腎上腺髓樣脂肪瘤

1、【臨床資料】40歲女性，體檢意外發(fā)現(xiàn)病變。【CT 平掃加增強】右側(cè)腎上腺區(qū)類圓形極低密度腫塊（脂肪密度），與周圍組織分界清楚，有包膜,內(nèi)見散在分布數(shù)量不等的條索狀或分隔狀較高密度影,包膜邊緣可見條狀高密度鈣化影。增強掃描無強化?！境醪皆\斷】比較典型的右側(cè)腎上腺髓樣脂肪瘤?！局R延伸】關(guān)于腎上腺髓樣脂肪瘤的相關(guān)知識發(fā)病機制：AML 的發(fā)病機理尚不清楚,有學者認為腎上腺髓質(zhì)或皮質(zhì)細胞在某種因素刺激下,使其分化為脂肪和骨髓造血組織可能導致AML 的發(fā)生。腫瘤由成熟的脂肪組織和骨髓造血細胞所組成,由于二者含量比例不同,其大體標本切面可呈淡黃色或紅褐色,前者主要由脂肪組織構(gòu)成,內(nèi)含少量灶性分布的造血組織

2、,后者主要為豐富的骨髓造血組織分布于脂肪組織中。含豐富骨髓造血組織的腫瘤有明顯發(fā)生瘤內(nèi)出血或破裂的趨向。腫瘤有殘留腎上腺皮質(zhì)及腎上腺被膜組成的假包膜 。鏡下有分化好的脂肪細胞及不同程度分化的造血干細胞,并可見脂肪壞死和出血,偶可見鈣化,無骨組織。臨床表現(xiàn)：AML 很少出現(xiàn)臨床癥狀,多在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大壓迫鄰近組織器官或瘤內(nèi)出血壞死,可引起非特異性臨床癥狀,如腹痛、腹脹、腹部包塊、血尿、高血壓等,少數(shù)病例因腹膜后出血而行急診手術(shù)。高血壓多由較大腫瘤壓迫腎血管所致 。本病可合并糖尿病、柯興綜合征,其發(fā)生原因可能。診斷：AML 的診斷主要靠影像學檢查,B 超為常用的篩查方法,其聲像圖取決于脂

3、肪與骨髓造血組織的比例,多數(shù)為邊界清楚、包膜完整的強回聲包塊,部分以強回聲為主夾雜不規(guī)則回聲區(qū),瘤體較大、出血壞死或含骨髓成分較多時,則顯示回聲密集光團或不均質(zhì)實性暗區(qū),部分包膜不完整, CDFI于腫塊內(nèi)多數(shù)不能探及血流信號,但有時定位定性困難。CT 掃描為確診本病的主要方法,腫塊呈圓形或類圓形,與周圍組織分界清楚的混雜密度團塊影,有包膜,內(nèi)見散在分布數(shù)量不等的條索狀或分隔狀較高密度影,其內(nèi)脂肪密度CT 值多 15 HU。腫塊大小不等(通常較大) ,一般直徑 3 cm ,約20 %的病例可見鈣化 ,增強掃描腫塊無明顯強化。有人認為腎上腺區(qū)含脂肪密度腫塊而又無增強現(xiàn)象是AML 的特征性CT 表現(xiàn)

4、 ,MPR 對腫瘤的起源及與周圍器官的關(guān)系顯示更清楚。病理檢查:腫塊包膜完整,切面為淡黃色或黃褐色,質(zhì)軟。鑒別診斷：AML 通常為偶然發(fā)現(xiàn),絕大多數(shù)病例有特征性CT 表現(xiàn),診斷不難,但少數(shù)病例需要與下列疾病鑒別: (1) 腎血管平滑肌脂肪瘤。與AML 表現(xiàn)一致,其鑒別的關(guān)鍵在定位,CT 薄層掃描并結(jié)合MPR 多能作出正確診斷; (2) 原發(fā)性醛固酮增多癥。腫瘤密度低,可為負值,而與部分含脂肪成分少的AML CT 表現(xiàn)相似,但前者腫塊通常較小。實驗室檢查尿鉀升高、血鉀降低、血漿醛固酮升高。此外,AML 還需與腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤及畸胎瘤相鑒別。治療：盡管手術(shù)切除是治愈AML 的唯一方法,但對于直徑較小且無臨床癥狀者應隨訪觀察。有下列表現(xiàn)者應考慮手術(shù)治療: (1) 定期隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤迅速增大者; (2) 腫瘤有出血壞死產(chǎn)生腰腹