淀粉樣變神經(jīng)病

1、是由一種折疊結構的結晶狀的無分枝纖維蛋白的沉積于周圍神經(jīng)內(nèi)而發(fā)病。這是淀粉樣變物質在組織學中用剛果紅染色后在偏振光下觀察呈淡綠色的雙折射色。其發(fā)病機制為血清前體蛋白濃度增加或原有結構改變形成折疊結構沉積于周圍神經(jīng)。分類：分類：家族性淀粉樣變神經(jīng)病家族性淀粉樣變神經(jīng)病原發(fā)性淀粉樣變原發(fā)性淀粉樣變繼發(fā)性（反應性）淀粉樣周圍神經(jīng)病繼發(fā)性（反應性）淀粉樣周圍神經(jīng)病最新國際分類：最新國際分類：系統(tǒng)性淀粉樣變系統(tǒng)性淀粉樣變?nèi)绫静±绫静±衷钚缘矸蹣幼兙衷钚缘矸蹣幼內(nèi)缛鏏D老年斑的中心為老年斑的中心為 淀粉樣變性核心淀粉樣變性核心最新國際分類：最新國際分類：原發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。涸l(fā)性淀粉樣變神經(jīng)病：繼發(fā)

2、性淀粉樣變神經(jīng)?。豪^發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。河捎诿庖咔虻鞍纵p鏈存積由于免疫球蛋白輕鏈存積造成。與良性或惡性漿性造成。與良性或惡性漿性細胞瘤、骨髓瘤有關。細胞瘤、骨髓瘤有關。十分罕見，呈慢性炎性多十分罕見，呈慢性炎性多發(fā)性神經(jīng)病的表現(xiàn)，血清發(fā)性神經(jīng)病的表現(xiàn)，血清中常有淀粉樣中常有淀粉樣A蛋白。蛋白。最新國際分類：最新國際分類：可分為可分為15型型AA型：罕見，多于感染有關型：罕見，多于感染有關AL型：型：AGGR型：呈家族性，為常染色體顯形遺型：呈家族性，為常染色體顯形遺傳傳A型：型：輔助檢查特點：輔助檢查特點：淀粉樣物質沉積于細胞外淀粉樣物質沉積于細胞外剛果紅染色（剛果紅染色（+）。）。電鏡下沉積

3、物（纖維蛋白）呈細絲樣結構、不電鏡下沉積物（纖維蛋白）呈細絲樣結構、不分叉、長約分叉、長約7580埃。埃。偏光顯微鏡觀察呈淡綠的雙折射色。偏光顯微鏡觀察呈淡綠的雙折射色。X線檢查呈線檢查呈折疊結構。折疊結構。通過免疫熒光檢查可將之分型。通過免疫熒光檢查可將之分型。家族性淀粉樣神經(jīng)病家族性淀粉樣神經(jīng)病v常染色體顯性遺傳，可分為多個型。盡管類型常染色體顯性遺傳，可分為多個型。盡管類型不同，但其臨床特點相近：不同，但其臨床特點相近：好發(fā)于好發(fā)于3050歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少數(shù)有肢端疼痛，四肢遠端無力，由以手肌無力更明顯。腱數(shù)有肢端疼痛，四肢遠端無

4、力，由以手肌無力更明顯。腱反射消失，瞳孔對光反應遲鈍，便秘、直立性低血壓等自反射消失，瞳孔對光反應遲鈍，便秘、直立性低血壓等自主神經(jīng)功能障礙，也可有潰瘍。腦脊液蛋白增高，電生理主神經(jīng)功能障礙，也可有潰瘍。腦脊液蛋白增高，電生理檢查為周圍神經(jīng)的軸索損害，最后心腎損害死亡。檢查為周圍神經(jīng)的軸索損害，最后心腎損害死亡。當然不同類型尚有不同的臨床表現(xiàn)，見下表：當然不同類型尚有不同的臨床表現(xiàn)，見下表：家族性淀粉樣變性多神經(jīng)病臨床表現(xiàn)類型類型 上肢上肢 下肢下肢 腦神腦神 植物植物 腎臟腎臟 心臟心臟 胃腸胃腸 眼眼 其他其他 神經(jīng)病神經(jīng)病 神經(jīng)病神經(jīng)病 經(jīng)病經(jīng)病 神經(jīng)病神經(jīng)病 疾病疾病 疾病疾病 疾病疾

5、病 晚晚 早早 無無 早早 晚晚 明顯明顯 明顯明顯 扇貝瞳孔扇貝瞳孔 玻璃體渾濁玻璃體渾濁 早早 晚晚 無無 無無 無無 晚晚 罕見罕見 玻璃體渾濁玻璃體渾濁 腕管綜合腕管綜合征征 早早 早早 無無 無無 腎病腎病 無無 消化性消化性 白內(nèi)障白內(nèi)障 綜合征綜合征 潰瘍潰瘍 無無 晚晚 有有 無無 有有 有有 無無 網(wǎng)格樣營養(yǎng)網(wǎng)格樣營養(yǎng) 皮膚松弛皮膚松弛 不良、青光眼不良、青光眼 猶太猶太 晚晚 早早 無無 早早 無無 輕度輕度 消化性消化性 玻璃體渾濁玻璃體渾濁 營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良 潰瘍潰瘍 Appa-Appa- 早早 無無 無無 有有 無無 有有 有有 無無 lachianlachian 伊

6、里諾伊里諾 無無 有有 無無 ？ 有有 有有 （德國）（德國） 家族性家族性 無無 晚晚 有有 無無 無無 無無 無無 玻璃體渾濁玻璃體渾濁 驚厥、驚厥、眼軟腦膜眼軟腦膜 頭痛、癡頭痛、癡呆呆AL型類淀粉樣變性病型類淀粉樣變性病是一種以組織內(nèi)出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白沉積為是一種以組織內(nèi)出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白沉積為特點的漿細胞病。特點的漿細胞病。累及部位：中胚層組織累及部位：中胚層組織心、腎、舌、關節(jié)、心、腎、舌、關節(jié)、 肺、消化道肺、消化道AL型類淀粉樣變性病型類淀粉樣變性病多發(fā)于多發(fā)于40歲以上，以歲以上，以4060歲最多見歲最多見M：F=2：1首發(fā)癥狀以四肢無力、體重下降多見首發(fā)癥狀以四肢無力、

7、體重下降多見臨床以多系統(tǒng)損害為主臨床以多系統(tǒng)損害為主101020%20%有漿細胞病或淋巴瘤有漿細胞病或淋巴瘤AL型類淀粉樣變性病型類淀粉樣變性病常見臨床表現(xiàn)：常見臨床表現(xiàn)：充血性心衰充血性心衰腎病綜合征腎病綜合征/腎衰：蛋白尿腎衰：蛋白尿皮膚瘀斑：類淀粉樣物質沉積于血管壁皮膚瘀斑：類淀粉樣物質沉積于血管壁血管血管病變病變滲出滲出淀粉樣變周圍神經(jīng)?。旱矸蹣幼冎車窠?jīng)病：a.腕管綜合征、腰腿綜合征腕管綜合征、腰腿綜合征b.多發(fā)性周圍神經(jīng)病多發(fā)性周圍神經(jīng)病c.植物神經(jīng)功能障礙：體位性植物神經(jīng)功能障礙：體位性低血壓、腹瀉、便秘低血壓、腹瀉、便秘診斷：診斷：確診依靠確診依靠活檢活檢：v剛果紅染色剛果紅染色v各種前體蛋白及其抗體（各種前體蛋