潘志杰_支氣管擴(kuò)張

1、浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院呼吸科 潘志杰支氣管擴(kuò)張癥的診治 主要內(nèi)容 病因病因 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷鑒別診斷 治療治療目的和要求 熟悉支氣管擴(kuò)張的病因、發(fā)病機(jī)制、和病熟悉支氣管擴(kuò)張的病因、發(fā)病機(jī)制、和病理；理； 掌握支氣管擴(kuò)張的定義、臨床表現(xiàn)及支氣掌握支氣管擴(kuò)張的定義、臨床表現(xiàn)及支氣管擴(kuò)張的診斷與鑒別診斷、影象學(xué)特點(diǎn)；管擴(kuò)張的診斷與鑒別診斷、影象學(xué)特點(diǎn)； 掌握支氣管擴(kuò)張的治療及大咯血的處理。掌握支氣管擴(kuò)張的治療及大咯血的處理。 支氣管擴(kuò)張定義 是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥所是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥所 導(dǎo)致

2、的支氣管壁組織破壞，管腔形成不可導(dǎo)致的支氣管壁組織破壞，管腔形成不可 逆性擴(kuò)張、變形。逆性擴(kuò)張、變形。支氣管擴(kuò)張癥 BrochiectasisBrochiectasis是由于各種原因引起支氣管是由于各種原因引起支氣管 樹病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)化膿性樹病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)化膿性 感染的氣道慢性炎癥性疾病，臨床上表現(xiàn)感染的氣道慢性炎癥性疾病，臨床上表現(xiàn) 為持續(xù)或反復(fù)地咳嗽、咯痰，有時(shí)伴有咯為持續(xù)或反復(fù)地咳嗽、咯痰，有時(shí)伴有咯 血，癥狀反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致呼吸功能障礙血，癥狀反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致呼吸功能障礙 及慢性肺原性心臟病。及慢性肺原性心臟病。 支氣管擴(kuò)張癥支氣管擴(kuò)張癥( (支擴(kuò)癥支擴(kuò)癥)

3、 )自自18191819年首次由法年首次由法國學(xué)者國學(xué)者LaennecLaennec描述。描述。支擴(kuò)癥病理性的結(jié)構(gòu)破壞具有反復(fù)感染及呼吸功能障礙的臨床癥狀流行病學(xué)-常見病or少見病 DerekDerek等的調(diào)查結(jié)果顯示，美國等的調(diào)查結(jié)果顯示，美國18183434歲人群支擴(kuò)癥的發(fā)歲人群支擴(kuò)癥的發(fā)病率為病率為4.2/104.2/10萬。萬。 RingshausenRingshausen等報(bào)道德國支擴(kuò)癥的患病率約為等報(bào)道德國支擴(kuò)癥的患病率約為67/1067/10萬，年萬，年齡齡7575歲人群的患病率更高歲人群的患病率更高( (達(dá)達(dá)228/10228/10萬萬) )。 英國英國QuintQuint等報(bào)

4、道，男性中支擴(kuò)癥的患病率自等報(bào)道，男性中支擴(kuò)癥的患病率自20042004年的年的350.5/10350.5/10萬增加至萬增加至20132013年的年的566.1/10566.1/10萬，女性支擴(kuò)癥的患萬，女性支擴(kuò)癥的患病率自病率自20042004年的年的301.2/10301.2/10萬增至萬增至20132013年的年的485.5/10485.5/10萬。萬。 美國美國2000200720002007年的一項(xiàng)縱向研究結(jié)果顯示，支擴(kuò)癥的患年的一項(xiàng)縱向研究結(jié)果顯示，支擴(kuò)癥的患病率以每年病率以每年8.7%8.7%的速率增長，其中的速率增長，其中6565歲以上亞洲人群的患?xì)q以上亞洲人群的患病率分別是

5、白人的病率分別是白人的2.52.5倍和黑人的倍和黑人的3.93.9倍，這表明亞洲人可倍，這表明亞洲人可能更易患支擴(kuò)癥。能更易患支擴(kuò)癥。支擴(kuò)癥大國 在亞洲乃至中國，目前仍缺乏大樣本多中心的研究數(shù)據(jù)。在亞洲乃至中國，目前仍缺乏大樣本多中心的研究數(shù)據(jù)。 有學(xué)者認(rèn)為在亞洲國家非囊性纖維化支擴(kuò)癥的患病率可能有學(xué)者認(rèn)為在亞洲國家非囊性纖維化支擴(kuò)癥的患病率可能 遠(yuǎn)高于歐洲國家。遠(yuǎn)高于歐洲國家。 KwakKwak等曾對(duì)韓國等曾對(duì)韓國14091409名名23238686歲的成人進(jìn)行胸部歲的成人進(jìn)行胸部CTCT檢查，檢查， 發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)癥的患病率為發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)癥的患病率為9.1%(9.1%(即即9100/109100/1

6、0萬萬) )，男性多于女，男性多于女 性性(11.5%vs7.9%)(11.5%vs7.9%)，患病率隨年齡增加而升高。，患病率隨年齡增加而升高。 周玉民等通過初步問卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)，中國的支擴(kuò)癥發(fā)病率可周玉民等通過初步問卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)，中國的支擴(kuò)癥發(fā)病率可 能高達(dá)能高達(dá)1.0%(1.0%(即即100/10100/10萬萬) )，但依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷支擴(kuò)癥有，但依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷支擴(kuò)癥有 可能顯著低估了實(shí)際的患病率。盡管如此，按照可能顯著低估了實(shí)際的患病率。盡管如此，按照1%1%的患病的患病 率和我國目前的人口總數(shù)推算，我國現(xiàn)有支擴(kuò)癥患者率和我國目前的人口總數(shù)推算，我國現(xiàn)有支擴(kuò)癥患者 1000 1000萬萬

7、2 0002 000萬，我國是個(gè)毫不夸張的萬，我國是個(gè)毫不夸張的 支擴(kuò)癥大國支擴(kuò)癥大國 。病 因免疫缺陷免疫缺陷先天性先天性結(jié)構(gòu)缺損結(jié)構(gòu)缺損其他其他先天性先天性疾病疾病感染感染支氣管支氣管擴(kuò)張擴(kuò)張細(xì)菌細(xì)菌真菌真菌分枝桿菌分枝桿菌病毒病毒原發(fā)性原發(fā)性繼發(fā)性繼發(fā)性抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏纖毛缺陷纖毛缺陷囊性纖維化囊性纖維化淋巴管性淋巴管性氣管支氣管性氣管支氣管性血管性血管性氣道阻塞氣道阻塞毒性物質(zhì)吸入毒性物質(zhì)吸入炎癥性腸病炎癥性腸病移植移植類別類別疾病疾病宿主防御功能缺陷宿主防御功能缺陷原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥HIV感染感染B淋巴細(xì)胞缺陷淋巴細(xì)胞缺陷免疫球蛋白缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纖維

8、化囊性纖維化系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性疾病結(jié)締組織疾病結(jié)締組織疾病炎性腸病炎性腸病復(fù)發(fā)性多軟骨炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病黃指甲綜合征黃指甲綜合征其他其他支氣管異物阻塞支氣管異物阻塞氣管支氣管肥大癥氣管支氣管肥大癥彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎病因的轉(zhuǎn)變 針對(duì)不能明確病因的支擴(kuò)癥患者，進(jìn)行詳盡的病因?qū)W檢查針對(duì)不能明確病因的支擴(kuò)癥患者，進(jìn)行詳盡的病因?qū)W檢查 對(duì)診斷和治療都非常重要，不能簡單的冠以對(duì)診斷和治療都非常重要，不能簡單的冠以 特發(fā)性支擴(kuò)特發(fā)性支擴(kuò) 癥癥 。 病因診斷在成人支擴(kuò)癥中十分重要，國內(nèi)的回顧性研究結(jié)病因診斷在成人支擴(kuò)癥中十分重要，國內(nèi)的回顧性研究結(jié) 果表明，果表明，46%46%70%

9、70%的支擴(kuò)癥患者找不到明確病因，在已知的支擴(kuò)癥患者找不到明確病因，在已知 病因中肺炎和肺結(jié)核最常見。病因中肺炎和肺結(jié)核最常見。 過去認(rèn)為，麻疹、百日咳、結(jié)核等傳染性疾病是支擴(kuò)癥的過去認(rèn)為，麻疹、百日咳、結(jié)核等傳染性疾病是支擴(kuò)癥的 主要病因，但隨著社會(huì)的進(jìn)步、兒童疫苗和抗結(jié)核治療的主要病因，但隨著社會(huì)的進(jìn)步、兒童疫苗和抗結(jié)核治療的 規(guī)范和普及，我國有關(guān)病因調(diào)查研究結(jié)果顯示，在過去的規(guī)范和普及，我國有關(guān)病因調(diào)查研究結(jié)果顯示，在過去的 50 50年，我國兒童支擴(kuò)癥的主要病因已經(jīng)轉(zhuǎn)向細(xì)菌性、支原年，我國兒童支擴(kuò)癥的主要病因已經(jīng)轉(zhuǎn)向細(xì)菌性、支原 體性以及病毒性肺炎轉(zhuǎn)變。體性以及病毒性肺炎轉(zhuǎn)變。支氣管擴(kuò)

10、張和慢性氣道炎癥 研究結(jié)果顯示，有研究結(jié)果顯示，有29%29%69%69%的慢阻肺患者胸部的慢阻肺患者胸部CTCT檢查發(fā)現(xiàn)檢查發(fā)現(xiàn) 支氣管擴(kuò)張，這類患者的肺功能往往比一般患者更差。慢支氣管擴(kuò)張，這類患者的肺功能往往比一般患者更差。慢 阻肺全球創(chuàng)議阻肺全球創(chuàng)議(GOLD)(GOLD)正式將支擴(kuò)癥列為慢阻肺的合并癥正式將支擴(kuò)癥列為慢阻肺的合并癥 之一。之一。 支擴(kuò)癥與支氣管哮喘并存的支擴(kuò)癥患者，其癥狀表現(xiàn)更復(fù)支擴(kuò)癥與支氣管哮喘并存的支擴(kuò)癥患者，其癥狀表現(xiàn)更復(fù)雜，急性加重更常見，且預(yù)后更差。雜，急性加重更常見，且預(yù)后更差。 支擴(kuò)癥和非結(jié)核分枝桿菌之間也存在著千絲萬縷的聯(lián)系。支擴(kuò)癥和非結(jié)核分枝桿菌之間

11、也存在著千絲萬縷的聯(lián)系。MirsaeidiMirsaeidi等研究發(fā)現(xiàn)近等研究發(fā)現(xiàn)近30%30%的支擴(kuò)癥患者存在非結(jié)核分枝的支擴(kuò)癥患者存在非結(jié)核分枝桿菌的感染。桿菌的感染。發(fā)病機(jī)制1.1. 支氣管支氣管-肺感染肺感染2.2. 支氣管器質(zhì)性阻塞支氣管器質(zhì)性阻塞3.3. 支氣管外部的牽拉作用支氣管外部的牽拉作用4.4. 先天及遺傳因素先天及遺傳因素 5. 支氣管器質(zhì)性阻塞支氣管肺感染(“vicious circle” hypothesis) 感染阻塞首先是分泌物阻塞氣道導(dǎo)致管腔擴(kuò)大，其首先是分泌物阻塞氣道導(dǎo)致管腔擴(kuò)大，其次支氣管壁增厚，肺泡及周圍間質(zhì)組織破次支氣管壁增厚，肺泡及周圍間質(zhì)組織破壞形成

12、纖維化和肺氣腫壞形成纖維化和肺氣腫支氣管外部的牽拉作用 肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴(kuò)張。管擴(kuò)張。 先天及遺傳因素 原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥；原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥； 卡特金納綜合征；卡特金納綜合征； 囊性纖維化囊性纖維化發(fā)病機(jī)制機(jī)械梗阻機(jī)械梗阻結(jié)構(gòu)改變結(jié)構(gòu)改變病變好發(fā)部位 多發(fā)生于多發(fā)生于級(jí)支氣管，級(jí)支氣管， 感染后性擴(kuò)張多見于下葉，左下葉支氣管細(xì)長且受心感染后性擴(kuò)張多見于下葉，左下葉支氣管細(xì)長且受心臟血管的壓迫，故左下多于右下。臟血管的壓迫，故左下多于右下。 舌葉開口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左舌葉開

13、口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左下葉與舌葉的支擴(kuò)常同時(shí)存在。下葉與舌葉的支擴(kuò)常同時(shí)存在。 右中葉支氣管較細(xì)長，周圍有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)右中葉支氣管較細(xì)長，周圍有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復(fù)發(fā)作也可發(fā)生圍繞易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復(fù)發(fā)作也可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張。病理改變 支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴(kuò)張，有柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張和不規(guī)組織代替，管腔逐漸擴(kuò)張，有柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張和不規(guī)則擴(kuò)張三種類型。則擴(kuò)張三種類型。 鏡下可見支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮鏡下

14、可見支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生，相鄰肺組織也可見纖維化、肺氣腫、化生和黏液腺增生，相鄰肺組織也可見纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。支氣管肺炎和肺萎陷。 支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終未支常有擴(kuò)張與吻合，有的毛細(xì)支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終未支常有擴(kuò)張與吻合，有的毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，導(dǎo)致病人常有咯血。血管擴(kuò)張形成血管瘤，導(dǎo)致病人常有咯血。臨床表現(xiàn)一、癥狀：一、癥狀： 慢性起病，常有反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。慢性起病，常有反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。 早期輕度可完全無癥狀，隨著病情加重出早期輕度可完全無癥狀，隨著病情加重出現(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血等癥狀?，F(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)

15、咯血等癥狀。 部分患者平時(shí)無癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯部分患者平時(shí)無癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，故又稱干性支氣管擴(kuò)張。血，故又稱干性支氣管擴(kuò)張。典型三聯(lián)征 慢性咳嗽；慢性咳嗽； 大量膿痰；大量膿痰； 反復(fù)咯血；反復(fù)咯血； 慢性咳嗽、咳痰 多為陣發(fā)性，痰量可達(dá)多為陣發(fā)性，痰量可達(dá)100一一400ml咳痰咳痰 多在體位改變時(shí)。多在體位改變時(shí)。 痰呈黃色膿樣，厭氧菌感染則有臭味。痰呈黃色膿樣，厭氧菌感染則有臭味。 痰液于玻璃瓶中分四層：痰液于玻璃瓶中分四層： 上層為泡沫、上層為泡沫、 下懸膿性成分，下懸膿性成分， 中層為混濁粘液，中層為混濁粘液， 下層為壞死組織沉淀物。下層為壞死組織沉淀物。反復(fù)咯血 多數(shù)

16、患者有反復(fù)咯血，血量不等，可為痰中帶血多數(shù)患者有反復(fù)咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血，亦可表現(xiàn)為大咯血?；蛐×靠┭?，亦可表現(xiàn)為大咯血。 原因是支氣管表層的肉芽組織創(chuàng)面小血管或管壁原因是支氣管表層的肉芽組織創(chuàng)面小血管或管壁擴(kuò)張的小血管破裂出血所致。擴(kuò)張的小血管破裂出血所致。 干性支氣管擴(kuò)張則以咯血為唯一癥狀，平時(shí)咳嗽干性支氣管擴(kuò)張則以咯血為唯一癥狀，平時(shí)咳嗽但咳痰不明顯。但咳痰不明顯。反復(fù)肺部感染 其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈，常其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。由上呼吸道感染向下蔓延。 感染重時(shí)，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸感染重時(shí)，出現(xiàn)發(fā)熱

17、、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。悶、胸痛等癥狀。 反復(fù)繼發(fā)感染，則可引起全身中毒癥狀，如發(fā)熱反復(fù)繼發(fā)感染，則可引起全身中毒癥狀，如發(fā)熱、盜汗、食欲下降、消瘦、貧血等，兒童可影響、盜汗、食欲下降、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。發(fā)育。臨床體征 早期支氣管擴(kuò)張可無異常體征。早期支氣管擴(kuò)張可無異常體征。 病變嚴(yán)重或繼發(fā)感染，病變部位可聽到固定而持病變嚴(yán)重或繼發(fā)感染，病變部位可聽到固定而持 久的局限性濕啰音，痰咳出后濕啰音僅可暫時(shí)減久的局限性濕啰音，痰咳出后濕啰音僅可暫時(shí)減 少或消失。少或消失。 合并有肺炎時(shí)，可有肺炎體征。合并有肺炎時(shí)，可有肺炎體征。 合并并發(fā)癥合并并發(fā)癥(肺纖維化、胸膜增厚與

18、肺氣腫肺纖維化、胸膜增厚與肺氣腫)時(shí)可時(shí)可 出現(xiàn)相應(yīng)的體征。出現(xiàn)相應(yīng)的體征。 慢性患者可有發(fā)紺、杵狀指慢性患者可有發(fā)紺、杵狀指(趾），全身營養(yǎng)狀趾），全身營養(yǎng)狀 況也較差。況也較差。杵狀指/趾輔助檢查影像影像學(xué)學(xué)微生微生物物肺功肺功能能血常血常規(guī)規(guī)氣管氣管鏡鏡其他其他影像學(xué)檢查-胸片 早期輕癥患者，無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有肺紋理增粗早期輕癥患者，無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有肺紋理增粗 增多增多；疾病后期，胸片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影疾病后期，胸片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影 ，或呈蜂窩狀（及卷發(fā)影），甚至有液平面；有，或呈蜂窩狀（及卷發(fā)影），甚至有液平面；有 時(shí)可見肺段或肺葉不張。時(shí)可見肺段或肺葉不張。 常規(guī)常規(guī)X

19、X線胸片檢查診斷支氣管擴(kuò)張的敏感度較低，線胸片檢查診斷支氣管擴(kuò)張的敏感度較低， 臨床上很容易漏診或誤診為臨床上很容易漏診或誤診為“慢性支氣管炎慢性支氣管炎”等等 疾病。疾病。高度懷疑支擴(kuò)癥患者 當(dāng)成人出現(xiàn)下述臨床表現(xiàn)時(shí)均應(yīng)進(jìn)行臨床評(píng)估除當(dāng)成人出現(xiàn)下述臨床表現(xiàn)時(shí)均應(yīng)進(jìn)行臨床評(píng)估除 外支氣管擴(kuò)張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，外支氣管擴(kuò)張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕， 癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均有咯痰、咯血癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均有咯痰、咯血 或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或 無痰性咳嗽；無痰性咳嗽；“慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病”患

20、者治療反患者治療反 應(yīng)不佳、下呼吸道感染不易恢復(fù)、反復(fù)急性加重應(yīng)不佳、下呼吸道感染不易恢復(fù)、反復(fù)急性加重 或無吸煙史者。或無吸煙史者。肺部CT/HRCT 對(duì)于支擴(kuò)具有確診價(jià)值，可明確支擴(kuò)累及的部位對(duì)于支擴(kuò)具有確診價(jià)值，可明確支擴(kuò)累及的部位 、范圍和病變性質(zhì)。、范圍和病變性質(zhì)。 柱狀支擴(kuò)：管壁增厚，并延伸至肺的周邊；柱狀支擴(kuò)：管壁增厚，并延伸至肺的周邊； 囊狀支擴(kuò)：囊狀擴(kuò)張表現(xiàn)為支氣管顯著擴(kuò)張，成囊狀支擴(kuò)：囊狀擴(kuò)張表現(xiàn)為支氣管顯著擴(kuò)張，成 串或成簇囊樣病變，可含氣液面。串或成簇囊樣病變，可含氣液面。 可見印戒征，肺不張或肺容積縮小的表現(xiàn)?？梢娪〗湔?，肺不張或肺容積縮小的表現(xiàn)。CT征象 支氣管內(nèi)徑

21、與其伴行動(dòng)脈直徑對(duì)比超過正常比值支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑對(duì)比超過正常比值 (0.62 (0.620 013)13)即為支氣管擴(kuò)張即為支氣管擴(kuò)張(“(“印戒征印戒征”) )； 支氣管呈柱狀或囊狀擴(kuò)張所致的支氣管呈柱狀或囊狀擴(kuò)張所致的“雙軌征雙軌征”或或“ 串珠串珠”狀改變；狀改變； 氣道壁增厚氣道壁增厚( (支氣管內(nèi)徑支氣管內(nèi)徑8080(80患者患者) )，彌散，彌散 功能也可出現(xiàn)進(jìn)行性下降。功能也可出現(xiàn)進(jìn)行性下降。 合并氣流阻塞的患者應(yīng)行舒張?jiān)囼?yàn)，以評(píng)價(jià)用藥合并氣流阻塞的患者應(yīng)行舒張?jiān)囼?yàn)，以評(píng)價(jià)用藥 后肺功能的改善情況，后肺功能的改善情況，4040患者可以出現(xiàn)舒張?jiān)嚮颊呖梢猿霈F(xiàn)舒張?jiān)?驗(yàn)陽性

22、。驗(yàn)陽性。33337676的患者合并氣道高反應(yīng)性。的患者合并氣道高反應(yīng)性。 支氣管鏡檢查 支氣管擴(kuò)張癥患者不需常規(guī)進(jìn)行支氣管鏡檢查。支氣管擴(kuò)張癥患者不需常規(guī)進(jìn)行支氣管鏡檢查。 病變局限者可行支氣管鏡檢查除外異物堵塞；多病變局限者可行支氣管鏡檢查除外異物堵塞；多次痰培養(yǎng)陰性、治療反應(yīng)不佳或懷疑非典型分枝次痰培養(yǎng)陰性、治療反應(yīng)不佳或懷疑非典型分枝桿菌感染時(shí)可經(jīng)支氣管鏡獲取下呼吸道分泌物。桿菌感染時(shí)可經(jīng)支氣管鏡獲取下呼吸道分泌物。其他檢查 血常規(guī)血常規(guī) 痰微生物檢查痰微生物檢查 血清炎癥指標(biāo)血清炎癥指標(biāo) 血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白 血清蛋白電泳血清蛋白電泳 血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治?其他其他診斷流程詢問病

23、史和體格檢查詢問病史和體格檢查胸部線胸部線X X片和片和CTCT檢查檢查支氣管擴(kuò)張癥支氣管擴(kuò)張癥診斷依據(jù)慢性咳嗽慢性咳嗽大量膿痰大量膿痰反復(fù)咯血反復(fù)咯血肺部感染肺部感染等病史等病史 固定持久固定持久的局限性的局限性濕啰音濕啰音線、線、CT檢查檢查等影像學(xué)等影像學(xué)表現(xiàn)表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀肺部體征肺部體征影像檢查影像檢查鑒別診斷 慢性支氣管炎慢性支氣管炎 肺膿腫肺膿腫 肺結(jié)核肺結(jié)核 支氣管肺癌支氣管肺癌 先天性支氣管囊腫先天性支氣管囊腫 病情評(píng)估 包括肺功能、影像學(xué)、死亡風(fēng)險(xiǎn)、急性加重風(fēng)險(xiǎn)包括肺功能、影像學(xué)、死亡風(fēng)險(xiǎn)、急性加重風(fēng)險(xiǎn) 及生活質(zhì)量等。及生活質(zhì)量等。 目前常用的是改良目前常用的是改良Re

24、iffReiff影像學(xué)評(píng)分，主要評(píng)估支影像學(xué)評(píng)分，主要評(píng)估支 氣管擴(kuò)張的嚴(yán)重度氣管擴(kuò)張的嚴(yán)重度( (柱狀型：柱狀型：1 1分；靜脈曲張型：分；靜脈曲張型：2 2 分；囊狀型：分；囊狀型：3 3分分) )及范圍及范圍( (舌葉作為單獨(dú)一個(gè)肺舌葉作為單獨(dú)一個(gè)肺葉葉 ，共，共6 6個(gè)肺葉個(gè)肺葉) )，最高分為，最高分為1818分，最低分為分，最低分為0 0分。分。支擴(kuò)癥嚴(yán)重程度指數(shù)(bronchiectasis severity index，BSI) BSIBSI包括年齡、體重指數(shù)包括年齡、體重指數(shù)(BMI)(BMI)、FEV1FEV1占預(yù)計(jì)值占預(yù)計(jì)值% %、 既往既往2 2年住院次數(shù)、既往年住院次

25、數(shù)、既往1212個(gè)月急性加重次數(shù)、個(gè)月急性加重次數(shù)、改改 良英國良英國MRCMRC呼吸困難指數(shù)、細(xì)菌定植情況、影像呼吸困難指數(shù)、細(xì)菌定植情況、影像學(xué)學(xué) 表現(xiàn)表現(xiàn)8 8個(gè)變量，每一變量中針對(duì)不同分層所得分值個(gè)變量，每一變量中針對(duì)不同分層所得分值 不同。根據(jù)總得分可分為不同。根據(jù)總得分可分為3 3級(jí)：級(jí)：0 04 4分為輕度，分為輕度，住住 院和死亡的風(fēng)險(xiǎn)較低；院和死亡的風(fēng)險(xiǎn)較低；5 58 8分為中度，住院和死分為中度，住院和死 亡的風(fēng)險(xiǎn)為中等；亡的風(fēng)險(xiǎn)為中等；9 9分為重度，住院和死亡的風(fēng)分為重度，住院和死亡的風(fēng) 險(xiǎn)較高。險(xiǎn)較高。FACED評(píng)分系統(tǒng) 來自西班牙的來自西班牙的Martinez-Ga

26、rciaMartinez-Garcia等推導(dǎo)并證實(shí)了用等推導(dǎo)并證實(shí)了用 于支擴(kuò)癥的預(yù)后評(píng)價(jià)。于支擴(kuò)癥的預(yù)后評(píng)價(jià)。 該評(píng)分系統(tǒng)包括該評(píng)分系統(tǒng)包括5 5個(gè)變量，分別是個(gè)變量，分別是FEV1FEV1占預(yù)計(jì)值占預(yù)計(jì)值 %(F) %(F)、年齡、年齡(A)(A)、銅綠假單胞菌定植、銅綠假單胞菌定植(C)(C)、影像學(xué)、影像學(xué) 表現(xiàn)表現(xiàn)(E)(E)及改良英國及改良英國MRCMRC呼吸困難指數(shù)呼吸困難指數(shù)(D)(D)。治療目的 確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展；確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展； 維持或改善肺功能；維持或改善肺功能； 減少急性加重；減少急性加重； 減少日間癥狀以改善生活質(zhì)量。減少日間癥狀以改

27、善生活質(zhì)量。 治 療 內(nèi)科治療：治療原發(fā)疾病內(nèi)科治療：治療原發(fā)疾病 控制感染控制感染 促進(jìn)痰液引流促進(jìn)痰液引流 外科治療：手術(shù)切除外科治療：手術(shù)切除內(nèi)科治療 一般治療：一般治療： 合理休息，避免受涼，合理休息，避免受涼， 戒煙，預(yù)防呼吸道感染，戒煙，預(yù)防呼吸道感染， 加強(qiáng)營養(yǎng)支持。加強(qiáng)營養(yǎng)支持。 病因治療：合并基礎(chǔ)疾病應(yīng)積極治療，如合并體病因治療：合并基礎(chǔ)疾病應(yīng)積極治療，如合并體 液免疫者可定期輸注免疫球蛋白。液免疫者可定期輸注免疫球蛋白。 抗菌藥物治療 患者患者出現(xiàn)出現(xiàn)急性加重急性加重合并局部癥狀惡化合并局部癥狀惡化 咳嗽、痰咳嗽、痰量量 增加增加或性質(zhì)或性質(zhì)改變改變、膿痰增加和、膿痰增加和

28、( (或或) )喘息、氣急喘息、氣急、 咯血咯血 和和( (或或) )出現(xiàn)出現(xiàn)發(fā)熱發(fā)熱等全身癥狀時(shí)應(yīng)考慮應(yīng)用等全身癥狀時(shí)應(yīng)考慮應(yīng)用抗抗 菌菌藥物藥物。 急性急性加重加重一般一般是由定植菌群引起，最常分離出是由定植菌群引起，最常分離出的的 細(xì)菌細(xì)菌為流感為流感嗜血嗜血桿菌和銅綠假單胞菌。應(yīng)當(dāng)桿菌和銅綠假單胞菌。應(yīng)當(dāng)定期定期 評(píng)估評(píng)估患者患者支氣管細(xì)菌支氣管細(xì)菌定植狀況定植狀況，根據(jù)，根據(jù)有無銅綠有無銅綠假假 單單胞菌感染的胞菌感染的危險(xiǎn)選擇危險(xiǎn)選擇抗菌抗菌藥物藥物。支擴(kuò)癥急性加重的抗菌藥物選擇控制感染 合理應(yīng)用抗生素合理應(yīng)用抗生素 經(jīng)驗(yàn)性選擇經(jīng)驗(yàn)性選擇 目標(biāo)性治療目標(biāo)性治療 靜脈用藥靜脈用藥 口

29、服用藥口服用藥 以控制感染來確定療程長短以控制感染來確定療程長短 全身中毒癥狀消失、全身中毒癥狀消失、 痰量及膿性成分減少，痰量及膿性成分減少， 肺部濕啰音減少或消失。肺部濕啰音減少或消失。祛除痰液 支氣管擴(kuò)張癥支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)持續(xù)存在患者氣道內(nèi)持續(xù)存在化膿性炎癥，化膿性炎癥， 主動(dòng)促進(jìn)痰液排出、保持氣道通暢是患者長期治主動(dòng)促進(jìn)痰液排出、保持氣道通暢是患者長期治 療的重要環(huán)節(jié)。療的重要環(huán)節(jié)。 可單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用體位引流、振動(dòng)拍擊、主動(dòng)呼可單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用體位引流、振動(dòng)拍擊、主動(dòng)呼 吸訓(xùn)練、霧化吸入鹽水、胸壁高頻振蕩技術(shù)等祛吸訓(xùn)練、霧化吸入鹽水、胸壁高頻振蕩技術(shù)等祛 痰技術(shù)促進(jìn)痰液排出，每日痰

30、技術(shù)促進(jìn)痰液排出，每日1 12 2次，每次持續(xù)時(shí)次，每次持續(xù)時(shí) 間不應(yīng)超過間不應(yīng)超過202030 min30 min，祛除痰液 急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時(shí)間和頻度。急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時(shí)間和頻度。也可配合使用祛痰藥物，如氯化銨、溴己也可配合使用祛痰藥物，如氯化銨、溴己 新、鹽酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司新、鹽酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司 坦等或坦等或 吸入高滲藥物吸入高滲藥物 如高張鹽水。如高張鹽水。 支氣管擴(kuò)張劑 受體激動(dòng)劑受體激動(dòng)劑 選擇性：短效：沙丁胺醇、特布他林選擇性：短效：沙丁胺醇、特布他林 長效：福莫特羅、沙美特羅、長效：福莫特羅、沙美特羅、 班布特羅、丙卡特羅等班布特羅、

31、丙卡特羅等 非選擇性：腎上腺素和異丙腎上腺素等非選擇性：腎上腺素和異丙腎上腺素等 茶堿類茶堿類 氨茶堿、二羥丙茶堿等氨茶堿、二羥丙茶堿等 M受體阻斷藥受體阻斷藥 異丙托溴銨、氧阿托品等異丙托溴銨、氧阿托品等 抗炎治療 慢性慢性氣道炎癥是支氣管擴(kuò)張癥氣道炎癥是支氣管擴(kuò)張癥重要的重要的發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制。 吸入吸入糖皮質(zhì)激素可拮抗氣道慢性炎癥糖皮質(zhì)激素可拮抗氣道慢性炎癥，減少，減少痰痰量量 ，改善生活質(zhì)量，銅綠假單胞菌定植者改善生活質(zhì)量，銅綠假單胞菌定植者改善更為改善更為 明顯明顯，但對(duì)肺功能及急性加重次數(shù)并無影響，但對(duì)肺功能及急性加重次數(shù)并無影響。 大環(huán)內(nèi)酯大環(huán)內(nèi)酯類藥物也有抗炎的作用，尚需有效類藥物也有抗炎的作用，尚需有效證據(jù)證據(jù) 支持支持。 咯血的處理 咯血的處置要注意鎮(zhèn)靜、止血，患側(cè)臥位，預(yù)防咯血的處置要注意鎮(zhèn)靜、止血，患側(cè)臥位，預(yù)防 和搶救因咯血所致的窒息。和搶救因咯血所致的窒息。 少量咯血時(shí)，多以安慰患者、消除緊張、臥床休少量咯血時(shí)，多以安慰患者、消除緊張、臥床休 息為主，可用氨基己