急性非淋巴細胞白血病PPT

1、急性非淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病日期日期:20:201313年年3 3月月5 5日日概述急性非淋巴細胞白血?。╝cute nonlymphocytic leukemia，ANLL）約占小兒急性白血病的25左右，可發(fā)生于任何年齡，無明顯年齡的發(fā)病高峰，男女之間無差異。病例原因【分型】1形態(tài)學分型1986年天津召開的白血病分類分型討論會，將ANLL分為七型，診斷標準如下：（1）急性粒細胞白血病未分化型（M1）骨髓中原粒細胞（I+型）90（非紅系細胞），早幼粒細胞很少，中性中幼粒細胞以下階段不見或罕見。（2）急性粒細胞白血病部分分化型（M2）分兩個亞型，M2a:骨髓中原粒細胞（I+型）309

2、0（非紅系細胞），單核細胞20，早幼粒細胞以下階段10；M2b:骨髓中異常原始及早幼粒細胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細胞30。（3）急性顆粒增多的早幼粒細胞白血?。∕3）骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，30（非紅系細胞），其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒。（4）急性粒-單核細胞白血?。∕4）依原粒和單核細胞系形態(tài)不同，可包括下列四種亞型：M4a:原始和早幼粒細胞增生為主，原幼單和單核細胞20（非紅系細胞）；M4b:原、幼單核細胞增生為主，原始和早幼粒細胞20（非紅系細胞）；M4c:原始細胞既具粒系，又具單核細胞系形態(tài)特

3、征者30；M4ED：除上述特點外，有粗大而圓的，嗜酸顆粒著色較深的嗜酸粒細胞，占530%。（5）急性單核細胞白血?。∕5）分兩個亞型：未分化型（M5a）：骨髓中原始單核細胞（I+型）（非紅系細胞）80；部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚細胞30（非紅系細胞）；原單核細胞（I+型）80。（6）紅白血?。∕6）骨髓中紅細胞系50，且常有形態(tài)學異常的原始粒細胞（I+型），（或原始十幼單核細胞）30；血片中原粒（I+型）（或原單）細胞5，骨髓非紅系細胞中原粒細胞（或原始十幼單核細胞）20。（7）巨核細胞白血?。∕7）外周血有原巨核（小巨核）細胞；骨髓中原巨核細胞 30。原巨核細胞有組化電鏡或單克隆

4、抗體證實；骨髓造血細胞少時往往干抽，活檢有原始和巨核細胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。2免疫學分型 ANLL的分型主要依靠形態(tài)學（包括細胞化學）來區(qū)分。免疫學分型的研究進展較ALL慢，主要用于ANLL與ALL的區(qū)別。在髓系細胞的分化過程中，CD34出現(xiàn)于粒系-單核系祖細胞（granulocyte-macrophage progenitor cell，CFU-GM），分化至原始粒細胞階段消失。CD33、CD13見于髓系分化的全過程。HLA-DR存在于CFU-GM和各期單核細胞。幼稚及成熟期粒、單核細胞表面出現(xiàn)CD11b，粒系表達CD15，單核細胞表達CD14。 紅系祖細胞（BFU-E、CFU-E）表達血型

5、糖蛋白A。巨核細胞系表達b/a/Ib。ANLL的免疫標志見表33-11。一般來說，ANLL的免疫學分型與FAB分型無明顯相關，但少數(shù)類型有一定相關，如M4M5表達CD14，M3缺乏HLA- DR抗原。3MIC分型1986年9月，第二屆國際MIC研究協(xié)作組制定了ANLL的MIC分類標準。首先根據(jù)細胞形態(tài)、細胞化學染色及免疫學標志區(qū)分ANLL與ALL。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與ALL相似。但淋巴結、肝、脾腫大不如ALL顯著。M3型常合并嚴重的出血和DIC。牙齦腫脹多見于M5型。皮膚浸潤較ALL多見，常見于M5型，且多發(fā)生于一歲以內(nèi)的嬰兒。綠色瘤多見于M1、M2型。約1020的病人在初診時即出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)

6、白血病，以M4、M5型多見，尤以小于1歲的M5型多見。貧血多為正細胞正色素性，多有血小板減少。約20的患兒白細胞總數(shù)100109/L，以1歲的患兒多見。全血減少多見于M，型或由骨髓增生異常綜合征（MDS）轉變的白血病。周圍血及骨髓中除幼稚細胞增多外，幼稚粒細胞中可見到Auer小體，還可以見到較大的Chediak-Higashi樣顆粒。成熟粒細胞常有胞漿顆粒減少或核分葉異常。由于粒細胞的特殊顆粒釋放運載VitB12的蛋白增多，血漿VitB12和運鉆胺在M3型可增高。M6型中血紅蛋白F（HbF）和H（HbH）多增高。末端脫氧核苷酸轉移酶（TdT）多為陰性。臨床表現(xiàn)診斷和診別治療一、中醫(yī)治療 本病以

7、臟腑氣血陰陽虧虛為本，熱毒、痰瘀為標，本虛標實，虛實錯雜，且虛與實之間 常變化迅速，要在謹守病機，重視整體，扶正祛邪，有所側重。如急性早幼粒細胞白血病多 表現(xiàn)熱毒熾盛，氣營兩燔為主，應以清熱解毒，涼營止血為主，扶正為輔；其余類型白血病 應扶正祛邪并重，即使在合并感染及出血以標急為主時，亦萬萬不可忽視扶正固本，燮理陰 陽，調補氣血，使正勝則邪退，方能力挽狂瀾，脫離險境。二、西醫(yī)治療 （一）一般治療 積極消除病因、脫離接觸，戒除煙酒嗜好，給予富營養(yǎng)、易消化飲食，避 免外傷、慎行手術包括拔牙等小手術，加強支持療法，防治感染和出血，糾正貧血。（二）藥物治療 1.化學治療 （1）誘導 誘導是急性白血病的

8、基本治療，適當?shù)恼T導治療，可使患者病情趨于緩解，為 以后的治療，為患者的長期無病生存，甚至治愈帶來希望。目前認為，誘導緩解的原則應當 是早期、足量、聯(lián)合使用化療藥，并注意個體化，爭取在 12 療程內(nèi)達臨床緩解。若 2 療 程仍不能緩解，應改用其他聯(lián)合化療方案。 初治 ALL 的常用化療方案 VP 方案 為兒童急性淋巴細胞白血病的基本誘導方案。飲食血液病病人由于造血系統(tǒng)及血液異常，往往有貧血、出血、容易感染等臨床表現(xiàn)。除去看醫(yī)生、接受藥物治療外，飲食上的調理也是十分重要的。血液病病病人血液中的白細胞數(shù)目往往較少或貧血。如粒細胞缺乏癥、再生障礙性貧血等病人，由于抵抗力低，容易患感冒、支氣管炎、肺炎

9、等，故應選擇高蛋白、高熱量、高維生素及低脂飲食，如魚、雞、瘦肉、蛋、牛奶等食物。多吃水果如蘋果、梨及多吃蔬菜，既可補充維生素，又可保持大便通暢，避免用力排便時出現(xiàn)肛裂、心肌梗死及消化道出血等并發(fā)癥。再生障礙性貧血、白血病及血小板減少性紫癜等患者因血小板減少，血管脆性增加，機體凝血機能出現(xiàn)障礙，故進食堅硬、油炸及各種刺激性食物時容易合并齒齦出血、便血甚至消化道出血。所以，這些病人應吃容易嚼爛的食物，不應進食生冷的東西；避免飲酒；可選擇雞湯、牛肉湯、肉末、面條餛飩等食物，進食時宜細嚼慢咽。若有消化道出血的跡跡象時，應暫時禁食，即去醫(yī)院就診。一般出血停止24小時后方能進食流質如米湯、牛奶等。血液病病

10、人要特別注意食品衛(wèi)生。在炎熱的夏天，不宜吃隔夜的飯菜，因天氣熱，細菌易繁殖，會引起食物中毒，出現(xiàn)腹瀉、腹痛，使虛弱的身體更加虛弱不堪。此外，不應進食變質的食物如變質的蛋、肉、魚等。每次飯后，食具應洗后煮沸或蒸氣消毒。有些血液病病人(如白血病)由于長期要服激素，容易發(fā)生消化性潰瘍和骨質疏松。如果每天早餐食用牛奶500毫升及蘇打餅干，可中和胃酸，對防止發(fā)生消化性潰瘍有一定好處。為了預防骨質疏松，應選擇含鈣高的食物如鈣奶餅干、含鈣高的牛奶等。血液病病人由于化學藥物治療的作用，唾液分泌減少，消化酶亦相應減少，味覺較差，出現(xiàn)胃口不好、腹脹等癥狀。所以，應選擇色香味俱佳且易于消化的食物，多喝一些湯水，如瘦肉紅棗湯、西洋菜豬骨湯等。為了促進食欲，每餐菜工要時常變換花樣品種。 出院健康護理 1.加強血液病知識的宣傳教育 據(jù)調查90%的家長及患者對血液病知識缺乏了解，發(fā)病早期常誤認為是感冒等其他疾病。延誤治療，使得患者病情加重。我們針對不同文化層次的家長，對本病的臨床表現(xiàn)、診斷、治療和護理、預后以及治療過程中所出現(xiàn)的病癥進行通俗易懂的講解。 2.加強鞏固治療，強化治療的重要性 在臨床上觀察，導致患者病情復發(fā)的主要原因是未定期住院鞏固治療。 3.正確指導飲食起居 化療藥物的應用可致免疫系統(tǒng)受抑制，全身抵抗