溶血性貧血31

1、 溶血性貧血 Hemolytic Anemia 學(xué)習(xí)目的學(xué)習(xí)目的 1 1、了解溶血性貧血的概念及分類。 2 2、熟悉其病因及發(fā)病機(jī)制。 3 3、熟悉其主要實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷要點(diǎn)與治療。 4 4、掌握其臨床表現(xiàn)。 5 5、掌握溶血性貧血的主要護(hù)理措施和健康宣教。概概 念念 溶血：紅細(xì)胞非自然衰老而提前遭受破壞的過程。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血而骨髓能夠代償，未出現(xiàn)貧血。溶血性貧血：溶血程度超過造血代償能力，出現(xiàn)貧血。68倍120天 概概 念念 溶血性貧血（Hemolytic Anemia）是指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的一組貧血。臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨

2、髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。我國溶血性貧血發(fā)病率占貧血的10%-15%。 分分 類類1. 按紅細(xì)胞被破壞的原因分為遺傳性和獲得性2. 按病因及發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常或缺陷的溶血性貧血與紅細(xì)胞外環(huán)境異常所致的溶血性貧血3. 按溶血發(fā)生的場所分為血管外溶血和血管內(nèi)溶血發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制 一、紅細(xì)胞受到破壞壽命縮短（一）紅細(xì)胞膜異常1.紅細(xì)胞膜支架異常 易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞2.紅細(xì)胞對陽離子通透性改變 紅細(xì)胞內(nèi)K+漏出及Na+內(nèi)流增加3.紅細(xì)胞膜吸附有抗體或補(bǔ)體 易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞4.紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變 膽固醇增加而磷脂酰膽堿減少發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制 （二）紅細(xì)胞

3、酶和能量代謝異常丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏紅細(xì)胞能量代謝障礙使膜完整性受損（三）血紅蛋白異常分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶氧化作用破壞血紅蛋白，海因小體形成發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制（四）物理和機(jī)械因素瓣膜對紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷微血管內(nèi)纖維蛋白條索的形成（五）化學(xué)毒物或生物毒素苯、鉛、蛇毒等直接破環(huán)（六）其他：藥物，感染，脾亢等二、血紅蛋白的降解（一）血管內(nèi)溶血 RBC在血循環(huán)破壞，見于： 血型不合輸血 PNH 輸注低滲溶液 發(fā) 病 機(jī) 制循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)糞膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈血管內(nèi)溶血的過程血紅蛋白游離血紅蛋白高鐵血紅蛋白血紅

4、素血紅蛋白結(jié)合體結(jié)合珠蛋白高膽紅素血癥血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出腎肝臟膽汁腸血液重吸收糞膽原（二）血管外溶血： 發(fā)生于脾、肝等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)見于 自身免疫溶貧 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 原位溶血：屬于血管外溶血，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有溶血性黃疸。 血管外溶血的過程 RBCHb血紅素 肝臟非結(jié)合膽紅素 (間接膽紅素 ) 結(jié)合膽紅素 腸道細(xì)菌 (4mg以下)尿膽原 腎 糞便糞膽原發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制三、造血功能代償性增強(qiáng) 溶血時(shí)循環(huán)紅細(xì)胞減少，引起骨髓紅系造血代償性增生，甚至粒紅比例倒置，紅細(xì)胞生成可增加10倍以上。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 一、

5、急性溶血： 起病急驟，可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。 嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 二、慢性溶血： 起病緩慢，有貧血、黃疸、肝脾大三大特征。 溶血伴有的黃疸稱溶血性黃疸。 慢性：貧血、黃疸、脾腫大 臨 床 表 現(xiàn) 急性溶血 慢性溶血 溶血類型 血管內(nèi) 血管外起病 急 緩慢全身癥狀 重、周身疼痛發(fā)熱、嘔吐 輕微貧血 有 有黃疸 有 有肝脾腫大 不明顯 明顯尿色 醬油樣尿 不明顯并發(fā)癥 嚴(yán)重者心衰、休克 膽結(jié)石 急腎衰、腦水腫 肝功能損害實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查 提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查 提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)

6、室檢查 提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查1、血管外溶血 高膽紅素血癥：游離膽紅素增高為主 糞膽原排出增多：可增至4001000mg 尿膽原排出增多二）、血管內(nèi)溶血 游離血紅蛋白增加：正常僅約1040mg/L 血清結(jié)合珠蛋白降低：正常為0.51.5g/L 血紅蛋白尿：游離血紅蛋白1300mg/L時(shí)出現(xiàn) 含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內(nèi)溶血。二、提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：達(dá)0.050.2 周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：約1%，還可見豪-膠（Howell-Jolly)小體 骨髓幼紅細(xì)胞增生三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查 紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、鐮形、

7、橢圓等 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng) 海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光學(xué)顯微鏡下見紅細(xì)胞內(nèi)的12m大小顆粒折光小體 紅細(xì)胞滲透性脆性增加 紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)診診 斷斷 要要 點(diǎn)點(diǎn) 貧血、黃疸、脾大或血紅蛋白尿等溶血的臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞破壞，骨髓中幼紅細(xì)胞代償性增生，紅細(xì)胞壽命縮短以上可作初步診斷。治治 療療一、去除病因二、藥物治療 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑三、輸血四、脾切除術(shù)：適用于血管外溶血五、其它：適當(dāng)增加各種造血物質(zhì)的補(bǔ)充 主要護(hù)理問題主要護(hù)理問題1、活動(dòng)無耐力 2、潛在并發(fā)癥：急性腎衰竭3、知識缺乏4、有感染的危險(xiǎn)主要護(hù)理措施主要護(hù)理措施1.1.活動(dòng)與休

8、息 仔細(xì)評估病人的貧血程度，從而制定合理的計(jì)劃，減少機(jī)體的耗氧量并逐步提高病人的活動(dòng)耐力水平，必要時(shí)協(xié)助其生活，防跌傷并予以吸氧。2.2.病情觀察 密切觀察病人的生命體征、神志、自覺癥狀的變化，及時(shí)了解各實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，做好相應(yīng)的救治準(zhǔn)備與配合。 主要護(hù)理措施主要護(hù)理措施3.3.飲食護(hù)理 避免進(jìn)食一切可能加重溶血的食物或藥物，鼓勵(lì)多飲水2000-3000毫升/日、勤排尿。選擇高蛋白、高維生素、高營養(yǎng)、易消化食物，忌煙酒、避免粗糙、過硬、辛辣食品。氣血兩虛者可食大棗、龍眼、阿膠、花生、紅豆等，熱毒熾盛者可多吃水果、新鮮蔬菜，如苦瓜、冬瓜、絲瓜等，有牙齦出血者可食黑木耳、金針菜煮湯，多飲藕汁，清涼

9、飲料、水果等。主要護(hù)理措施主要護(hù)理措施4.4.預(yù)防感染 加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生，保持全身皮膚的清潔，穿寬松的棉質(zhì)衣褲，注意保暖，避免受涼。5.5.用藥護(hù)理 遵醫(yī)囑正確用藥，并注意藥物不良反應(yīng)的觀察及預(yù)防，如應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意預(yù)防感染；應(yīng)用環(huán)孢素定期檢查肝腎功能等。并做好病人的用藥指導(dǎo)。 主要護(hù)理措施主要護(hù)理措施6.6.輸血護(hù)理 嚴(yán)格執(zhí)行查對制度，輸血前，應(yīng)認(rèn)真核對配血單床號、姓名、血型、血量及 血液成分；血液取回后應(yīng)立即輸注，紅細(xì)胞需1小時(shí)內(nèi)輸完，血漿及血小板30分鐘內(nèi)輸完；輸血時(shí)，嚴(yán)格執(zhí)行操作規(guī)程；輸血后，嚴(yán)密觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)，協(xié)助醫(yī)生處理。7.7.心理護(hù)理 多與患者交流，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)開

10、導(dǎo)，減少其心理上的焦慮與恐懼，積極配合治療。健健 康康 指指 導(dǎo)導(dǎo)1.疾病知識教育：簡介疾病，預(yù)防發(fā)病， 增強(qiáng)病人的預(yù)防意識（蠶豆?。?.預(yù)防溶血的發(fā)作或加重：加強(qiáng)輸血管理，避免誘發(fā)因素，預(yù)防感染。3.生活指導(dǎo)4.自我監(jiān)測病情 謝謝 謝！謝！循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)糞膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈血管內(nèi)溶血的過程血紅蛋白游離血紅蛋白高鐵血紅蛋白血紅素血紅蛋白結(jié)合體結(jié)合珠蛋白高膽紅素血癥血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿 (5)尿膽原排出腎肝臟膽汁腸血液重吸收糞膽原發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制三、造血功能代償性增強(qiáng) 溶血時(shí)循環(huán)紅細(xì)胞減少，引起骨髓紅系造血代償性增生，甚至粒紅比例倒置，紅細(xì)胞生成可增加10倍以上。三、提示紅細(xì)胞壽命縮短