縱隔尤文氏肉瘤

1、病 例 討 論唐 都 醫(yī) 院 放 射 科 朱 佳病史資料 患者，男，53歲 現(xiàn)病史：于10天前感左肩疼痛，為持續(xù)性鈍痛，于交大一附院CT檢查：前上縱隔占位性病變。 查體未見異常。 術(shù)中所見：左前上縱隔包塊，大小約為8X8X5 cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度小，基底較寬，無包膜，與左肺下葉、側(cè)胸壁、心包、主動(dòng)脈弓有粘連，胸腔有淡紅色積液，約200ml，膈肌明顯升高，右肺下葉內(nèi)基底段實(shí)變，鼓肺后基本復(fù)張。 病理：（縱隔）大細(xì)胞型（不典型性）尤文氏肉瘤。概述 骨外尤文氏肉瘤是一種少見的軟組織惡性小細(xì)胞性腫瘤1 ?？砂l(fā)生于任何年齡，但多見于青年人，比骨內(nèi)尤文氏肉瘤的發(fā)病年齡大。腫瘤多發(fā)生于軀干，尤以下肢、脊柱旁、

2、腹膜后和胸壁多見，約13見于四肢，這與骨內(nèi)尤文氏肉瘤多見于下肢骨(尤以脛骨)不同。 1. 武中弼，楊光華中華外科病理學(xué)M北京：人民衛(wèi)生出版社。2OO227412742發(fā)病情況 骨外尤文氏肉瘤好發(fā)于1030歲青少年，平均約20歲，多見于男性，多發(fā)于脊柱旁、腹膜后和胸部軟組織及下肢，好發(fā)部位較深，生長較快 。本病例發(fā)生于縱隔，尚未見文獻(xiàn)報(bào)道。而骨尤文氏肉瘤發(fā)病年齡高峰為1015歲，比骨外尤文氏肉瘤高發(fā)年齡約小10歲，多見于長骨骨盆和肋骨2 。 2.丈平，王瑾. 骨外尤文氏肉瘤15例臨床及病理分析J.2006,9(27):946947分 類 骨外尤文氏肉瘤屬軟組織惡性小圓細(xì)胞性腫瘤，分為神經(jīng)性與非神

3、經(jīng)性。神經(jīng)性骨外尤文氏肉瘤與骨尤文氏肉瘤、原始性神經(jīng)外胚層瘤無論在病理學(xué)上、基因表型上、染色體易位上均有共同之處，目前認(rèn)為它們均來源于神經(jīng)外胚葉，均屬外周原始神經(jīng)外胚層瘤家族2 。 2.丈平，王瑾. 骨外尤文氏肉瘤15例臨床及病理分析J.2006,9(27):946947病 理 骨外EwingS肉瘤多呈不規(guī)則分葉狀或多結(jié)節(jié)狀，質(zhì)軟而脆，切面灰黃色或灰褐色，常見大片壞死，出血和囊性變。光鏡下見瘤細(xì)胞較均勻一致，呈圓形，細(xì)胞核圓形或卵圓形，核膜清楚，染色質(zhì)細(xì)而分散，可見小核仁，胞漿少，界限不清，淡嗜伊紅，可見不規(guī)則小空泡3 ，核分裂相可見，但不多。瘤細(xì)胞排列成片或不清楚的小葉狀，小葉之間為血管纖維

4、組織間隔。腫瘤內(nèi)有時(shí)可出現(xiàn)菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，是腫瘤細(xì)胞圍繞血管排列所形成，或是小的巢狀細(xì)胞內(nèi)糖原，位于一端所形成。3. M Petkovie，G Zamolo，D Muhvic，etThe first report of extraosseousEwings saoma in the rectovaginal septumJTumofi，2002，88(4)：345346臨床表現(xiàn) 骨外尤文氏肉瘤常表現(xiàn)為生長迅速的深部軟組織腫塊，因位置深，故常延誤診斷。腫瘤可累及骨膜，但不出現(xiàn)骨內(nèi)Ewing肉瘤所特有的洋蔥皮樣放射學(xué)征象4 ?？衫奂吧窠?jīng)或脊髓，產(chǎn)生進(jìn)行性感覺或運(yùn)動(dòng)障礙，約13患者有疼痛癥狀。丈平等人

5、報(bào)道11例均以發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊就診，影像檢查均未見到鄰近骨質(zhì)破壞及洋蔥皮樣放射學(xué)征象。 4.安玉梅，王文杰骨髓外尤文氏肉瘤1例報(bào)告J中華臨床新醫(yī)學(xué)，2003，3(9)：77I影像學(xué)表現(xiàn) 在影像學(xué)方面骨外尤文氏肉瘤與傳統(tǒng)的尤文氏肉瘤(骨尤文氏肉瘤)檢查手段的選擇有較大的不同。骨外尤文氏肉瘤因?yàn)樯儆兄苯忧址腹琴|(zhì)，且無明顯鈣化，X線征象表現(xiàn)為缺少鈣化的骨外軟組織陰影，而且沒有骨尤文氏肉瘤所特有那種洋蔥皮樣放射學(xué)特征，由此可見x線攝片臨床意義不大，只能作為有無肺轉(zhuǎn)移的常規(guī)胸片檢查。 CT多因出血壞死而顯示密度不均，偶爾在腫塊中心出現(xiàn)密度減低區(qū)域；CT增強(qiáng)無特殊變化。MRI主要顯示是占位病變，T1為等信號(hào)

6、多見，T1顯示腫物信號(hào)略比肌肉信號(hào)低，T2高信號(hào)，強(qiáng)化效應(yīng)明顯，呈現(xiàn)不均勻改變。影像學(xué)表現(xiàn) 超聲檢查為低回聲區(qū)或無回聲區(qū)；血管造影不能明顯地與正常組織區(qū)分。核素骨掃描對(duì)診斷骨外尤文氏肉瘤沒有幫助可檢查腫瘤有無轉(zhuǎn)移至骨骼5 。 5.黃智邦，梁偉雄.骨外尤文氏肉瘤診療進(jìn)展J嶺南現(xiàn)代臨床外科2007.7(6):464465鑒別診斷 畸胎瘤 典型的畸胎瘤表現(xiàn)為厚壁囊腫，密度不均，可見液性、脂肪密度、軟組織密度和骨化、蛋殼樣鈣化影，容易鑒別。 淋巴瘤 縱隔淋巴瘤常融合呈軟組織腫塊，密度均勻或不均勻，增強(qiáng)后CT值多增加30HU以上；除前縱隔腫塊外，絕大多數(shù)患者在頸部和縱隔其它部位常有腫大的淋巴結(jié)；肺部浸潤

7、常見，胸膜心包侵及少見。治療與預(yù)后 骨外尤文氏肉瘤與骨尤文氏肉瘤具有相同的生物學(xué)行為，對(duì)放、化療均較敏感，治療方式均主張以手術(shù)、放療、化療為主的綜合治療。手術(shù)主張局部廣泛切除術(shù)。 預(yù)后：骨外尤文氏肉瘤與骨尤文氏肉瘤預(yù)后無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，易發(fā)生肺或骨轉(zhuǎn)移，5年生存率約75 ，但較外周原始神經(jīng)外胚葉瘤好。影響其預(yù)后因素較多。其中，發(fā)生于盆腔、手術(shù)切除不完全，轉(zhuǎn)移疾病的存在均是預(yù)后不良因素，而廣泛手術(shù)切除、輔助放療可提高生存率。小 結(jié) 骨外尤文氏肉瘤是一種少見的軟組織惡性小細(xì)胞性腫瘤。 骨外尤文氏肉瘤好發(fā)于1030歲青少年，平均約20歲，多見于男性，多發(fā)于脊柱旁、腹膜后和胸部軟組織及下肢，好發(fā)部位較深，生長較快 。 在影像學(xué)方面骨外尤文氏肉瘤與傳統(tǒng)