老年重癥肌無力

1、煩惱有何懼怕，既然躲不掉，就調(diào)好心態(tài)與它共存。心向陽光，何懼風(fēng)霜。茫茫人海你我相遇就是緣分，歡迎下載！老年人重癥肌無力的臨床特點(diǎn) 病例介紹 患者女性，69歲，主因吞咽困難、言語不清7天由外院轉(zhuǎn)來。 患者于入院前7天，無明顯誘因出現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食困難；言語不清，吐字含混，尚能與他人交流；癥狀持續(xù)，無晨輕暮重現(xiàn)象，無頭暈、復(fù)視，無肢體活動(dòng)障礙。病例介紹 于外院行頭CT檢查，示雙側(cè)基底節(jié)、半卵圓中心多發(fā)腔隙灶，給予改善腦循環(huán)代謝藥物治療，病情無好轉(zhuǎn)，并逐漸出現(xiàn)憋氣，不能平臥。為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入我院。 既往高血壓、糖尿病史，平時(shí)口服藥治療，控制平穩(wěn)。病例介紹 入院查：Bp 169/95mmHg，心肺腹檢

2、查無異常。神情，構(gòu)音障礙，雙瞳等大，光反應(yīng)陽性，無眼瞼下垂，眼動(dòng)好，無眼震及復(fù)視，鼻唇溝對(duì)稱，口角不偏，伸舌居中，軟腭上提可，懸雍垂居中，頸軟，四肢肌力肌張力正常，感覺對(duì)稱，共濟(jì)檢查無異常，四肢腱反射+，病理反射未引出。病例介紹 入院后查頭MRI示雙側(cè)基底節(jié)、腦室旁多發(fā)腔隙灶、軟化灶。未見新鮮病灶。 TCD示血流頻譜欠佳，脈動(dòng)指數(shù)普遍增高。 血管彩超示頸動(dòng)脈硬化，多發(fā)附壁斑塊。 心電圖示竇性心律，缺血性ST-T改變。 胸片及胸CT未見明顯異常。 血化驗(yàn)示CHO、LDL略高；血糖、糖化血紅蛋白略高。 肌電圖檢查示面神經(jīng)低頻重復(fù)電刺激有遞減趨勢(shì)，但減低的幅度未超過10%。病例介紹 腰穿檢查：壓力正

3、常，細(xì)胞數(shù)及生化無異常，免疫功能正常。血及腦脊液送北大醫(yī)院神經(jīng)免疫室檢查。 新斯地明實(shí)驗(yàn)，20分鐘后略有好轉(zhuǎn)。給予溴比斯地明口服，間斷新斯地明肌注。3天后病情無明顯好轉(zhuǎn)。給予甲強(qiáng)龍500mg靜點(diǎn)3天，后逐漸減量。病情無明顯好轉(zhuǎn)。病例介紹 血及腦脊液送北大醫(yī)院神經(jīng)免疫室檢查，提示血和腦脊液中乙酰膽堿受體抗體明顯增高。 明確診斷：重癥肌無力 重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體。臨床特征為部分或全身骨骼肌極易疲勞，通常在活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8

4、-20/10萬，患病率為50/10萬。 重癥肌無力在任何年齡組均可發(fā)病，小至出生后數(shù)個(gè)月，大至70-80歲發(fā)病，但有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰：一是20-40歲，女性多于男性，約為3:2；另一是40-60歲，男性多見，多合并胸腺瘤。 9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-2-102022-2-10Thursday, February 10, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-2-102022-2-102022-2-102/10/2022 9:49:36 PM11、人總是珍惜為得到。2022-2-102022-2-102022-2-10Feb-2210-Feb-2212、人

5、亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-2-102022-2-102022-2-10Thursday, February 10, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022-2-102022-2-102022-2-102022-2-102/10/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年2月10日星期四2022-2-102022-2-102022-2-1015、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年2月2022-2-102022-2-102022-2-102/10/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-2-102022-2-10February 10, 2022

6、17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-2-102022-2-102022-2-102022-2-10 流行病學(xué)資料顯示，近年來老年性重癥肌無力患者的發(fā)病率也在逐漸增長(zhǎng)，且老年人常合并原發(fā)性高血壓、糖尿病等其他內(nèi)科疾病，這直接影響了重癥肌無力患者的診斷和治療方案的選擇；另外老年人對(duì)胸腺切除術(shù)的耐受性也遠(yuǎn)差于青年人，故有必要對(duì)老年重癥肌無力的臨床特點(diǎn)及其對(duì)治療的影響做進(jìn)一步分析。 發(fā)病率低發(fā)病率低 我國(guó)研究顯示老年期重癥肌無力患者占所有重癥肌無力患者的5.4-13.3%，低于其他年齡組。日本報(bào)道高齡重癥肌無力占28.0%（26/93）。兩國(guó)的差別可能與病例的多少有關(guān)，也可能與中國(guó)的

7、農(nóng)業(yè)人口多、經(jīng)濟(jì)條件相對(duì)較差、老年人發(fā)病后癥狀不嚴(yán)重時(shí)（如：僅有眼瞼下垂）主動(dòng)看病少有關(guān)。男性比例高男性比例高 我國(guó)的臨床研究表明老年人重癥肌無力中，男性發(fā)病率略高于女性，比例為1.41-1.73:1。 臨床癥狀臨床癥狀 老年期重癥肌無力以眼部癥狀首發(fā)者占76.9-80.6，其中瞼下垂最常見，單瞼下垂者占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，雙瞼下垂者較少；復(fù)視者少見。其次是以延髓癥狀為首發(fā)癥狀。老年組重癥肌無力以延髓支配肌肉為首發(fā)者較成年組、小兒組均高。以肢體無力等其他癥狀為首發(fā)者均少見。 臨床癥狀臨床癥狀 一般而言，老年人重癥肌無力總體病情不嚴(yán)重，活動(dòng)性小，很少由單純眼肌型進(jìn)展為全身型。不同的首發(fā)癥狀而后演變?yōu)楹粑?/p>

8、難的比例明顯不同：以延髓癥狀為首發(fā)者而后出現(xiàn)呼吸困難者的比例最高, 以肢體無力為首發(fā)者而后出現(xiàn)呼吸困難者的比例次之, 以眼肌癥狀為首發(fā)者而后出現(xiàn)呼吸困難者的比例最低。 合并癥合并癥 國(guó)內(nèi)多數(shù)研究顯示老年期重癥肌無力患者合并胸腺瘤較成年組、小兒組高。但是老年期重癥肌無力合并其它免疫系統(tǒng)疾病，如：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、橋本氏病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，明顯低于成年組。 合并癥合并癥 但是，國(guó)外研究顯示老年期重癥肌無力合并胸腺異常相對(duì)少。有學(xué)者研究的13例患者中僅1例胸腺瘤。還有學(xué)者比較了年齡匹配的老年人重癥肌無力和對(duì)照患者的胸腺病理，未發(fā)現(xiàn)有明顯區(qū)別，提示胸腺在老年人重癥肌無力發(fā)病機(jī)制中的意義仍有待進(jìn)一步闡明

9、。同時(shí)發(fā)現(xiàn)AChR 抗體在老年人重癥肌無力中滴度不高，但可發(fā)現(xiàn)其他橫紋肌抗體。易誤診易誤診 老年重癥肌無力患者出現(xiàn)延髓癥狀和顱神經(jīng)癥狀, 常與腦血管病 、糖尿病顱神經(jīng)病、腦干腦炎、顱神經(jīng)炎等相混淆, 使臨床醫(yī)生忽視重癥肌無力的診斷；癥狀可表現(xiàn)為晨輕暮重或只在疲勞時(shí)出現(xiàn)或根本不表現(xiàn)為波動(dòng)性,應(yīng)在患者有癥狀時(shí)行藥物試驗(yàn)。疲勞后出現(xiàn)的復(fù)視和交替性的瞼下垂則高度提示重癥肌無力的可能；老年人頭部CT 或MRI 常顯示有腔隙性腦梗死等改變, 這些改變易誤導(dǎo)臨床診斷。易誤診易誤診 傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為重癥肌無力僅有骨骼肌系統(tǒng)受累。但近年來許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)重癥肌無力并非僅表現(xiàn)為肌無力，還可導(dǎo)致其他系統(tǒng)或功能受損：如智能損

10、害、精神障礙、自主神經(jīng)癥狀和心臟損害等。此外，病程較長(zhǎng)的重癥肌無力患者可以出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良性或失用性肌萎縮，易誤診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等疾病。 死亡率高死亡率高 隨著免疫抑制劑、胸腺放療及化療的及時(shí)、合理應(yīng)用，與重癥肌無力有關(guān)的死亡逐漸減少。但隨著年齡的增加，因其他疾病致死者卻逐漸增加，并且隨著年齡的增大，機(jī)體的抵抗力下降，對(duì)放療及化療的耐受性差，常易出現(xiàn)放射性肺炎、消化道出血等。但因肌無力危象而死亡者較少。治療治療 膽堿脂酶抑制劑是對(duì)癥治療重癥肌無力的有效藥物，能短暫改善神經(jīng)肌肉接頭傳遞，但不能從根本上改變重癥肌無力的免疫病理學(xué)過程。 治療治療 盡管缺乏皮質(zhì)激素治療重癥肌無力的大宗

11、的病例對(duì)照研究，但皮質(zhì)激素是最常應(yīng)用的、有效的免疫抑制劑。在治療的前幾個(gè)月，血清乙酰膽堿受體抗體水平會(huì)下降，大多數(shù)病人會(huì)獲得臨床改善。 治療治療 目前，常用的化學(xué)免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素A等。此類藥物適用于伴有肺結(jié)核、潰瘍病或糖尿病的重癥肌無力病人；胸腺切除術(shù)后及血漿置換后癥狀有反復(fù)的病人；長(zhǎng)期應(yīng)用激素效果越來越差和對(duì)激素有依賴的病人。 治療治療 是否采用胸腺切除術(shù)治療重癥肌無力一直存在著爭(zhēng)議，許多回顧性研究得到了不同結(jié)論。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胸腺切除術(shù)可使病人獲得較好的遠(yuǎn)期效果，是治療重癥肌無力的重要手段之一。 血漿置換和靜脈用免疫球蛋白常被用于嚴(yán)重的肌無力的急救處理。 治

12、療治療 有外國(guó)學(xué)者認(rèn)為胸腺切除對(duì)重癥肌無力治療的意義未明，且老年人本身可能存在多種共患病，增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，因此在老年人重癥肌無力中實(shí)施胸腺切除需謹(jǐn)慎考慮。 治療治療 老年重癥肌無力患者，多合并有高血壓、冠心病、糖尿病等疾病，更容易出現(xiàn)激素誘發(fā)的血糖增高、骨質(zhì)疏松、白內(nèi)障、感染等不良反應(yīng)，大劑量激素沖擊治療受到限制。因此即使使用也要短期小量應(yīng)用；而硫唑嘌呤、環(huán)孢素及新的一些免疫抑制劑等療效肯定且耐受性好，故近幾年來國(guó)內(nèi)外增加了對(duì)老年重癥肌無力患者使用免疫抑制劑單藥治療的比率。 謝謝2021/4/26309、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-2-102022-2-10Thursday

13、, February 10, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-2-102022-2-102022-2-102/10/2022 9:49:36 PM11、人總是珍惜為得到。2022-2-102022-2-102022-2-10Feb-2210-Feb-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-2-102022-2-102022-2-10Thursday, February 10, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022-2-102022-2-102022-2-102022-2-102/10/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年2月10日星期四2022