臍尿管癌臨床、影像診斷

1、CASE：1439059（4691015）v男，男，7272歲。歲。v病史：患者于半年前無明顯誘因出現(xiàn)血尿，為病史：患者于半年前無明顯誘因出現(xiàn)血尿，為尿末滴血，伴夜尿次數(shù)增多，每夜尿末滴血，伴夜尿次數(shù)增多，每夜3434次，尿次，尿量可，伴尿急。量可，伴尿急。2 2個(gè)月前再次出現(xiàn)血尿，為全個(gè)月前再次出現(xiàn)血尿，為全程血尿。程血尿。vB B超：膀胱頂部占位超：膀胱頂部占位影像學(xué)征象分析v定性：惡性定性：惡性v定位：膀胱？臍尿管末端？定位：膀胱？臍尿管末端？v診斷：診斷： 臍尿管癌？臍尿管癌？ 膀胱癌？膀胱癌？ 臍尿管囊腫合并感染？臍尿管囊腫合并感染？ v膀胱鏡示：膀胱腫瘤膀胱鏡示：膀胱腫瘤v病理：（

2、膀胱頂壁）送檢為少許粘液腺癌。病理：（膀胱頂壁）送檢為少許粘液腺癌。v膀胱鏡示：膀胱腫瘤膀胱鏡示：膀胱腫瘤v病理：（膀胱頂壁）送檢為少許粘液腺癌。病理：（膀胱頂壁）送檢為少許粘液腺癌。臍尿管癌臍尿管癌 臍尿管癌臍尿管癌 （Urachal carcinoma） 北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科v臍尿管臍尿管是胚胎時(shí)期從膀胱頂向臍延伸的管狀結(jié)構(gòu)是胚胎時(shí)期從膀胱頂向臍延伸的管狀結(jié)構(gòu)，出生前以及嬰兒期管狀結(jié)構(gòu)消失退化成為臍正，出生前以及嬰兒期管狀結(jié)構(gòu)消失退化成為臍正中韌帶，位于臍正中皺襞內(nèi)。中韌帶，位于臍正中皺襞內(nèi)。v臍尿管或臍正中韌帶臍尿管或臍正中韌帶屬于腹膜外結(jié)構(gòu)屬于腹膜外結(jié)構(gòu)，位于腹

3、橫，位于腹橫筋膜與腹膜之問的疏松結(jié)締組織內(nèi)筋膜與腹膜之問的疏松結(jié)締組織內(nèi)( (即即RetziusRetzius間間隙內(nèi)隙內(nèi)) )。北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科臍尿管解剖臍尿管解剖v成人臍尿管略呈圓成人臍尿管略呈圓錐形，底在膀胱頂錐形，底在膀胱頂，尖達(dá)臍部，有文，尖達(dá)臍部，有文獻(xiàn)報(bào)道約獻(xiàn)報(bào)道約20-3020-30成人中臍尿管可顯成人中臍尿管可顯示。臍尿管一般長示。臍尿管一般長度約度約2.0-15cm2.0-15cm，直，直徑徑8-lOmm8-lOmm，頂部直，頂部直徑約徑約2mm.2mm.北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科臍尿管解剖臍尿管解剖u臍尿管畸形臍尿管畸形 臍部

4、臍尿管竇道臍部臍尿管竇道 臍尿管憩室臍尿管憩室 臍尿管囊腫臍尿管囊腫 臍尿管未閉或瘺臍尿管未閉或瘺u臍尿管腫瘤臍尿管腫瘤 臍尿管癌臍尿管癌 臍尿管間質(zhì)細(xì)胞瘤等臍尿管間質(zhì)細(xì)胞瘤等北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科臍尿管疾病u臍尿管癌是一種少見的惡性上皮腫瘤，占膀胱惡臍尿管癌是一種少見的惡性上皮腫瘤，占膀胱惡性腫瘤的性腫瘤的0.5-2%0.5-2%，占所有成人腫瘤的，占所有成人腫瘤的0.01%0.01%以下。以下。u好發(fā)部位：好發(fā)部位：膀胱內(nèi)或近膀胱的臍尿管端（膀胱內(nèi)或近膀胱的臍尿管端（94%94%）臍尿管中段占臍尿管中段占6%6%臍尿管遠(yuǎn)段占臍尿管遠(yuǎn)段占4%4%u發(fā)病年齡發(fā)病年齡: :

5、多在多在404070 70 歲，男性多見歲，男性多見北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科流行病學(xué)u早期無臨床表現(xiàn)。早期無臨床表現(xiàn)。u當(dāng)病變突破膀胱黏膜時(shí)，當(dāng)病變突破膀胱黏膜時(shí)，最常見的癥狀為血尿。最常見的癥狀為血尿。其次為腹痛、尿路刺激癥狀，部分患者可有臍部其次為腹痛、尿路刺激癥狀，部分患者可有臍部血性、膿性分泌物。血性、膿性分泌物。u有文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)肉眼下或鏡下有文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)肉眼下或鏡下粘液尿粘液尿比血尿出現(xiàn)早，比血尿出現(xiàn)早，更有價(jià)值，但發(fā)生率僅為更有價(jià)值，但發(fā)生率僅為25%25%。北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科臨床表現(xiàn)u病理類型病理類型粘液腺癌（最常見）：粘液腺癌（最常見）：部

6、分癌細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見粘液部分癌細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見粘液分泌性空泡狀結(jié)構(gòu)，部分病例細(xì)胞核呈印戒狀。分泌性空泡狀結(jié)構(gòu)，部分病例細(xì)胞核呈印戒狀。未特殊分類腺癌：癌細(xì)胞呈腺樣排列，腺腔大小不未特殊分類腺癌：癌細(xì)胞呈腺樣排列，腺腔大小不等，形態(tài)不規(guī)則。等，形態(tài)不規(guī)則。移行細(xì)胞癌移行細(xì)胞癌 鱗狀細(xì)胞癌鱗狀細(xì)胞癌小細(xì)胞癌小細(xì)胞癌 北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科病理病理u區(qū)分臍尿管腺癌與原發(fā)性膀胱腺癌一直是臨床及病理學(xué)的區(qū)分臍尿管腺癌與原發(fā)性膀胱腺癌一直是臨床及病理學(xué)的難題臍尿管癌病理診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：難題臍尿管癌病理診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：腫瘤位于膀胱頂部和前壁腫瘤位于膀胱頂部和前壁殘存臍尿管可見腫瘤殘存臍尿管可見

7、腫瘤膀胱黏膜無腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改變膀胱黏膜無腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改變除外轉(zhuǎn)移性腺癌除外轉(zhuǎn)移性腺癌北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科病理病理u腫塊位于膀胱頂部或前壁沿腹中線略偏一側(cè)。腫塊位于膀胱頂部或前壁沿腹中線略偏一側(cè)。u腫塊可為囊性、實(shí)性、囊實(shí)性。腫塊可為囊性、實(shí)性、囊實(shí)性。60%60%的腫塊的腫塊可見低密度（在病理上為粘液成分），可見低密度（在病理上為粘液成分），50-50-70%70%可見鈣化灶?？梢娾}化灶。u增強(qiáng)掃描囊性部分有絮狀強(qiáng)化或無強(qiáng)化，實(shí)增強(qiáng)掃描囊性部分有絮狀強(qiáng)化或無強(qiáng)化，實(shí)性部分有明顯不均勻強(qiáng)化。性部分有明顯不均勻強(qiáng)化。u浸潤性生長，可侵犯膀胱、臍周組織、腹

8、直浸潤性生長，可侵犯膀胱、臍周組織、腹直肌。肌。北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科CTCT表現(xiàn)表現(xiàn)北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科46歲，男 (a) was seen a large heterogeneous solid mass, with areas of low attenuation and dystrophic calcifications, suggestive of mucin content. (b) reformatted CT images, revealed the mass located superior to the bladder and

9、extending through the right flank.The lesion contact the bladder but no focal thickening of the bladder wall was evident北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科Mucinous adenocarcinoma arising from the urachal remnant in a 38-year-old woman(b) Contrast-enhanced CT scan shows a low-attenuation mass with thin, curviline

10、ar calcifications peripherally (arrowheads). ut uterus. (c) CT scan obtained 2 cm lower than b shows a solid, high-attenuation mass with a smooth posterior border (arrowheads) contiguous with the dome of the bladder(bl ). Small, punctate calcifications are also seen in the center of the lesion. 北京大學(xué)

11、第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科55-year-old woman，(b, c) Contrast-enhanced CT scans (c obtainedat a lower level than b) show a well-defined mass (arrowheads) overlying the right anterosuperior aspect of the bladder (bl). The tumor is deviated to the right side rather than being in the typical midline location. No

12、te the extravesical component with inhomogeneousattenuation and an intravesical component with relatively homogeneous high attenuation.u囊性成分呈長囊性成分呈長T1T1長長T2T2改變改變u實(shí)性成分為略長實(shí)性成分為略長T1T1信號、等信號、等T1T1、長、長T2T2信號影。信號影。u增強(qiáng)掃描實(shí)性成分有強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化增強(qiáng)掃描實(shí)性成分有強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化或是片絮狀強(qiáng)化。或是片絮狀強(qiáng)化。 北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)MR

13、revealed an inhomogeneous mass with intermediate signal intensity on T1-weighted images (a) and high signal intensity on T2-weighted images (b).After the administration of gadolinium (c), the mass enhanced slightly peripherally and on solid vegetations u膀胱癌膀胱癌u臍尿管囊腫合并感染臍尿管囊腫合并感染u腹壁纖維瘤腹壁纖維瘤u卵巢病變卵巢病變

14、北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科鑒別診斷鑒別診斷膀胱癌膀胱癌u多發(fā)生多發(fā)生膀胱后壁膀胱后壁或或膀胱三角膀胱三角u向腔內(nèi)生長或局部壁增厚。向腔內(nèi)生長或局部壁增厚。u實(shí)性腫物，很少為囊性或囊實(shí)性。實(shí)性腫物，很少為囊性或囊實(shí)性。 北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科鑒別診斷鑒別診斷臍尿管囊腫合并感染臍尿管囊腫合并感染u臍尿管囊腫為囊性病灶，囊壁光滑，無強(qiáng)化臍尿管囊腫為囊性病灶，囊壁光滑，無強(qiáng)化。u合并感染時(shí)，合并感染時(shí)，壁增厚，壁增厚，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，以以內(nèi)壁強(qiáng)化內(nèi)壁強(qiáng)化為主。為主。uRetziusRetzius間隙內(nèi)脂肪層模糊，多發(fā)索條間隙內(nèi)脂肪層模糊，多發(fā)索條北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科鑒別診斷鑒別診斷Infected urachal cyst in a 55-year-old man。Contrast materialenhanced CT scan shows a stronglyenhancing, thick-walled cystic lesion with perilesional infiltration just beneath the abdominalwall in the midline (arrowheads).腹壁纖維瘤腹壁纖維瘤u多見于女性多見于女性u發(fā)生于臍下發(fā)生于臍下u表現(xiàn)為腹壁結(jié)節(jié)狀或塊狀軟