腦耗鹽綜合征

1、腦 耗 鹽 綜 合 征（CSW） 煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院 內(nèi)分泌科 李華峰定 義 CSW于1950年由Peters等提出 是指在顱內(nèi)病變的進(jìn)程中，由于鈉鹽經(jīng)下丘腦-腎臟途徑丟失而以高尿鈉、低鈉血癥、低血容量為臨床表現(xiàn)的綜合征病 因 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜 腦炎、皰疹性腦炎。 顱內(nèi)腫瘤：癌性腦膜炎、轉(zhuǎn)移性腫瘤 顱腦創(chuàng)傷、手術(shù)：垂體病變時(shí)經(jīng)蝶手術(shù)后、膠質(zhì) 瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤，顱骨重建后。 放射性損傷 嚴(yán)重腦血管疾?。耗X動(dòng)脈瘤破裂，腦出血 多在上述疾病起病后10天左右發(fā)生病 因 尚不清楚。 CSW往往伴有原發(fā)性的尿利鈉作用從而會(huì)導(dǎo)致低血容量和鈉離子耗竭。 心房鈉尿肽(ANP)、腦鈉尿肽(BNP

2、)、C型鈉尿肽（CNP），樹(shù)眼鏡蛇型利鈉尿肽（DNP）可能在CSW的發(fā)生發(fā)展過(guò)程中起到了重要的作用。ANP主要在心房中產(chǎn)生而B(niǎo)NP主要在心室內(nèi)產(chǎn)生臨 床 表 現(xiàn)癥狀表現(xiàn)往往缺乏特異性 精神癥狀和意識(shí)狀態(tài)改變，可出現(xiàn)昏迷 血容量不足，心率快，血壓下降， 尿量增多 血鈉（小于130mmol/L）和血滲透壓下降，尿鈉和尿滲透壓升高；尿素氮顯著升高；紅細(xì)胞壓積和血紅蛋白也上升 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1996年，Uygun等提出CSW的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病存在； 低鈉血癥(20 mmol/L或80mmol/24 h)； 血漿滲透壓1； 尿量1800 mld； 低血容量； 全身脫水表現(xiàn)(皮膚干燥、眼窩下陷及

3、血壓下降等)診 斷 CSWS尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，下列情況有助于診斷： 低血鈉伴多尿； 尿鈉升高，尿量增加而尿比重正常； 低血容量，中心靜脈壓下降(常6 cm H2O)、脫水征、心率快、體位性低血壓、紅細(xì)胞壓積和血尿素氮(BUN)增高； 補(bǔ)水、補(bǔ)鈉后病情好轉(zhuǎn)； 腎臟、甲狀腺、腎上腺功能正常； 排除其它原因引起的低鈉血癥，如水腫和利尿治療。鑒別診斷1.脫水、利尿劑的影響；2.經(jīng)消化道丟失3.腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲減，腺垂體功能減退CSW與SIADH的鑒別 1996年Harrigan總結(jié)了SIADH的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 血鈉135 mmolL； 血漿滲透壓18 mmolL； 尿滲透壓血滲透壓； 甲狀腺、腎上腺

4、、腎臟功能正常； 無(wú)外周性水腫或脫水表現(xiàn)。CSW與SIADH的鑒別主要區(qū)別：細(xì)胞外液量的狀態(tài) CSW的特點(diǎn)是腎耗鹽伴以細(xì)胞外液量減少。最終，CSW的患者會(huì)發(fā)展為低血容量。而SIADH細(xì)胞外液量為正?；蜉p度增加。 如果出現(xiàn)血壓體位性改變、心動(dòng)過(guò)速、或皮膚緊張度下降，其病史可能對(duì)兩者的鑒別有幫助作用。但是，這些區(qū)別在臨床上一般不會(huì)非常明顯。 鉻標(biāo)記的自體紅細(xì)胞和放射性碘標(biāo)記的白蛋白來(lái)估計(jì)全血容量和血漿容量CSW與SIADH的鑒別 中心靜脈壓的監(jiān)測(cè)不僅有利于發(fā)現(xiàn)容量不足的證據(jù)，而且，可以指導(dǎo)液體的補(bǔ)充治療。臨床上脫水的癥狀和體征，如低血壓、低體重等也有利于容量不足的判斷 Ogawasawa提出 定時(shí)

5、監(jiān)測(cè)體重及中性靜脈壓是鑒別兩者最簡(jiǎn)單有效的方案。鑒別困難時(shí)可給予補(bǔ)液治療，根據(jù)對(duì)補(bǔ)液的反應(yīng)有助于鑒別診斷治 療 CSW大多是一過(guò)性的，潛在的病理因素糾正后，多可在3-4周后逐漸恢復(fù)，療程的長(zhǎng)短取決于低鈉血癥病程的長(zhǎng)短及引起CSW的潛在病理因素。其治療關(guān)鍵是適時(shí)的水鈉補(bǔ)充。因根據(jù)患者低鈉血癥的嚴(yán)重程度予靜脈和(或)口服補(bǔ)鹽治療。治 療 早期可運(yùn)用生理鹽水，低張的情況下可予3的鈉鹽溶液輸注；出現(xiàn)高張情況下必要時(shí)可予呋塞米配合治療。在運(yùn)用3的鈉鹽溶液時(shí)需進(jìn)行中心靜脈壓的監(jiān)測(cè)，相對(duì)而言，予1.5的鹽溶液可僅予外周血監(jiān)測(cè)，應(yīng)該是一個(gè)更合適的選擇補(bǔ)鈉量的計(jì)算（mmol/L）：男（142-血鈉測(cè)定值）體重（kg）0.6女（142-血鈉測(cè)定值）體重（kg）0.5氯化鈉分子量58.5首日補(bǔ)2/3（1/2），及生理日需要量4.5g。缺失量以3%氯化鈉補(bǔ)充，1-2ml/Kg。24小時(shí)分2-3次補(bǔ)充完畢，其余以等滲液補(bǔ)充，第2日補(bǔ)充剩余量 實(shí)際需要補(bǔ)允鈉鹽量遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)根據(jù)外科學(xué)教材公式所計(jì)算出來(lái)的數(shù)值。且需要根據(jù)血鈉反復(fù)多次補(bǔ)給。與靜脈補(bǔ)鈉相比，口服補(bǔ)鈉更加有利因?yàn)殪o脈補(bǔ)給高滲鹽水可更易引起容量擴(kuò)張而導(dǎo)致鈉的繼續(xù)丟失。治 療 部分患者即使予液體療法也很難