2022自身免疫性腦炎常見類型（全文）.docx

1、2022自身免疫性腦炎常見類型（全文）2月22日，世界腦炎日,是2014年由腦炎協(xié)會發(fā)起創(chuàng)立。腦炎是指腦實 質(zhì)炎性反應所致的神經(jīng)功能障礙性疾病。腦炎的經(jīng)典病理改變以灰質(zhì)的神 經(jīng)元受累為主，嗜神經(jīng)病毒和致病性抗神經(jīng)抗體對神經(jīng)元的損傷具有一定 選擇性，但白質(zhì)髓鞘、腦膜與血管也可受累。根據(jù)病因可將腦炎分為感染 ，倒固炎與自身免疫性腦炎兩大類。感染性腦炎相關(guān)的病原體種類繁多，其 中各種嗜神經(jīng)病毒是感染性炎最主要的病因。自身免疫性腦炎（AE ）是 一組可能由某些自身抗體、活性細胞或者相關(guān)因子與中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元 表面的蛋白等相互作用而導致的疾病。本文將對AE的診斷和鑒別做一總 結(jié)。自身免疫性腦炎在病理學

2、上屬于一種系統(tǒng)性炎癥性疾病,其主要的組織病 理學表現(xiàn)為腦實質(zhì)內(nèi)的以淋巴細胞為主的炎細胞的浸潤，并在血管周圍增 生形成特殊的袖套樣結(jié)構(gòu)。但是在腦脊液及腦實質(zhì)內(nèi)并無特異性感染的證 據(jù)。臨床上自身免疫性腦炎以精神、行為異常、癲癇發(fā)作及意識水平降低等為 主要表現(xiàn)形式。與血管系統(tǒng)性腦炎相比較，自身免疫性腦炎具有以下特征: 病變范圍局限，以相關(guān)抗體和炎癥等存在，亞急性起病,治療上以切除相 關(guān)腫瘤和免疫抑制調(diào)節(jié)為主。自身免疫性腦炎的診斷要有腦炎的表現(xiàn)，同時有免疫相關(guān)的異常。特異性抗體相關(guān)腦炎a邊緣葉腦炎（LE ）:以精神行為異常、癲癇發(fā)作（通常起源于順葉）和 近事記憶力障礙為主要癥狀，即邊緣葉腦炎的三主癥。

3、如患者具有三主 癥中的一種或者多種癥狀，同時腦電圖發(fā)現(xiàn)勘葉起源的癲癇放電，或者頭 顱MRI發(fā)現(xiàn)單側(cè)或者雙側(cè)的海馬區(qū)病灶，即可診斷邊緣葉腦炎。主要鑒別 診斷如表1。表1疾病臨床特點MKiCSF診斷性梭查代謝性腦病困倦，注意力集中困誰，意識模湖通常正常正常血液學檢也阿爾茨海默病爆慢起病，伴有其他認如功能的異常海馬萎揭正常無特殊精神病近記億正常正常正常無特殊也皰脂炎急性起病，發(fā)熱、頭痛、昏迷融葉病變白細胞，肇白r單純皰修病aj i*（ ：n誑行性多灶性白質(zhì)腦病HIV悠染！白質(zhì)病變正常OF乳多泡耕毒IX：I 及陸活松(JI)機陣攣.癡呆，小共濟失調(diào)皮質(zhì)和基底節(jié)病變14-3白（十）18活檢橋本融耕困催.

4、意識模糊昏迷.肌陣攣無特異蛋白t抗甲狀腺抗體非血管炎性自身免疫性筋照腦炎困倦，崽識模襟、昏迷，無特界正常正常血清抗體陽性Wrmi50IXill明顯高于Campli l(M.多見于小細 胞肺癌和胸腺癌記憶障礙,失定向、顛 葉內(nèi)側(cè)的麻癇抗NMDA受體 肱炎1；350NMDA受體的NHI 亞單位2(y.i -50%為卵果癌精神癥狀，記億障礙. 失定向.詛展性運動 強礙，自主神經(jīng)功能 障礙和中樞性低通H明猊的臨床特點輔助檢查MIUCSF免疫治療合效抗VDevic病或是視神經(jīng)脊髓炎(NMO ): NMO主要是由B細胞和抗體介 導的自身免疫性疾病。監(jiān)測血中NMO-IgG抗體有助于疾病的診斷。Balo同心圓硬化:通常影像學可以表現(xiàn)為脫髓鞘區(qū)域和髓鞘保留區(qū)域交替的特征性同心圓樣病灶。a Marburgs病:表現(xiàn)為彌漫的白質(zhì)脫髓鞘或是多灶的白質(zhì)脫髓鞘融合呈 巨大的空洞，與ADEM不同,脫髓鞘病灶不僅僅限于血管周圍區(qū)域。抗 髓鞘抗體陽性在急性期有助于鑒別。Schilders myelinoclastic diffuse sclerosis :常見于兒童，為急性或是 慢性病程必需具備至少一個半卵圓中心或是大腦半球3cmx2cm以上) 的巨大病灶。a急性播散