小兒頸部淋巴結

1、編輯課件1科內(nèi)教學查房科內(nèi)教學查房小兒頸淋巴結?。[大）小兒頸淋巴結?。[大） 蘇州大學附屬第三醫(yī)院 兒科學教研室兒科學教研室 王永清王永清編輯課件23歲，頸淋巴結腫大伴失明Burkitt 淋巴瘤Youssef D, et al. La Tunisie Medicale, 2015;93:66-68編輯課件3頭頸部淋巴結和相應的引流區(qū)Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227未觸及淋巴結，但若其引未觸及淋巴結，但若其引流區(qū)有感染證據(jù)，應高度流區(qū)有感染證據(jù)，應高度懷疑免疫缺陷懷疑免疫缺陷編輯課件4關于人體淋巴結 淋巴結：450-600個/個體 外周/次級免疫

2、器官，是淋巴細胞增殖與分化的場所 正常淋巴結： 直徑0.2-0.5cm、豆形/橢圓形，質(zhì)軟扁平、表面光滑， 無壓痛，與周圍組織無粘連 正常人可觸及的淺表淋巴結部位： 頜下、頸、腋下、腹股溝 健康兒童和青少年 在下頜可觸及1cm的淋巴結，質(zhì)軟扁平編輯課件5 兒童淋巴組織在青春期前逐步增大， 然后慢慢萎縮 兒童至4-8歲時LN最明顯 90%的8歲孩子可捫及頸部LN 兒童正常LN直徑10mm左右，但腹股溝LN可達15mm、肱骨內(nèi)上髁LN 5mm；鎖骨上LN 2mm、通常不能觸及 免疫缺陷患兒全身淺表LN不能觸及，但免疫缺陷伴高IgM血癥及漿細胞病患者淋巴結、腺樣體及肝脾多腫大關于兒童淋巴結編輯課件6

3、健康兒童可觸及的淺表LN位置及出現(xiàn)幾率編輯課件7幾個名詞 Lymphadenopathy 淋巴結由于感染、炎癥、腫瘤等引起的淋巴結腫大 Generalized lymphadenopathy 2組、不相關的淋巴結?。[大） Regional lymphadenopathy 同一組內(nèi)的淋巴結病（腫大） Lymphadenitis 淋巴結的急性/慢性炎癥，通常源于某部位的急性細菌（包括毒素）炎癥，籍淋巴液攜至局部淋巴結致編輯課件8淋巴結腫大概述 定義：指淋巴結直徑超過1.5cm，伴外形改變，質(zhì)地異常。【應按淋巴回流區(qū)域?qū)ふ以l(fā)病灶】 兒童可觸及的頸部淋巴結病變非常常見，大多數(shù)均為反應性增生及其他炎

4、癥性病因 臨床醫(yī)生針對小兒頸淋巴結腫大的首要任務首要任務是排除/確證結核感染和惡性腫瘤編輯課件9局部性淋巴結病的部位及相關疾病Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227編輯課件10何時的淋巴結腫大要考慮可能為惡性？ 淋巴結直徑2cm 質(zhì)硬/韌 多水平的淋巴結病變 鎖骨上淋巴結腫大 無頭頸部感染 胸片示縱膈增寬 血象異常 肝脾大 同時，全身癥狀重應考慮淋巴結活檢！應考慮淋巴結活檢！Nolder AR, et al. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;21(6):567-70Sahai S. Pediatr

5、Rev, 2013;34(5):216-227編輯課件11感染性頸淋巴結腫大原因 細菌性細菌性 牙齒、扁桃體、面部/頭皮細菌感染；結核； 梅毒；貓抓?。蝗R姆病 病毒性病毒性 皰疹性口炎，IM，HIV感染（AIDS?。?寄生蟲寄生蟲：弓形體病 原因不明原因不明 皮膚粘膜淋巴結綜合征（川崎?。?組織細胞壞死性淋巴結炎（菊池?。┚庉嬚n件12結核性淋巴結炎 多低熱 腫大淋巴結質(zhì)較硬（纖維化或鈣化）、表面不光滑，質(zhì)地不均勻（干酪樣變），或因干酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動度差 ，可破潰 常伴發(fā)肺結核 PPD和血中結核抗體陽性 確診：多次、多部位地做淋巴結穿刺、涂片和活體組織檢查，并找出原發(fā)病灶 P

6、PD（+）X線檢查疑診結核有傳染性TB患者的接觸史符合上述3條中的2條，提示結核性淋巴結炎的敏感性達92%編輯課件13頸部淋巴結炎 是兒童期最常見的局部淋巴結炎 病原體及各自特點 - GAS、SA：化膿性 -呼吸道病毒 -EBV -CMV：可僅表現(xiàn)發(fā)熱、咽喉炎輕、脾腫大明顯 -巴爾通氏體：淋腫可持續(xù)1-4月 -弓形蟲：多為無癥狀性頸淋腫；10%獲得性弓病為慢性頸后組淋腫 伴乏力、無顯著高熱 -非結核性分支桿菌：通常單側；頸部、頜下或耳前淋腫；最常見于 幼兒；LN相對不痛、初期堅實，逐漸軟化破潰；多手術 切除 【見右上圖】編輯課件14EBV所致頸淋巴結炎三聯(lián)征（發(fā)熱、咽扁炎、淋腫）VCA-IgM

7、是最特異的血清學檢查頸前、頸后及頜下淋腫最明顯腋下及腹股溝淋腫次常見50%合并脾腫大10-30%合并肝腫大應用羥氨芐等半合成青霉素皮疹發(fā)生率80-90%主要死因：脾破裂注意：MAS、慢性活動性EBV感染IM若出現(xiàn)若出現(xiàn)WBC、plt及溶及溶貧時，即使確診貧時，即使確診IM，也，也須須骨穿骨穿排除惡性腫瘤可能排除惡性腫瘤可能編輯課件15貓抓病 指當患者被貓抓或咬之后，引起傷口附近的淋巴結發(fā)炎 80%以上年齡在21歲以內(nèi)，60%為男性 患者中8799%在患病數(shù)周內(nèi)有和貓接觸的病史 （少數(shù)人有被狗抓/咬過，或是被木頭碎片、別針、仙人掌等刺過） 75%患者身上可找到曾被貓抓或咬過的痕跡 尚未發(fā)現(xiàn)此病在

8、人-人間的傳染編輯課件16貓抓病臨床表現(xiàn)慢性疼痛的局部淋巴結腫大，是貓抓病患者就醫(yī)的最主要原因 在淋腫前14周，幾乎都有與貓（尤其是小貓）接觸史 在貓抓痕或咬痕處有一個/多個紅色丘疹或水皰，25cm大小，為病原侵入人體處。見于90%以上患者。丘疹約在感染后712天出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)月。 淋巴結腫大： -80%以上患者的淋腫見于腋窩、頸部、下頜 -少數(shù)發(fā)生在腹股溝、大腿、耳前等處 -通常僅一個淋巴結腫大 -約20%患者在同一區(qū)域有2個以上淋巴結腫大 -腫大的淋巴結會疼痛，表面皮膚有明顯的紅腫 -大部分為15cm，偶爾可大至810cm -一般，淋巴結愈腫大，紅腫熱痛愈明顯，愈易化膿（約10%） -

9、腫大的淋巴結大部分在26個月內(nèi)慢慢消失，最長者可達2年編輯課件17亞急性壞死性頸淋巴結炎 三大主征： # 痛性淋巴結腫大，且有時與發(fā)熱有關；發(fā)熱達高峰，淋巴結腫大疼痛越明顯 發(fā)熱34d后局部淋巴結腫大，以頸部淋巴結最常見；耳前、腋下、腹股溝、腸系膜淋巴結也可累及，少數(shù)伴全身淋巴結腫大。直徑12cm，很少大于3cm。一般排列呈串珠狀，偶可見數(shù)個淋巴結融合成56cm大的包塊，輕度壓痛，表面無紅腫 # 全部病例的發(fā)熱對抗菌素治療無反應，全身癥狀重，局部反應輕 # WBC，骨髓有時呈感染性骨髓像或增生活躍病理改變包括淋巴細胞變性、壞死，部分細胞母細胞化，組織細胞增殖，但無中性粒細胞浸潤（確診本病有賴于

10、此），與一般組織壞死不同，病變往往始于皮質(zhì)和副皮質(zhì)區(qū)，其后為壞死期，表現(xiàn)為廣泛的凝固液化壞死灶，留有大量核碎片，周圍出現(xiàn)薄層組織增生。早期（增殖階段）誤診率達3040%。編輯課件18川崎病之頸淋巴結腫大構成KD診斷之6條主要癥狀之一直徑1.54.5cm,堅硬有觸痛，不紅腫，熱退時消退頸淋巴結腫大 出現(xiàn)率約50%急性非化膿性、一過性腫大，以前頸部最為顯著，直徑通常1.5cm以上，大多在單側，稍有壓痛于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈編輯課件19KD急性期淋巴結活檢 不僅頸部淋巴結有病變，全身均有 大多數(shù)LN病變?yōu)榉翘禺愋?表現(xiàn)為 * 竇的擴張 * 副皮質(zhì)區(qū)增大 *部分LN因缺血出現(xiàn)程度不等的壞死區(qū)域

11、，伴 小血管內(nèi)纖維素性血栓及分布于血管周邊的核碎片Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96編輯課件20淋巴結炎時，淋巴結活檢指征及方法 急性炎癥性、有波動感的淋腫，尤其是3cm者 抗生素治療無反應者 活檢方法 1 open biopsy 對診斷免疫缺陷病有重要意義，尤其是診斷不明或伴淋巴組織增生的免疫缺陷病者 2 Fine needle aspiration cytology 簡單、安全、快速、可靠、價廉。總的診斷敏感性為90.9% 1 非特異；在兒童不能可靠地排除惡性腫瘤；不同單位敏感性不同1. Hafez HN, et al.

12、 J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114編輯課件21淋巴結病時，淋巴結活檢指征及結果 活檢指征 活檢結果大小：大?。?cm；腫大超過；腫大超過2周；周；4周后不縮小周后不縮小部位：鎖骨上淋巴結一致性：質(zhì)硬、粗糙、質(zhì)韌相關特征：異常的CXR檢查示淋巴瘤；發(fā)熱；體重減輕； 肝脾大50%： 反應性增生反應性增生30%：與肉芽腫過程如貓抓病、非典型分支桿菌、結核/真 菌有關13%：惡性腫瘤（其中67%為HD）Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227編輯課件22非感染性頸部腫脹和/或淋巴結病（腫大） 先天性/獲得性囊腫 K

13、D 結節(jié)病 良性新生物 惡性腫瘤編輯課件23原發(fā)性原發(fā)性 相對常見：霍奇金病；非霍奇金淋巴瘤；白細胞尤其是淋巴細胞型白血病 罕見：皮膚T細胞淋巴瘤；幼年橫紋肌肉瘤 繼發(fā)性繼發(fā)性 癌（口腔、唾液腺霍鼻咽部轉(zhuǎn)移性腫瘤），惡性黑色素 瘤，尤文肉瘤，其他間葉腫瘤頸淋巴結腫大原因之：腫瘤編輯課件24 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（布洛芬禁用）、幼年型特發(fā)性關節(jié)炎 結節(jié)病，竇性組織細胞增多癥，血管濾泡增生（包括Castleman病、伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生即木村病及相關疾?。?免疫球蛋白(IgG)重鏈病、低丙種球蛋白血癥 頸淋巴結腫大原因之：其他編輯課件25竇性組織細胞增生癥伴塊狀淋巴結腫大(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy , SHML ) 發(fā)病率遠較LCH為低 表現(xiàn)為雙側頸淋巴結的無痛性腫大 其它處淋巴結或結外病變（如皮膚、軟組織、骨損害）見于40%以上的患者 #皮膚：病變常為黃色/黃色瘤樣 #骨損害：溶骨性改變，X線很難與LCH區(qū)分 組織學特點： 組織細胞群的竇性增生，并與其它淋巴樣細胞和漿細胞相混合，病 變細胞缺乏典型的LC細胞核凹陷特點 CD1a抗原（-）；超微結構缺乏Birbeck 顆粒。編輯課件26頸部淋巴結腫的比較炎癥性淋巴結腫炎癥性淋巴結腫 結核性淋巴結腫結核性淋巴結腫 腫瘤轉(zhuǎn)移性淋腫腫瘤轉(zhuǎn)移性淋腫觸診局部紅