小兒腎病綜合征完整版本課件

1、病例分析病例分析患兒，男，患兒，男，5歲歲主訴：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼浮腫，尿少主訴：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼浮腫，尿少1周。周。現(xiàn)病史：患兒一周來無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼浮腫，伴尿量減少，現(xiàn)病史：患兒一周來無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼浮腫，伴尿量減少，無肉眼血尿，無腰痛、腹痛。無發(fā)熱、皮疹，無嘔吐、腹脹、腹無肉眼血尿，無腰痛、腹痛。無發(fā)熱、皮疹，無嘔吐、腹脹、腹瀉等，在外未予治療，今日來診，門診以瀉等，在外未予治療，今日來診，門診以雙眼瞼浮腫原因待查雙眼瞼浮腫原因待查收住?；純鹤圆砭瘛嬍?、睡眠差，大便正常，小便量少，收住?；純鹤圆砭?、飲食、睡眠差，大便正常，小便量少，體重?zé)o改變。體重?zé)o改變。既往史、個人史、家族史：無異

2、常。既往史、個人史、家族史：無異常。查體：血壓：查體：血壓：92/60mmHg，神志清楚，雙眼瞼浮腫，雙瞳孔等，神志清楚，雙眼瞼浮腫，雙瞳孔等大等圓，對光反射存在?？诖郊t潤，咽無充血，雙肺呼吸音清，大等圓，對光反射存在?？诖郊t潤，咽無充血，雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心率：未聞及啰音。心率：102次次/分，律齊，未聞及雜音。腹軟，全腹分，律齊，未聞及雜音。腹軟，全腹無壓痛，肝脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音無壓痛，肝脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音5次次/分。生理反射存在，病理反射未引出。雙下肢無浮腫。分。生理反射存在，病理反射未引出。雙下肢無浮腫。輔助檢查：門診尿常

3、規(guī)回示：尿蛋白輔助檢查：門診尿常規(guī)回示：尿蛋白3+。初步診斷：？初步診斷：？還應(yīng)做什么輔助檢查？還應(yīng)做什么輔助檢查？腎病綜合征昭通市第一人民醫(yī)院昭通市第一人民醫(yī)院兒二科兒二科尚志清尚志清 概念： 腎病綜合征簡稱腎病，是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群。臨床特點 ：三高一低三高一低大量的蛋白尿大量的蛋白尿 高膽固醇血癥高膽固醇血癥水腫水腫低蛋白血癥低蛋白血癥 臨床分類：先天性先天性 原發(fā)性原發(fā)性 繼發(fā)性繼發(fā)性；由由腎臟腎臟以外的疾病引起，如：以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎紫癜性腎炎， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝乙肝相關(guān)性腎炎等；相關(guān)

4、性腎炎等； 單純性腎病單純性腎病 具備腎病綜合征的四大臨床特點具備腎病綜合征的四大臨床特點腎炎性腎病腎炎性腎病腎炎性腎病除具備四大特征外，還需具備以下四項中的一項或多項u尿檢查紅細(xì)胞超過10/HP（2周內(nèi)須檢查離心尿3次以上）u反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童120/80mmHg，并除外皮質(zhì)激素所致。u氮質(zhì)血癥，尿素氮超過10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。u血總補體或C3反復(fù)下降按糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)分類正規(guī)足量治療8周的效應(yīng)：以1周內(nèi)連續(xù)3次的結(jié)果為準(zhǔn)u激素敏感：呈完全效應(yīng)，尿蛋白陰轉(zhuǎn)u激素部分敏感：部分效應(yīng)，尿蛋白+u激素不敏感：無效應(yīng)

5、，尿蛋白仍+病理分型u微小病變（最常見）u膜性腎病u局灶節(jié)段硬化u系膜增生u淀粉樣便u其他發(fā)病機制： 原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害，（微小病變可與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，膜性腎病和膜增生性腎炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)） 病理生理：大量大量蛋白尿蛋白尿低低蛋白血癥蛋白血癥 高高膽固醇血癥膽固醇血癥 水腫水腫 大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改變。 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。當(dāng)腎小球濾過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過遠(yuǎn)曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。低蛋白血癥：

6、是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因，同時當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。 高膽固醇血癥 : 低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血癥，持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化 水腫 ： 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是水腫的主要原因。 當(dāng)血漿白蛋白25g/L時，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，當(dāng)血漿白

7、蛋白50mg/(kg.d) 晨尿尿蛋白/尿肌酐比值3.5時為腎病水平蛋白尿u血漿蛋白 白蛋白常2530g/L，有時低于10g/L。u血清膽固醇 多明顯升高，其他脂類如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。u腎功能檢查 一般正常。單純性者尿量極少時可有暫時性氮質(zhì)血癥，少數(shù)腎炎者可伴有氮質(zhì)血癥及低補體血癥。診斷凡具備腎病四大特點即可診斷，大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。三高一低三高一低大量的蛋白尿大量的蛋白尿 高膽固醇血癥高膽固醇血癥水腫水腫低蛋白血癥低蛋白血癥 并發(fā)癥u感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡等主要原因u高凝狀及血栓栓塞合并癥u鈣及維生素D代謝紊亂u低血容量u急性腎功

8、能衰竭u腎小管功能障礙u動脈粥樣硬化u其他治療采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主等綜合治療。治療包括控制水腫、維持水鹽電解質(zhì)平衡、供給適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)、預(yù)防和控制感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制劑。中藥目前以健脾補腎、配合西藥副作用為主要治則。1.一般治療(休息和生活制度、飲食）2.水腫治療3.腎上腺皮質(zhì)激素4.免疫抑制劑5.其他治療6.中藥治療中長程療法潑尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2-3mg/kg晨頓服，繼用4周，以后沒2-4周減2.5-5mg，直至停藥，療程為6個月（中程療法）。若4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)，可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般用藥8周，