初級(jí)護(hù)師-兒科護(hù)理學(xué)第十一章　結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理

1、初級(jí)護(hù)師考試輔導(dǎo) 兒科護(hù)理學(xué)第十一章結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理結(jié)締組織?。航Y(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變。出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風(fēng)濕性疾病。 第一節(jié)風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱是一種具有反復(fù)發(fā)作傾向的全身結(jié)締組織病，其發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，多伴有關(guān)節(jié)炎、心臟炎，較少出現(xiàn)環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。發(fā)病年齡以515歲多見。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高，如治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。一、病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。多數(shù)認(rèn)為與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)相關(guān)。變態(tài)反應(yīng)：型、型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷；自身免疫：抗心肌抗體，損傷心肌

2、組織發(fā)生心臟炎。二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)具體說明一般表現(xiàn)發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛主要表現(xiàn)心臟炎：最嚴(yán)重表現(xiàn)，起病占4050%，心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎心肌炎：心率增快與體溫升高不成比例，心律失常，重者心力衰竭心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣；表現(xiàn)為二尖瓣關(guān)閉不全心包炎：心前區(qū)疼痛、心動(dòng)過速、呼吸困難；X線檢查心搏動(dòng)減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大呈燒瓶狀；心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電位線，并出現(xiàn)T波改變20%發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)具體說明主要表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎：年長(zhǎng)兒多見，游走性、多發(fā)性，膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，以疼痛和功能障礙為主舞蹈?。号嘁姡闹兔?/p>

3、部肌肉快速運(yùn)動(dòng)，皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動(dòng)、聳肩等動(dòng)作皮下結(jié)節(jié)：常見復(fù)發(fā)病人，粟米到豌豆大小、可活動(dòng)無壓痛的硬結(jié)環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑：環(huán)形紅斑最常見，呈環(huán)形或半環(huán)形，錢幣大小，色淡紅或暗紅，中心蒼白，反復(fù)出現(xiàn)，不留痕三、輔助檢查四、治療原則一般治療：臥床休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充維生素A、維生素C抗鏈球菌感染：青霉素肌注，23周；或紅霉素口服抗風(fēng)濕治療：水楊酸鹽或腎上腺皮質(zhì)激素。無心臟炎可用阿司匹林舞蹈病治療：支持和對(duì)癥療法?？诜桨捅韧住⒙缺汉偷匚縻孺?zhèn)靜藥五、護(hù)理措施護(hù)理措施具體說明防止嚴(yán)重心功能損害心力衰竭的表現(xiàn)，及時(shí)處理限制活動(dòng)（248）；易消化、富于營(yíng)養(yǎng)食物，

4、少量多餐遵醫(yī)給藥抗風(fēng)濕治療；生活護(hù)理減輕關(guān)節(jié)疼痛舒適體位，熱敷局部心理護(hù)理關(guān)心愛護(hù)，建立信心正確用藥觀察副作用，注意補(bǔ)鉀降低體溫注意熱型，遵醫(yī)用藥 第二節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒童時(shí)期常見的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，伴全身多臟器功能損害。一、病因及發(fā)病機(jī)制病因不清，一般認(rèn)為與感染（病毒、支原體和其他病原持續(xù)感染）、自身免疫、遺傳、精神因素等多種有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)分型臨床表現(xiàn)全身型全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀發(fā)熱呈弛張熱，常高達(dá)40以上,持續(xù)數(shù)周-數(shù)月常伴一過性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多見后期：多發(fā)性大關(guān)節(jié)炎癥狀胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴結(jié)腫大分型臨床表現(xiàn)多關(guān)節(jié)型女孩

5、多見，5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累特征：進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，隨后伴關(guān)節(jié)破壞全身癥狀輕，低熱、食欲減退、消瘦、乏力、貧血晨僵是本型的特點(diǎn)輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大；1/4者類風(fēng)濕因子陽性分型臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)型女孩多見，單個(gè)或4個(gè)以內(nèi)關(guān)節(jié)受累全身癥狀較輕，有低熱或無熱膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，無嚴(yán)重關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙少數(shù)伴虹膜睫狀體炎，每34個(gè)月定期檢查裂隙燈三、輔助檢查四、治療原則：一減二維三保四防減輕或消除癥狀維持正常生活保持關(guān)節(jié)功能防止關(guān)節(jié)畸形治療原則具體說明一般治療急性期臥床休息，好轉(zhuǎn)后適當(dāng)活動(dòng)理療、熱敷、紅外線照射、按摩等，必要時(shí)手術(shù)藥物治療抗感染藥物：快作用類、慢作用類、類固醇激素、免疫抑制劑非甾體類抗炎藥

6、（NSAID）：是治療早期JIA、改善臨床癥狀必不可少的藥物，萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）等病情緩解藥物（DMARD）或慢作用的抗風(fēng)濕藥：羥氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等類固醇激素：內(nèi)臟受累，常用潑尼松免疫抑制劑：伴有嚴(yán)重合并癥的重癥JRD。常用硫唑嘌呤與環(huán)磷酰胺五、護(hù)理措施護(hù)理措施具體說明降低體溫監(jiān)測(cè)體溫、皮疹、心功能不全、脫水等癥狀充足水，高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，遵醫(yī)抗炎藥減輕疼痛維護(hù)功能急性期臥床，關(guān)節(jié)炎癥狀：晨僵、疼痛、腫脹、運(yùn)動(dòng)障礙、畸形急性期后關(guān)節(jié)康復(fù)治療，運(yùn)動(dòng)、按摩、變換體位等藥物副作用非甾體抗炎藥常見胃腸道反應(yīng)，23個(gè)月檢查血常規(guī)、肝、腎功能第三節(jié)過敏性紫癜又稱舒-亨

7、綜合征，小兒時(shí)期最常見的一種血管炎。毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥為病理基礎(chǔ)。臨床特點(diǎn)除皮膚紫癜外，常有過敏性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿等。主要見于學(xué)齡期兒童，男女發(fā)病比例為2:1，四季均可發(fā)病，冬、春季多見。病程有時(shí)遷延反復(fù)，但預(yù)后多良好。一、病因及發(fā)病機(jī)制病因不清，目前認(rèn)為與某種致敏因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。致敏原：病原體（細(xì)菌、病毒或寄生蟲等）藥物（抗生素、磺胺藥、異煙肼、苯巴比妥鈉等）食物（魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等）其他（花粉吸入、昆蟲叮咬、疫苗注射等）二、臨床表現(xiàn)急性起病，病前13周常有上呼吸道感染史。全身癥狀：1/2者有不規(guī)則低熱和乏力、精神委靡、納差等。皮膚、關(guān)節(jié)、消化道、腎臟臨床

8、表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)具體說明皮膚紫癜首發(fā)癥狀，典型皮膚紫癜常見于下肢和臀部，以下肢伸面為多，對(duì)稱分布?jí)褐噬?，高出皮膚，可反復(fù)分批出現(xiàn)消化道癥狀2/3出現(xiàn)消化道癥狀腹痛（臍周或下腹部），伴惡心、嘔吐或便血臨床稱為“腹型”臨床表現(xiàn)具體說明關(guān)節(jié)疼痛及腫脹1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘等不遺留關(guān)節(jié)畸形，臨床稱“關(guān)節(jié)型”腎臟癥狀3060%，血尿、蛋白尿及管型，稱為紫癜性腎炎臨床稱為“腎型”中樞神經(jīng)病變失語、癱瘓、昏迷、驚厥，肢體麻痹鼻出血、牙齦出血、咯血等三、輔助檢查毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：陽性。外周血：白細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，可伴嗜酸性粒細(xì)胞增高。尿檢：與腎小球腎炎相類似。大便潛血試驗(yàn)：呈陽性反應(yīng)。血

9、清IgA濃度：增高。血清IgG、IgM：升高或正常。四、治療原則：無特效療法，臥床休息，控制感染，對(duì)癥處理。五、護(hù)理措施護(hù)理措施具體說明皮膚皮疹形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布、是否反復(fù)出現(xiàn)保持皮膚清潔，預(yù)防感染避免過敏源，遵醫(yī)用藥關(guān)節(jié)保持患肢功能位置，舒適體位熱敷或冷敷等觀察病情腹痛、便血、消化道出血尿色、尿量、尿液性狀及尿比重，注意紫癜性腎炎 第四節(jié)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征川崎病，是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。嬰幼兒多見，男:女比例為1.5:1。四季可見，45月及11月至次年1月發(fā)病相對(duì)較多。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗死是主要死因。一、病

10、因：尚未十分明確。一般認(rèn)為可能與多種病原感染有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)：（一）主要癥狀臨床表現(xiàn)具體說明發(fā)熱最早癥狀3840以上，稽留熱或弛張熱持續(xù)12周抗生素治療無效臨床表現(xiàn)具體說明皮膚黏膜 皮疹：蕁麻疹樣，深紅麻疹斑丘疹等 肢端：本病特征手足皮膚硬性水腫指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹手掌和腳底彌漫性紅斑指、趾端膜狀脫皮 黏膜：雙眼球結(jié)膜充血，唇紅干燥、皸裂等，“楊梅舌”臨床表現(xiàn)具體說明淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，質(zhì)硬，輕壓痛局部皮膚不發(fā)紅枕后或耳后淋巴結(jié)亦可累及（二）心血管癥狀和體征臨床表現(xiàn)具體說明心血管癥狀少見川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)心臟雜音、心律不齊、心臟擴(kuò)大和心力衰竭等動(dòng)脈炎和動(dòng)脈瘤導(dǎo)致心肌梗死（三）其他臨床表現(xiàn)具體說明其他伴隨癥狀膿尿和尿道炎嘔吐、腹瀉、腹痛肝大、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高等三、輔助檢查四、治療原則對(duì)癥、支持療法外，主要是減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈栓塞。五、護(hù)理措