長(zhǎng)骨偏心膨脹性病變?cè)\斷與鑒別診斷

1、長(zhǎng)骨偏心膨脹性病變?cè)\斷與鑒別診斷時(shí)間：2012-10-08 來源：影像園XCTMR.COM 作者：本站整理 【復(fù)制分享】【討論-糾錯(cuò)】【舉報(bào)】長(zhǎng)骨偏心性膨脹性病變一般包括以下幾個(gè)病變：1、骨巨細(xì)胞瘤2、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫3、成軟骨細(xì)胞瘤4、軟骨黏液樣纖維瘤5、非骨化性纖維瘤6、成骨細(xì)胞瘤7、血管瘤8、韌帶樣纖維瘤9、甲狀旁腺功能亢進(jìn)之棕色瘤10、良性纖維組織細(xì)胞瘤 骨巨細(xì)胞瘤 起源于骨骼的非成骨性結(jié)締組織，腫瘤的主要組成成分類似破骨細(xì)胞。腫瘤多見于1530 歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后，好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及橈骨遠(yuǎn)端。早期僅有局部間歇性疼痛。常因腫瘤的發(fā)展，造成局部腫脹、壓痛或鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)限

2、制等。較大的腫瘤，可有局部皮膚溫度增高、靜脈曲張、壓痛等癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)1.巨細(xì)胞瘤雖開始于干骺端近骺板處，但幾乎均越過骺板向關(guān)節(jié)方向生長(zhǎng)，且以此為主，可直達(dá)關(guān)節(jié)軟骨下為止。2.腫瘤大都局限于骨端和干骺端的松質(zhì)骨內(nèi)，并多向骨胳原來凸出的部分生長(zhǎng)，使病區(qū)膨脹擴(kuò)大，呈橫向發(fā)展。其輪廓常呈分葉狀，皮質(zhì)雖變薄，但尚完整。其周圍無骨膜反應(yīng)亦無瘤組織腫塊。無腫瘤基質(zhì)鈣化。3.腫瘤呈一與正常骨分界明顯的密度減低區(qū)，其中可見類似多房間隔的殘留骨小梁，明顯時(shí)可呈"肥皂泡樣"改變。4.在發(fā)病早期或進(jìn)展期，其邊緣可較模糊，中間如無似間隔的骨小梁，則診斷較困難，一般多根據(jù)病變部位而擬診。5.病變晚

3、期，腫瘤過度膨脹可使骨皮質(zhì)破裂，且可侵入附近軟組織中。MRIT1 多呈均勻低信號(hào)，出血可呈明顯高信號(hào)；T2 呈混雜信號(hào)，低、中等或高信號(hào)混雜，瘤組織呈相對(duì)高信號(hào)；明顯強(qiáng)化。讀片要點(diǎn)：1、多見于1530 歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后2、鄰關(guān)節(jié)面生長(zhǎng)，易向骨突部位發(fā)展3、長(zhǎng)徑與骨干垂直4、邊緣多無高密度硬化或更模糊5、骨性間隔較細(xì)6、幾乎沒有骨膜反應(yīng)和鈣化，無成骨現(xiàn)象MRIT1 多呈均勻低信號(hào)，出血可呈明顯高信號(hào)；T2 呈混雜信號(hào)，低、中等或高信號(hào)混雜，瘤組織呈相對(duì)高信號(hào)；明顯強(qiáng)化。含鐵血黃素沉著、“亮斑”的出現(xiàn)對(duì)骨巨的診斷有一定意義。骨巨MRI 強(qiáng)化明顯動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 好發(fā)于30 歲以下青年人

4、；部位以長(zhǎng)骨干骺端、骨盆、脊柱多見；臨床多以局部腫脹、疼痛就診；多有外傷史。病理上多位于骨松質(zhì)、髓腔中央，少數(shù)位于皮質(zhì)及骨膜；充滿深紅色、棕紅色不凝固血液；單房或多房，有纖維骨性間隔。發(fā)病機(jī)制1、溶骨期：靜脈受阻，骨內(nèi)壓增高，鄰骨吸收。2、膨脹期：囊內(nèi)壓更高，骨缺損更大，穿破骨皮質(zhì)并掀起骨膜。3、穩(wěn)定期：囊內(nèi)壓穩(wěn)定，血腔被纖維分隔，相互溝通。4、愈合期：囊內(nèi)鈣骨化，囊壁增厚，形成致密骨塊影像表現(xiàn)偏心、吹出樣膨脹性、多房或單房溶骨改變，皮質(zhì)受壓變薄，邊界清楚伴硬化。MRI 囊液呈長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)，纖維骨性間隔T1T2 均為低信號(hào)；病灶內(nèi)有液液平面（T1 上低下高，T2 上高下低），較具特征性

5、。讀片要點(diǎn)：1、1020 歲多見，長(zhǎng)骨以干骺端多見2、長(zhǎng)徑與骨干平行3、很少累及關(guān)節(jié)面4、膨脹一般較明顯，呈“吹出氣球樣”，膨脹明顯可見骨膜反應(yīng)，囊間隔可有鈣化5、邊緣光整伴硬化6、多有外傷史MRI 囊液呈長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)，纖維骨性間隔T1 T2 均為低信號(hào)；病灶內(nèi)有液液平面（T1 上低下高，T2 上高下低），較具特征性。增強(qiáng)為邊緣強(qiáng)化。成軟骨細(xì)胞瘤 多位于骨骺區(qū)（骺板軟骨閉合前的骨骺部）；1/3 的病例發(fā)病于脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等；10-20 歲（60-80%），5 歲以下及60 以上者少見。病理早期：軟骨細(xì)胞為圓形或多角形，細(xì)胞緊密排列，核大，壞死后可出現(xiàn)巨細(xì)胞。中

6、期：鈣化、變性和壞死增多。晚期：壞死區(qū)域由結(jié)締組織取代，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。影像典型表現(xiàn)為長(zhǎng)骨骨骺的偏心性溶骨破壞區(qū)，分葉狀、邊界清楚，周圍有一薄的硬化環(huán)，內(nèi)有鈣化斑點(diǎn)。MRI T1W 呈低信號(hào)，T2W呈大多為混雜高信號(hào)，軟骨樣基質(zhì)為較高信號(hào)，鈣化為低信號(hào)，出血囊變?yōu)楦咝盘?hào)，高信號(hào)被低信號(hào)間隔分隔。讀片要點(diǎn)：1、10-20 歲（60-80%），5 歲以下及60 以上者少見2、局限于骨骺或骺板3、多有完整或不完整薄層高密度硬化4、無粗厚骨嵴5、輕度膨脹、病灶較小窗格樣鈣化、葡萄狀T2 高信號(hào)對(duì)成軟骨細(xì)胞瘤有提示意義軟骨黏液樣纖維瘤 起源于軟骨結(jié)締組織，主要

7、由粘液樣軟骨組成。多在 1030 歲之間發(fā)病，5 歲以下，60 歲以上較少發(fā)病。好發(fā)于下肢，尤以脛骨上段最為多見，其次為股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。臨床癥狀主要表現(xiàn)為間歇性疼痛，病程數(shù)月至數(shù)年不等。少數(shù)患者無癥狀者因體檢或外傷后偶然發(fā)現(xiàn)。病理上腫瘤為圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑或有圓凸?fàn)盥∑?。組織結(jié)構(gòu)上主要由軟骨樣、粘液樣、和纖維組織三種成分，各種成分多少不定。影像學(xué)表現(xiàn) 長(zhǎng)骨干骺端(距離骨骺線2cm 左右）偏心囊狀破壞，長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸一致，邊緣清晰；髓腔側(cè)常有硬化緣，囊壁可有骨嵴深入囊內(nèi)，外側(cè)骨皮質(zhì)膨脹變薄呈波浪狀，腫瘤內(nèi)鈣化少見。MRI 上腫瘤信號(hào)因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異，但多表

8、現(xiàn)為長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 異常信號(hào)，軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號(hào)，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化。 讀片要點(diǎn)：1、多在1030 歲之間發(fā)病，5 歲以下，60 歲以上較少發(fā)病2、長(zhǎng)骨干骺端(距離骨骺線2cm 左右）3、長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸一致4、髓腔側(cè)常有硬化緣，外側(cè)骨皮質(zhì)膨脹變薄呈波浪狀 MRI 上腫瘤信號(hào)因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異，但多表現(xiàn)為長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 異常信號(hào)，軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號(hào)，纖維組織為低信號(hào)，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化。非骨化性纖維瘤 是一種由骨髓腔結(jié)締組織發(fā)生的良性腫瘤，無成骨趨向，故又稱為"非骨化性"。當(dāng)骨骼發(fā)育趨于成熟時(shí)，可能自行消失。一般均為單發(fā)， 偶有多發(fā)。本病好發(fā)于820 歲青

9、少年，其中以股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端發(fā)病率最高(29%)，其次為脛骨近端，腓骨兩端。早期一般無任何癥狀，多在外傷后發(fā)現(xiàn)。少數(shù)表現(xiàn)為局部疼痛。病理上，腫瘤為堅(jiān)韌致密的纖維組織構(gòu)成，并為骨殼所包繞。鏡下腫瘤由結(jié)締組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞組成。病灶內(nèi)無成骨，周圍的骨組織有反應(yīng)性增生。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)上根據(jù)其X 線表現(xiàn)可分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型兩種。皮質(zhì)型主要表現(xiàn)為病灶偏于骨干的一側(cè)，位于皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下方，呈單房或多房狀、圓形、卵圓形或分葉狀透光區(qū)伴粗大骨嵴。病灶長(zhǎng)軸多平行于骨干，向骨內(nèi)發(fā)展可突入髓腔，其周圍有致密囊殼或硬化帶環(huán)繞。無骨化。髓腔型表現(xiàn)為病灶位于長(zhǎng)骨中心，呈單囊狀或多囊狀透亮區(qū)，密度較均勻有硬化邊

10、，多囊者有不規(guī)則的骨性間隙或骨嵴，局部骨皮質(zhì)變薄。 MRI 腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2 呈低信號(hào)；如含有大量組織細(xì)胞，T2 呈高信號(hào)；增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。 非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質(zhì)缺損關(guān)系密切，大多學(xué)者認(rèn)為是同一病不同期，即14 歲前為纖維性骨皮質(zhì)缺損，14 歲后，而不自行消失，發(fā)展為非骨化性纖維瘤，或者骨化性纖維瘤。二者有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)。因此我們也認(rèn)為，纖維性皮質(zhì)缺損常為雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)生，一般于14 歲前自行消失；如不消失，則可發(fā)展為非骨化性纖維瘤。同時(shí)，纖維性皮質(zhì)缺損多見于48 歲兒童，有家族傾向，多于24 年內(nèi)自行消失，常多發(fā)對(duì)稱性出現(xiàn)，呈囊狀或片狀骨質(zhì)缺損區(qū)

11、，無膨脹侵入髓腔改變。讀片要點(diǎn)：1、好發(fā)于820 歲青少年2、干骺端偏骨干側(cè)3、輕度膨脹多房病變4、直徑大于2cm，長(zhǎng)軸與骨干一致5、無骨化，骨嵴粗大 MRI 腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2 呈低信號(hào)；如含有大量組織細(xì)胞，T2 呈高信號(hào)；增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。若 T1、T2 均為低信號(hào)，有一定特征性，反映病灶內(nèi)部成熟纖維組織。成骨細(xì)胞瘤 長(zhǎng)骨中好發(fā)股骨、脛骨的干骺端；多見于30 歲以下；多為隱痛，服水楊酸類藥物不能緩解。病理由血供豐富的結(jié)締組織基質(zhì)及其中大量成骨細(xì)胞及巨細(xì)胞構(gòu)成。影像表現(xiàn) 在長(zhǎng)骨為髓腔內(nèi)沿骨干長(zhǎng)軸走向的長(zhǎng)橢圓形地圖樣骨質(zhì)破壞，內(nèi)由斑點(diǎn)狀、條索狀骨化或鈣化；邊緣清楚，有硬化邊；

12、偏心性生長(zhǎng)占46。MRI 骨樣組織T1 為低信號(hào)、T2 為高信號(hào)；病灶內(nèi)鈣化或骨化在各序列均為低信號(hào)；周圍可見反應(yīng)性充血水腫；增強(qiáng)骨樣組織強(qiáng)化明顯，鈣化、骨化、囊變、出血區(qū)無強(qiáng)化。讀片要點(diǎn)：（皮質(zhì)型）1、80為30 歲以下2、好發(fā)干骺端，可向骨干、骨端發(fā)展3、邊緣骨硬化明顯4、膨脹較輕5、斑點(diǎn)狀、索條狀鈣化或骨化 MRI 骨樣組織T1 為低信號(hào)、T2 為高信號(hào)；病灶內(nèi)鈣化或骨化在各序列均為低信號(hào)；周圍可見反應(yīng)性充血水腫；增強(qiáng)骨樣組織強(qiáng)化明顯，鈣化、骨化、囊變、出血區(qū)無強(qiáng)化。骨血管瘤 可發(fā)生于任何年齡，以中年人居多；部位以椎骨和顱面骨多見，長(zhǎng)骨也有發(fā)生。病理上海綿狀血管瘤多由大的薄壁血管及血竇構(gòu)

13、成，常見于顱骨、脊椎；毛細(xì)血管型由極度擴(kuò)張的細(xì)小毛細(xì)血管構(gòu)成，多見于扁骨及長(zhǎng)骨干骺端；瘤內(nèi)常有出血形成血凝塊或囊腔，也可有機(jī)化血栓和靜脈石形成。影像表現(xiàn) 發(fā)生于長(zhǎng)骨多為蜂窩狀或囊狀膨脹性骨破壞，呈皂泡狀、網(wǎng)狀，可呈“枯枝狀”較有特征性。MRI 具有特征性，表現(xiàn)為條紋狀短T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)，液化壞死呈長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)。讀片要點(diǎn)：1、多見于成年人，病灶常位于骨端2、長(zhǎng)骨病灶呈皂泡狀、網(wǎng)狀，呈“枯枝狀”有一定特征性3、多有皮質(zhì)膨脹和硬化邊，囊內(nèi)骨脊較多4、MRI 具有特征性，表現(xiàn)為條紋狀短T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)韌帶樣纖維瘤 是一種極為罕見的良性腫瘤。生長(zhǎng)緩慢，分化良好。發(fā)病年齡多在30 歲以下，無性

14、別差異。好發(fā)部位以下頜骨多見，其次為股骨和骨盆。長(zhǎng)骨的韌帶樣纖維瘤多發(fā)生于干骺端。臨床表現(xiàn)主要為為疼痛和腫脹。少數(shù)為病理性骨折后發(fā)現(xiàn)。病理上硬性纖維瘤為灰色、黃白色，呈硬橡皮樣韌硬，瘤內(nèi)有時(shí)可見囊變。鏡下腫瘤由豐富的成纖維細(xì)胞及大量的膠原纖維組成。影像學(xué)表現(xiàn) 硬性纖維瘤主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清晰可見硬化環(huán)，骨皮質(zhì)膨脹變薄，無骨膜反應(yīng)。有時(shí)骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)殘存骨小梁而呈肥皂泡樣改變。發(fā)生于長(zhǎng)骨者多位于干骺端，表現(xiàn)為中心性骨質(zhì)缺損，并沿骨的長(zhǎng)軸分布，骨皮質(zhì)變薄，周圍可見硬化帶。 讀片要點(diǎn)：1、多在30 歲以下，多發(fā)生于干骺端向骨干延伸2、可見硬化環(huán)3、沿骨的長(zhǎng)軸分布4、骨嵴較粗大5、MRIT1

15、、T2 呈中等或偏低信號(hào)，信號(hào)較均勻，強(qiáng)化不明顯甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)之棕色瘤 甲狀旁腺功能亢進(jìn)稱甲旁亢，是由于甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起鈣、磷代謝失常的疾病，具有多種臨床，但僅有部分病人發(fā)生骨骼改變生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，堿性磷酸酶增高原因?yàn)榧谞钆韵傧倭龌虬?，甲狀旁腺增生骨骼改變包括：骨質(zhì)疏松，骨外膜下骨皮質(zhì)吸收，局限骨質(zhì)破壞等。影像表現(xiàn)（棕色瘤） 局限性囊狀骨破壞，表現(xiàn)為大小不一、單個(gè)或多發(fā)的囊狀透光區(qū)，與周圍骨質(zhì)邊界清楚，較大者可向外膨脹，有時(shí)可呈多房皂泡樣改變，類似巨細(xì)胞瘤，多見于長(zhǎng)骨和下頜骨。這種單房或多房樣的囊狀破壞臨床又稱為棕色瘤，于手術(shù)切除腺瘤后，可在短期內(nèi)修復(fù)。

16、較大的棕色瘤常伴發(fā)病理骨折。讀片要點(diǎn)：1、好發(fā)任何年齡，女性多見2、好發(fā)骨盆、長(zhǎng)骨、頜骨3、長(zhǎng)骨可變形，骨端不增寬，可伴骨折4、生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，堿性磷酸酶增高骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(benign fibroushistiocytoma,BFH)是原發(fā)于骨的間葉腫瘤，屬于世界衛(wèi)生組織()分類中組織細(xì)胞源性腫瘤。纖維組織細(xì)胞瘤常見于軟組織中，極少數(shù)起源于骨中，但兩者具有相同的組織學(xué)表現(xiàn)。良性纖維組織細(xì)胞瘤具有纖維母細(xì)胞與組織細(xì)胞分化特點(diǎn)，與骨干骺端非骨化性纖維瘤在組織學(xué)上相似，但是具有不同的臨床和放射學(xué)特點(diǎn)。臨床特征：發(fā)生于成人，男女發(fā)病率無明顯差別。全身骨骼均可發(fā)生，但以四肢長(zhǎng)

17、骨居多，尤以股骨、脛骨多見。發(fā)生于干骺端多見。其余報(bào)道發(fā)生于長(zhǎng)骨骨干、骨盆、肋骨、指（趾）骨、頸椎及上頜骨。臨床表現(xiàn)通常以局部疼痛為主，有時(shí)可并發(fā)病理性骨折。本病具有局部侵襲性，手術(shù)刮除后可局部復(fù)發(fā)，出現(xiàn)進(jìn)展性骨破壞，但不轉(zhuǎn)移。影像學(xué)特征：病變均為溶骨性，邊界光滑，多數(shù)有硬化緣，內(nèi)部可見粗糙骨小梁。在長(zhǎng)骨，可起源于骨干及干骺端，后者累及骨骺多見。初期，病變位于骨髓腔內(nèi)，偏心性生長(zhǎng)，隨病變進(jìn)展，骨皮質(zhì)受侵變薄，可出現(xiàn)病理性骨折。本病主要應(yīng)與以下兩病鑒別： 骨巨細(xì)胞瘤:多呈膨脹性、偏心性骨質(zhì)破壞,多房性骨破壞，骨皮質(zhì)變薄,無骨硬化與骨膜反應(yīng),發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍,多累及骨端,血管造影多數(shù)有輕度至中度血

18、運(yùn)增加，均與良性纖維組織細(xì)胞瘤不同；組織學(xué)主要為纖維黃色組織,呈旋渦狀,可見多核巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞,巨細(xì)胞較大且核數(shù)較多;而梭形細(xì)胞和多核巨細(xì)胞體積較小,分布較稀疏,核數(shù)較少,泡沫細(xì)胞較多本組病例均發(fā)生于骨端,呈邊界清楚的膨脹性溶骨性破壞術(shù)前誤診為骨巨細(xì)胞瘤,確診須依靠病理。非骨化性纖維瘤:（1）發(fā)病年齡:非骨化性纖維瘤以1020 歲以下青少年多見,發(fā)病年齡更大些。(2)部位:非骨化性纖維瘤發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端或骨干皮質(zhì),多數(shù)位于膝關(guān)節(jié)周圍，呈偏心性、骨皮質(zhì)稍膨脹變薄，但靠近髓腔側(cè)硬化環(huán)均勻，不增厚，破壞區(qū)內(nèi)有較多細(xì)小分隔，透過度較高;而骨發(fā)病部位多見于長(zhǎng)骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦見于鎖骨、頸椎椎體【良性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于髂骨和肋骨（該處從不發(fā)生非骨化性