原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑

1、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（ 2010 年版）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ ICD-10 ： E26.0 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南 -內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè) （中華 醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社， 2005 年）、原發(fā)性醛固酮 增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐 指南（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué) 會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)， 2008 年）。1. 臨床表現(xiàn)：中重度高血壓（卩川級(jí)，血壓160/100mmHg ）, 出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無(wú)力、肌麻痹、多尿、多飲 等癥狀。2. 輔

2、助檢查（1）血鉀：一般在2 - 3mmol/L，常呈持續(xù)性，但約有 半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。（2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（ 20mmol/24h ）,尤在低血鉀時(shí)，尿鉀仍在 25mmol/24h 以上。（ 3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的 特征性表現(xiàn)?；颊咂帐常跊](méi)有服用或停用醛固酮受體阻滯 劑大于 1 周的情況下， 早晨空腹臥位取血， 然后起床立位 2h 后再取血。血漿醛固酮（ 臥 位） 10ng/dl 和/或（ 立 位）15ng/dl。尿醛固酮排泄12即/24h。（4）血醛固酮 /腎素比值（ ARR ） ：血漿醛固酮 （ng/dl）/ 腎素活性 （ng/ml/h） 比值25

3、，原發(fā)性醛固酮增多癥可能性?。?25 - 50可疑；50可能性大。目前認(rèn)為，ARR測(cè)定只是一種 篩查試驗(yàn)，低 ARR（V 25）排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較 可靠，對(duì)于 ARR 增高（ 25 ）的患者來(lái)說(shuō)，特異性差，需要 進(jìn)一步進(jìn)行證實(shí)試驗(yàn)。（ 5）證實(shí)試驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)的基本 原理是在腎素 -血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病 理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的 證實(shí)試驗(yàn)有口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、氟氫可 的松抑制試驗(yàn)和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之 一進(jìn)一步證實(shí)醛固酮自主分泌未被抑制。

4、證實(shí)試驗(yàn)不能在病 因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。（6）定位診斷：影像學(xué)檢查（ B 超、 CT 、 MRI 、同位 素顯像）主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確 定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。 因此，在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。 腎上腺 CT 或 MRI ：推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患 者均行腎上腺 CT 檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑 >1cm 的腫 塊時(shí)對(duì)診斷 APA 有較大意義， 直徑 >3cm 的腫塊應(yīng)警惕腎上 腺癌。 MRI 在分辨率方面差于 CT ，一般不作為首選。 碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和 腺癌的識(shí)別

5、；也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛 固酮分泌過(guò)多，但準(zhǔn)確性差，目前多不再應(yīng)用。 腎上腺靜脈插管取血：若 CT無(wú)法確認(rèn)和識(shí)別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多，可考慮采用此法， 對(duì)于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。（7）地塞米松抑制試驗(yàn)：用于識(shí)別糖皮質(zhì)激素可抑制 性醛固酮增多癥（ GSH ），以區(qū)分 IHA 或 APA 。推薦原發(fā)性 醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于 20 歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥 家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史（早于 40 歲）的患者 同時(shí)行 GSH 基因?qū)W檢查。3. 病因分型：是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)， 主要分四型 :（1）醛固酮分泌瘤（

6、APA ）；（2）特發(fā)性醛固酮增多癥（ IHA ）；（3）分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌；（4）糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥 （ GSH/DSH/FHI ）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南 -內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè) （中華 醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社， 2005 年）、原發(fā)性醛固酮 增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐 指南（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué) 會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)， 2008 年）。1. 原則：治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的 病因和患者對(duì)藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺 增生，應(yīng)行單側(cè)腎上

7、腺手術(shù)切除術(shù)（經(jīng)腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇 性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無(wú)水乙醇）消融，如無(wú)法手術(shù)或者患者 不接受手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙 側(cè)腎上腺增生或 IHA ，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療， 建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為一線用藥。對(duì) GSH 患者， 推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激 素。2. 手術(shù)治療：若定位明確，應(yīng)當(dāng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除 術(shù)（腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無(wú)水乙醇）消 融。患者術(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯， 降低血壓， 使血鉀正常， 恢復(fù)對(duì)側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性，一般術(shù)前給予螺 內(nèi)酯4 - 6周。3. 醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯4. 其他

8、降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮 抗劑、ACEI或ARB類藥物。5. 鉀制劑與低鈉飲食( <80mmol/d )以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。(四) 標(biāo)準(zhǔn)住院日為 7 - 10天。(五) 進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合 ICD-10 ：E26.0 原發(fā)性醛固酮增多 癥疾病編碼。2. 當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。(六) 住院期間檢查項(xiàng)目。1. 必需的檢查項(xiàng)目 :( 1 )血常規(guī)、尿常規(guī)；( 2 )肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血?dú)夥治?、心電圖；( 3 ) 24h 尿鉀、醛固酮；( 4)血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II；( 5

9、 )證實(shí)試驗(yàn)：口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)和氟氫可的松抑制試驗(yàn)、卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一；（6）首選腎上腺 CT ，如有禁忌，可選 MRI 或 B 超2. 根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）腎上腺靜脈插管取血；（ 2）地塞米松抑制試驗(yàn)；（ 3）碘化膽固醇顯像；（ 4）GSH 基因?qū)W檢查。（七）選擇用藥。1.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯；依普利酮的不良反應(yīng)較 螺內(nèi)酯少，是有潛力的藥物，但價(jià)格較貴。2.其它降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮 抗劑、 ACEI 或 ARB 類藥物。3. 鉀制劑與低鈉飲食 （ <80mmol/d ）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.

10、明確病因和定位診斷。2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。3. 血壓控制，血鉀升至正常范圍。4. 需要手術(shù)者約定時(shí)間。（九）變異及原因分析。1.合并嚴(yán)重的心、腦、腎功能損害2.等待手術(shù)治療。、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10 : E26.0 ）患者姓名： 性別： 年齡： _ 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期：年 月 日出院日期：年 月 日標(biāo)準(zhǔn)住院日：7- 10天日期住院第1天住院第2 - 6天住院第7 - 10天 （出院日）主 要 診 療 活 動(dòng)病史采集與體格檢查上級(jí)醫(yī)師查房制訂診療方案進(jìn)行常規(guī)治療完成病歷書(shū)寫(xiě)完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄進(jìn)一步完善檢查

11、對(duì)各系統(tǒng)功能作出評(píng)價(jià)密切觀察生命體征上級(jí)醫(yī)師查房完成三級(jí)醫(yī)師查房記錄 根據(jù)病情調(diào)整診療方案進(jìn)一步完成有關(guān)檢查通知患者及其家屬出院 向患者交待出院后注意事 項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期將“出院總結(jié)”交給患者通知出院處如果患者不能出院，在病程 記錄中說(shuō)明原因和繼續(xù)治療重 占 八、 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一 /二級(jí)護(hù)理低鈉高鉀飲食測(cè)血壓Bid記錄24小時(shí)出入量鈣通道拮抗劑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿、便常規(guī)全套血生化血?dú)夥治雠P、立位血醛固酮、腎素、 血管緊張素n 24h尿鉀、醛固酮心電圖胸片心臟超聲（必要時(shí)） 動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)（必要時(shí)）長(zhǎng)期醫(yī)囑：內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一 /二級(jí)護(hù)理低鈉高鉀飲食測(cè)血壓Bid鈣通道拮抗劑臨時(shí)醫(yī)囑：進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多 癥證實(shí)試驗(yàn)?zāi)I上腺CT或MRI或B超腎上腺靜脈插管取血出院醫(yī)囑：低鈉飲食螺內(nèi)