第六章 糖代謝ppt課件

1、糖是一大類(lèi)有機(jī)化合物，其化學(xué)糖是一大類(lèi)有機(jī)化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類(lèi)及其衍生物本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類(lèi)及其衍生物或多聚物。或多聚物。OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHOHOHHOOHHOHHOHHHCH2OHHOH-D-葡萄糖葡萄糖-D-葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖(glucose) 果糖果糖(fructose) 半乳糖半乳糖(galactose) 核糖核糖(ribose) 麥芽糖麥芽糖 (maltose)乳乳 糖糖 (lactose)蔗蔗 糖糖 (sucrose)淀淀 粉粉 (starch)糖糖 原原 (glycogen)纖維素纖維素 (cellulose)淀粉淀粉糖原糖原纖維素

2、纖維素糖原與支鏈淀粉構(gòu)造類(lèi)似糖原與支鏈淀粉構(gòu)造類(lèi)似糖的消化吸收小腸糖的消化吸收小腸 (五五)其他功能其他功能 構(gòu)成免疫球蛋白、血型物質(zhì)、凝構(gòu)成免疫球蛋白、血型物質(zhì)、凝血因子等。血因子等。 磷酸戊糖磷酸戊糖 NADPH NADPH 葡萄糖葡萄糖 氧化分解氧化分解 丙丙酮酮酸酸 有氧氧化有氧氧化 無(wú)氧氧化無(wú)氧氧化 乳酸乳酸 糖異生糖異生乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 糖原分解糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊糖途徑糖途徑 食物食物 消化吸收消化吸收 大量大量ATP 少量少量ATP 乙酰乙酰CoAH2O及及CO2 肌糖原，肌糖原，250 400g，氧化供能。，氧化供能。 肝糖原

3、，肝糖原，70 100g，維持血糖。，維持血糖。 1. 葡萄糖殘基以葡萄糖殘基以-1,4-糖苷鍵形生長(zhǎng)鏈。糖苷鍵形生長(zhǎng)鏈。2. 約約10個(gè)葡萄糖殘基處構(gòu)成分枝，分枝處個(gè)葡萄糖殘基處構(gòu)成分枝，分枝處葡萄糖以葡萄糖以-1,6-糖苷鍵銜接，分支添加，糖苷鍵銜接，分支添加，溶解度添加。溶解度添加。(一一)合成部位合成部位1. 組織定位組織定位 主要在肝、肌肉主要在肝、肌肉2. 細(xì)胞定位細(xì)胞定位 胞漿胞漿葡萄糖葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHOHOHHOOHHOHHOHHHCH2OHHOHOHOHHOHHOHHHCH2OHHOHOHHOOHHOHHOHHHCH2HOHO-1,4-糖苷鍵糖

4、苷鍵酶酶？6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶葡萄糖激酶(肝肝) OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHPOOHHOOHHOHHOHHHCH2OHHOH2. 6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 由于糖原分子延伸需構(gòu)成由于糖原分子延伸需構(gòu)成-1,4-糖苷鍵，故糖苷鍵，故葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的羥基須活化，有利于與糖原上的羥基須活化，有利于與糖原末端葡萄糖殘基的游離末端葡萄糖殘基的游離C4羥基縮合。羥基縮合。1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄

5、糖變位酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHPOOHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖，在體內(nèi)充作，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。葡萄糖供體。3. 1- 磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖 PPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) UTP 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP尿苷尿苷 PPPPPPOHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP尿苷尿苷

6、PP糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶 4. 糖原分子的延伸糖原分子的延伸糖原糖原n n糖原糖原n nOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO4.糖原分枝的構(gòu)成糖原分枝的構(gòu)成 分分 支支 酶酶 轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移67個(gè)葡萄糖基個(gè)葡萄糖基-1,4-糖苷鍵糖苷鍵 -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 當(dāng)糖鏈長(zhǎng)度到達(dá)當(dāng)糖鏈長(zhǎng)度到達(dá)1218個(gè)葡萄糖基時(shí)個(gè)葡萄糖基時(shí) 1. UDPG為葡萄糖的直接供體為葡萄糖的直接供體 2. 糖原糖原n 為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱(chēng)為為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱(chēng)為糖原引物糖原引物(

7、primer)， 作為作為UDPG 上葡萄糖基的接上葡萄糖基的接受體。受體。 3. 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase)是糖原合成過(guò)程的是糖原合成過(guò)程的關(guān)鍵酶。關(guān)鍵酶。 4.糖原合成是耗費(fèi)能量的過(guò)程糖原合成是耗費(fèi)能量的過(guò)程 需求耗費(fèi)需求耗費(fèi)2個(gè)高能個(gè)高能磷酸鍵的能量。磷酸鍵的能量。 (三三)糖原合成反響的特點(diǎn)糖原合成反響的特點(diǎn)(一一) 反響過(guò)程反響過(guò)程 糖原糖原n+1 糖原糖原n + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸化酶磷酸化酶+Pi +Pi 1. 糖原分解為糖原分解為1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖OHOHHOHHOHHHCH2HOHOHHOOHHOHHOHHHCH2HOHOOHHO

8、OHHOHHOHHOHCH2OHHPOHHOOHHOHHOHHHCH2HOHOOHOHHOHHOHHHCH2HOHOHOHHOHHOHHHCH2HOHO磷酸化酶磷酸化酶+Pi 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 2. 1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 3. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 肝，腎肝，腎葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 4. 脫枝酶的作用脫枝酶的作用 轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基水解水解-1,6-糖苷鍵糖苷鍵 轉(zhuǎn)移酶活性轉(zhuǎn)移酶活性-1,6糖苷糖

9、苷酶活性酶活性 OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO磷酸化酶磷酸化酶脫枝酶脫枝酶(dabranching enzyme) 在幾個(gè)酶的共同作用下，最終產(chǎn)物中的在幾個(gè)酶的共同作用下，最終產(chǎn)物中的85為為1-磷酸葡萄糖，磷酸葡萄糖，15為游離葡萄糖。為游離葡萄糖。UDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶肝磷酸酶肝 糖原糖原n 三、糖原合成與分解的意義三、糖原合成與分解的意

10、義 (一一) 糖原是葡萄糖的一種儲(chǔ)存方式。當(dāng)糖供應(yīng)豐富及能量充足時(shí)，一部分糖糖原是葡萄糖的一種儲(chǔ)存方式。當(dāng)糖供應(yīng)豐富及能量充足時(shí)，一部分糖可合成糖原儲(chǔ)存。當(dāng)糖的供應(yīng)缺乏或能量需求添加時(shí)，儲(chǔ)存的糖原可分解為可合成糖原儲(chǔ)存。當(dāng)糖的供應(yīng)缺乏或能量需求添加時(shí)，儲(chǔ)存的糖原可分解為6-磷酸葡萄糖，為機(jī)體氧化供能。磷酸葡萄糖，為機(jī)體氧化供能。 (二二) 因肝、腎有葡萄糖因肝、腎有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可分解為葡萄糖，釋放入血，維磷酸酶，故肝糖原可分解為葡萄糖，釋放入血，維持血糖濃度。持血糖濃度。 (三三)肌肉組織無(wú)葡萄糖肌肉組織無(wú)葡萄糖-6-磷酸酶，所生成的磷酸酶，所生成的6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄

11、糖磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，只能氧化供能。釋放入血，只能氧化供能。糖原合成：糖原合酶糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶糖原分解：糖原磷酸化酶 對(duì)關(guān)鍵酶調(diào)理對(duì)關(guān)鍵酶調(diào)理(一一) 共價(jià)修飾調(diào)理共價(jià)修飾調(diào)理 3.調(diào)理有級(jí)聯(lián)放大作用，效率高；調(diào)理有級(jí)聯(lián)放大作用，效率高； 1.兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反； 2.此調(diào)理為酶促反響，調(diào)理速度快；此調(diào)理為酶促反響，調(diào)理速度快； 4.受激素調(diào)理。受激素調(diào)理。 腺苷環(huán)化酶腺苷環(huán)化酶 無(wú)活性無(wú)活性腺苷環(huán)化酶有活性腺苷環(huán)化酶有活性 激素胰高血糖素、腎上腺素等激素胰高血糖素、腎上腺素等+ 受體受體 ATP

12、 cAMP PKA(無(wú)活性無(wú)活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P Pi PKA：蛋白激酶：蛋白激酶A抑制糖原合成抑制糖原合成加強(qiáng)糖原分解加強(qiáng)糖原分解1. 糖原合酶與糖原磷酸化酶都是變構(gòu)酶，可受糖原合酶與糖原磷酸化酶都是變構(gòu)酶，可受代謝物的變構(gòu)調(diào)理。代謝物的變構(gòu)調(diào)理。2. 6-磷酸葡萄糖可激活糖原合酶磷酸葡萄糖可激活糖原合酶b，使之轉(zhuǎn)變?yōu)?，使之轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚缘奶窃厦富钚缘奶窃厦竌，加速糖原合成。，加速糖原合成。3. AMP濃度升高時(shí)，可使糖原磷酸化酶濃度升高時(shí)

13、，可使糖原磷酸化酶b變構(gòu)而變構(gòu)而易構(gòu)成有活性的糖原磷酸化酶易構(gòu)成有活性的糖原磷酸化酶a，加速糖原分解。，加速糖原分解。4. ATP是糖原磷酸化酶是糖原磷酸化酶a的變構(gòu)抑制劑，抑制糖的變構(gòu)抑制劑，抑制糖原分解。原分解。(二二)變構(gòu)調(diào)理變構(gòu)調(diào)理 磷酸戊糖磷酸戊糖 NADPH NADPH 葡萄糖葡萄糖 氧化分解氧化分解 丙丙酮酮酸酸 有氧氧化有氧氧化 無(wú)氧氧化無(wú)氧氧化 乳酸乳酸 糖異生糖異生乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 糖原分解糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊糖途徑糖途徑 食物食物 消化吸收消化吸收 大量大量ATP 少量少量ATP 乙酰乙酰CoAH2O及及CO2 在不需氧情

14、況下，葡萄糖生成乳酸在不需氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過(guò)程稱(chēng)之為糖的無(wú)氧氧化，又稱(chēng)為糖酵解。的過(guò)程稱(chēng)之為糖的無(wú)氧氧化，又稱(chēng)為糖酵解。其反響部位在胞漿。其反響部位在胞漿?？煞譃槎€(gè)階段：可分為二個(gè)階段：第一階段第一階段:由葡萄糖分解成丙酮酸。由葡萄糖分解成丙酮酸。第二階段第二階段: :由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。1.葡萄糖磷酸化為葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸

15、磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)葡萄糖葡萄糖 CH2HO H HOOHH OH H OH H H 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, (glucose-6-phosphate, G-6-P)G-6-P)O CH2O H HOOHH OH H OH H HP O 己糖激酶有己糖激酶有至至型同工酶，肝中為型同工酶，肝中為型，稱(chēng)葡萄糖激酶型，稱(chēng)葡萄糖激酶(glucokinase)。Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP

16、ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2. 6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸烟寝D(zhuǎn)變?yōu)?6-磷酸果糖磷酸果糖己糖異構(gòu)酶己糖異構(gòu)酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 O CH 2O H HOOHH OH H OH H HP 6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P)O CH2O HOH OH H OH H P CH2OHMg2+ Glu G-6-P F-6-P F-1,6

17、-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3. 6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峁寝D(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)糖酵解途徑中最重要的限速酶糖酵解途徑中最重要的限速酶1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖6-磷酸果糖磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1O CH2O HOH OH H

18、 OH H P CH2OHO CH2O HOH OH H OH H P CH2 O P Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖4. 磷酸己糖裂解成磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +PCH2OCH2OOHCOCCCHOO

19、 HHHHCH2OCOCH2OHCH2OOHCHOCHPPPGlu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸5. 磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶 磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶 (phosphotriose isomerase)磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 PCH2OCOCH2OH3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 PCH2O

20、OHCHOCHPPGlu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6. 3-磷酸甘油醛氧化為磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛磷

21、酸甘油醛 PCH2OOHCHOCH1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 PCH2OOHCCHPOOPPPGlu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 Mg2+ 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 PCH2OOHCCHPOOPCH

22、2OOHCOOHCH3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 PPPGlu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸8. 3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶 (phosphoglycerate mutase)2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶Mg2+ 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 PC

23、H2OOHCOOHCHPCH2OHCOOHCHOPPGlu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸9. 2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖崃姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?烯醇化酶烯醇化酶(enolase) 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 PCH2OHCOOHCHO

24、PCH2COOHCOPPGlu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)10. 磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸， 并經(jīng)過(guò)底物程度磷酸化生成并經(jīng)過(guò)底物程度磷酸化生成ATP這是糖酵解途徑中的第二次底物程度磷酸化。這是糖酵解途徑中的第二次底物程

25、度磷酸化。PCH2COOHCHO磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反響中的反響中的NADH+H+ 來(lái)自于上述第來(lái)自于上述第6步反響中步反響中的的 3-磷酸甘油醛脫氫反響。磷酸甘油醛脫氫反響。乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPA

26、TPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸GluG-6-PF-6-PF-1, 6-BPATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E1: 己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑E2E1E3NADH+H+ H2OGluG-6-PF-6-PF-1, 6-BPAT

27、P ADP ATPADP21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 23-磷酸甘油磷酸甘油醛醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATPADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E1: 己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑E2E1E3NADH+H+ H2O2 2 2 2 2 2 G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-BP 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP

28、PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 Mg2+ 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 PCH2OOHCCHPOOPCH2OOHCOOHCH3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 PPPCH2OOCOOHCHPP2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 變位酶變位酶磷酸酶磷酸酶

29、H2OPi 紅細(xì)胞紅細(xì)胞中存在中存在2,3-BPG支路。支路。2,3-BPG與與Hb結(jié)合，可結(jié)合，可降低降低Hb與氧與氧的親和力，的親和力，促進(jìn)氧的釋促進(jìn)氧的釋放，以滿(mǎn)足放，以滿(mǎn)足組織細(xì)胞對(duì)組織細(xì)胞對(duì)氧的需求。氧的需求。 主要是經(jīng)過(guò)對(duì)己糖激酶、主要是經(jīng)過(guò)對(duì)己糖激酶、6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶三個(gè)關(guān)鍵酶的活性的調(diào)理，分為激素丙酮酸激酶三個(gè)關(guān)鍵酶的活性的調(diào)理，分為激素調(diào)理和代謝物的變構(gòu)調(diào)理及共價(jià)修飾調(diào)理。調(diào)理和代謝物的變構(gòu)調(diào)理及共價(jià)修飾調(diào)理。(1)變構(gòu)激活劑：變構(gòu)激活劑：AMP; ADP; F-1,6-BP; F-2,6-BP。(2)變構(gòu)抑制劑：變構(gòu)抑制劑： 檸檬酸檸檬酸; AT

30、P(高濃度高濃度)。 (3)F-1,6-BP 正反響調(diào)理該酶。正反響調(diào)理該酶。 (1)6-磷酸葡萄糖可反響抑制己糖激酶，但對(duì)磷酸葡萄糖可反響抑制己糖激酶，但對(duì)葡萄糖激酶無(wú)影響。葡萄糖激酶無(wú)影響。(2)長(zhǎng)鏈脂肪酰長(zhǎng)鏈脂肪酰CoA為葡萄糖激酶變構(gòu)抑制劑。為葡萄糖激酶變構(gòu)抑制劑。在饑餓時(shí)可減少肝攝取葡萄糖。在饑餓時(shí)可減少肝攝取葡萄糖。(2)變構(gòu)抑制劑：變構(gòu)抑制劑：ATP, 丙氨酸丙氨酸(1)變構(gòu)激活劑：變構(gòu)激活劑：1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖GluG-6-PF-6-PF-1, 6-BPATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙

31、丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E1: 己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑E2E1E3NADH+H+ H2OF-6-P F-1,6-BP ATP ADP PFK-1PKA 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP F-2,6-BP +AMP 檸檬酸、檸檬酸、 AMP +檸檬酸檸檬酸 PFK-2有活性有活性PFK-2無(wú)活性無(wú)活性PPFK:磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 磷

32、酸戊糖磷酸戊糖 NADPH NADPH 葡萄糖葡萄糖 氧化分解氧化分解 丙丙酮酮酸酸 有氧氧化有氧氧化 無(wú)氧氧化無(wú)氧氧化 乳酸乳酸 糖異生糖異生乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 糖原分解糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊糖途徑糖途徑 食物食物 消化吸收消化吸收 大量大量ATP 少量少量ATP 乙酰乙酰CoAH2O及及CO2 第一階段：丙酮酸生成第一階段：丙酮酸生成 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環(huán)第三階段：三羧酸循環(huán) G(Gn) 第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH

33、2H2O O ATP ADP TCA循環(huán)循環(huán) 胞液胞液 線(xiàn)粒體線(xiàn)粒體 糖的有氧氧化指在機(jī)體氧供充足時(shí)，葡萄糖徹底糖的有氧氧化指在機(jī)體氧供充足時(shí)，葡萄糖徹底氧化成氧化成H2O和和CO2，并釋放出能量的過(guò)程。是機(jī)體，并釋放出能量的過(guò)程。是機(jī)體主要供能方式。在胞液及線(xiàn)粒體分四個(gè)階段進(jìn)展。主要供能方式。在胞液及線(xiàn)粒體分四個(gè)階段進(jìn)展。 丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體，氧化脫羧為乙酰丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體，氧化脫羧為乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸氧化脫氫酶系丙酮酸氧化脫氫酶系(1)總反響式總反響式: 輔輔 酶酶 TPP 硫辛

34、酸硫辛酸( ) HSCoA FAD, NAD+(2)丙酮酸氧化脫氫酶系的組成丙酮酸氧化脫氫酶系的組成 酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶SSLTPPE1E2E3FAD NAD+HSCoASSNAD+TPPE1E3FADH2SSE2CO2 CoASHNADH+H+TPPE1E3FADSSE2TPPE1E3FADSSE2CH3-C-COOHOCH3-C-HOHTPPE1E3FADHSSE2CH3-COCH3-C- SCoAOTPPE1E3FADHSHSE2(3)丙酮酸氧化脫氫酶系催化的反響過(guò)程丙酮酸氧化脫氫酶系催化的反響過(guò)程 一切的反響均在線(xiàn)粒體中進(jìn)展。一切的反

35、響均在線(xiàn)粒體中進(jìn)展。 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸酶順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋(píng)果酸脫氫酶蘋(píng)果酸脫氫酶CH3-C-SCoAOOCOOHCCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸COOHHO-C-COOHCH2COOH檸檬酸檸檬酸CH2COOHC-COOHCHCOOH順烏頭酸順烏頭酸CH2COOHH-C-COOHCHCOOH異檸檬酸異檸檬酸CH2

36、HO-COOHCH2CCOOH酮戊二酸酮戊二酸CH2O琥珀酰琥珀酰CoAOSCoACH2CH2COOHC琥珀酸琥珀酸CH2CH2COOHCOOH延胡索酸延胡索酸CHHCCOOHCOOHHO-C-HCH2COOHCOOH蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸(3)三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)1.5* 4.葡萄糖有氧氧化的葡萄糖有氧氧化的ATP生成生成反反應(yīng)應(yīng)輔輔 酶酶ATP 第第一一階階段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+ 22.5或或2 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-

37、磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二階段第二階段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 2.5 第第三三階階段段2異檸檬酸異檸檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 2.5 2 -酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 2.5 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 1.5 2蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 2.5 凈生成凈生成32(或或30)ATP NAD+ NAD+ NAD+ Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸

38、甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體，丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體，氧化脫羧為乙酰氧化脫羧為乙酰CoA.丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸氧化脫氫酶系丙酮酸氧化脫氫酶系 主要是經(jīng)過(guò)對(duì)七個(gè)關(guān)鍵酶活性的調(diào)理，主要是經(jīng)過(guò)對(duì)七個(gè)關(guān)鍵酶活性的調(diào)理，分為別構(gòu)調(diào)理和共價(jià)修飾調(diào)理。分為別構(gòu)調(diào)理和共價(jià)修飾調(diào)理。關(guān)關(guān)鍵鍵酶酶 酵解途徑：己糖激酶、酵解途徑：己糖激酶、6- 6-磷酸果糖激

39、酶磷酸果糖激酶-1 -1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶、異檸檬酸脫三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、氫酶、- -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體1. 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的調(diào)理丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的調(diào)理變構(gòu)調(diào)理變構(gòu)調(diào)理變構(gòu)抑制劑：乙酰變構(gòu)抑制劑：乙酰CoA; NADH; ATP 變構(gòu)激活劑：變構(gòu)激活劑：AMP; ADP; NAD+ 乙酰乙酰CoA CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA CoA -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸 NADH FADH2 GTP

40、ATP 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶 - -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體脫氫酶復(fù)合體 ATP +ADP ADP +ATP 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影響的影響 產(chǎn)物堆積引起抑制產(chǎn)物堆積引起抑制 循環(huán)中后續(xù)反響循環(huán)中后續(xù)反響中間產(chǎn)物別位反響抑中間產(chǎn)物別位反響抑制前面反響中的酶制前面反響中的酶 其他，如其他，如Ca2+可可激活許多酶激活許多酶2. 三羧酸循環(huán)的調(diào)理三羧酸循環(huán)的調(diào)理 磷酸戊糖磷酸戊糖 NADPH NADPH 葡萄糖葡萄糖 氧化分解氧化分解 丙丙酮酮酸酸 有氧氧化

41、有氧氧化 無(wú)氧氧化無(wú)氧氧化 乳酸乳酸 糖異生糖異生乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 糖原分解糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊糖途徑糖途徑 食物食物 消化吸收消化吸收 大量大量ATP 少量少量ATP 乙酰乙酰CoAH2O及及CO2 磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖的反響過(guò)程。磷酸果糖的反響過(guò)程。磷酸戊糖途徑又稱(chēng)磷酸戊糖旁路代謝。磷酸戊糖途徑又稱(chēng)磷酸戊糖旁路代謝。(一一) 反響過(guò)程反響過(guò)程第一階段：氧化反響。第一階段：氧化反響。 第二階段

42、：非氧化基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響。第二階段：非氧化基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響。6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 NADPH+H+ NADP+ H2O 6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 5-磷酸核糖磷酸核糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP PCCCCCCH2OHOHOHOHHHOHOP PCCCCCOOHCH2OHOHOHHHHOHP POHCCCCH2OHCH2OHOHOHHOP PCCCCHOCH2HOHOHHHOOPH內(nèi)酯酶內(nèi)

43、酯酶異構(gòu)酶異構(gòu)酶3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可進(jìn)入酵解途磷酸果糖，可進(jìn)入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱(chēng)磷酸戊糖旁路徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱(chēng)磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt)。(2)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響 CH2OHC=OHOCHHCOHHCOHHCOHCH2O-P7-磷酸景天糖磷酸景天糖CH2OHC=OHCOHHCOHCH2O-P5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖CHOHCOHHCOHCH2O-P4-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛CH2OHC=O CHHCOHCH2O-PHOCHOCOHHCOHHCOHCH2O-PH5-磷酸木酮糖磷酸木酮

44、糖5-磷酸核糖磷酸核糖CH2OHC=OHOCHHCOHHCOHCH2O-P6-磷酸果糖磷酸果糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖CHOHCOHCH2O-P3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛糖酵解CH2OHC=OHOCHHCOHHCOHCH2O-P6-磷酸果糖磷酸果糖總反響式總反響式36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 (1)磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑第一階段第一階段 第第二二階階段段 5-磷酸木酮糖磷酸

45、木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚磷酸赤蘚糖糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 CO24. 6-磷酸葡萄糖脫氫酶受磷酸葡萄糖脫氫酶

46、受NADPH/NADP+比值的調(diào)理。比值的調(diào)理。果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶變位酶變位酶甘露糖甘露糖6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶變位酶變位酶四、其他單糖的分解代謝四、其他單糖的分解代謝 果糖、甘露糖、半果糖、甘露糖、半乳糖等單糖都是轉(zhuǎn)變?nèi)樘堑葐翁嵌际寝D(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟谴x的中間為葡萄糖代謝的中間產(chǎn)物而進(jìn)展代謝。產(chǎn)物而進(jìn)展代謝。(二二)部位部位 主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線(xiàn)粒體。主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線(xiàn)粒體。 (三三)原料原料 主要有乳酸

47、、甘油、生糖氨基酸。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。一、什么是糖異生一、什么是糖異生 (一一)糖異生糖異生 是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃侵笍姆翘腔衔镛D(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程。的過(guò)程。生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(一一

48、)反響過(guò)程反響過(guò)程 糖異生與糖酵解途徑共有可逆糖異生與糖酵解途徑共有可逆反響，反響，3個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反響，由另外的反響和酶替代。響，由另外的反響和酶替代。GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1. 6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖磷酸葡萄糖水解為葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 G-6-P Pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 果糖

49、雙磷酸酶果糖雙磷酸酶 2. 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?6-磷酸果糖磷酸果糖 F-1,6-BP F-6-PPi 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(輔酶為生物素輔酶為生物素) 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 ATP + CO2ADP + Pi 蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸 天冬氨酸天冬氨酸 天冬氨酸天冬氨酸 蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP PEP羧激酶羧激酶 GTP GDP + CO2 線(xiàn)線(xiàn)粒粒體體胞胞液液 丙酮酸羧化為草酰乙酸，再脫羧生成丙酮酸羧化為草酰乙酸，再脫羧生成PEP的的過(guò)程稱(chēng)丙酮酸羧化支路。過(guò)程稱(chēng)丙酮酸羧化支路。3. 丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙

50、酮酸(PEP)(一一)維持血糖濃度恒定維持血糖濃度恒定 (二二)調(diào)理酸堿平衡調(diào)理酸堿平衡 1.饑餓早期肝每天可異生葡萄糖饑餓早期肝每天可異生葡萄糖1015g。 2.長(zhǎng)期饑餓時(shí)腎糖異生的才干加強(qiáng)，可占糖異生總長(zhǎng)期饑餓時(shí)腎糖異生的才干加強(qiáng)，可占糖異生總量的量的45%。 長(zhǎng)期饑餓，組織蛋白分解加強(qiáng)，血中氨基酸含長(zhǎng)期饑餓，組織蛋白分解加強(qiáng)，血中氨基酸含量升高，為糖異生提供原料。量升高，為糖異生提供原料。1.長(zhǎng)期饑餓可呵斥代謝性酸中毒，促進(jìn)腎小管上皮長(zhǎng)期饑餓可呵斥代謝性酸中毒，促進(jìn)腎小管上皮細(xì)胞中細(xì)胞中PEP羧激酶的合成，使糖異生加強(qiáng)。羧激酶的合成，使糖異生加強(qiáng)。2.腎中腎中-酮戊二酸耗費(fèi)，促進(jìn)谷氨酰胺

51、脫氨生成酮戊二酸耗費(fèi)，促進(jìn)谷氨酰胺脫氨生成-酮酮戊二酸，腎小管上皮細(xì)胞氨鈉交換加強(qiáng)。戊二酸，腎小管上皮細(xì)胞氨鈉交換加強(qiáng)。(三三)協(xié)助氨基酸代謝協(xié)助氨基酸代謝肝肝 肌肉肌肉 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 酵解途徑酵解途徑 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 NADH NAD+ 乳酸乳酸 乳酸乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸丙酮酸 糖異生途徑糖異生途徑 血液血液 肌肉中乳酸經(jīng)血循環(huán)進(jìn)入肝異生為葡萄糖，再肌肉中乳酸經(jīng)血循環(huán)進(jìn)入肝異生為葡萄糖，再經(jīng)血循環(huán)到達(dá)肌肉中氧化的過(guò)程，成為乳酸循經(jīng)血循環(huán)到達(dá)肌肉中氧化的過(guò)程，成為乳酸循環(huán)。環(huán)。2. 乳酸的再利用可防止代謝性酸中毒。乳酸的再利用可防止代謝性酸中毒。

52、(一一)代謝物的調(diào)理代謝物的調(diào)理1細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)ATP含量較高時(shí)，促進(jìn)糖異生而抑制含量較高時(shí)，促進(jìn)糖異生而抑制糖的氧化。糖的氧化。AMP、ADP可抑制糖異生作用，促進(jìn)可抑制糖異生作用，促進(jìn)糖的氧化分解。糖的氧化分解。2乙酰輔酶乙酰輔酶A一方面可抑制丙酮酸脫氫酶系的一方面可抑制丙酮酸脫氫酶系的活性，使丙酮酸大量堆積，為糖異生提供原料；活性，使丙酮酸大量堆積，為糖異生提供原料；另一方面又可激活丙酮酸羧化酶，加速丙酮酸生另一方面又可激活丙酮酸羧化酶，加速丙酮酸生成草酰乙酸，促進(jìn)糖異生。成草酰乙酸，促進(jìn)糖異生。(二二)激素的調(diào)理激素的調(diào)理 升高血糖的激素促進(jìn)糖異生；降低血糖的激升高血糖的激素促進(jìn)糖異生；

53、降低血糖的激素抑制糖異生。素抑制糖異生。 血糖是血液中單糖的總稱(chēng)，臨床稱(chēng)血中葡血糖是血液中單糖的總稱(chēng)，臨床稱(chēng)血中葡萄糖為血糖。萄糖為血糖。 正常成人血糖濃度正常成人血糖濃度 為為3.896.11mmol/L 。 血糖程度恒定可保證依賴(lài)葡萄糖供能的腦血糖程度恒定可保證依賴(lài)葡萄糖供能的腦組織、紅細(xì)胞、骨髓及神經(jīng)組織等重要組織器組織、紅細(xì)胞、骨髓及神經(jīng)組織等重要組織器官的能量供應(yīng)。官的能量供應(yīng)。 血血糖糖食食 物物 糖糖 消化，消化，吸收吸收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物質(zhì)非糖物質(zhì) 糖異生糖異生 氧化氧化分解分解 CO2 + H2O 糖原合成糖原合成 肝肝(肌肌)糖原糖原 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì) 一、血糖來(lái)源和去路一、血糖來(lái)源和去路尿糖尿糖(8.8910.00mmol/L)腎糖閾腎糖閾主要調(diào)理激素主要調(diào)理激素降低血糖：胰島素降低血糖：胰島素(insulin) 升高血糖升高血糖胰高血糖素胰高血糖素糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素腎上腺素腎上腺素(一一)胰島素胰島素1.促進(jìn)葡萄糖轉(zhuǎn)