生物化學(xué)氨基酸代謝試題及答案

1、【測(cè)試題】一、名詞解釋1.氮平衡2.必需氨基酸3.蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用4.內(nèi)肽酶5.外肽酶6.蛋白質(zhì)腐敗作用7.轉(zhuǎn)氨基作用8.氧化脫氨基作用9.聯(lián)合脫氨基作用10.多胺11. 一碳單位12.PAPS13. SAM二、填空題14氮平衡有三種，分別是氮的總平衡、 、 ,當(dāng)攝入氮排岀氮時(shí)稱 。15正常成人每日最低分解蛋白質(zhì) 克,營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為 克。16必需氨基酸有8種，分別是蘇氨酸、亮氨酸、賴氨酸、 、和。17.胰腺分泌的外肽酶有、，內(nèi)肽酶有胰蛋白酶、18.氨基酸吸收載體有四種，吸收賴氨酸的載體應(yīng)是，吸收脯氨酸的載體是19.假神經(jīng)遞質(zhì)是指和，它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)與相似。20氨基酸代謝去路有合

2、成蛋白質(zhì)、_、_、_，其中 _ 是氨基酸的主要分解代謝去路。21 肝臟中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是 ，心肌中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是 。22 L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是 或, ADP和 GTP是此酶的變構(gòu)激活劑，和是此酶的變構(gòu)抑制劑。23 24 生酮氨基酸有和。氨的來源有、，其中是氨的主要來源。25 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)有兩種方式，分別是、 ，在肌肉和肝臟之間轉(zhuǎn)運(yùn)氨的方式是。26 鳥氨酸循環(huán)又稱或。28 Y -氨基丁酸是由脫羧基牛成，其作用是。27.尿素分子中碳元素來自，氮元素來自和，每牛成1分子尿素消耗個(gè)高能磷酸鍵。29 一碳單位包括甲基、 、，其代謝的載體或輔酶是。30.可產(chǎn)生一碳單位的氨基酸有、 、 。31.肌酸激

3、酶有三種同工酶分別是、 、，其中主要存在于心肌中。32.體內(nèi)可產(chǎn)生硫酸根的氨基酸有、 、，其中是體內(nèi)硫酸根的主要來源。33.兒茶酚胺包括、，帕金森氏病是由于腦組織中生成減少。34.支鏈氨基酸包括、。三.、選擇題A型題35.以下哪種氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？A. GlyB. SerC. CysD.lleE. Asp36.以下哪種不是必需氨基酸？A. MetB. ThrC. HisD. LysE. Val37.苯酮酸尿癥是由于先天缺乏:38 不參與構(gòu)成蛋白質(zhì)的氨基酸是：39 體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式是:40 肌肉組織中氨基酸脫氨基的主要方式是：D.轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨基聯(lián)合E.丙氨酸-葡萄糖循

4、環(huán)41 體內(nèi)氨的主要代謝去路是：42腦組織中氨的主要代謝去路是：43. 以下哪種物質(zhì)是氨的運(yùn)輸形式？A.谷氨酰胺B.天冬酰胺C.谷胱甘肽44. 屬于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是：45以下哪類氨基酸全部是必需氨基酸？46關(guān)于胃蛋白酶不正確的選項(xiàng)是：47. 以下哪種蛋白質(zhì)消化酶不屬于胰液酶？A.氨基肽酶B.羧基肽酶C.48. 可激活胰蛋白酶原的是：49 不能參與轉(zhuǎn)氨基作用的氨基酸是：50. ALT活性最咼的組織是：51. 催化a -酮戊二酸和氨生成谷氨酸的酶是：52以下哪種氨基酸缺乏可引起氮的負(fù)平衡？53. 屬于外肽酶的是：A.羧基肽酶B.二肽酶C.胰蛋白酶54. 對(duì)PAPS描述不正確的選項(xiàng)是：55

5、. 在鳥氨酸循環(huán)中，以下哪種物質(zhì)要穿岀線粒體進(jìn)行后續(xù)反響?56. 關(guān)于?；撬崮捻?xiàng)表達(dá)是正確的？57. 以下哪組維生素參與聯(lián)合脫氨基作用？胰蛋白酶B6,PPE.葉酸,B2A. B,B2B. B,B6C.泛酸,B6D.58 關(guān)于一碳單位代謝描述錯(cuò)誤的選項(xiàng)是:C. N5-CH3-FH459. 哪種氨基酸脫氨基產(chǎn)生草酰乙酸？60. 精氨酸酶主要存在于哪種組織？61. 氨基酸脫羧的產(chǎn)物是：62. 以下哪種物質(zhì)未參與尿素生成?A.精氨酸B. CPS- Ic. cps- nD. AGAE.瓜氨酸63關(guān)于氨基甲酰磷酸表達(dá)錯(cuò)誤的選項(xiàng)是:64以下哪種物質(zhì)對(duì)巰基酶有保護(hù)作用？E.FADHA.活性硫酸根B.生物素C.

6、泛酸D. GSH65哪種物質(zhì)缺乏可引起白化??？D.酪氨酸脫羧酶E.酪氨酸羥化酶66. 體內(nèi)哪種氨基酸代謝后可轉(zhuǎn)變?yōu)镹Ab ？67. 可產(chǎn)生一碳單位的氨基酸是：68. 不需SAM提供甲基生成的物質(zhì)是：69. 以下哪種物質(zhì)不是由酪氨酸代謝生成？A.苯丙氨酸B.多巴胺C.去甲腎上腺素D.黑色素E.腎上腺素70. 可直接產(chǎn)生乙醇胺的氨基酸是：71 參與肌酸合成的物質(zhì)有：72.血氨升高的主要原因是:73腎臟產(chǎn)生的氨主要來自:74.氨基酸徹底分解的產(chǎn)物是：D.氨，二氧化碳E.肌酸酐，肌酸75 各種蛋白質(zhì)含氮量平均約為：A. 10%B. 15%C. 16%D. 18%E. 24%76. 以下哪種氨基酸是肽鏈

7、合成后經(jīng)加工才岀現(xiàn)在蛋白質(zhì)中的？77. 苯丙氨酸羥化酶的輔酶是：A.葉酸B.二氫葉酸C.四氫葉酸78 關(guān)于苯丙氨酸描述錯(cuò)誤的選項(xiàng)是：C. 酪氨酸可生成苯丙氨酸D.屬芳香族氨基酸79.以下哪種物質(zhì)屬神經(jīng)遞質(zhì)？80甲基的直接提供體是：A. S-腺苷甲硫氨酸B.甲硫氨酸C.同型半胱氨酸D. 膽堿E.N5-CH3-FH481. 參與甲硫氨酸循環(huán)的維生素是：A. B iB. PPC. B 12D. B 6E. B 282. 巰基酶的巰基直接來自哪種氨基酸殘基？83哪種酶先天缺乏可產(chǎn)生尿黑酸尿癥？E型題8489A.鳥氨酸循環(huán)B.甲硫氨酸循環(huán)C. y -谷氨酰循環(huán)84合成尿素的過程是：85 參與氨基酸脫氨基

8、作用的是：86. 生成SAM以提供甲基的是：87. 參與氨基酸吸收的是：88 作為氨的一種轉(zhuǎn)運(yùn)方式的是：89. 需谷胱甘肽參加的循環(huán)是：9095A.酪氨酸B.甘氨酸C.絲氨酸D.纈氨酸E.精氨酸90. 可在體內(nèi)生成黑色素的是：91. 水解可產(chǎn)生尿素的是：92. 參與卟啉合成的是：93. 體內(nèi)參與膽堿生成的是：94. 屬支鏈氨基酸的是：95. 參與鞘氨醇合成的是：96101A. L-谷氨酸脫氫酶B.腺苷酸脫氨酶96. 參與尿素合成的酶是：97. 參與組織間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)的酶是：98. 參與 N5-CH3-FH4 SAM的酶是：99. 參與嘌呤核苷酸循環(huán)的酶是：100. 參與氧化脫氨基的酶是：101 以

9、輔酶I或輔酶H為輔酶的酶是：102107A. Vit B 6B. Vit PPC. Vit B 12D.四氫葉酸E.四氫生物喋吟102 酪氨酸羥化酶的輔酶是：103 氨基酸脫羧酶的輔酶含有：104.氨基酸轉(zhuǎn)氨酶的輔酶含有：105一碳單位的載體是：106. N-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶是：107. L-谷氨酸脫氫酶的輔酶含有：108114A.細(xì)胞液B.細(xì)胞核C.細(xì)胞膜108. 真核細(xì)胞降解膜蛋白、長(zhǎng)壽命蛋白的部位是：109. 真核細(xì)胞依賴 ATP和泛素降解異常蛋白和短壽命蛋白的部位是：110. 氨基甲酰磷酸合成酶I存在的部位是：111 .氨基甲酰磷酸合成酶H存在的部位是：112. 精氨酸水解

10、產(chǎn)生尿素的反響部位是：113. Y -谷氨?；D(zhuǎn)移酶存在于小腸上皮細(xì)胞的部位是：114. 氨基酸吸收載體存在于小腸上皮細(xì)胞的部位是：115121A.支鏈氨基酸B.芳香族氨基酸C.酸性氨基酸115. 代謝可產(chǎn)生PAPS的是：116 只含有非必需氨基酸的是：117. 體內(nèi)代謝可產(chǎn)生少量尼克酸的氨基酸屬：118. 可產(chǎn)生維持蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)的二硫鍵的氨基酸屬：119 .代謝可產(chǎn)生組織胺的氨基酸屬：120.腸道中蛋白質(zhì)腐敗可產(chǎn)生尸胺的氨基酸屬：121 .嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)可產(chǎn)生假神經(jīng)遞質(zhì)的氨基酸屬：X型題122 .參與鳥氨酸循環(huán)的氨基酸有：A.天冬氨酸B.瓜氨酸C.N-乙酰谷氨酸123 .氨在組織間轉(zhuǎn)運(yùn)的

11、主要形式有：124.甘氨酸參與以下哪些過程？125 .關(guān)于谷氨酰胺正確的選項(xiàng)是:126.a -酮酸的代謝去路有:127 半胱氨酸在體內(nèi)代謝可產(chǎn)生：128 生糖兼生酮的氨基酸有：129 蛋白質(zhì)消化酶中屬內(nèi)肽酶的有：A.胃蛋白酶B.胰蛋白酶C.氨基肽酶130.以下哪些物質(zhì)屬多胺？131 .可生成或提供一碳單位的氨基酸有：132 參與肌酸合成的物質(zhì)有：133. 精氨酸參與以下哪些物質(zhì)的生成？134. 甲硫氨酸可：135. 嘌吟核苷酸循環(huán)中參與的物質(zhì)有：136. 天冬氨酸可參與：A.嘌呤核苷酸生成B.嘧啶核苷酸生成C.尿素生成137. 屬生糖氨基酸的有：四、問答題138. 如何用實(shí)驗(yàn)方法判斷體內(nèi)蛋白質(zhì)

12、代謝狀況？139. 試從蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值角度分析小兒偏食的害處。140. 參與蛋白質(zhì)消化的酶有哪些？各自作用？141 .從蛋白質(zhì)、氨基酸代謝角度分析嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)肝昏迷的成因。142.食物蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物是如何吸收的？143 .簡(jiǎn)述體內(nèi)氨基酸代謝狀況。144.1分子天冬氨酸在肝臟徹底氧化分解生成水、二氧化碳和尿素可凈生成多少分子ATP?簡(jiǎn)述代謝過程。145. 簡(jiǎn)述苯丙氨酸和酪氨酸在體內(nèi)的分解代謝過程及常見的代謝疾病。146. 簡(jiǎn)述甲硫氨酸的主要代謝過程及意義。147. 試述一碳單位的代謝及生理功用。148. 比擬CPS-I和CPS-D的作用。149. 簡(jiǎn)述谷胱甘肽在體內(nèi)的生理功用。150. 簡(jiǎn)述

13、維生素B在氨基酸代謝中的作用?！緟⒖即鸢浮恳?、名詞解釋1.氮平衡是測(cè)定攝入食物中的含氮量即攝入氮和糞、尿含氮量即排岀氮來研究體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝情況的一種實(shí)驗(yàn)。2必需氨基酸是指機(jī)體需要又不能自身合成，必須由食物攝入的氨基酸，共8種：蘇氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸。3.幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)合理調(diào)配使用，因所含必需氨基酸可相互補(bǔ)充故可提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值，此稱蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用。4可水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部肽鍵的酶稱內(nèi)肽酶。5可水解蛋白質(zhì)肽鏈 N端或C端肽鍵的酶稱外肽酶，有羧基肽酶和氨基肽酶。6食物中一局部蛋白質(zhì)未被消化，一局部消化產(chǎn)物未被吸收，腸道細(xì)菌對(duì)其的分解作用稱蛋白質(zhì)腐

14、敗。7.在轉(zhuǎn)氨酶催化下，一種氨基酸的a -氨基轉(zhuǎn)移到另一種a -酮酸上，生成另一種氨基酸和相應(yīng)的a -酮酸, 此稱轉(zhuǎn)氨基作用。8氧化脫氨基作用是指 L-谷氨酸在L-谷氨酸脫氫酶作用下脫氫脫氨基生成氨和a-酮戊二酸的過程。9轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶或腺苷酸脫氨酶聯(lián)合作用脫去氨基酸的氨基，此稱聯(lián)合脫氨基作用 10含有多個(gè)氨基的胺類稱多胺，有腐胺、精脒、精胺等。11 某些氨基酸在代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱一碳單位。12. PAPS為活性硫酸根，即3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，其是活潑的硫酸基供體。13. SAM即S-腺苷甲硫氨酸，又稱活性甲硫氨酸，其是活潑的甲基供體。二、填空題14.

15、氮的正平衡氮的負(fù)平衡氮的負(fù)平衡15. 208016異亮氨酸色氨酸纈氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸17.羧基肽酶A羧基肽酶B糜蛋白酶彈性蛋白酶18.堿性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體19.3 -羥酪胺苯乙醇胺兒茶酚胺21.谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶22. NADNADPATPGTP23.亮氨酸賴氨酸20.脫氨基脫羧基轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌?4.氨基酸脫氨基腸道吸收的氨脫氨基25.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)谷氨酰胺轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)26.尿素循環(huán)Krebs-Henseleit 循環(huán)27.二氧化碳氨天冬氨酸428.谷氨酸抑制性神經(jīng)遞質(zhì)29.甲烯基甲炔基亞氨甲基甲?；?0.絲氨酸甘氨酸組氨酸色氨酸31. MM型BB型MB型MB

16、型32.甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸半胱氨酸33.腎上腺素去甲腎上腺素多巴胺多巴胺34.亮氨酸異亮氨酸纈氨酸三、選擇題A型題34. D36. C37. E38. C39. B40. B41. A42. B43. A44. D45. D46. D47. A48. B49. D50. D51. E52. B53. A54. E55. B56. E57. D58. C59. C60. A61. A62. B63. E64. D65. C66. E67. B68. E69. A70. B71. A72. D73. B74. B75. C76. E77. D78. C79. D80. A81. C82. E腎

17、產(chǎn)生的氨氨基酸脫氨基83. BB型題84. A85. D86. B87. C88. E89. C90. A91. E92. B93. C94. D95. C96. D97. C98. E99. B100.102. E103. A104. A105. D106.108. D109. A110. E111. A112. A113. C114. C115. E116. C117. B118. E119 .D120. D121. BX型題122. ABCDE123. DE124. ABCDE125. ABCE126. ABCD127. ABCD128. ABE129. ABE130. ABE131.

18、ABCDE132. ABC133. ABD134. ABCDE135. ABCDE136. ABCE137. ADE四、問答題138. 氮平衡實(shí)驗(yàn)是研究機(jī)體蛋白質(zhì)代謝狀況的一種方法，各種蛋白質(zhì)含氮量較恒定，約為16%,食物中的 含氮物主要是蛋白質(zhì)，其它含氮物含量很少，可忽略不計(jì)，尿、糞等排泄物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)在體內(nèi)的分解產(chǎn)物，故測(cè)定食物含氮量攝入氮和排泄物含氮量排岀氮可計(jì)算岀每日蛋白質(zhì)的攝入量和 分解量，從而反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況，其有三種情況：1氮的總平衡，攝入氮=排岀氮，氮的收支平衡，常見于正常成人。2氮的正平衡，攝入氮排岀氮，局部攝入氮用于合成體內(nèi)蛋白質(zhì)，常見于兒童、孕婦及恢復(fù)期病

19、人。3氮的負(fù)平衡，攝入氮V排岀氮，蛋白質(zhì)需要量缺乏，常見于饑餓或消耗性疾病。139. 食物蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值上下決定于所含必需氨基酸的種類和數(shù)量以及各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì) 的接近程度。單一食物易岀現(xiàn)某些必需氨基酸的缺乏，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低，如果將幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì) 混合使用，那么必需氨基酸可相互補(bǔ)充從而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值，此稱蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。小兒偏食易導(dǎo)致體內(nèi)某 些必需氨基酸的缺乏，食物蛋白質(zhì)使用效率低，影響小兒的生長(zhǎng)發(fā)育。140. 參與食物蛋白質(zhì)消化的酶主要有來自胃粘膜的胃蛋白酶和來自胰腺的胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白 酶、羧基肽酶A、B以及來自腸道的氨基肽酶、二肽酶、腸激酶。胃蛋白酶和來自

20、胰腺的消化酶初分泌時(shí)均 為酶原，胃中鹽酸可激活胃蛋白酶原，腸激酶可激活胰蛋白酶原，胰蛋白酶又可激活糜蛋白酶原、彈性蛋白酶原和羧基蛋白酶原 A、B。胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白酶、糜蛋白酶均為內(nèi)肽酶，可水解蛋白質(zhì)內(nèi) 部肽鍵，將食物蛋白質(zhì)消化為小分子多肽。羧基蛋白酶A B和氨基肽酶為外肽酶，可分別水解肽鏈C端和N端的肽鍵，產(chǎn)生大量的氨基酸和二肽，二肽酶水解二肽為兩分子氨基酸。通過諸消化酶的共同作用，食 物蛋白質(zhì)可消化為大量的氨基酸，然后吸收。141. 嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)，肝臟尿素合成功能缺乏，導(dǎo)致血氨升高，氨進(jìn)入腦組織可與腦組織中a-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，并可進(jìn)一步生成谷氨酰胺，引起腦組織中a-酮

21、戊二酸減少、三羧酸循環(huán)減弱，使ATP生成減少，腦功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致肝昏迷。此外，腸道蛋白質(zhì)腐敗產(chǎn)物吸收后因不能在肝臟有效解毒、處理也成為肝昏迷的成因之一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障礙未分解而進(jìn)入腦組織，可分別羥化后形 成B -羥酪胺和苯乙醇胺，因與兒茶酚胺相似，稱假神經(jīng)遞質(zhì)，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)兒茶酚胺但不能傳導(dǎo)神 經(jīng)沖動(dòng)，引起大腦異常抑制，導(dǎo)致肝昏迷。142 .食物蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物氨基酸和二肽、三肽可吸收進(jìn)入人體，均系主動(dòng)耗能過程，主要在小腸進(jìn)行。氨基酸的吸收有氨基酸吸收載體和Y-谷氨酰循環(huán)兩種機(jī)制，二肽和三肽可通過相應(yīng)的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)體系吸收。氨基酸吸收載體有四種，分別是酸性氨基酸載體、堿性氨基

22、酸載體、中性氨基酸載體、亞氨基酸和甘氨酸載 體，分別吸收相應(yīng)的氨基酸。氨基酸、Na+和氨基酸載體形成三聯(lián)體，將 N6和氨基酸轉(zhuǎn)入胞內(nèi)，再將 日+泵岀，消耗ATP腸上皮細(xì)胞膜上有y -谷氨酰轉(zhuǎn)移酶，在谷胱甘肽的參與下經(jīng)y-谷氨酰循環(huán)機(jī)制將氨基酸吸收入體內(nèi)，每吸收一分子氨基酸消耗3分子ATP143 分布于體內(nèi)各處的氨基酸共同構(gòu)成氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸有三個(gè)來源：1食物蛋白質(zhì)消化吸收的氨基酸。2體內(nèi)組織蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸。3體內(nèi)合成的非必需氨基酸。氨基酸有四個(gè)代謝去路：1脫氨基作用生成a -酮酸和氨，氨主要在肝臟生成尿素排泄，a-酮酸可在體內(nèi)生成糖、酮體或氧化供能，此是氨基酸分解代謝的主要去路。2

23、脫羧基作用生成CO和胺，許多胺類是生物活性物質(zhì)如y -氨基丁酸、組織胺等。3生成其他含氮物如嘌呤、嘧啶等。4合成蛋白質(zhì)，以20種氨基酸為根本組 成單位，在基因遺傳信息的指導(dǎo)下合成組織蛋白質(zhì)，發(fā)揮各種生理功能。144. 1分子天冬氨酸在肝臟徹底氧化分解生成水和二氧化碳、尿素可凈生成16分子ATR其代謝過程：天冬氨酸在肝細(xì)胞線粒體中經(jīng)聯(lián)合脫氨基生成1分子氨和1分子草酰乙酸并產(chǎn)生1分子NADH + H。1分子氨進(jìn)入鳥氨酸循環(huán)與來自另 1分子天冬氨酸的氨基形成 1分子尿素，此步相當(dāng)于消耗 2分子ATP產(chǎn)生的1 分子NADH + H經(jīng)呼吸鏈氧化生成 3分子ATPo草酰乙酸在線粒體中需 1分子NADH +

24、 H復(fù)原為蘋果酸，蘋 果酸穿出線粒體在胞液中生成草酰乙酸和1分子NADH + H NADH + H在肝細(xì)胞中主要通過蘋果酸-天冬氨酸穿梭進(jìn)入線粒體補(bǔ)充消耗的1分子NADH + H+，草酰乙酸-磷酸烯醇式丙酮酸-丙酮酸，分別消耗1分GTP和產(chǎn)生1分子ATP,可抵消。丙酮酸進(jìn)入線粒體經(jīng)丙酮酸脫氫酶催化生成 1分子乙酰CoA和1分子 NADH + H，經(jīng)三羧酸循環(huán)及氧化呼吸鏈可產(chǎn)生 15分子ATP, 1分子天冬氨酸徹底分解合計(jì)可凈產(chǎn)生 15+3 -2=16 分子 ATP145. 苯丙氨酸的主要分解代謝去路是經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化生成酪氨酸，然后代謝，如苯丙氨酸羥化酶先 天缺乏，那么苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用

25、生成苯丙酮酸，可進(jìn)一步生成苯乙酸造成苯酮酸尿癥。酪氨酸在腎上腺髓質(zhì)和神經(jīng)組織中可在酪氨酸羥化酶作用下生成多巴，再脫羧基生成多巴胺， 經(jīng)羥化生成去甲腎上腺素，再經(jīng)甲基化生成腎上腺素，成為神經(jīng)遞質(zhì)或激素，腦組織中多巴胺生成減少可導(dǎo)致帕 金森氏病。酪氨酸在黑色素細(xì)胞中經(jīng)酪氨酸酶催化生成多巴，再經(jīng)氧化、脫羧、等反響最后生成黑色素。 酪氨酸酶先天性缺乏導(dǎo)致白化病。酪氨酸在甲狀腺中參與甲狀腺素的生成。酪氨酸在一般組織中可在酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶作用下生成對(duì)羥苯丙酮酸，后轉(zhuǎn)變?yōu)槟蚝谒?，在尿黑酸氧化酶作用下進(jìn)一步氧化分解可生成延胡索酸和乙酰乙酸，分別參與糖、脂、酮體的代謝，故苯丙氨酸和酪氨酸 均為生糖兼生酮氨基酸。尿黑

26、酸氧化酶缺乏可導(dǎo)致尿黑酸尿癥。146 甲硫氨酸在腺苷轉(zhuǎn)移酶作用下與ATP反響生成S-腺苷甲硫氨酸SAM，又稱活性甲硫氨酸，是活潑的甲基供體，參與體內(nèi) 50多種物質(zhì)的甲基化反響，如腎上腺素、肌酸、肉堿、膽堿的生成以及DNA RNA的甲基化等，S-腺苷甲硫氨酸還參與細(xì)胞生長(zhǎng)物質(zhì)精脒和精胺的生成，此外，還可通過甲硫氨酸循環(huán)機(jī)制 將N5-CH3-FH4的甲基轉(zhuǎn)移給甲硫氨酸，通過 S-腺苷甲硫氨酸將甲基轉(zhuǎn)岀，參與體內(nèi)廣泛的甲基化反響，成 為N5-CH3-FH4代謝與利用的重要途徑。甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基后生成同型半胱氨酸，可與絲氨酸縮合生成胱硫醚，進(jìn)一步生成半胱氨酸和a-酮丁酸，a -酮丁酸可轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾］o酶

27、A,可氧化分解或異生為糖，故甲硫氨酸是生糖氨基酸。高同型半胱氨 酸血癥是動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)病的獨(dú)立危險(xiǎn)因子。甲硫氨酸作為含硫氨基酸，其氧化分解也可產(chǎn)生硫酸根，部 分硫酸根以無機(jī)硫酸鹽形式隨尿排出，另一局部可活化為活性硫酸根PAPS PAPS參與某些物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化，還可參與硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素等的合成。147. 某些氨基酸在代謝過程中生成的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱一碳單位，有甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；蛠啺奔谆?。四氫葉酸是一碳單位代謝的載體，絲氨酸、甘氨酸代謝可產(chǎn)生NN10-CHrFH4，組氨酸代謝可產(chǎn)生N5-CH=NH-FH,色氨酸代謝可產(chǎn)生 N0-CHO-FH。各種一碳單位之間可相互轉(zhuǎn)變，唯N-CH3-FH4不能轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋偷囊惶紗挝?，NN10-CH2-FH4可提供胸嘧啶合成的甲基，Nf,N10=CH-FH可提供嘌吟合成時(shí)C8的來源，N10-CHO-FH可提供嘌吟合成時(shí) C的來源。甲硫氨酸活化為 S-腺苷甲硫氨酸可直接提供甲基，參 與體內(nèi)50多種物質(zhì)的甲基化。N-CH3-