垂直運(yùn)動(dòng)與周圍聯(lián)系。腦干病變累及上中下小腦腳纖維時(shí)，可出現(xiàn)病側(cè)腦神經(jīng)和小腦癥狀。雙側(cè)腦橋基底部病變累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和三叉神經(jīng)核以下的皮質(zhì)延髓束時(shí)，出現(xiàn)雙側(cè)中樞性面舌癱和四肢中樞性癱瘓，意識(shí)存在，只能以眼球運(yùn)動(dòng)示意。腦干上端上行激活系統(tǒng)受損后，可出現(xiàn)嗜睡昏迷。腦干被蓋部不同平面的損害可出現(xiàn)不同類型的呼吸異常。25.如何處理癲癇持續(xù)狀態(tài)？答：癲癇持續(xù)狀態(tài)為一次

30、癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間在30min以上，或兩次以上癲癇發(fā)作期間意識(shí)未完全恢復(fù)。對(duì)癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理：1.基礎(chǔ)的生命支持措施（保持氣道通暢、給氧等）生命體征的監(jiān)護(hù)與維持；建立靜脈通道，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。若發(fā)作初期無(wú)目擊者，需檢查是否有顱腦外傷或頸椎外傷等。2快速控制癲癇發(fā)作a首選地西泮。成人首次注射1020mg，速度小于25mg/min，如果電線持續(xù)復(fù)發(fā)可于15min后重復(fù)給藥，或60100mg地西泮溶于5%的葡萄糖溶液中，于12h內(nèi)緩慢靜滴。兒童0.20.5mg/kg，最大不超過(guò)10mg，副作用主要是呼吸抑制。b苯妥英鈉是最常被推薦的次選藥物?？梢耘c地西泮聯(lián)用，也可單用。地西泮加苯妥英鈉的療法為首先

31、用地西泮1020mg靜注取得療效后，給與苯妥英鈉0.30.6加入500ml生理鹽水靜滴，速度小于50mg/min。單藥控制法，劑量用法同上。c苯巴比妥是另一個(gè)二線用藥。常在經(jīng)上述處理發(fā)作控制后選用，以維持和鞏固療效。一般劑量為0.10.2g肌注，日兩次，改腰圍強(qiáng)鎮(zhèn)靜劑，可引起昏迷、呼吸抑制和低血壓。腦出血與腦梗死的鑒別腦出血系指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。 臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于50歲以上有高血壓病史者。體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病，多無(wú)前驅(qū)癥狀，起病較急。癥狀于數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，血壓明顯升高，劇烈頭痛，嘔吐，失語(yǔ)，肢體癱瘓和意識(shí)障礙等局灶定位和全腦癥狀。 腦梗死又稱缺血性腦卒中，包括腦血栓形成、腦

32、隙性梗死和腦栓塞等，是指因腦部血液循環(huán)障礙，缺血、缺氧所致的局限性腦組織的缺血性壞死或軟化。臨床表現(xiàn)：本病好發(fā)于中老年人，多見(jiàn)于5060歲以上的動(dòng)脈硬化者，且多半有高血壓、冠心病或糖尿病。通常病人可有某些未引起注意的前驅(qū)癥狀，如頭暈、頭痛等；部分病人發(fā)病前曾有TIA史。多數(shù)病人在安靜和休息時(shí)發(fā)病。起病緩慢，癥狀在數(shù)小時(shí)到3天達(dá)高峰。常見(jiàn)為局灶性神經(jīng)功能缺損的表現(xiàn)如失語(yǔ)、偏癱、偏身感覺(jué)障礙等，多無(wú)頭痛、嘔吐、昏迷等全腦癥狀。1、 運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)：表達(dá)性失語(yǔ)或叫broca失語(yǔ)?；颊卟荒苤v話，自發(fā)言語(yǔ)減少，或只能說(shuō)簡(jiǎn)單的字，不能流利的表達(dá)常用詞不當(dāng)，但是發(fā)聲相關(guān)的肌肉正常。能理解別人的語(yǔ)言，對(duì)自己的措詞

33、也知道。對(duì)文字能理解，但讀出來(lái)有困難，常伴有以右上肢為重的輕偏癱，情緒抑郁常沉默。額下回后部受損，言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)中樞。2、 感覺(jué)性失語(yǔ)：聽(tīng)感受性失語(yǔ)或者wernick失語(yǔ)。患者不能理解別人和自己的言語(yǔ)。盡管患者言語(yǔ)流利，但常用詞錯(cuò)亂缺乏邏輯、難以理解。顳上回后部受損，言語(yǔ)感覺(jué)中樞。3、 構(gòu)音障礙：由于發(fā)音的肌肉癱瘓、共濟(jì)失調(diào)或肌張力增高引起的言語(yǔ)障礙。4、 失寫(xiě)：肌肉正常但不會(huì)書(shū)寫(xiě) 額中回后部5、 失語(yǔ)癥：由于大腦皮質(zhì)言語(yǔ)功能區(qū)病變，使其說(shuō)話、聽(tīng)話、閱讀和書(shū)寫(xiě)能力殘缺或喪失。6、 失讀：無(wú)失明但是不認(rèn)識(shí)視覺(jué)符號(hào)，角回7、 傳導(dǎo)性失語(yǔ)：復(fù)述不能，優(yōu)勢(shì)大腦半球島葉皮質(zhì)下，為額顳葉的語(yǔ)言中樞連接纖維損害。

34、8、 命名性失語(yǔ)：遺忘性失語(yǔ)，顳中回和顳下回后部病變。能知道物體的用處但是對(duì)于名稱或人名不知如何稱呼。9、 脊髓半切綜合征：Brown-sequard syndrome，脊髓病變平面以下同側(cè)肢體癱瘓和深感覺(jué)障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙，而兩側(cè)觸覺(jué)均保留。即傷側(cè)運(yùn)動(dòng)，深感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)消失，對(duì)側(cè)粗略觸覺(jué)、痛溫覺(jué)消失。10、 Honer綜合征：頸上交感神經(jīng)徑路損害導(dǎo)致的病變側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、眼裂變小、面部少汗。越靠近中樞越不明顯。11、 Hunt綜合征：帶狀皰疹病毒感染時(shí)，耳后部劇烈疼痛，外耳道皰疹和周圍性面神經(jīng)麻痹，并可見(jiàn)淚腺和唾液腺分泌障礙。12、 TIA短暫性腦缺血發(fā)作：由顱內(nèi)血管病變引起的一過(guò)性

35、的或者短暫性、局灶性腦或者視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10到15分鐘，多在1H以內(nèi)，不超過(guò)24小時(shí)，可反復(fù)發(fā)作。13、 延髓背外側(cè)綜合征：wallenberg syndrome，小腦后下動(dòng)脈關(guān)閉所致的 真性球麻痹，吞咽困難、構(gòu)音障礙、軟腭麻痹咽反射消失同側(cè)面部痛溫覺(jué)消失觸覺(jué)存在（三叉神經(jīng)脊束核受損），對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束受損）。病側(cè)共濟(jì)失調(diào)霍納綜合征眩暈惡心嘔吐震顫呃逆14、 gower 征：假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良的患兒由于腹肌和髂腰肌無(wú)力，自仰臥位起立時(shí)必須先翻身為俯臥位，然后兩手撐地下肢緩慢站起，稱gowers征15、 閉鎖綜合征：又稱去傳導(dǎo)狀態(tài)，系腦橋基底部病變患者大腦半球

36、及腦干被蓋部的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無(wú)損害，意識(shí)保持清醒，對(duì)語(yǔ)言理解無(wú)障礙，可用眼球運(yùn)動(dòng)示意不能講話，腦橋以下腦神經(jīng)癱瘓和四肢癱瘓，易被誤認(rèn)為昏迷。主要見(jiàn)于腦橋血管病，脫髓鞘病變，炎癥和腫瘤等。16、 昏睡：意識(shí)清晰度明顯降低，較重的痛覺(jué)或言語(yǔ)刺激方可喚醒，能做簡(jiǎn)短模糊且不完全的答話，外界刺激停止后立即進(jìn)入熟睡。17、 嗜睡：意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)，意識(shí)清晰度水平降低，動(dòng)作減少，可持續(xù)處于睡眠狀態(tài)，能被喚醒，醒后能基本正確的交談，能配合檢查，刺激停止后又入睡。18、 淺昏迷：意識(shí)喪失，對(duì)強(qiáng)烈刺激，如壓迫框上緣，可有痛苦表情及躲避反應(yīng)，無(wú)言語(yǔ)反應(yīng)，有較少無(wú)意識(shí)的自主活動(dòng)，反射存在，生命體征無(wú)明顯改變。19、

37、深昏迷：自發(fā)活動(dòng)完全消失，對(duì)外界刺激均無(wú)反應(yīng)，角膜瞳孔反射消失，把賓斯基持續(xù)陽(yáng)性，生命征常有改變。20、 眩暈vertigo：患者感到自身或者外界有旋轉(zhuǎn)、移動(dòng)或者搖晃的感覺(jué)。主要由腦干和小腦的病變引起。（中樞和周圍的鑒別。）21、 巴賓斯基征：用竹簽在患者足底沿外側(cè)緣向前滑至小趾根部再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，陽(yáng)性為拇趾背曲，其他各趾可扇形展開(kāi)。病理反射，正常為陰性，出現(xiàn)陽(yáng)性則說(shuō)明中樞系統(tǒng)存在病變，1周歲以內(nèi)可能出現(xiàn)陽(yáng)性。22、 格林巴列：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，一組急性或者亞急性起病，病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎癥脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性、遲緩性癱瘓的自身免疫性病。23、 淺反射:是刺激皮膚黏膜引起肌肉

38、快速收縮反應(yīng)，包括腹壁反射，提睪反射，跖反射、肛門反射。24、 深反射：是刺激肌腱和骨膜的本體感受器所引起的肌肉收縮，亦稱腱反射，其反射弧是由感覺(jué)神經(jīng)元和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接連接組成的單突觸反射弧。25、 靜止性震顫：表現(xiàn)手指有節(jié)律的，每秒4到6次的快速抖動(dòng)，稱為“搓藥丸樣”、“數(shù)鈔樣”、“拍水樣”震顫。亦可見(jiàn)于頭下頜前臂下肢及足等部位的震顫。震顫特點(diǎn)為安靜時(shí)活動(dòng)明顯，活動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。見(jiàn)于帕金森病。26、 交叉癱：一側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體癱瘓。有腦干損害引起，見(jiàn)于腦干血管病、腫瘤、炎癥等。27、 假性球麻痹：舌咽迷走神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)核受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，當(dāng)一側(cè)損害時(shí)不出現(xiàn)球麻痹癥狀，當(dāng)雙側(cè)皮質(zhì)腦

39、干束損傷時(shí)才出現(xiàn)構(gòu)音和吞咽障礙，而咽反射存在，稱假性球麻痹。28、 真性球麻痹：舌咽迷走神經(jīng)損害將出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳，臨床稱為球麻痹，即延髓麻痹（延髓又稱延髓球，延髓英語(yǔ)：medulla oblongata和bulb）。有疑核或者其發(fā)出纖維受損引起的球麻痹稱為真性球麻痹。此時(shí)咽反射消失。29、 阿羅瞳孔：表現(xiàn)為兩瞳孔較小、不等大、邊緣不整、對(duì)光反射消失而調(diào)節(jié)存在。常見(jiàn)于神經(jīng)梅毒，偶見(jiàn)于多發(fā)硬化、腦炎。30、 Fisher綜合征：由眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征為主要臨床表現(xiàn)，可有輕度四肢肌力減弱。31、 Weber綜合征：表現(xiàn)為病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、病灶對(duì)側(cè)中樞性偏癱。主要

40、損害大腦腳底，影響了動(dòng)眼神經(jīng)和錐體束。32、 Romberg征：閉目難立，囑患者雙足并攏站立，雙手向前平伸，閉目。感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)時(shí)睜眼站立穩(wěn)，閉眼時(shí)不穩(wěn)，稱romberg征陽(yáng)性。小腦共濟(jì)失調(diào)者睜眼閉眼都站不穩(wěn)，閉眼時(shí)更明顯，蚓部病變易向后傾，一側(cè)小腦半球病變或一側(cè)前庭損害時(shí)向病側(cè)傾倒。33、 肌無(wú)力綜合征：lambert-eaton肌無(wú)力綜合征，又稱類重癥肌無(wú)力綜合征，屬神經(jīng)肌肉接頭功能障礙性疾病，目前被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，病變累及突觸前膜，其自身抗體的靶器官為突觸前膜的鈣離子通道和乙酰膽堿囊泡釋放區(qū)，抗體破壞突觸前膜的鈣離子通道，造成神經(jīng)沖動(dòng)所致的Ach釋放減少。臨床表現(xiàn)四肢近端及軀干肌

41、無(wú)力，下肢癥狀終于上肢，短暫用力收縮后肌力反而增強(qiáng)，而持續(xù)收縮后肌力明顯減弱嗎，呈病態(tài)疲勞，一般不累及眼肌與延髓支配的肌肉。34、 Gerstmann 綜合征：四主征：計(jì)算不能、手指失認(rèn)、左右側(cè)認(rèn)識(shí)不能、書(shū)寫(xiě)不能。見(jiàn)于左側(cè)頂葉角回皮質(zhì)損害。35、 核間性眼肌麻痹：內(nèi)側(cè)縱束在腦干中線兩旁走行，上起自中腦被蓋，下抵達(dá)頸髓。它聯(lián)系眼肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，是眼球水平同向運(yùn)動(dòng)的重要聯(lián)絡(luò)通路。當(dāng)腦干病變累及內(nèi)側(cè)縱束時(shí)產(chǎn)生眼球水平同向運(yùn)動(dòng)障礙，但兩眼內(nèi)直肌的內(nèi)聚運(yùn)動(dòng)正常。這是因?yàn)橹鋬?nèi)聚的核上通路未受損。常見(jiàn)于腦干血管病和多發(fā)性硬化。36、 一個(gè)半綜合征：一側(cè)腦橋尾端被蓋部病變侵犯腦橋側(cè)視中樞（PPRF）和對(duì)側(cè)已交

42、叉過(guò)來(lái)的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維，故當(dāng)眼球向兩側(cè)水平凝視時(shí)，病灶側(cè)眼球固定，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收，僅可以外展但伴眼震。37、 無(wú)力性緘默：又稱睜眼昏迷，病變?cè)谀X干上部和丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，大腦半球及其傳出通路則無(wú)病變?；颊吣軣o(wú)目的地注視檢查者和周圍的人，貌似覺(jué)醒但不能言語(yǔ)，不能活動(dòng)，尿便失禁，肌肉松弛，常無(wú)錐體束征，給刺激也不能使其真正清醒，存在睡眠覺(jué)醒周期。38、 緊張性頭痛：原發(fā)性頭痛，主要表現(xiàn)為雙側(cè)緊束樣或壓迫性頭痛，常為輕度或者中度頭疼，不伴有惡心或者嘔吐，部分患者觸診時(shí)可有顱周壓痛。39、 Bell現(xiàn)象：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，或稱面神經(jīng)炎，為面神經(jīng)管中的面神經(jīng)非特異性炎癥引起的周圍性面肌癱瘓。查體可見(jiàn)

43、一側(cè)面部額紋消失，眼裂變大，鼻唇溝變淺變平，病側(cè)口角低垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)，做鼓腮和吹口哨動(dòng)作時(shí)患側(cè)漏氣。40、 RIND(reversible ischemic neurologic deficit)可逆性缺血性神經(jīng)功能缺失，腦血栓形成即粥樣動(dòng)脈硬化性腦梗死的臨床類型之一發(fā)病后神經(jīng)缺失癥狀較輕，持續(xù)24小時(shí)以上，但可于3周內(nèi)恢復(fù)。介于TIA與腦梗之間，影像學(xué)無(wú)責(zé)任病灶。41、 周期性癱瘓：以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組肌病，發(fā)作多伴有血鉀含量的改變。drop 42、 attack：跌倒發(fā)作，腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血可引起跌倒發(fā)作，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)雙下肢無(wú)力而倒地，但可隨即自行站立，整個(gè)過(guò)程

44、中意識(shí)清楚。43、 鎖骨下盜血：無(wú)名動(dòng)脈或者鎖骨下動(dòng)脈狹窄或者閉塞時(shí)，上肢活動(dòng)可能引起椎動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈盜血現(xiàn)象，導(dǎo)致椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA,特征癥狀為：跌倒發(fā)作，短暫性全面遺忘癥，雙眼視力障礙。44、 運(yùn)動(dòng)性失用：肢體無(wú)癱瘓，但不能協(xié)調(diào)完成精細(xì)動(dòng)作，如系扣彈琴書(shū)寫(xiě)等。45、 觀念性失用：患者可以做簡(jiǎn)單的動(dòng)作如伸舌閉眼舉手和解紐扣等。但不能按先后順序先后完成復(fù)雜動(dòng)作，如劃火柴點(diǎn)香煙用錘子釘釘子等。但模仿動(dòng)作無(wú)障礙。46、 觀念運(yùn)動(dòng)性使用：患者不能按命令做簡(jiǎn)單的動(dòng)作如伸舌招手等，也不能完成復(fù)雜的隨意動(dòng)作，但有時(shí)可以自發(fā)的做出這些動(dòng)作，模仿動(dòng)作亦有障礙。47、 twilight state：朦朧狀

45、態(tài)，意識(shí)受損的一種狀態(tài)，此時(shí)可發(fā)生復(fù)雜的非理性行為，事后完全遺忘。與睡眠、癲癇、酒精中毒、譫妄狀況有關(guān)。48、 譫妄：表現(xiàn)為意識(shí)內(nèi)容清晰度降低，對(duì)周圍環(huán)境的理解和判斷失常。定向力發(fā)生部分或者全部障礙，出現(xiàn)錯(cuò)覺(jué)或者幻覺(jué)，緊張不安甚至出現(xiàn)躁狂。夜間加重，發(fā)作時(shí)意識(shí)障礙明顯，間歇期可完全清醒，持續(xù)時(shí)間不等。49、 West綜合征：嬰兒痙攣癥，出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見(jiàn)。波及頭、頸、軀干或者全身的頻繁肌痙攣、神經(jīng)發(fā)育遲滯和腦電圖上高幅失律構(gòu)成本綜合征的三聯(lián)征。時(shí)癥狀性或者隱源性癲癇的一種。50、 Froin綜合征：弗洛因綜合征，腦脊液蛋白含量超過(guò)10g/L時(shí)，腦脊液呈黃色，離體后自動(dòng)凝固成膠凍狀，稱為

46、弗洛因綜合征，見(jiàn)于椎管梗阻。51、 克林格征：kernig征，患者仰臥，先將一側(cè)髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)屈成直角，再用手抬高小腿，正常膝關(guān)節(jié)可伸至135以上，陽(yáng)性表現(xiàn)為伸膝受限，并伴有疼痛和屈肌痙攣。52、 Brudzinski：仰臥，雙腿伸直，醫(yī)生一手托枕部以后置于患者胸前，使頭部前屈，陽(yáng)性時(shí)兩側(cè)髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)屈曲。53、 Laseque征，支腿抬高試驗(yàn)：神經(jīng)根受刺激的表現(xiàn)。仰臥，腿伸直，將下肢抬起，正常人可抬至70角，如抬不到30即出現(xiàn)由上而下的放射性疼痛為陽(yáng)性，常見(jiàn)于坐骨神經(jīng)痛，腰椎鍵盤突觸或者腰骶神經(jīng)根炎。54、 馬鞍回避：早期可出現(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙，以后侵及脊髓丘腦束則出現(xiàn)病變水平

47、以下對(duì)側(cè)軀干和肢體的痛溫覺(jué)缺失，但其感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)（骶3到5）感覺(jué)保留至最后受累，這對(duì)于鑒別髓內(nèi)外病變有一定價(jià)值。髓外壓迫時(shí)，痛溫覺(jué)減退或缺失從下肢向上發(fā)展，髓內(nèi)壓迫者痛溫覺(jué)減退或缺失自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)感覺(jué)保留到最后才受累，稱為鞍區(qū)回避。55、 脊髓休克：當(dāng)脊髓被完全切斷時(shí)，脊髓與高級(jí)中樞的聯(lián)系中斷。由于喪失了中樞神經(jīng)體統(tǒng)高級(jí)部位對(duì)脊髓的調(diào)節(jié)，切斷平面以下的脊髓反射活動(dòng)完全消失，要經(jīng)過(guò)一段時(shí)間才能恢復(fù)。56、 Jackson癲癇：癲癇單純部分發(fā)作時(shí)，異常運(yùn)動(dòng)從局部開(kāi)始，沿皮質(zhì)功能區(qū)移動(dòng)，如從手指-腕部-肘-肩-口角-面部逐步發(fā)展，稱為jackson發(fā)作。57、 Beev

48、or征：臍孔征，令患者仰臥向前抬頭，檢查者手壓其額部以加以阻力，此時(shí)可見(jiàn)患者臍孔明顯上移，陽(yáng)性見(jiàn)于胸10病變58、 血管性癡呆：因血管疾病導(dǎo)致腦梗塞造成的癡呆包括高血壓性腦血管病59、 Tolosa-Hunt綜合征：痛性眼肌麻痹征，一種以眼病為主合并60、 foster-kennedy綜合征：表現(xiàn)為病變側(cè)因視神經(jīng)受壓而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，病變對(duì)側(cè)因高顱壓引起視神經(jīng)乳頭水腫。見(jiàn)于額葉底面腫瘤。61、 rigidity強(qiáng)直62、 鉛管樣強(qiáng)直：錐體外系損害所致的肌張力增高，稱強(qiáng)直性肌張力增高，伸肌屈肌的肌張力均升高，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)所遇阻力是均勻的，故稱鉛管樣強(qiáng)直。Lead-pipe。如患者合并震顫，在伸屈肢

49、體時(shí)可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣，又稱齒輪樣強(qiáng)直。63、 折刀樣肌張力增高：錐體束損害時(shí)所致的肌張力增高， 稱痙攣性肌張力增高 ，即上肢的屈肌及下肢的伸肌肌張力增高更明顯，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)開(kāi)始時(shí)阻力大，終了阻力較小，稱折刀樣肌張力增高。64、 kayser-fleischer ring：K-F環(huán)，角膜色素環(huán)，黃棕色或者黃棕色中帶綠色的色素環(huán)。位于角膜邊緣，寬1到3mm，在角膜的上下端較寬，鼻顳側(cè)較窄，常自上方開(kāi)始出現(xiàn)。這是由于角膜后方彈性層積存銅所致，可見(jiàn)于肝豆?fàn)詈俗冃院豌~中毒。65、 parinaud syndrome：帕里諾綜合征，又稱上丘腦綜合征，中腦頂蓋綜合征，或者上仰視性麻痹綜合征。由中腦上丘的眼球垂直垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞病變而導(dǎo)致的眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)障礙，累及上丘的破壞性病灶可導(dǎo)致兩眼向上同向運(yùn)動(dòng)不能。特征為：兩眼同向上視不能、兩眼瞳孔散大或不等大、光反應(yīng)調(diào)節(jié)反射存在。66、 重癥肌無(wú)力危象：指呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力甚至呼吸困難，不能維持生命活動(dòng)和生命體征，稱為重癥肌無(wú)力危象。主要是抗膽堿酯酶不足所致，注射新斯的明有效。2.癲癇持續(xù)狀態(tài)治療；3.頭痛的診斷流程； 2 脊髓自動(dòng)反射2