溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查肖鎮(zhèn)

1、 溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查 肖肖 鎮(zhèn)鎮(zhèn)什么叫溶血性貧血？什么叫溶血性貧血？ 各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時(shí)所發(fā)生的一類貧血。什么叫代償性溶血??？什么叫代償性溶血病？ 指骨髓代償能力足以補(bǔ)償 紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血 n溶血性貧血的分類溶血性貧血的分類n1、RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧n（1） RBC膜缺陷：PNHn（2） HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血n（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧nAIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素n n1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血n 液中直接破壞如PNHn2、血管外溶血：RBC

2、在脾臟破n 壞如球形RBC增多癥、脾亢n3、原位溶血：幼R(shí)BC在骨髓中n 溶血如AL、巨幼貧n如何診斷溶血性貧血？如何診斷溶血性貧血？n第一步第一步 確定是否有溶血確定是否有溶血n第二步第二步 哪一類溶貧哪一類溶貧n一、首先確定有溶血一、首先確定有溶血n1、找出RBC破壞增多的依據(jù)n（1）RBC壽命測(cè)定15天（正常半衰期n 2532天）n（2）血片見(jiàn)RBC碎片n（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）n（4）HB尿檢測(cè)（），醬油色n（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（）n（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）n 增高n（7）尿膽原增高n（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè) 均減低n（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)n 電泳法

3、：區(qū)帶n2、 找出RBC代償增生的依據(jù)n（1） 網(wǎng)織RBC增多n（2） 外周血見(jiàn)有核RBCn（3） 骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍n二、哪一類溶血性貧血？二、哪一類溶血性貧血？ 紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) (Ham)蔗糖水試驗(yàn) 紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) (Ham)蔗糖水試驗(yàn) n1、 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)n原理原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度 低滲氯化鈉溶血的抵抗能低滲氯化鈉溶血的抵抗能 力力 n 滲透脆性減低滲透脆性減低 滲透脆性增高滲透脆性增高方法：方法：0.60.40.2NaCl

4、n 參考值參考值 n開(kāi)始溶血：開(kāi)始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL 完全溶血：完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/L）NaCLn臨床意義臨床意義 （1）脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 （2）脆性減低 小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧 血、缺鐵性貧血 紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) (Ham)蔗糖水試驗(yàn) 紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)原理 37孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高 。參考值參考值 未孵育未孵育 50%溶血溶血44.45% 孵育孵育 50%溶血溶血4.655.9%意義意義 脆

5、性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脆性減低 缺鐵性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血 2、酸溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn) (Ham) 原理：原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.66.8） 37 1小時(shí) 紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感， 備解素作用下溶血。 臨床意義：臨床意義：正常人陰性， 陣發(fā)性睡眠性 血紅蛋白尿陽(yáng) 性（PNH）PNH不同時(shí)間尿樣不同時(shí)間尿樣含鐵血黃素含鐵血黃素Ham試驗(yàn)試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) (Ham)蔗糖水試驗(yàn) 3、蔗糖水溶血試驗(yàn)、蔗糖水溶血試驗(yàn) 離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜與紅細(xì)胞結(jié)合，膜 孔，孔，水進(jìn)入水進(jìn)入-細(xì)胞破壞細(xì)胞破壞

6、（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn) 1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 原理：原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來(lái)源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過(guò)程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。參考值：參考值： 正常人輕微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度1%。臨床意義：臨床意義： （ 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 G-6PD缺乏癥 蠶豆?。┤苎黾樱悠咸烟?、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶

7、缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn) 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn) （三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn) 血紅蛋白電泳檢測(cè)： 醋酸纖維膜電泳法，檢查有無(wú) 異常血紅蛋白區(qū)帶 診斷海洋性貧血 地中海貧血異常異常HB帶帶+醋酸纖維蛋白膜電泳醋酸纖維蛋白膜電泳 免疫性溶血的檢驗(yàn)免疫性溶血的檢驗(yàn) 抗人球蛋白試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn) ( Coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白試驗(yàn)： 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來(lái)出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來(lái)證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?？谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽(yáng)性； 間接抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查血清中有無(wú)游離的不完全抗體，敏感性差?？谷饲虻鞍卓谷饲虻鞍譏gG不完不完全抗體全抗體RBC直接抗球蛋白試驗(yàn)（直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT） 陽(yáng)性（右）陽(yáng)