動(dòng)脈導(dǎo)管未閉ppt課件

1、12胚胎學(xué)原理胚胎學(xué)原理: 動(dòng)脈導(dǎo)管原本是胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道。由于胎兒時(shí)期肺不主呼吸功能，來自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。n動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是小兒先天性心臟病先天性心臟病常見類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)常見類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的的15，出生后，大約，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80在生后在生后3個(gè)月解剖性關(guān)個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開

2、放，并產(chǎn)生病理，生理改變閉。到一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理，生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。34病理解剖：病理解剖：n未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一，一般分為三型：的大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一，一般分為三型： n管型：導(dǎo)管長(zhǎng)度多在管型：導(dǎo)管長(zhǎng)度多在1cm左邊，直徑粗細(xì)不等左邊，直徑粗細(xì)不等 n漏斗型：長(zhǎng)度與管型相似，但其近主動(dòng)脈端粗大、向肺動(dòng)脈漏斗型：長(zhǎng)度與管型相似，但其近主動(dòng)脈端粗大、向肺動(dòng)脈端逐漸變窄端逐漸變窄 n窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往大。大。n出生后動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)

3、閉的機(jī)制包括多種出生后動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉的機(jī)制包括多種因素因素，在組織結(jié)構(gòu)方面，動(dòng)脈，在組織結(jié)構(gòu)方面，動(dòng)脈導(dǎo)管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于導(dǎo)管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于收縮閉塞。而出生后體循環(huán)中氧分壓的增高，強(qiáng)烈刺激動(dòng)脈導(dǎo)管平收縮閉塞。而出生后體循環(huán)中氧分壓的增高，強(qiáng)烈刺激動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮?；∈湛s。 5發(fā)病機(jī)理：發(fā)病機(jī)理：n先天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病機(jī)理是主動(dòng)脈收縮壓與舒張壓均比肺動(dòng)脈的收縮壓與舒張壓要高，故發(fā)生連續(xù)的血液左向右的分流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺循環(huán)要同時(shí)接受右心室排出的血液和從動(dòng)脈導(dǎo)管分流來的主動(dòng)脈血液，因此血流量加大。肺靜脈回流左心室的血液

4、也增加，左心室負(fù)荷增加，肺循環(huán)壓力重，左右心室肥厚，肺動(dòng)脈高壓。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉當(dāng)脈動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈的壓力時(shí)又可發(fā)生血液右向左的分流，臨床上即出現(xiàn)紫紺。 6臨床癥狀：臨床癥狀：n新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀表現(xiàn)為：早產(chǎn)兒患新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常引起心新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀表現(xiàn)為：早產(chǎn)兒患新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常引起心衰，加重呼吸困難，特別是巨大的未閉導(dǎo)管在嬰兒時(shí)期即可因左心衰竭而產(chǎn)衰，加重呼吸困難，特別是巨大的未閉導(dǎo)管在嬰兒時(shí)期即可因左心衰竭而產(chǎn)生氣促、心動(dòng)過速和急性呼吸困難，哺乳時(shí)更明顯，且易患感冒以及上呼吸生氣促、心動(dòng)過速和急性呼吸困難，哺乳時(shí)更明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等道感染、肺炎等

5、,另外絕大多數(shù)患兒體重不增。在新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并發(fā)肺另外絕大多數(shù)患兒體重不增。在新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并發(fā)肺動(dòng)肺高壓和逆向分流的病兒，則出現(xiàn)勞累后氣急，口唇等紫紺，以下半身紫動(dòng)肺高壓和逆向分流的病兒，則出現(xiàn)勞累后氣急，口唇等紫紺，以下半身紫紺較上半身明顯紺較上半身明顯, 而左上肢較右上肢為重。當(dāng)病人并發(fā)心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎而左上肢較右上肢為重。當(dāng)病人并發(fā)心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎時(shí)，則出現(xiàn)體溫升高時(shí)，則出現(xiàn)體溫升高, 出汗，肝大，心力衰竭，食欲不振，體重減輕，胸痛和出汗，肝大，心力衰竭，食欲不振，體重減輕，胸痛和周圍血管栓塞等癥狀。周圍血管栓塞等癥狀。n肺動(dòng)脈高壓雖然可在肺動(dòng)脈高壓雖然可在2歲以下的新

6、生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒中出現(xiàn)，但明顯的肺歲以下的新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒中出現(xiàn)，但明顯的肺動(dòng)脈高壓征大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?；顒?dòng)后發(fā)紺動(dòng)脈高壓征大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?；顒?dòng)后發(fā)紺(多以下多以下半身發(fā)紺明顯半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見。癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見。7體征：體征：n1最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，占據(jù)最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，占據(jù)幾乎

7、整個(gè)收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳幾乎整個(gè)收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。個(gè)別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺播。個(gè)別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動(dòng)脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差發(fā)生動(dòng)脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差發(fā)生變化，以致可能并無此連續(xù)性雜音，而只有收縮期雜音或無顯著雜音。變化，以致可能并無此連續(xù)性雜音，而只有收縮期雜音或無顯著雜音。n2分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心尖區(qū)有舒張期分流量較大的病人

8、可有心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心尖區(qū)有舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂（但多被雜音所掩沒而不易聽到），雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂（但多被雜音所掩沒而不易聽到），類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍循環(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍循環(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周圍動(dòng)脈槍擊聲等。搏動(dòng)和周圍動(dòng)脈槍擊聲等。n3少數(shù)并發(fā)顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽少數(shù)并發(fā)顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽到舒張期的吹風(fēng)樣雜音，并有紫紺，此種紫紺在下半身較上半身更為明顯。到舒張期的吹風(fēng)樣雜音，并有紫紺，此種紫紺在

9、下半身較上半身更為明顯。8輔助檢查輔助檢查n心電圖檢查，輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓心電圖檢查，輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肥損害表現(xiàn)。肥大為主，并有心肥損害表現(xiàn)。n超聲顯像檢查，可見動(dòng)脈導(dǎo)管及其與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈溝通的情況。超聲顯像檢查，可見動(dòng)脈導(dǎo)管及其與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈溝通的情況。n胸部胸部X線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時(shí)右心室亦增大，分線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時(shí)右

10、心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段突出。流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗，肺野充血。有時(shí)透視下可見肺門肺動(dòng)脈分支增粗，肺野充血。有時(shí)透視下可見肺門“舞蹈舞蹈”征。征。n心導(dǎo)管檢查：典型的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般可不必做心導(dǎo)管檢查，只是在確診困心導(dǎo)管檢查：典型的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般可不必做心導(dǎo)管檢查，只是在確診困難時(shí)選用。肺動(dòng)脈血氧含量高于右室血氧含量難時(shí)選用。肺動(dòng)脈血氧含量高于右室血氧含量05以上，部分病例心導(dǎo)管以上，部分病例心導(dǎo)管可通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，逆行主動(dòng)脈造影可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯可通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主

11、動(dòng)脈，逆行主動(dòng)脈造影可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。影，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。9手術(shù)治療原則及禁忌癥手術(shù)治療原則及禁忌癥1）早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率遠(yuǎn)較足月產(chǎn)兒高，但自然閉合率亦較高，首選消炎痛治療常可見效。對(duì)于不適宜消炎痛治療或消炎治療失敗且伴有不能控制的心衰和/或呼吸窘迫者，以往對(duì)于采用保守治療（機(jī)械通氣支持、輸液限制、強(qiáng)心利尿）還是手術(shù)治療存在爭(zhēng)議，目前多主張積極手術(shù)，可減少對(duì)呼吸機(jī)支持及氧療的依賴，縮短住院時(shí)間。2）嬰兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：一般不考慮在1歲之內(nèi)手術(shù)，因?yàn)槿杂凶匀婚]合的可能性。在先心病并發(fā)心衰者中以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉居多。粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉反復(fù)發(fā)生

12、心衰、肺炎，且難以控制者即應(yīng)手術(shù)，但也盡可能推遲至3月齡以后。3）幼兒以上年齡病人：一經(jīng)確診，即應(yīng)進(jìn)行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)，不受年齡限制。4）合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：原則上應(yīng)先經(jīng)抗生素治療，待感染控制23個(gè)月以后再行手術(shù)，但是對(duì)于有贅生物形成（常在其肺動(dòng)脈端）并脫落形成栓塞、有假性動(dòng)脈瘤形成，或者感染難以控制，應(yīng)限期在體外循環(huán)下手術(shù)。5）合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、形成右向左分流為主，出現(xiàn)紫紺和杵狀指，即發(fā)展為艾森曼格綜合征者為手術(shù)禁忌。此時(shí)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管已經(jīng)成為了病人的生命安全閥，如果將未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎，將使病人立即發(fā)生右心功能衰竭而死亡；有的病人如果動(dòng)脈導(dǎo)管呈瘤樣改變，也不可用結(jié)扎的方法治療，術(shù)中易發(fā)生

13、無法處理的大出血。10手術(shù)方式手術(shù)方式n一般手術(shù)法和體外循環(huán)手術(shù)法。前者又分為結(jié)扎法、鉗閉法和切斷縫合法，可據(jù)患者年齡、導(dǎo)管類型、肺動(dòng)脈壓高低、技術(shù)設(shè)備條件等加以選擇。小兒動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)長(zhǎng)管型者可采用結(jié)扎法和鉗閉法，簡(jiǎn)便安全有效，是最常用的方法。導(dǎo)管粗短窗型者，結(jié)扎不易完全閉合管腔，且易撕破管壁，宜作切斷縫合。18歲以上成人伴有肺動(dòng)脈高壓或血管壁鈣化，粗大動(dòng)脈導(dǎo)管以及導(dǎo)管再通，都應(yīng)考慮施行體外循環(huán)縫閉術(shù)，雖然比較復(fù)雜，手術(shù)創(chuàng)傷也較大，但安全可靠。 11超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查n二維超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒，對(duì)PDA的診斷有十分重要的作用，可清晰的顯示PDA的長(zhǎng)度，內(nèi)徑及形態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)變化，兩者

14、結(jié)合是目前最常用無創(chuàng)性診斷技術(shù)。121.M型超聲心動(dòng)圖： 心室波群顯示左心室擴(kuò)大，左室流出道增寬等。主動(dòng)脈波群顯示左心房輕大，主動(dòng)脈前后壁運(yùn)動(dòng)幅度增大。但M型超聲不能直接顯示PDA的病理結(jié)果及血流動(dòng)力學(xué)改變，與室間隔缺損往往無法鑒別，但多數(shù)PDA患者的右心房與右心室并不擴(kuò)大。13于大動(dòng)脈短軸及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面能清晰的顯示主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間的異常管道，并可測(cè)量PDA內(nèi)徑、長(zhǎng)短以確定其類型，并顯示主肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬。2.2.二維超聲心動(dòng)圖：二維超聲心動(dòng)圖：143.彩色多普勒檢查： 大多數(shù)PDA患者，于大動(dòng)脈短軸或胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面，在主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈峽部之間的異常管道中，整個(gè)心動(dòng)周期均可探查到五彩鑲嵌異常血流束，自降主動(dòng)脈分流入主肺動(dòng)脈，并沿主肺動(dòng)脈外側(cè)壁行走。分流束寬度與PDA內(nèi)徑密切相關(guān)。1516171819204.連續(xù)多普勒： 取樣容積置于胸骨左緣大動(dòng)脈短軸的PDA的主肺動(dòng)脈端，可獲得位于零線上的連續(xù)性高速血流頻譜，PDA的血流頻譜有特異性，在主肺動(dòng)脈內(nèi)取到呈階梯樣改變連續(xù)性高速血流頻譜，即可診斷為本病。21