頭面部非霍奇金淋巴瘤

1、    頭面部非霍奇金淋巴瘤        摘要目的：探討頭面部非霍奇金淋巴瘤病的臨床特征、診斷及治療。方法：對(duì)1989年3月1994年10月收治的32例頭面部非霍奇金淋巴瘤患者的臨床資料作回顧性分析。結(jié)果：32例臨床表現(xiàn)各異，缺乏特異性指標(biāo)。其中27例曾分別誤診為慢性炎癥、惡性肉芽腫、鱗癌及未分化癌等；32例均經(jīng)病理診斷并免疫組化檢查確診；、期患者治療以放療為主，、期以化療為主；32例3年生存率為78.1%，5年為54.5%。結(jié)論：非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜，早期常易誤診，

2、免疫組化檢查是其重要檢查手段；早期診斷、及時(shí)治療、治療時(shí)采用放、化療聯(lián)合的方法可獲得較滿意的療效。關(guān)鍵詞頭面部非霍奇金淋巴瘤免疫組織化學(xué) Clinical analysis of non-Hodgkins lymphoma in head-facialJiang BaoluGe WenshengGeng Chuanwei(Department of Otolaryngology,Peoples Hospital of Liaocheng Prefecture,Shandong Province,Liaocheng 252000)AbstractObjective:To explore the

3、clinical features,diagnosis and treatment of non-Hodgkins lymphoma in head facial.Method:The clinical data of 32 cases non-Hodgkins lymphoma in head facial were analysed retrospetively.Result:The rate of diagnosis was low in early.It frequently misdiagnosed as chronic inflammation,malignant granulom

4、atosis,epithelial cancer,and undifferentiated cancer,etc.Conclusion:The biopsy shoud be performed routinely and it could do repeatly.It is necessary to do immunohistochemical examination.Only by earlier diagnosis,prompt and reasonable treatment,the curative effect would be better.Key wordsHead-facia

5、lNon-Hodgkins lymphomaImmunohistochemistry原發(fā)于頭面部的惡性淋巴瘤大多是非霍奇金淋巴瘤。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，確診困難，惡性程度高，預(yù)后差?，F(xiàn)將我院于1989年3月1994年10月收治的32例頭面部非霍奇金淋巴瘤患者的臨床資料作一分析。1臨床資料1.1一般資料32例中，男23例，女9例；年齡1566(平均33.5)歲。發(fā)病至確診時(shí)間15 d20個(gè)月，平均5.5個(gè)月。1.2始發(fā)部位鼻部19例(鼻中隔8例，伴穿孔5例；鼻底6例，伴硬腭穿孔3例；鼻腔外側(cè)壁5例，伴上頜竇侵犯2例)，咽部13例(鼻咽4例，扁桃體6例，軟腭2例，同時(shí)累及鼻咽和口咽1例)。1.3臨床表現(xiàn)

6、鼻塞15例，流膿涕伴涕中帶血11例，咽痛11例，發(fā)熱26例，消瘦乏力22例，頸部淋巴結(jié)腫大6例。15例表現(xiàn)為局部增生，11例表現(xiàn)為進(jìn)行性潰瘍，6例表現(xiàn)為增生伴潰瘍。骨髓穿刺檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。部分行CT檢查示累及上頜竇2例。均行腹部B超檢查示脾腫大5例、肝腫大3例。未見縱隔及肺轉(zhuǎn)移。1.4診斷32例中首次確診者5例(15.6%)，其余27例均有2次以上就診史，最多者達(dá)6次，時(shí)間長(zhǎng)達(dá)20個(gè)月。27例中曾誤診為慢性炎癥7例，惡性肉芽腫6例，鼻腔鱗癌1例，鼻腔未分化癌3例，鼻咽癌2例。多次診斷不明者8例。32例最后均經(jīng)病理診斷并行免疫組化檢查確診，T細(xì)胞惡性淋巴瘤25例，B細(xì)胞惡性淋巴瘤7例。按全國(guó)非

7、霍奇金淋巴瘤工作會(huì)議分類方案進(jìn)行分類：淋巴母細(xì)胞性15例，裂細(xì)胞性4例，無裂細(xì)胞性3例，透明細(xì)胞性10例；高度惡性28例，中度惡性4例。采用Ann Arbor臨床分期法分期：期20例，期6例，期3例，期3例。1.5治療、期患者以直線加速器放療為主，每周5次，每次1.52.0 Gy，總照射劑量4560 Gy，輔以化療，選用COP或CHOP方案，13療程。、期患者選擇化療為主，方案為COP或CHOP，行68個(gè)療程，之間間隔24周，局部輔以放療配合。1.6隨訪全部病例均治療3年以上，死亡5例，失訪2例(按死亡計(jì)算)，3年生存率78.1%，其中18例無瘤生存，無瘤生存率59.4%，期患者3年內(nèi)全部死亡

8、。治療5年以上者22例，死亡10例，5年生存率54.5%。生存者皆為期患者，其中6例無瘤生存，無瘤生存率27.3%。2討論非霍奇金淋巴瘤較多累及結(jié)外組織，頭面部是淋巴結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的好發(fā)部位，常通過淋巴道或血循環(huán)向鄰近及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)和結(jié)外組織擴(kuò)散，常見跳躍式轉(zhuǎn)移，也可侵犯骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其它臟器。臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性指標(biāo)，發(fā)生在結(jié)外組織時(shí)一般多形成較大的腫塊，早期較少浸潤(rùn)，晚期始破潰。常伴發(fā)熱、消瘦、乏力等全身癥狀。頭面部惡性淋巴瘤多發(fā)生于咽淋巴環(huán)，有的發(fā)生于鼻腔或鼻竇，由于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，早期常致誤診。本組32例，僅有5例首次確診，故對(duì)頭面部進(jìn)行性增生及潰爛病變應(yīng)考慮到該病的可

9、能，常規(guī)取活檢。由于腫瘤常伴潰爛、壞死及取材部位欠準(zhǔn)確，有時(shí)病理難于確診，往往需反復(fù)取材、多次切片檢查，有時(shí)在光鏡下對(duì)惡性細(xì)胞難于定性，往往誤診為鱗癌、未分化癌及惡性肉芽腫，經(jīng)免疫組化檢查可以最后確診為惡性淋巴瘤，并確定細(xì)胞來源。本組12例分別診斷為鱗癌、未分化癌及惡性肉芽腫的患者行免疫組化檢查后確診，故免疫組化檢查是非霍奇金淋巴瘤的重要檢查手段。本文病理按全國(guó)非霍奇金淋巴瘤工作分類方案進(jìn)行，惡性程度分為高、中、低三類。淋巴母細(xì)胞性、無裂細(xì)胞性及透明細(xì)胞性屬高度惡性類；裂細(xì)胞性屬中度惡性。經(jīng)免疫組化研究，淋巴母細(xì)胞性及透明細(xì)胞性屬T細(xì)胞性淋巴瘤，裂細(xì)胞性及無裂細(xì)胞性為濾泡中心細(xì)胞范疇屬B細(xì)胞淋

10、巴瘤。1897年McBride以“鼻面部迅速進(jìn)展性壞死”首先報(bào)道本病，以后稱之為“惡性肉芽腫”、“壞死性肉芽腫”、“中線惡網(wǎng)”。有文獻(xiàn)將“惡性肉芽腫”歸屬于惡性淋巴瘤范疇，為T細(xì)胞淋巴瘤。80年代以來，人類通過免疫組化、分子雜交方法證實(shí)本病實(shí)為惡性淋巴瘤，其細(xì)胞大多來自T細(xì)胞1，2，極少數(shù)來自B細(xì)胞或網(wǎng)狀細(xì)胞2。有報(bào)道，復(fù)查曾被診斷為“中線惡網(wǎng)”、“惡性肉芽腫”患者的病理切片及蠟塊，經(jīng)重切片及形態(tài)學(xué)復(fù)習(xí)并行免疫組化檢查，多為T細(xì)胞淋巴瘤3，故可考慮臨床掘棄“中線惡網(wǎng)”、“惡性肉芽腫”及“壞死性肉芽腫”這些診斷名詞。以利于及時(shí)準(zhǔn)確地作出臨床診斷。關(guān)于頭面部非霍奇金淋巴瘤的治療，早期患者選用放療為主，放療劑量4560 Gy，為控制血行轉(zhuǎn)移，可輔以13個(gè)療程化療。晚期患者病變范圍廣泛，應(yīng)以化療為主，輔以局部放療，我們選用的方案為COP或CHOP方案，行68個(gè)療程，間隔24周。治療期間對(duì)發(fā)熱及局部疼痛者注意對(duì)癥處理，并注意改善患者的一般情況。根據(jù)治療結(jié)果分析，預(yù)后與患者就診時(shí)病情有關(guān)，早期者愈后佳，放、化療聯(lián)合治療療效好。作者單位：姜保祿葛文勝耿傳衛(wèi)聊城市人民醫(yī)院耳鼻咽喉科(山東聊城，252000)參考文獻(xiàn)1劉衛(wèi)平，李甘地，徐世麟，等.中線