視神經(jīng)及視路疾病

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上第一節(jié)視神經(jīng)疾病1視神經(jīng)的結(jié)構(gòu)特點(diǎn) 視神經(jīng)為視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸索組成，每眼視神經(jīng)約含110萬根軸索。視神經(jīng)軸索在離開鞏膜篩板后即有鞘膜包裹。視神經(jīng)外面圍以三層鞘膜，與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù)。視神經(jīng)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，受損后不易再生。 2關(guān)于視神經(jīng)疾病 視神經(jīng)疾病包括視盤至視交叉以前的視神經(jīng)段的疾病。由于視神經(jīng)疾病除視盤的病變可以通過檢眼鏡檢查外，其余部分均不能直視，因此診斷視神經(jīng)疾病必須依據(jù)病史、視力、視野、瞳孔、暗適應(yīng)、色覺等檢查，并借助視覺誘發(fā)電位、眼底熒光素血管造影、眼眶與頭顱的X線、CT、B超、MRI等檢測(cè)手段。其中視野對(duì)視神經(jīng)及視路疾病的定位診斷最為重要

2、。 視神經(jīng)疾病常見病因?yàn)?要素：炎癥、血管性疾病、腫瘤。中老年患者應(yīng)首先考慮血管性疾病，青年則應(yīng)考慮炎癥、脫髓鞘疾病。一、視神經(jīng)炎 視神經(jīng)炎（optic neuritis）泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病。因病變損害的部位不同而分為球內(nèi)段的視乳頭炎（papillitis）及球后段的視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎大多為單側(cè)性，視乳頭炎多見于兒童，視神經(jīng)炎多見于青壯年。 【病因】較為復(fù)雜。 1炎性脫髓鞘 是較常見的原因。炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎確切的病因不明（又稱特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎），很可能是由于某種前驅(qū)因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預(yù)防接種等引起機(jī)體的自身免疫，產(chǎn)生自身抗體攻擊視

3、神經(jīng)的髓鞘，導(dǎo)致髓鞘脫失而致病。由于完整的髓鞘是保證視神經(jīng)電信號(hào)快速跳躍式傳導(dǎo)的基礎(chǔ)，髓鞘脫失使得視神經(jīng)的視覺電信號(hào)傳到明顯減慢，從而導(dǎo)致明顯的視覺障礙。隨著病程的推移，髓鞘逐漸修復(fù)，視功能也逐漸恢復(fù)正常。該過程與神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化（multiple sclerosis, MS）的病理生理過程相似；視神經(jīng)炎常為MS的首發(fā)癥狀，經(jīng)常伴有腦白質(zhì)的臨床或亞臨床病灶，并有部分患者最終轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化。 2感染 局部和全身的感染均可累及視神經(jīng)而導(dǎo)致感染性視神經(jīng)炎。（1）局部感染：眼內(nèi)、眶內(nèi)炎癥、口腔炎癥、中耳和乳突炎以及顱內(nèi)感染等均可通過局部蔓延直接導(dǎo)致的視神經(jīng)炎。（2）全身感染：某些感染性疾

4、病也可導(dǎo)致視神經(jīng)炎，如：白喉（白喉?xiàng)U菌）、猩紅熱（鏈球菌）、肺炎（肺炎球菌、葡萄球菌）、痢疾（痢疾桿菌）、傷寒（傷寒桿菌）、結(jié)核（結(jié)核桿菌）、化膿性腦膜炎、膿毒血癥等全身細(xì)菌感染性疾病的病原體均可進(jìn)入血流，在血液中生長繁殖，釋放毒素，引起視神經(jīng)炎癥。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、帶狀皰疹、水痘等，以及Lyme螺旋體、鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、弓形體病、弓蛔蟲病、球蟲病等寄生蟲感染都有引起視神經(jīng)炎的報(bào)道。 3自身免疫性疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、Behcet病、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病等均可引起視神經(jīng)的非特異性炎癥。 除以上原因外，臨床上約1/3至半數(shù)的病例查不出病因；研究發(fā)現(xiàn)其中部

5、分患者可能為Leber遺傳性視神經(jīng)病變。 【臨床表現(xiàn)】 炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者表現(xiàn)視力急劇下降，可在一兩天內(nèi)視力嚴(yán)重障礙，甚至無光感；通常在發(fā)病1-2周時(shí)視力損害最嚴(yán)重，其后視力逐漸恢復(fù)，多數(shù)患者13個(gè)月視力恢復(fù)正常。除視力下降外，還有表現(xiàn)為色覺異?；騼H有視野損害；可伴有閃光感、眼眶痛，特別是眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛。部分患者病史中可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等，提示存在多發(fā)性硬化的可能。有的患者感覺在運(yùn)動(dòng)或熱水浴后視力下降，此稱為Uhthoff征，可能是體溫升高會(huì)影響軸漿流運(yùn)輸。常為單側(cè)眼發(fā)病，也可能為雙側(cè)。 兒童與成人的視神經(jīng)炎有所不同，兒童視神經(jīng)炎約半數(shù)為雙眼患病，

6、而成人雙眼累及率明顯低于兒童。兒童視神經(jīng)炎發(fā)病急，但預(yù)后好，約70%的患者視力可恢復(fù)至1.0，50%70%的VEP檢測(cè)恢復(fù)正常。 感染性視神經(jīng)炎和自身免疫性視神經(jīng)病臨床表現(xiàn)與脫髓鞘性視神經(jīng)炎類似，但無明顯的自然緩解和復(fù)發(fā)的病程，通?？呻S著原發(fā)病的治療而好轉(zhuǎn)。 【診斷】 1眼部檢查 患眼瞳孔常散大，直接光反應(yīng)遲鈍或消失，間接光反應(yīng)存在。單眼受累的患者通常出現(xiàn)相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙（relative afferent papillary defect, RAPD）a。該體征表現(xiàn)為，患眼相對(duì)于健眼對(duì)光反應(yīng)緩慢，尤其在檢查者將光線在兩眼之間交替照射時(shí)，患眼的瞳孔直徑比健眼大。眼底檢查，視乳頭炎者視盤

7、充血（圖15-1）、輕度水腫，視盤表面或其周圍有小的出血點(diǎn)，但滲出物很少。視網(wǎng)膜靜脈增粗，動(dòng)脈一般無改變。球后視神經(jīng)炎者眼底無異常改變。 2.視野檢查 可出現(xiàn)各種類型的視野損害，但較為典型的是視野中心暗點(diǎn)或視野向心性縮小。 3.視覺誘發(fā)電位（VEP） 可表現(xiàn)為P100波（P1波）潛伏期延長、振幅降低；球后視神經(jīng)炎時(shí)，眼底無改變，為了鑒別偽盲，采用客觀的VEP檢查可輔助診斷。據(jù)研究視神經(jīng)炎發(fā)病時(shí)90%的患者VEP改變，而視力恢復(fù)后僅10%的VEP轉(zhuǎn)為正常。 4磁共振成像（MRI） 頭部MRI通過了解腦白質(zhì)有無脫髓鞘斑，對(duì)早期診斷多發(fā)性硬化、選擇治療方案以及患者的預(yù)后判斷有參考意義。視神經(jīng)炎治療研

8、究組（ONTT）研究顯示：頭顱MRI正常、發(fā)現(xiàn)12個(gè)脫髓鞘病灶和2個(gè)以上脫隨鞘病灶的3組孤立性視神經(jīng)炎患者5年內(nèi)轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化的累積率分別為16、37 和51，提示伴有腦白質(zhì)脫髓鞘斑的視神經(jīng)炎患者更容易轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化。頭部MRI還可幫助鑒別鞍區(qū)腫瘤等顱內(nèi)疾病導(dǎo)致的壓迫性視神經(jīng)病，了解蝶竇和篩竇情況，幫助進(jìn)行病因的鑒別診斷。 另外，眼眶的脂肪抑制序列MRI可顯示受累視神經(jīng)信號(hào)增粗、增強(qiáng)，對(duì)部分特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎有輔助診斷意義，但該變化并不具有特異性，如缺血性、感染性和其他炎性視神經(jīng)病也可出現(xiàn)類似異常，而且并非所有特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者均出現(xiàn)該改變，因此鑒別診斷價(jià)值有限，但是眼眶MRI

9、對(duì)于鑒別視神經(jīng)的其他病變?nèi)缫暽窠?jīng)腫瘤、眼眶的炎性假瘤、視神經(jīng)結(jié)節(jié)病等有重要意義。 5腦脊液檢查有助于為視神經(jīng)脫髓鞘提供依據(jù)。腦脊液蛋白-細(xì)胞分離、IgG合成率增高、寡克隆區(qū)帶（OB）陽性以及髓鞘堿性蛋白增高，均可提示視神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)或神經(jīng)根脫髓鞘。但是ONTT研究結(jié)果顯示，以上檢查對(duì)于預(yù)測(cè)視神經(jīng)炎患者轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化的幾率幫助不大。由于腦脊液檢查為有創(chuàng)性檢查，臨床應(yīng)注意選擇應(yīng)用。 6其他檢查：對(duì)于病史和其他臨床表現(xiàn)不典型的急性視神經(jīng)炎患者，進(jìn)行臨床常規(guī)的血液學(xué)、影像學(xué)檢查和某些針對(duì)感染病因的血液和腦脊液的細(xì)菌學(xué)（如梅毒）、病毒學(xué)（如AIDS）、免疫學(xué)甚至遺傳學(xué)的等檢查，對(duì)于正確臨床診斷和治

10、療急性特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎非常重要。 對(duì)典型的炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎，臨床診斷不需做系統(tǒng)的檢查，但應(yīng)注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指征需系統(tǒng)檢查與其他視神經(jīng)病鑒別：發(fā)病年齡在2050歲的范圍之外；雙眼同時(shí)發(fā)病；發(fā)病超過14天視力仍下降。 【鑒別診斷】 1.前部缺血性視神經(jīng)病變（anterior ischemic optic neuropathy，AION）視力驟然喪失，眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)無疼痛，視盤腫脹趨于灰白色，視野缺損最常見為下方。在巨細(xì)胞動(dòng)脈炎所致的缺血性視神經(jīng)病變中，患者年齡大于50歲，多見于70歲，血沉和C反應(yīng)蛋白（CRP）檢查有助鑒別診斷；非動(dòng)脈炎性AION多見

11、于4060歲，病史中多數(shù)有可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化性血管病的危險(xiǎn)因素如高血壓、高血脂、糖尿病、長期吸煙史等。 2. Leber遺傳性視神經(jīng)病變 屬線粒體遺傳性疾病，常發(fā)生于十幾歲或二十幾歲的男性，女性為遺傳基因攜帶和傳遞者而本身發(fā)病較少。一眼視力速喪失，然后另眼在數(shù)天至數(shù)月內(nèi)視力也喪失。視盤旁淺層毛細(xì)血管明顯擴(kuò)張，但無熒光素滲漏；視盤水腫，隨后為視神經(jīng)萎縮；線粒體DNA點(diǎn)突變檢查可幫助鑒別診斷，90%95的患者由DNA 11778、14484或3460位點(diǎn)突變所致，近年來有一些其他少見原發(fā)位點(diǎn)的研究報(bào)告。 3.中毒性或代謝性視神經(jīng)病變 進(jìn)行性無痛性雙側(cè)視力喪失，可能繼發(fā)于酒精，營養(yǎng)不良，各種毒素如乙

12、胺丁醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲，重金屬，貧血等。 其他視神經(jīng)病如前顱窩腫瘤導(dǎo)致的壓迫性視神經(jīng)病、特發(fā)性顱內(nèi)高壓導(dǎo)致的視力下降以及心因性視力下降等均可誤診為視神經(jīng)炎，應(yīng)注意鑒別。 【治療】 部分炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者不治療可自行恢復(fù)。使用糖皮質(zhì)激素的目的是減少復(fù)發(fā)，縮短病程，據(jù)研究單純口服強(qiáng)的松龍的復(fù)發(fā)率是聯(lián)合靜脈注射組的2倍，其使用原則如下： 1.如患者為首次發(fā)病，以前并無多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎病史：若MRI發(fā)現(xiàn)至少一處有脫髓鞘，可使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，加速視力恢復(fù)、降低復(fù)發(fā)幾率；MRI正常者，發(fā)生多發(fā)性硬化（MS）的可能很低，但仍可用靜脈給糖皮質(zhì)激素沖擊治療，加速視力的恢復(fù)。 2.對(duì)既往已

13、診斷多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎的患者，復(fù)發(fā)期可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，或酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等，恢復(fù)期可使用維生素B族藥及血管擴(kuò)張劑。 感染性視神經(jīng)炎應(yīng)與相關(guān)科室合作針對(duì)病因進(jìn)行治療，同時(shí)保護(hù)視神經(jīng)；自身免疫性視神經(jīng)病也應(yīng)針對(duì)全身性自身免疫性疾病進(jìn)行正規(guī)、全程的皮質(zhì)激素治療。二、前部缺血性視神經(jīng)病變 AION為供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致使視盤發(fā)生局部的梗塞。它以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野缺損（與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損）為特點(diǎn)的一組綜合征。后部缺血性視神經(jīng)病變由于缺乏病理證實(shí)，多為推測(cè)，故不贅述。 【病因】 （1）視盤局部血管病變，如眼部動(dòng)脈炎癥、動(dòng)脈硬

14、化或栓子栓塞；（2）血粘度增加：如紅細(xì)胞增多癥、白血病；（3）眼部血流低灌注：如全身低血壓，如頸動(dòng)脈或眼動(dòng)脈狹窄，急性失血；眼壓增高。 【臨床表現(xiàn)】 突然發(fā)生無痛、非進(jìn)行性的視力減退。開始為單眼發(fā)病，數(shù)周至數(shù)年可累及另側(cè)眼，發(fā)病年齡多在50歲以上。 【診斷】 眼底檢查：視盤多為局限性灰白色水腫（圖15-2），相應(yīng)處可有視盤周圍的線狀出血，后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損，早期視盤輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤表面毛細(xì)血管擴(kuò)展所致。健眼的檢查也有助于診斷，因?yàn)榇瞬《嘁娪谛∫暠P無視杯者。 視野缺損常為與生理盲點(diǎn)相連的弓形或扇形暗點(diǎn)，與視盤的改變部位相對(duì)應(yīng)。顳動(dòng)脈炎者可觸及索狀血管并有壓痛，往往無搏動(dòng)，可能發(fā)

15、生視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞或顱神經(jīng)麻痹（特別是第神經(jīng)麻痹）。 【臨床類型】 非動(dòng)脈炎性（nonarteritic）：或稱動(dòng)脈硬化性，多見于4060歲患者，可有糖尿病、高血壓、高血脂等危險(xiǎn)因素。相對(duì)的夜間性低血壓可能在本病中起作用，特別是服用抗高血壓藥物的患者。25%40%另眼也會(huì)發(fā)病。動(dòng)脈炎性（arteritic）：較前者少見，主要為顳側(cè)動(dòng)脈炎或稱巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（giant cell arteritis,GCA）所致的缺血性視神經(jīng)病變，以7080歲的老人多見。其視力減退、視盤水腫較前者更明顯，且可雙眼同時(shí)發(fā)生。若從癥狀、體征或血沉而懷疑為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎時(shí)，可做顳動(dòng)脈活組織檢查。常有風(fēng)濕性多肌痛癥，可累及

16、頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動(dòng)脈受累，可出現(xiàn)局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、下頜痛等癥狀。此外，還可出現(xiàn)體重下降、厭食、低熱、全身不適、肌痛和關(guān)節(jié)痛等癥狀。 【鑒別診斷】 視神經(jīng)炎（視盤炎）：患者年齡較輕，視力急劇下降，有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，視盤水腫更明顯，視網(wǎng)膜出血。往往有后玻璃體細(xì)胞。 【治療】 1針對(duì)全身病治療，改善眼部動(dòng)脈灌注。 2全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出，對(duì)動(dòng)脈炎性尤為重要。如臨床和血沉、C反應(yīng)蛋白檢查考慮為動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病，應(yīng)早期大劑量使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，挽救患者視力，并預(yù)防另側(cè)眼發(fā)作。 3靜脈滴注血管擴(kuò)張藥，改善微循環(huán)。 4口服醋氮酰胺降低眼壓，

17、相對(duì)提高眼灌注壓。三、視神經(jīng)萎縮 視神經(jīng)萎縮指任何疾病引起視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞及其軸突發(fā)生的病變，一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。 【病因】 顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥，如結(jié)核性腦膜炎；視網(wǎng)膜病變，包括血管性（視網(wǎng)膜中央動(dòng)靜脈阻塞）、炎癥（視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎）、變性（視網(wǎng)膜色素變性）；視神經(jīng)病變，包括血管性（缺血性視神經(jīng)病變）、炎癥（視神經(jīng)炎）、鉛及其他金屬類中毒、梅毒性；壓迫性病變，眶內(nèi)或顱內(nèi)腫瘤、出血；外傷性病變，顱腦或眶部外傷；代謝性疾病，如糖尿病；遺傳性疾病，如Leber?。粻I養(yǎng)性，如維生素B缺乏。 【分類】 臨床上根據(jù)眼底表現(xiàn)，將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮兩大類： 1原發(fā)性視神

18、經(jīng)萎縮（primary optic atrophy） 為篩板以后的視神經(jīng)、視交叉、視束以及外側(cè)膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行的。 2繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮（secondary optic atrophy） 原發(fā)病變?cè)谝暠P、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜，其萎縮過程是上行的。 【眼底表現(xiàn)】 原發(fā)性：視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，視網(wǎng)膜血管一般正常；繼發(fā)性：視盤色淡、穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失。視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，血管伴有白鞘；后極部視網(wǎng)膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。 【診斷】 正常視盤顳側(cè)較鼻側(cè)顏色淡，嬰兒視盤顏色較淡，因此不能單憑視盤色調(diào)診斷視神經(jīng)萎縮，必須結(jié)合視力、視野等綜合分析。學(xué)會(huì)觀察視網(wǎng)膜神

19、經(jīng)纖維層的情況，有助于早期發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。 根據(jù)眼底表現(xiàn)進(jìn)行視神經(jīng)萎縮診斷不難，但原發(fā)性視神經(jīng)萎縮需做多種輔助檢查，如視野、視覺電生理、CT、MRI等，必要時(shí)神經(jīng)科檢查，以尋找病因。 【治療】 積極治療其原發(fā)疾病。絕大多數(shù)腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經(jīng)萎縮，術(shù)后?？色@得驚人的視力恢復(fù)。視神經(jīng)管骨折如能及時(shí)手術(shù)也可收到較好的效果。其他原因所致的視神經(jīng)萎縮可試用神經(jīng)營養(yǎng)及血管擴(kuò)張等藥物治療。四、視神經(jīng)腫瘤 視神經(jīng)的腫瘤不多見，其臨床主要表現(xiàn)為眼球突出及視力逐漸減退?？煞譃橐暽窠?jīng)膠質(zhì)瘤（glioma of optic nerve）及視神經(jīng)腦膜瘤（meningioma of optic nerve）。前者

20、多見于10歲以內(nèi)的兒童，為良性腫瘤；成人少見，發(fā)生于成人者多為惡性。后者多見于30歲以上的成人，女性多于男性，其雖為良性腫瘤，但易復(fù)發(fā)；發(fā)生于兒童者多為惡性。 此兩種視神經(jīng)腫瘤均可能是斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤或稱母斑病中的神經(jīng)纖維瘤（neurofibromatosis）的一部分，診斷時(shí)應(yīng)注意。視神經(jīng)腫瘤可手術(shù)切除。 發(fā)生于視盤上的腫瘤少見，如視盤血管瘤（圖15-3）及黑色素細(xì)胞瘤（圖15-4）。前者可能為von Hippel-Lindau病的眼部表現(xiàn)；后者為視盤上的黑色腫塊，發(fā)展極慢，為良性腫瘤，對(duì)視功能多無影響。治療上前者可采用激光光凝，但視力預(yù)后不良；后者無特殊處理，只需定期隨診。第二節(jié)其他視神經(jīng)異常

21、一、視乳頭水腫 視神經(jīng)外面的3層鞘膜分別與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù)，顱內(nèi)的壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)處。通常眼壓高于顱內(nèi)壓，一旦此平衡破壞可引起視乳頭水腫?！静∫颉?最常見的原因是顱內(nèi)的腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的顱內(nèi)壓增高；其他原因則有惡性高血壓、肺心病、眼眶占位病變、葡萄膜炎、低眼壓等。 【臨床表現(xiàn)】陣發(fā)性眼前發(fā)黑或視力模糊，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘左右，往往是雙側(cè)，常由姿勢(shì)改變而突然引發(fā)；精神癥狀，癲癇發(fā)作，頭痛、復(fù)視、惡心、嘔吐；視力下降少見。慢性視乳頭水腫可發(fā)生視野缺損及中心視力嚴(yán)重喪失。 眼底表現(xiàn)：早期視乳頭腫脹可能不對(duì)稱，邊界模糊，往往遮蔽血管，神經(jīng)纖維層也經(jīng)常受累。需注意，

22、如果患者一眼為視神經(jīng)萎縮或發(fā)育不全，在顱內(nèi)高壓時(shí)不會(huì)發(fā)生視盤水腫，臨床上必表現(xiàn)為單眼的視盤水腫。Jackson將視盤水腫分為4型：早期型：視盤充血，可有視盤附近的線狀小出血，由于視盤上下方視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層水腫混濁，使視盤上下方的邊界不清；進(jìn)展型（圖15-5）：雙側(cè)視盤腫脹充血明顯，通常有火焰狀的出血，神經(jīng)纖維層梗死的棉絨狀改變，黃斑部可有星形滲出或出血。慢性型：視盤呈圓形隆起，視杯消失，出現(xiàn)閃亮的硬性滲出表明視盤水腫已幾個(gè)月了；萎縮型：視盤色灰白，視網(wǎng)膜血管變細(xì)、有鞘膜，可有視盤血管短路，視盤周圍及黃斑的色素上皮改變。 視野檢查：有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，慢性視盤水腫發(fā)展至視神經(jīng)萎縮時(shí)，視野有中心視力喪

23、失以及周邊視野縮窄，特別是鼻下方。 【診斷】 典型視盤水腫診斷并不困難。還需做頭部或眶部CT或MRI，或請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)生會(huì)診視盤水腫的原因。若CT及MRI不能說明視盤水腫的原因，應(yīng)請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)生做腰椎穿刺。并考慮做甲狀腺病、糖尿病或貧血方面的血液檢查。 【鑒別診斷】 1.假性視盤水腫：如視盤玻璃膜疣，其視盤小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自發(fā)性視網(wǎng)膜靜脈搏動(dòng)，B超檢查易于發(fā)現(xiàn)被掩藏的玻璃膜疣。 2.視神經(jīng)炎：有傳入性瞳孔運(yùn)動(dòng)障礙，色覺減退，后玻璃體內(nèi)可見白細(xì)胞，眼球運(yùn)動(dòng)痛。大多數(shù)患者視力下降，常為單側(cè)。 3.缺血性視神經(jīng)病變：視盤腫脹為非充血性，灰白，開始為單側(cè)的，突然發(fā)生，有典型的視野缺失。 4.

24、Leber視神經(jīng)病變：常發(fā)生在1030歲男性；開始為單側(cè)，很快發(fā)展為雙側(cè)；迅速的進(jìn)行性視力喪失，視盤腫脹伴有視盤周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張，以后發(fā)生視神經(jīng)萎縮。 【治療】 針對(duì)顱內(nèi)壓增高的原發(fā)病因進(jìn)行治療。 二、視盤發(fā)育異常 1視神經(jīng)發(fā)育不全（optic nerve hypoplasia 系胚胎發(fā)育1317mm時(shí)視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層分化障礙所致，妊娠期應(yīng)用苯妥英鈉、奎寧等可引起。眼底表現(xiàn)：視盤?。▓D15-6），呈灰色，可有黃色外暈包繞，形成雙環(huán)征。有視力及視野的異常?？砂橛行⊙矍颉⒀矍蛘痤?、虹膜脈絡(luò)膜缺損等。全身可有內(nèi)分泌和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。 2視盤小凹（optic pit）為神經(jīng)外胚葉的發(fā)育缺陷所致。多

25、單眼發(fā)病，視力正常，合并黃斑部視網(wǎng)膜脫離時(shí)則視力下降。眼底表現(xiàn)：視盤小凹呈圓形或多角形（圖15-7），小凹常被灰白纖維膠質(zhì)膜覆蓋，多見于視盤顳側(cè)或顳下方。小凹可與黃斑部視網(wǎng)膜下腔相通，形成局限性視網(wǎng)膜脫離，對(duì)此可用激光光凝治療。 3視盤玻璃膜疣（optic disc drusen） 可能由于視盤上未成熟的神經(jīng)膠質(zhì)增生變性所致，或視神經(jīng)纖維軸漿崩解鈣化而成。視盤玻璃膜疣大小不等，淺層易見，形如蛙卵（圖15-8），色淡黃或白色，閃爍發(fā)亮，透明或半透明。深層者表面有膠質(zhì)組織覆蓋，故局部隆起邊緣不整齊，B超可協(xié)助診斷。視野檢查可見生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，束狀缺損或向心性縮小等。 4視神經(jīng)缺損（coloboma

26、of optic nerve） 為胚胎時(shí)胚裂閉合不全所致，常伴有脈絡(luò)膜缺損，而僅有視盤缺損則少見。常單眼發(fā)病?；颊咭暳γ黠@減退，視野檢查生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。視盤大（圖15-9），可為正常的數(shù)倍。缺損區(qū)為淡青色，邊緣清，凹陷大而深，多位于鼻側(cè)，血管僅在缺損邊緣處穿出，呈鉤狀彎曲。可伴有虹膜脈絡(luò)膜缺損及其他先天性眼部異常。 5牽?；ňC合征（morning-glory syndrome） 可能與胚裂上端閉合不全，中胚層的異常有關(guān)。眼底表現(xiàn)酷似一朵盛開的牽牛花（圖15-10），視盤比正常的擴(kuò)大35倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色，底部白色絨樣組織填充。血管呈放射狀，動(dòng)靜脈分不清。視盤周圍有色素環(huán)及萎縮區(qū)。可伴有其他

27、眼部先天性異常。第三節(jié)視交叉與視路病變視路病變大致分為：視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射和視皮質(zhì)的病變。偏盲型視野是視路病變的特征，其定義是垂直正中線正切的視野缺損，它包括早期某象限的缺損。偏盲分為同側(cè)偏盲及對(duì)側(cè)偏盲，對(duì)側(cè)偏盲主要是雙顳側(cè)偏盲，為視交叉病變的特征。同側(cè)偏盲為視交叉以上的病變，雙眼視野缺損越一致，其病變部位越靠后。外側(cè)膝狀體之前的病變?cè)谄浜笃诔霈F(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。一、視交叉病變 視交叉位于蝶鞍上方，其周圍組織多而復(fù)雜。下方為腦垂體，兩側(cè)為頸內(nèi)動(dòng)脈，上方為第三腦室，周圍為海綿竇，前方為大腦前動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈以及鞍結(jié)節(jié)。這些周圍組織的病變均可引起視交叉損害。 【病因】 引起視交叉損害最常見的病變?yōu)槟X垂體腫瘤，其次為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、前交通動(dòng)脈瘤；有時(shí)偶可因第三腦室腫瘤或腦積水、視交叉蛛網(wǎng)膜炎或視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤引起視交叉損害。 【臨床表現(xiàn)】 視交叉病變?yōu)殡p眼顳側(cè)偏盲。然而臨床上并非一開始就是典型的雙眼顳側(cè)偏盲，其視野改變是從象限不完整的缺損開始。發(fā)生在視交叉下方的腦垂體腫瘤首先壓迫視交叉鼻下纖維，引起顳上象限視野缺損，隨后出現(xiàn)顳下、鼻下、鼻上象限視野缺損（圖15-11）。絕大多數(shù)腦垂體腫瘤患者因視力減退而首診于眼科，眼科醫(yī)師對(duì)早期診斷腦垂體腫瘤負(fù)有重大責(zé)任。 來自視交叉上方的腫瘤，如鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、第三腦室腫瘤等，因自