肺動(dòng)脈高壓與右心導(dǎo)管檢查-姜小飛

1、前言肺高壓（PH）特點(diǎn) 肺動(dòng)脈進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。相關(guān)血流動(dòng)力學(xué)概念Pulmonary hypertension（PH） 肺高血壓Pulmonary arterial hypertension（PAH） 肺動(dòng)脈高壓Idiopathic PAH （IPAH） 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 （取消過去PPH，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）定義海平面水平、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查測定肺動(dòng)脈平均有25mmHg肺高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義右心導(dǎo)管術(shù)右心導(dǎo)管術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)，是金標(biāo)準(zhǔn)，為確診肺高為確診肺高壓必須進(jìn)行壓必須進(jìn)行該項(xiàng)檢查該項(xiàng)檢查Gali N et coll. Eur Heart J 2009& Eur

2、 Resp J 2009Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 249325372010年中國肺高血壓診治指南.中國醫(yī)學(xué)前沿雜志，2011，3（2）：62-81血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)最新肺高壓臨床分類(第四屆世界肺高壓研討會(huì) Dana Point, 加利福尼亞 2008年2月)Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009.3. 肺部肺部疾病和疾病和/或缺氧相關(guān)性肺高壓或缺氧相關(guān)性肺高壓3.1. 慢

3、性阻塞性慢性阻塞性肺病肺病3.2. 間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病3.3. 其他其他混合限制性和阻塞性肺病混合限制性和阻塞性肺病3.4. 呼吸呼吸睡眠障礙睡眠障礙3.5. 肺泡肺泡通氣不足通氣不足3.6. 長期長期高原暴露高原暴露3.7. 發(fā)育發(fā)育畸形畸形4. 慢性慢性血栓栓塞性肺高壓血栓栓塞性肺高壓 (CTEPH)5. 不明原因或者多重機(jī)制引起的肺高壓不明原因或者多重機(jī)制引起的肺高壓5.1. 血血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除術(shù)液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除術(shù)5.2. 系統(tǒng)性疾?。合到y(tǒng)性疾?。?血管類肉瘤病，肺郎氏細(xì)胞增多血管類肉瘤病，肺郎氏細(xì)胞增多 癥，神經(jīng)纖維瘤癥，神經(jīng)纖維瘤5.3. 代謝性疾

4、病：代謝性疾?。禾窃鄯e癥，高雪氏病，甲狀腺糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺 病病 5.4. 其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰 的血液透析的血液透析1 1. 肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈高壓（PAH）1.1. 特發(fā)性特發(fā)性 PAH1.2. 遺傳性遺傳性1.2.1. BMPR21.2.2. ALK1, endoglin (伴隨伴隨/不伴不伴HHT)1.2.3. 未知未知1.3. 藥物和毒物引起藥物和毒物引起1.4. 相關(guān)性因素所致相關(guān)性因素所致:1.4.1. 結(jié)締組織病結(jié)締組織病1.4.2. HIV感染感染1.4.3. 門靜脈高壓門靜脈高壓1.4.4. 先天性心

5、臟病先天性心臟病1.4.5. 血吸蟲病血吸蟲病1.4.6. 慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血1.5. 新生兒持續(xù)肺高壓新生兒持續(xù)肺高壓1. 肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤2. 左心疾病相關(guān)性肺高壓左心疾病相關(guān)性肺高壓2.1. 收縮功能不全收縮功能不全2.2. 舒張功能不全舒張功能不全2.3. 瓣膜病瓣膜病臨床癥狀往往無特異性的臨床表現(xiàn)，最常見首發(fā)癥狀為活動(dòng)后氣促、暈厥或眩暈，胸痛，咯血等以氣促最為常見，標(biāo)志右心功能不全暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)明顯下降重要線索個(gè)人史：印刷廠、加油站？同性戀？吸毒？減肥藥？血吸蟲？習(xí)慣性流產(chǎn)？家族史？病史：肺部疾病？先天性心臟病？結(jié)締

6、組織病？HIV感染？肝?。控氀?？臨床體征右心衰竭相關(guān)體征： 紫紺 右室肥厚導(dǎo)致劍突下抬舉樣搏動(dòng) 頸靜脈充盈或怒張 下肢水腫 P2亢進(jìn) S3，S4輔助檢查心電圖胸片心臟彩超肺功能及血?dú)夥治龇瓮夤嘧呙栊夭緾T，肺血管CTA睡眠監(jiān)測風(fēng)濕免疫類檢查右心導(dǎo)管檢查治療-原則強(qiáng)烈建議肺動(dòng)脈高壓患者前往?？漆t(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療治療-方案治療-一般治療運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練避孕心理治療預(yù)防感染參加PAH俱樂部、增強(qiáng)信心氧療第一大類肺動(dòng)脈高壓患者吸氧指征為：SpO290%先心病PaO215h治療-正性肌力藥物地高辛：心排量4L/min或心臟指數(shù)100次/分，快室率房顫多巴胺：重度右心衰首選藥物，血壓低首選多巴胺，血壓高首

7、選多巴酚丁胺，起始劑量為2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min治療-其他利尿劑：減輕容量負(fù)荷，注意電解質(zhì)，腎功能抗凝治療：伴有遠(yuǎn)端肺小動(dòng)脈原位血栓形成以及活動(dòng)減少誘發(fā)靜脈血栓可華法林抗凝治療治療-肺血管擴(kuò)張藥物鈣離子拮抗劑：地爾硫卓、硝苯地平等前列腺環(huán)素類藥物：依前列醇、伊諾前列醇、貝前列腺素、伊諾前列素（萬他維）內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制劑：西地拉非、他達(dá)那非、伐地那非治療-其他房間隔造口術(shù)肺移植心肺聯(lián)合移植右心導(dǎo)管檢查的歷史1929年 WernerForssmann 1953年 MichaelLategola and HermannRahn 1970年 D

8、rH.J.Swan and Dr.Willim Ganz 1972年 開始應(yīng)用于臨床右心導(dǎo)管檢查的目的明確診斷分析病情輕重判斷靶向藥物治療效果肺動(dòng)脈造影介入治療急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)右心導(dǎo)管檢查的作用n在評(píng)估PH時(shí)，心導(dǎo)管起核心作用n主要目的是檢測右心室和肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)；n排除左右心內(nèi)分流和其它嚴(yán)重的左心疾病，查找PAH的原因； n了解病情嚴(yán)重程度；n測試藥物的反應(yīng)性（即急性藥物試驗(yàn)）；n通過導(dǎo)管進(jìn)行介入治療。肺動(dòng)脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，評(píng)估栓塞的位置、范圍、大小，以及決定是否采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。此外，對(duì)肺血管炎、先天性肺動(dòng)脈發(fā)育異常等肺血管病的診斷及治

9、療具有重要意義。右心導(dǎo)管檢查在我國的狀況p 我國目前右心導(dǎo)管檢查普及率極低醫(yī)生對(duì)超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認(rèn)識(shí)；過度擔(dān)心右心導(dǎo)管檢查的危險(xiǎn)性；缺乏標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查技術(shù)和操作規(guī)范；患者對(duì)右心導(dǎo)管檢查的恐懼，依從性差；肺高血壓 右心導(dǎo)管 vs. 超聲心動(dòng)圖Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004;43:461-6肺高壓的病程進(jìn)展與關(guān)鍵指標(biāo)時(shí)間時(shí)間PAPPVRCO無癥狀期無癥狀期/ / 代償期代償期有癥狀期有癥狀期/ / 失代償期失代償期癥狀閾值癥狀閾值惡化期惡化期/ / 失代償期失代償期急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)是肺動(dòng)脈高壓

10、患者非常重要的檢查項(xiàng)目篩選鈣通道阻滯劑（CCBs）敏感肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長期應(yīng)用CCBs，可以提高生存率陽性標(biāo)準(zhǔn)IPAH患者陽性率僅為10%左右其他類型肺動(dòng)脈高壓患者陽性率更低Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-11。持續(xù)陽性標(biāo)準(zhǔn)初查試驗(yàn)陽性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后，復(fù)查仍為陽性；心功能穩(wěn)定在-級(jí)；血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)達(dá)到或接近正常；只有持續(xù)陽性的患者，才能確實(shí)可靠的從長期鈣通道阻滯劑治療中獲益；持續(xù)陽性的患者比例更低，只有初次陽性患者的一半左右。陽性率Lee SH et al. J Intern Med 200

11、5; 258: 199-215.Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111: 3105-3111.ACCF/AHAACCF/AHA推薦常用藥物推薦常用藥物ESCESC推薦常用藥物推薦常用藥物中國專家共識(shí)推薦藥物中國專家共識(shí)推薦藥物肺動(dòng)脈造影1929年，F(xiàn)orssmann 第一例心導(dǎo)管術(shù)1939年，Robb GP 第一例心臟造影術(shù)1964年，Sasahara 第一例肺動(dòng)脈造影術(shù)1. Forssmann W. 1929; 8:20857.2. Robb GP, et al. Am J Roentgenol Radium Ther 1939; 41:117.3. B

12、olt, W. Verh. dtsch. Ges Kress-Schweiz. Z. Tuberk. 1951;8:38092.肺動(dòng)脈造影適應(yīng)征疑診急慢性肺栓塞疑診肺血管炎疑診其他肺血管病變肺動(dòng)脈取栓術(shù)或內(nèi)膜剝脫術(shù)術(shù)前評(píng)估明確肺動(dòng)脈血流灌注情況肺動(dòng)脈造影相對(duì)禁忌征妊娠婦女造影劑過敏凝血功能障礙嚴(yán)重腎功能不全嚴(yán)重心衰而無法平臥患者心內(nèi)膜炎右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影設(shè)備肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管56F豬尾導(dǎo)管手術(shù)過程肺血流灌注肺血流灌注 正常正常 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓選擇性肺動(dòng)脈造影選擇性肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影- -肺栓塞肺栓塞急性肺栓塞急性肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞性肺高壓慢性血栓栓塞性肺高壓

13、(CTEPH)肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影-CTEPH-CTEPH肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影- -肺血管炎肺血管炎焦利-肺動(dòng)脈高壓急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)前急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后急性肺血管反應(yīng)實(shí)驗(yàn)后50右心導(dǎo)管的安全問題右心導(dǎo)管的安全問題早期關(guān)于急性和慢性肺栓塞，以及輕度和重度肺高壓的導(dǎo)管術(shù)，并發(fā)癥情況均有大量報(bào)道。給人印象這是一項(xiàng)操作風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)高的檢查，容易導(dǎo)致急性右心衰和心律失常。Mill報(bào)道在1350例導(dǎo)管術(shù)中有3例死亡（發(fā)生率0.2%），死亡病例的右室舒張末壓均超過20mmHg。隨著技術(shù)的發(fā)展和經(jīng)驗(yàn)的積累，操作的安全性已得到明顯改善。UCSD的Nicod等早期報(bào)道了67例行CTEPH評(píng)估的患者，PAP為4713mmHg,右室舒張末壓為13 6mmHg，心指數(shù)為2.2 0.7L/ min，但沒有患者因?yàn)閷?dǎo)管死亡，到2004年為止已完成2500例仍沒有發(fā)生過因?qū)Ч懿僮饔嘘P(guān)的死亡。51右心導(dǎo)管的安全問題右心導(dǎo)管的安全問題充分考慮風(fēng)險(xiǎn)并防范，運(yùn)用新的技術(shù)的情況下，心導(dǎo)管術(shù)還是較安全的，重度肺動(dòng)脈高壓并不是右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影的絕對(duì)禁忌證。Mills, et al . The incidence, etiologies, and avoidance o