先天性巨結(jié)腸的護理

1、關(guān)于先天性巨結(jié)腸的護理現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共20頁先天性巨先天性巨結(jié)腸結(jié)腸 又稱腸管腸管無神經(jīng)節(jié)細胞無神經(jīng)節(jié)細胞癥癥 由Hirschisprung（1886年）將其詳細描述 所以通常稱之為希爾施普龍?。℉irschisprungs Disease，HD） 是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，使該段腸管肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共20頁發(fā)病率發(fā)病率 HD人群發(fā)病率為 1:5000 亞洲人發(fā)病率最高 HD性別：男多于女 男女之比約為 3-5：1現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共20頁病因病因 基因突變基因突變 RETRET基因基因調(diào)控正常細胞的生長和分化

2、尤其在腸神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育中起主要作用 突變使細胞發(fā)育調(diào)控信號不能正常傳遞，以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良突變使細胞發(fā)育調(diào)控信號不能正常傳遞，以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良 腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷 無神經(jīng)節(jié)細胞的腸壁中纖維連接蛋白纖維連接蛋白和層粘蛋白層粘蛋白分布異常 無神經(jīng)節(jié)細胞的腸壁中細胞黏附分子細胞黏附分子減少現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共20頁病因病因 胚胎時期腸道神經(jīng)母細胞移行停頓胚胎時期腸道神經(jīng)母細胞移行停頓 神經(jīng)母細胞于胚胎第5周開始沿迷走神經(jīng)干由頭側(cè)向尾側(cè)遷移 食管胃中腸橫結(jié)腸全部消化道管壁直腸 于第12周達到消化道遠端 如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細胞移行時中途停頓，即可造成

3、遠端腸壁無神經(jīng)如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細胞移行時中途停頓，即可造成遠端腸壁無神經(jīng)節(jié)細胞節(jié)細胞 發(fā)生的時間越早，則停止的位置越高，病變的部位越長發(fā)生的時間越早，則停止的位置越高，病變的部位越長現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共20頁 家族性及遺傳因素家族性及遺傳因素 單純的遺傳因子尚不能發(fā)病，必須有環(huán)境因素的共同作用單純的遺傳因子尚不能發(fā)病，必須有環(huán)境因素的共同作用 環(huán)境因素如妊娠期感染、用藥、腹痛、精神損傷、外傷、血供不良等 合并畸形合并畸形 主要畸形有腦積水、先天愚型、甲狀腺功能低下、腸旋轉(zhuǎn)不良、直腸肛門閉鎖、先天性心臟病、唇腭裂、多指（趾） 中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高，中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高，可能由于神

4、經(jīng)細胞對有害環(huán)境耐受力低，并同時被相同因素損害所致病因病因現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共20頁病理病理 典型改變：典型改變： 明顯的狹窄段和擴張段明顯的狹窄段和擴張段 狹窄段狹窄段位于擴張段遠端，位于直腸、乙狀結(jié)腸交界處以下距肛門約7-10cm 狹窄段與擴張段連接部形成移移行區(qū)行區(qū)，呈漏斗狀 擴張段擴張段多位于乙狀結(jié)腸，嚴重者波及降結(jié)腸、橫結(jié)腸現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共20頁分型分型 超短段型：病變局限于直腸遠端 短段型（短段型（10%10%）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于6.5cm6.5cm 常見型（常見型（75%75%）：病變由肛門開始到乙狀結(jié)腸）：病變

5、由肛門開始到乙狀結(jié)腸 長段型（長段型（10%10%）：病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸）：病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸 全結(jié)腸型：病變波及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以內(nèi) 全腸型：病變波及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以上most現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共20頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 正常足月新生兒生后24h排胎便 HD患兒生后24h內(nèi)不排胎便 有些HD患兒在斷奶后出現(xiàn)便秘 患兒出現(xiàn)不同程度的梗阻癥狀，呈進行性加重，腹部逐漸膨隆 便秘可持續(xù)數(shù)天，甚至一周 也可能出現(xiàn)腹瀉，或腹瀉、便秘交替 嚴重時有嘔吐，次數(shù)不多，為奶汁、食物 不排胎便或胎便排出延遲不排胎便或胎便排出延遲現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共20頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

6、 腹圍明顯大于胸圍 腹脹呈進行性加重 大量腸內(nèi)容物、氣體滯留于結(jié)腸 腹脹嚴重時，影響呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平臥 腹脹腹脹現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共20頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 患兒全身情況不良，貧血狀，食欲不佳 消瘦，發(fā)育延遲，年齡越大越明顯 抵抗力低下，易發(fā)生上呼吸道感染、腸道感染 腸道內(nèi)細菌繁殖毒素吸收，損害心、肝、腎 一般情況一般情況現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共20頁 內(nèi)括約肌緊縮，壺腹部空虛感 狹窄段短，可觸及糞塊 當(dāng)手指從肛門拔出時，氣體及稀便爆破樣排出當(dāng)手指從肛門拔出時，氣體及稀便爆破樣排出 肛門指診肛門指診 典型體征典型體征現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共20頁 是HD最常見、最嚴重最常見、最嚴

7、重的并發(fā)癥 是HD的主要死因，占HD死因的60 ,死亡率高達50 多發(fā)于2歲以下，其中3個月內(nèi)患兒發(fā)病率最高 HD出現(xiàn)腹瀉、發(fā)熱、腹脹加重，考慮 小腸結(jié)腸炎小腸結(jié)腸炎 嚴重腸炎時：嚴重腸炎時： 患兒頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱、病情突然惡化 腹部異常膨脹、脫水 發(fā)生呼吸困難、衰竭、全身反應(yīng)極差 肛檢溢出大量奇臭糞水和氣體 小腸結(jié)腸炎小腸結(jié)腸炎（巨結(jié)腸危象巨結(jié)腸危象) )現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共20頁 X X線檢查線檢查 直立前后位拍片：直立前后位拍片： 平片上可見低位性腸梗阻，全腹脹氣及擴張的結(jié)腸及液平 鋇劑灌腸：鋇劑灌腸： 病變腸段無正常蠕動，顯示典型的狹窄、擴張段和移行段現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，

8、共20頁 直腸肛管測壓直腸肛管測壓 是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法。是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法。 正常兒直腸內(nèi)氣囊注入23ml氣體后，13s內(nèi)肛管壓力迅速下降 HD向直腸內(nèi)氣囊注入很多氣體，肛管壓力都不變，即無直腸肛管反射或無正常反射 有的患兒，肛管壓力不但不下降，反而上升現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共20頁治療治療 通通便便 用手指、開塞露等刺激肛門直腸引起排便 擴肛擴肛 用擴肛器擴張肛門內(nèi)括約肌和痙攣段直腸，誘發(fā)排便 結(jié)腸灌洗結(jié)腸灌洗 用等滲生理鹽水，出量入量 用于術(shù)前準(zhǔn)備，需灌腸1014天 腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù) 切除缺乏神經(jīng)節(jié)細胞的腸段和明顯擴張肥厚、神經(jīng)節(jié) 細胞變性的近端結(jié)腸，將正常結(jié)腸與肛管直腸吻合 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共20頁擴肛方法擴肛方法 時間時間 術(shù)后術(shù)后1414天始、持續(xù)天始、持續(xù)3-63-6月月 次數(shù)次數(shù) 1 1次次/ /日日、每次每次3030分鐘分鐘 年齡年齡 號數(shù)號數(shù) 14月 12 48月 13 812月 14 13歲 15 36歲 16 611歲 17 12歲 18-20現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共20頁術(shù)前護理術(shù)前護理 飲食：高熱量、高蛋白、少渣 擴肛和結(jié)腸灌洗 術(shù)前檢查：Blood、CXR、心臟彩超 術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前3天口服甲硝唑片 密切觀察病情：注意有無小腸結(jié)腸炎的征象現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共