黃斑囊樣水腫

1、黃斑囊樣水腫概述:概述：黃斑囊樣水腫(cystoid macular edema，CME)是常見眼底病，但它不是一獨立的疾病，而是很多眼底疾病在黃斑區(qū)的表現(xiàn)。流行病學(xué):流行病學(xué)：黃斑囊樣水腫并非一獨立的疾病，故缺少流行病學(xué)資料。病因:病因：可以引起黃斑囊樣水腫的最常見的疾病有：視網(wǎng)膜靜脈阻塞、糖尿病性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜血管炎、黃斑區(qū)視網(wǎng)膜前膜、視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥或Coats病、葡萄膜炎、中間部葡萄膜炎、白內(nèi)障或其他內(nèi)眼術(shù)后、黃斑區(qū)脈絡(luò)膜的新生血管、視網(wǎng)膜色素變性，以及少見的煙酸中毒、青年性視網(wǎng)膜劈裂、Goldmann-Favre綜合征和特發(fā)性黃斑囊樣水腫等多種疾病。發(fā)病機制:發(fā)病機制：正常的

2、生理情況下，眼內(nèi)的液體和電解質(zhì)是從玻璃體通過視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜引流到血循環(huán)中的。在這一過程中，視網(wǎng)膜毛細血管內(nèi)皮細胞和視網(wǎng)膜色素上皮的排水功能，對阻止細胞外液體積聚在視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮下，起到了極為重要的作用。視網(wǎng)膜毛細血管內(nèi)皮細胞的緊密連接阻止血管內(nèi)的大分子物質(zhì)單向向外滲漏。    一旦視網(wǎng)膜毛細血管內(nèi)皮細胞的緊密結(jié)構(gòu)遭到破壞，血管內(nèi)的液體和大分子物質(zhì)即可向外滲漏，液體積聚在視網(wǎng)膜外叢狀層的細胞外間隙，形成視網(wǎng)膜水腫。如果病變位于黃斑區(qū)，由于黃斑區(qū)外叢狀層的Henle纖維是呈放射狀排列的，因而積聚在此區(qū)內(nèi)的液體形成特征性的多囊形態(tài)。黃斑中央?yún)^(qū)的細胞外間隙受液體積

3、聚而擴張，因中央?yún)^(qū)的間隙較大，形成的囊腔也較大，周圍則為一些小的囊所圍繞。    絕大多數(shù)的黃斑囊樣水腫是由于視網(wǎng)膜毛細血管的滲漏引起的，但少數(shù)病例如視網(wǎng)膜色素變性、過量的煙酸攝入等疾病卻查不出視網(wǎng)膜毛細血管有任何異常。即使在眼底熒光素血管造影檢查下，亦查不出任何滲漏，血管造影完全正常。對于這種情況認為可能是因為視網(wǎng)膜毛細血管的滲漏非常輕微，熒光素的分子較大，不能透過這種損傷輕微的內(nèi)皮細胞，因而看不見熒光素的滲漏；或者是由于視網(wǎng)膜的某些疾病，導(dǎo)致一些物質(zhì)被釋放到細胞外間隙，從而引起局部滲透壓的改變；或者是由于視網(wǎng)膜內(nèi)界膜的損害，導(dǎo)致液體積聚在黃斑區(qū)所致。 

4、;   視網(wǎng)膜水腫時滲出液的性質(zhì)，取決于視網(wǎng)膜毛細血管內(nèi)皮細胞損害的程度：如果內(nèi)皮細胞的損害較輕，滲漏就很輕微，囊內(nèi)液體也較清澈；如果視網(wǎng)膜毛細血管內(nèi)皮損傷較重，滲漏的液體中含有大分子的脂肪和蛋白，囊內(nèi)的液體必然較為混濁；同時這些大分子的脂肪和蛋白不易被吸收，沉積在視網(wǎng)膜內(nèi)，形成黃白色的硬性滲出。硬性滲出多圍繞滲出中心作環(huán)形排列，或依隨黃斑區(qū)Henle纖維的放射走向排列成放射狀。臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn)：早期病變在檢眼鏡下可以基本正常，黃斑中心凹光反射彌散或消失。病程中視網(wǎng)膜水腫區(qū)呈不同程度反光增強或綢緞樣反光，視網(wǎng)膜增厚。晚期黃斑水腫呈蜂窩狀或囊狀外觀，囊壁視網(wǎng)膜厚薄不均勻，可

5、見蜂窩狀內(nèi)部的分隔及血管暗影(圖1)。有的小囊可以十分薄，甚至形成裂孔。    臨床上單憑檢眼鏡很難做出黃斑囊樣水腫的診斷。應(yīng)當(dāng)用檢眼鏡結(jié)合三面鏡或者裂隙燈加前置鏡90D鏡，利用裂隙燈的細窄裂隙檢查黃斑區(qū)，可見黃斑區(qū)視網(wǎng)膜增厚和血管暗影，用后部反光照射，有時可見黃斑區(qū)呈蜂窩狀外觀、視網(wǎng)膜有囊樣間隙。眼底熒光素血管造影是診斷黃斑囊樣水腫必不可少的手段，是診斷黃斑囊樣水腫最常用的方法，也是目前診斷黃斑囊樣水腫的金標(biāo)準(zhǔn)。近年來應(yīng)用光學(xué)相干斷層成像術(shù)(OCT)檢查，可以極為清晰的顯示后極部視網(wǎng)膜黃斑區(qū)囊樣水腫的外觀，也是診斷黃斑囊樣水腫的最好方法之一。 

6、0;  Irvine-Gass綜合征：臨床上有時可見到一些白內(nèi)障術(shù)后的病人發(fā)生黃斑囊樣水腫，特稱為Irvine-Gass綜合征。這種綜合征多發(fā)生在白內(nèi)障術(shù)后412周。據(jù)統(tǒng)計圍手術(shù)期沒有任何并發(fā)癥。成功的白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù)后的病人，經(jīng)眼底熒光素血管造影50%70%的病人有黃斑周圍視網(wǎng)膜毛細血管滲漏。因而有人認為這種滲漏很可能是術(shù)后的一種正常生理反應(yīng)。這些手術(shù)成功的病人，多數(shù)癥狀輕微或沒有癥狀，眼底鏡下90%以上查不出有眼底改變，只在做眼底熒光素血管造影時發(fā)現(xiàn)有黃斑囊樣水腫。但黃斑囊樣水腫嚴重時，可有明顯的視力障礙。只有5%15%眼底熒光素血管造影顯示有滲漏的病人發(fā)生視力障礙。近年來，隨著

7、手術(shù)器械的改進、技巧的進步，白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù)未植入人工晶狀體者，發(fā)生臨床上明顯的黃斑囊樣水腫者大約為2%；同樣的手術(shù)如果植入前房型人工晶狀體，發(fā)病率增至9.9%。囊外摘除合并后房型人工晶狀體植入者發(fā)病率約為1.3%，而超聲乳化合并后房型人工晶狀體植入者則為0.5%。絕大多數(shù)白內(nèi)障術(shù)后的黃斑囊樣水腫癥狀不很明顯，視力損害比較輕微，病人多可耐受，且通常于術(shù)后3個月后自行消退。    特發(fā)性黃斑囊樣水腫(idiopathic cystoid macular edema)：極為罕見，診斷必須十分謹慎。首先必須詳細詢問病人有無眼部手術(shù)、激光以及眼部外傷的歷史；然后仔細檢查眼

8、前節(jié)，包括KP、前房浮游細胞、Tyndall現(xiàn)象，以排除極輕微的前部葡萄膜炎；然后再充分散大瞳孔，用裂隙燈仔細檢查玻璃體有無炎性細胞，再用間接檢眼鏡、三面鏡詳細檢查睫狀體平坦部及眼底周邊部以排除中間部葡萄膜炎；并且應(yīng)用眼底熒光素血管造影排除視網(wǎng)膜靜脈阻塞、視網(wǎng)膜血管炎、糖尿病性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜色素變性等所有能夠引起黃斑囊樣水腫的各種眼部疾病后，方能診斷特發(fā)性黃斑囊樣水腫。并發(fā)癥:并發(fā)癥：水腫遷延可導(dǎo)致神經(jīng)纖維及感光細胞的破壞，色素上皮細胞進行性萎縮，形成黃斑囊樣變性，視功能永久性損害。也可因黃斑部囊泡破裂而形成黃斑裂孔。實驗室檢查:實驗室檢查：可根據(jù)黃斑囊樣水腫引起的原因進行必要的排除性實驗

9、室檢查。其他輔助檢查:其他輔助檢查：    1.眼底熒光素血管造影  在造影的早期由于囊樣水腫區(qū)的液體遮擋脈絡(luò)膜的背景熒光，因而水腫范圍內(nèi)呈一暗區(qū)。靜脈期，可見黃斑區(qū)的視網(wǎng)膜毛細血管擴張，毛細血管開始有血管壁的熒光素滲漏、隨之血管變得模糊，以后熒光素滲漏逐漸增強，形成黃斑區(qū)強熒光。在造影的后期，在1530min以后，可以見到黃斑區(qū)呈典型的囊樣強熒光，形成花瓣狀外觀(圖2)。如果水腫不很嚴重，眼底熒光素血管造影只能見到黃斑區(qū)視網(wǎng)膜呈現(xiàn)一片輕微的強熒光。    2. 光學(xué)相干斷層掃描術(shù)(OCT)  是一種對組織斷層微細

10、結(jié)構(gòu)具有高分辨力的光學(xué)影像技術(shù)。由于組織的結(jié)構(gòu)和密度的不同，對光的吸收和反射不同，可采用不同顏色來表示不同的組織結(jié)構(gòu)，即可得到一幅模擬彩色眼底斷層影像。斷層掃描的深度與所用激光的波長有關(guān)。波長長則其穿透力強，斷層掃描深。光學(xué)相干斷層掃描術(shù)的斷層掃描精度達810µm。因此，光學(xué)相干斷層掃描術(shù)檢查呈現(xiàn)出有如活體病理組織學(xué)切片一樣的外觀。黃斑囊樣水腫時OCT的圖像可以清晰的顯示出黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層的囊樣間隙。OCT對黃斑囊樣水腫的檢測非常敏感，并且具有非常典型的特征性表現(xiàn)，即使有些病例的眼底熒光素血管造影沒有明確表現(xiàn)，OCT也可以有陽性發(fā)現(xiàn)。    正常的

11、黃斑中心凹陷消失，表現(xiàn)為黃斑中心凹變平甚至隆起，神經(jīng)上皮層較正常明顯增厚，節(jié)細胞層、內(nèi)外叢狀層以及光感受細胞層的光反射強度普遍降低，其間有數(shù)個囊樣暗區(qū)，囊腔內(nèi)為積液，顯示為均勻的深色腔隙。不同掃描方向可以觀察到不同大小和深淺的囊腔，主要位于外叢狀層，但亦可見于其他各層，密集分布在黃斑中心凹及其周圍(圖3)。    通常在黃斑囊樣水腫的早期，OCT表現(xiàn)為多個小囊泡。隨著病程的發(fā)展，小囊泡可逐漸融合成1個或數(shù)個大囊泡，此時黃斑中心凹高度隆起，囊泡的表面僅為內(nèi)界膜所覆蓋(圖4)。如果黃斑囊樣水腫繼續(xù)加重，大的囊泡一旦破裂，其內(nèi)的視網(wǎng)膜組織缺失，可以進而形成黃斑裂孔。診斷

12、:診斷：根據(jù)癥狀、眼底表現(xiàn)以及熒光造影和OCT檢查所見，確診并不困難。鑒別診斷:鑒別診斷：    1.中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(簡稱“中漿”)  多見于青壯年男性，黃斑部有漿液性盤狀視網(wǎng)膜淺脫離和(或)漿液性視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)脫離，有自限性并有復(fù)發(fā)傾向。熒光造影有RPE滲漏點和(或)漿液性RPE脫離；CME的熒光造影是黃斑區(qū)花瓣狀熒光染料積存，所以CME和“中漿”易于鑒別。    2.眼內(nèi)腫瘤  無論良性或惡性腫物，尤其是脈絡(luò)膜血管瘤經(jīng)常伴發(fā)黃斑區(qū)視網(wǎng)膜淺脫離和(或)黃斑囊樣水腫。眼底除CME外尚有視網(wǎng)膜

13、下隆起的脈絡(luò)膜腫物。臨床上遇到CME時首先應(yīng)尋找產(chǎn)生CME的原因，用雙目間接檢眼鏡詳細檢查眼底，可免誤診和發(fā)生治療上的錯誤。    3.視網(wǎng)膜中央動脈阻塞  這是急診病例，有突然視力下降的主訴，眼底黃斑有櫻桃紅點，后極部視網(wǎng)膜呈乳白色腫脹，這是細胞本身的腫脹和細胞內(nèi)積液。熒光造影可顯示視網(wǎng)膜中央動脈供血受阻或不足，動脈不充盈或遲緩充盈或循環(huán)時間延長等表現(xiàn)。熒光造影與CME呈完全不同的特點，兩者易于鑒別。治療:治療：黃斑囊樣水腫的治療，一般均應(yīng)治療原發(fā)疾病，眼內(nèi)炎癥引起的應(yīng)給以抗炎藥物，如視網(wǎng)膜血管炎、葡萄膜炎，可給大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素。 &#

14、160;  非特異性的黃斑囊樣水腫，例如：視網(wǎng)膜中央或分支靜脈阻塞、糖尿病性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥等，如果眼底熒光素血管造影證實有視網(wǎng)膜毛細血管的滲漏，而且病程已經(jīng)超過3個月以上，視力和病變沒有自行好轉(zhuǎn)的跡象，可以考慮應(yīng)用激光作黃斑區(qū)格子樣光凝。黃斑區(qū)格子樣光凝最好采用黃色激光，如無黃色激光，也可使用綠色激光，最好不用藍色激光。因為黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層中含有大量葉黃醇，它可吸收藍色光，可損害視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維，從而引起視功能受損。綠色光少量被吸收，黃色光則不吸收，因此黃色光對黃斑區(qū)最安全。    黃斑區(qū)格子樣光凝的方法是：自中心凹起，距中心凹50

15、0750µm開始向外，用100µm直徑大小的光斑圍繞中心凹做23排環(huán)形光凝，然后再以200µm大小的光斑對后極部進行環(huán)形光凝，上、下方直至上、下血管弓，顳側(cè)達到上、下血管弓交界處，鼻側(cè)距視盤邊緣500µm，光凝整個后極部眼底。    黃斑區(qū)格子樣光凝，可采用環(huán)形光凝，也可采用C字形光凝。不少人擔(dān)心采用環(huán)形光凝，會損害乳頭黃斑束，從而引起病人視力或視野的損害。實際上很多研究表明，只要不用藍色激光，激光不過量是不會影響乳頭黃斑束的。不論是環(huán)形還是C形光凝，只要范圍夠廣，光凝點量夠，均可控制黃斑囊樣水腫。  &

16、#160; 對于視網(wǎng)膜中央、分支靜脈阻塞、糖尿病性視網(wǎng)膜病變等疾病進行全視網(wǎng)膜光凝(PRP)時，最好先行黃斑區(qū)格子樣光凝，1周后再行PRP，否則容易加重黃斑囊樣水腫。    少數(shù)非特異性、非炎性黃斑囊樣水腫，不宜使用糖皮質(zhì)激素，也不適宜使用激光治療，例如Irvine-Gass綜合征、特發(fā)性黃斑囊樣水腫，可給乙酰唑胺及吲哚美辛藥物口服。應(yīng)用乙酰唑胺治療黃斑囊樣水腫有較好的療效，乙酰唑胺以及其他碳酸酐酶抑制藥可以減輕各種原因引起的黃斑水腫。    乙酰唑胺可能是通過抑制碳酸酐酶，也可能是抑制了-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶(glutamyltransfe

17、rase)，從而改變了離子運輸?shù)臉O向，致使視網(wǎng)膜下的液體經(jīng)過視網(wǎng)膜色素上皮引流至脈絡(luò)膜。因此有人認為乙酰唑胺可能是治療視網(wǎng)膜色素上皮滲漏引起的視網(wǎng)膜水腫的最有效的方法。最新的報告乙酰唑胺也可以治療糖尿病性視網(wǎng)膜病變引起的黃斑囊樣水腫，后者是視網(wǎng)膜毛細血管滲漏所致，因此碳酸酐酶抑制藥可能是在平衡滲漏與吸收，彌補代償與失代償間的臨界線處起作用。所以不論滲漏是由于視網(wǎng)膜色素上皮屏障的破壞還是由于視網(wǎng)膜毛細血管的損害，乙酰唑胺均可能起到治療作用。   吲哚美辛作為前列腺素抑制藥，可以作為預(yù)防黃斑囊樣水腫的藥物，減少血管性的黃斑囊樣水腫的發(fā)生。    近年來認為玻璃