先天性嬰兒型髖內(nèi)翻誤診為髖脫位的原因分析

1、先天性嬰兒型髖內(nèi)翻誤診為髖脫位的原因分析        【摘要】     目的先天性嬰兒型髖內(nèi)翻象髖脫位一樣可有臀紋不對稱、下肢縮短、Allis征陽性等體征。X線片顯示髖關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)間隙增寬，股骨近端上移，股骨頸干角不易測量，容易誤診為小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位。本文旨在分析探討先天性嬰兒型髖內(nèi)翻誤診為先天性髖關(guān)節(jié)脫位的原因。方法作者在為54例73髖先天性髖脫位患兒實(shí)施診療中，由于體格、影像檢查時的疏忽，導(dǎo)致6例6髖先天性嬰兒型髖內(nèi)翻誤診為髖脫位，并按照髖脫位進(jìn)行保守治療。因

2、治療效果欠佳，經(jīng)再次認(rèn)真體格檢查、仔細(xì)閱讀影像資料、注重保守治療效果等綜合分析之后，發(fā)現(xiàn)該6例6髖患兒確系先天性嬰兒型髖內(nèi)翻，而非髖關(guān)節(jié)脫位。結(jié)果總結(jié)出先天性嬰兒型髖內(nèi)翻有如下特點(diǎn)：股骨大轉(zhuǎn)子肥大上移；股骨頸短寬低平；髖關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)間隙增寬；股骨頸與股骨小轉(zhuǎn)子重疊；髖臼指數(shù)基本正常；Shenton線連續(xù)性尚好；股骨頭骺角增大；股骨頭骨化中心出現(xiàn)晚，發(fā)育差。多合并短股骨、股骨彎曲、鎖顱骨發(fā)育不全、馬蹄足等畸形。結(jié)論股骨頭二次骨化中心在出生后69個月時才出現(xiàn)，此前判斷其是髖脫位或是髖內(nèi)翻，確實(shí)困難。只有正確了解嬰兒型髖內(nèi)翻的臨床與X線表現(xiàn)特征，才能正確早期診斷先天性嬰兒型髖內(nèi)翻，避免誤診誤治。

3、60;   【關(guān)鍵詞】  嬰兒； 先天性； 髖關(guān)節(jié)； 髖內(nèi)翻； 髖脫位    先天性髖內(nèi)翻包括2種類型，出生時即表現(xiàn)出髖內(nèi)翻者稱嬰兒型髖內(nèi)翻；行走后出現(xiàn)髖內(nèi)翻者稱兒童型髖內(nèi)翻1、2。前者早期外觀畸形不明顯，股骨頭骨化核未出現(xiàn)，股骨頸干角不易測量。有時只表現(xiàn)髖關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)間隙增寬，股骨近端上移，容易誤診為小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位。作者于2000年6月2005年6月間在對54例73髖的先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒治療中發(fā)現(xiàn)有6例6髖系先天性嬰兒型髖內(nèi)翻，而非真正的髖關(guān)節(jié)脫位。作者認(rèn)為有必要對這6例6髖先天性嬰兒型髖內(nèi)翻誤診為髖關(guān)節(jié)脫位

4、的誤診原因進(jìn)行分析總結(jié)，以減少今后工作中的再誤診。    1  臨床資料1.1  一般資料    本組6例6髖中，男4例4髖；女2例2髖。全部為單側(cè)發(fā)病。右側(cè)5髖，左側(cè)1髖。年齡6個月15個月，平均10個月。合并先天性短股骨畸形1例1髖，合并先天性鎖顱骨畸形2例2髖，合并對側(cè)先天性馬蹄內(nèi)翻足畸形1例1髖。兩側(cè)肢體不對稱6例6髖，臀部增寬，腹股溝皺紋不相稱，患側(cè)短或消失者3例3髖。臀紋不對稱，患側(cè)升高或多一條，整個下肢縮短，Allis征陽性者4例4髖。    1.2  影像學(xué)檢

5、查    1.2.1  X線檢查    （1）髖臼指數(shù)（髖臼角）20°30°者4例4髖，30°者1例1髖，20°者1例1髖。（2）股骨頭骨骺6例均未出現(xiàn)。（3）Shenton線不連續(xù)者2例2髖，連續(xù)者4例4髖。    1.2.2  CT檢查    CT三維成像時股骨頭成像均較差，其中2髖頭臼對應(yīng)關(guān)系似乎失常，4髖頭臼對應(yīng)關(guān)系近乎正常，無法判斷股骨頭壞死情況。    1.2.3 

6、 MRI檢查    6例6髖中只有4例4髖行MRI檢查，而且4髖均顯示頭臼對應(yīng)關(guān)系良好。    2  討論    先天性髖內(nèi)翻的病因不清，一般認(rèn)為是股骨頸內(nèi)側(cè)骨化過程受到抑制或干擾，使之骨化延遲，導(dǎo)致發(fā)生髖內(nèi)翻。以股骨近端骨結(jié)構(gòu)異常為主，頭臼對應(yīng)關(guān)系基本正常，可隨年齡和體重增加而加重3。先天性髖脫位時頭臼對應(yīng)關(guān)系失常，股骨頭處于脫位或半脫位狀態(tài)，并伴隨髖關(guān)節(jié)周圍組織結(jié)構(gòu)異常4。由于股骨頭二次骨化中心出現(xiàn)較晚，約69個月時才出現(xiàn)，這一時期判斷其是髖脫位，還是髖內(nèi)翻，確實(shí)很困難。所以只有了解了兒童型

7、與嬰兒型髖內(nèi)翻及嬰兒型髖脫位的X線表現(xiàn)特征之后，才能正確分析其誤診原因。    2.1  兒童型髖內(nèi)翻的X線表現(xiàn)特征（圖1a）    （1）股骨頭低垂,向內(nèi)下方傾斜。（2）股骨頭骺角（股骨頭骺線與水平線交角）增大（正常為20°35°）,其變化反映了下垂的程度。頭骺角愈大,股骨頭下垂就愈重,內(nèi)翻也愈明顯。（3）典型的三角形小碎骨片和倒字形透亮線，構(gòu)成了先天性髖內(nèi)翻的特征性線表現(xiàn)。碎骨片位于頸部內(nèi)下方，Elmslic認(rèn)為三角形小碎骨片是從股骨頸軟骨分離出來的單獨(dú)骨化中心發(fā)展而來，內(nèi)為骺板，外側(cè)為分裂而相連成的

8、倒字形透亮線。此三角形碎骨片在2歲以后出現(xiàn)，9歲以后即與股骨頭、頸部融合。一般認(rèn)為，三角形碎骨片愈小,內(nèi)翻畸形愈大。（4）股骨頸早期即可縮短、增寬及下壓彎曲,頸干角變小。這些先于三角形碎骨片形成之前出現(xiàn)。（5）股骨骨骺線增寬，以及骺線區(qū)密度不均勻，局部硬化明顯。（6）股骨干近端可變細(xì)，內(nèi)側(cè)皮質(zhì)增厚硬化，其內(nèi)外緣相互平行抵達(dá)頸部，而正常皮質(zhì)則愈向近側(cè)端愈展開。（7）股骨頭的低垂使大粗隆的增高愈加明顯5。    2.2  嬰兒型髖內(nèi)翻的X線表現(xiàn)特征（圖1b）    （1）股骨大轉(zhuǎn)子肥大上移；（2）股骨頸短寬低平；（3）髖關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)

9、間隙增寬；（4）股骨頸距離小轉(zhuǎn)子較近，甚至小轉(zhuǎn)子與股骨頸重疊，或重疊過多；（5）髖臼指數(shù)與健側(cè)一樣，基本正常；（6）Shenton線連續(xù)性尚好，欠佳時拍攝髖關(guān)節(jié)內(nèi)收位骨盆平片也可顯示Shenton線連續(xù)而無中斷；（7）股骨頭骺角增大（35°）；（8）多合并先天性短股骨畸形、先天性股骨彎曲、先天性鎖顱骨發(fā)育不全、馬蹄內(nèi)翻足等；（9）股骨頭骨化中心出現(xiàn)較晚，有些患者股骨頭發(fā)育較差。本組6例6髖股骨頭骨化中心到確診前均未出現(xiàn)。圖1先天性髖內(nèi)翻X線片（略） 1a.兒童型  1b.嬰兒型 2.3  嬰兒型髖關(guān)節(jié)脫位的X線表現(xiàn)特征  &

10、#160; （1）VonRosen攝片法異常2?；純貉雠P位，雙下肢外展45°，盡力內(nèi)旋。正常時股骨干軸線的向上延長線，經(jīng)髖臼外緣相交于L5S1的平面以下。脫位時此線則經(jīng)髂前上棘相交于L5S1的平面以上（圖2a）。個別患兒在外展、內(nèi)旋位可復(fù)位，結(jié)果表現(xiàn)正常。（2）骨盆平片測量法測量2，在Y形軟骨頂作連線，股骨上端距此線的距離為上方間隙，雙側(cè)應(yīng)相等，間隙增寬的一側(cè)疑有脫位，雙側(cè)均增寬則雙側(cè)均疑有脫位。股骨上端頸內(nèi)側(cè)緣距坐骨支外緣距離為內(nèi)側(cè)間隙，間隙增寬的一側(cè)疑有脫位（圖2b），雙側(cè)均增寬則雙側(cè)均疑有脫位。    2.4  誤診原因分析 &

11、#160;  2.4.1  體格檢查時的疏忽    （1）嬰兒型髖內(nèi)翻盡管可以象髖脫位一樣表現(xiàn)為臀紋不對稱、下肢縮短、Allis征陽性等，但是，其髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性良好，各個方向活動均無入臼、脫臼及彈響感，套疊征陰性6、7。嬰兒型髖脫位與之相反，其最大特點(diǎn)就是髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性差，活動時有入臼、脫臼及彈響，套疊征陽性。（2）嬰兒型髖脫位的下肢縮短在固定骨盆、牽引下肢時可以有明顯的改善；而嬰兒型髖內(nèi)翻的下肢縮短在固定骨盆、牽引下肢時幾乎沒有改善，或改善不明顯。因此臨床上對嬰兒型髖脫位經(jīng)長時間、大重量股骨髁上牽引治療而牽引效果不好時，值得懷疑是否為嬰兒型髖

12、內(nèi)翻。（3）嬰兒型髖脫位的髖關(guān)節(jié)活動幾乎完全不受限制，雙側(cè)大轉(zhuǎn)子上移、外移明顯，髖關(guān)節(jié)自然伸直位向上軸向用力時無抵抗感。而嬰兒型髖內(nèi)翻的髖關(guān)節(jié)外展、內(nèi)旋活動因股骨頸干角變小、大轉(zhuǎn)子與盆壁撞擊而受限，髖關(guān)節(jié)自然伸直位向上軸向用力時抵抗感明顯。髖關(guān)節(jié)外展、內(nèi)旋受限是嬰兒型髖內(nèi)翻區(qū)別于嬰兒型髖脫位的重要臨床特征8、9。（4）相比較而言，嬰兒型髖脫位多為單一畸形，嬰兒型髖內(nèi)翻多合并先天性短股骨、先天性股骨彎曲、先天性鎖顱骨發(fā)育不全及先天性馬蹄內(nèi)翻足等10、11。    2.4.2  影像檢查時的疏忽    （1）檢查不全面：如只有髖

13、關(guān)節(jié)正位片，而無軸位片。只有X線片而無CT、MRI片等。嬰兒型髖脫位時往往需要加拍雙下肢外展45°位片，嬰兒型髖內(nèi)翻時往往需要加拍髖關(guān)節(jié)內(nèi)收位片。CT檢查時因?yàn)楣晒穷^骺軟骨可以掃描出圖像，連續(xù)掃描頭臼關(guān)系正常而股骨頸干角變小者考慮髖內(nèi)翻。頭臼關(guān)系失常者肯定為髖脫位（圖3a）。三維成像重建時，股骨頸低平而長者考慮髖內(nèi)翻（圖3b），上移者考慮髖脫位。MRI檢查更能明確髖脫位或髖內(nèi)翻。（2）閱片不仔細(xì)：如前所述，嬰兒型髖內(nèi)翻時雖然股骨大轉(zhuǎn)子肥大上移，股骨頸短寬低平。但是髖臼指數(shù)基本正常，Shenton線基本連續(xù)。本組有4例4髖的髖內(nèi)翻Shenton正常，說明Shenton線是鑒別髖脫位的早

14、期有效方法。有些患兒股骨前傾角、頸干角均較大，也可顯示Shenton線的不連續(xù)。但髖內(nèi)翻時此線基本無異常，尤其髖關(guān)節(jié)內(nèi)收位攝片時Shenton線良好。本組2例2髖的髖內(nèi)翻Shenton線不連續(xù)，其原因?yàn)楣晒穷^發(fā)育差所致。髖脫位時Shenton線幾乎全都失常。另外，多數(shù)髖脫位的髖臼指數(shù)均增大12，而髖內(nèi)翻時的髖臼指數(shù)多數(shù)正常。本組髖臼指數(shù)30°者5例5髖，髖臼指數(shù)異常者僅1例1髖。圖2先天性嬰兒型髖脫位X線片（雙側(cè)脫位）（略）2.4.3  保守治療時的疏忽    （1）手法復(fù)位時，嬰兒型髖脫位患者的早期手法復(fù)位效果相對較好，確實(shí)有部分患者能獲得良

15、好地復(fù)位。嬰兒型髖內(nèi)翻則不然，其根本無須復(fù)位。所以當(dāng)懷疑為髖脫位而經(jīng)過多次手法復(fù)位均未成功者，須換位思考，以排除嬰兒型髖內(nèi)翻。（2）牽引治療時，尤其經(jīng)過長時間、大重量骨牽引而肢體短縮改善不明顯者，需要重新認(rèn)定究竟是嬰兒型髖脫位，還是嬰兒型髖內(nèi)翻。（3）固定治療不管采用何種形式，對嬰兒型髖脫位無疑最為重要，但對嬰兒型髖內(nèi)翻則沒有任何必要。這種治療的迥然差異，是作者所特別強(qiáng)調(diào)對其進(jìn)行早期鑒別、減少誤診的用心所在。       【參考文獻(xiàn)】  1 王漢林，主編.小兒骨與關(guān)節(jié)畸形診斷治療學(xué)M.北京：人民軍醫(yī)出版社，2003

16、，5558.2 潘少川，主編.實(shí)用小兒骨科學(xué)M.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005，9398.3 朱明海,梁國輝,張?zhí)旖?先天性嬰兒型髖內(nèi)翻與髖脫位的早期鑒別J.中醫(yī)正骨，2006，18（3）:2425.4 朱明海,梁國輝,張?zhí)旖?髖臼周圍組織松解治療先天性髖脫位的效果觀察J.中國矯形外科雜志，2006，14（15）:11911193.5 范維明,邢漢民.先天性髖內(nèi)翻的臨床X線診斷（附12例報告）J.實(shí)用放射學(xué)雜志，1995，11（10）:613614.6 劉建德.先天性髖內(nèi)翻的手術(shù)治療J.中國矯形外科雜志，2004，12（15）：11881189.7 黃耀添.股骨轉(zhuǎn)子間杵臼狀外展截骨術(shù)治療兒童髖內(nèi)翻J.中國矯形外科雜志,1997，4（1）：16.8 楊建平,戴祥麒,孫永勝等.兒童髖臼發(fā)育不良的手術(shù)治療J.中華骨科雜志