鞍區(qū)囊性病變鑒別診斷

1、 蘭州大學第一醫(yī)院蘭州大學第一醫(yī)院 徐吉光徐吉光 鞍區(qū)囊性病變是以囊變?yōu)椴±硖卣鞯亩喾N疾病 的總稱，常見病包括：垂體腺瘤囊變、囊性顱咽管瘤、RathkeS 囊腫、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫及垂體膿腫等。鞍區(qū) 病變大多為良性腫瘤，其中垂體腺瘤是鞍區(qū)最常見的腫瘤。 垂體腺瘤是最常見的鞍內腫瘤，單純囊性垂體瘤較少見，常見囊性垂體瘤一般為實性瘤體內出現(xiàn)囊變、壞死。垂體腺瘤發(fā)生囊變占518 ，大腺瘤向上生長凸入鞍上池，向下壓迫或侵犯鞍底，向兩側侵犯海綿竇，腺瘤體積較大，更易造成鞍隔附近血管的壓迫而致腫瘤缺血而導致囊變，囊變的垂體腺瘤常反復出血，囊內出現(xiàn)液平。2025 出現(xiàn)視力受損或其他腦神經(jīng)麻痹，

2、垂體瘤出血(卒中)臨床表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、意識障礙、自主神經(jīng)和激素功能失調 。 囊變垂體瘤因液體成分不一，常出現(xiàn)兩種信號形成的界面，表現(xiàn)為囊內液一液平，亞急性出血在Tl上為高信號，囊內壁不光整欠規(guī)則，增強后掃描，囊壁有強化。垂體微腺瘤一般病變呈長TI、長T2信號改變，局部局限性膨隆，垂體柄移位，增強早期相對正常垂體呈低強化，三分鐘以后呈相對高強化，這樣可以與一般囊性病變區(qū)別。 顱咽管瘤源于胚胎時期Rathkes囊的上皮殘余，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和三腦室，也可鞍內鞍上同時發(fā)生。兒童期發(fā)病最多，60歲左右可出現(xiàn)第二個高峰期。顱咽管瘤由于壓迫、推移視交叉，患者常有視力障礙、視野缺損，累及室間孔時常引起腦積

3、水及顱內壓增高癥狀。 MRI表現(xiàn)：囊性顱咽管瘤瘤體大部位于鞍上，很少單獨位于鞍內，MRI表現(xiàn)為鞍上池內腫物，卵圓形或分葉狀，邊界清楚，無瘤周水腫，可伴梗阻性腦積水，蝶鞍骨質一般正常，病變主體常在鞍上，從鞍上向鞍內生長 ?？煽吹奖粔旱桨暗椎拇贵w，垂體上緣呈半弧形壓跡，增強后垂體均勻強化，MRI顯示為多種不同的信號。多數(shù)囊性顱咽管瘤呈長Tl長T2信號。囊內容物中，蛋白質的含量對信號影響最大，蛋白量少時在Tl上呈低信號，強度略高于腦脊液，蛋白量多則呈高信號。 囊性顱咽管瘤的實性部分呈等Tl、長T2信號，有強化，囊壁則為環(huán)狀、多房狀強化。若腫瘤完全為囊性時，主要應與表皮樣囊腫和皮樣囊腫區(qū)別，后兩者常無

4、強化而顱咽管瘤有強化且在DWI上為低信號。若腫瘤為完全實性時，需與突到鞍上的垂體瘤、腦膜瘤鑒別，垂體瘤常無鈣化，且可以有蝶鞍擴大、垂體正常形態(tài)消失等征象，而腦膜瘤常以等或略低信號為著，增強時?？煽吹侥X膜尾征，并于其下方的垂體形成明顯的強化區(qū) 起源于Rathkes囊的胚胎殘余，在垂體的前部和中部之間遺留一-d,的裂隙，該裂隙隨著年齡的增長慢慢為上皮細胞所充填，有少部分成人的這種裂隙會終身殘留，通常無病理意義。當裂隙壁襯的上皮組織產(chǎn)生分泌物時，裂隙就會擴大而成為囊腔，形成所謂的Rathkes裂囊腫，也稱顱頰裂囊腫 Rathkes囊腫多見于成人，發(fā)病年齡多在3O歲以上。一般無臨床癥狀，若有則主要是壓

5、迫周圍組織結構產(chǎn)生占位效應引起的，主要有頭痛；垂體功能障礙；視力下降或視野缺損。 MRI表現(xiàn)：Rathkes囊腫可完全位于鞍內，亦可為鞍內并向鞍上延伸，完全位于鞍上的Rathkes囊腫少見。囊腫外形大多數(shù)呈圓形或卵圓形，經(jīng)鞍隔孔向鞍上延伸，可呈啞鈴形，囊壁菲薄。囊液的MR信號特征主要取決于黏多糖含量高低，當囊液黏多糖含量高時，表現(xiàn)為短Tl、長T2信號，囊液黏多糖含量低，表現(xiàn)為長Tl、長T2信號，囊內漂浮結節(jié)可作為Rathkes囊腫定性診斷的重要指征之一。 囊內漂浮結節(jié)可作為Rathkes囊腫定性診斷的重要指征之一，囊內結節(jié)為短Tl短T2信號，一般說來，T2比Tl更易顯示囊內結節(jié)。病變一般突起于

6、正常垂體且境界清楚，壁圓滑，信號均勻。增強掃描，囊壁及囊內結節(jié)一般多不強化，因此增強掃描對定性診斷及鑒別診斷有重要意義。但注意有時囊腫很大，壓迫正常垂體使其呈類似于囊壁且強化，應從病變本身特點區(qū)別。 表皮樣囊腫又稱膽脂瘤，是一種囊性，起源于外胚層組織的先天性腫瘤。發(fā)病年齡多見于20歲一4O歲。鞍區(qū)表皮樣囊腫是僅次于橋小腦角的好發(fā)部位。瘤內容物主要由異位表皮細胞不斷增殖、脫落而形成的角蛋白和固態(tài)結晶膽固醇構成，瘤體增大常沿鄰近腦池匐行性生長 。表皮樣囊腫生長緩慢，早期多無明顯癥狀，只有當腫瘤增長到一定體積，且對周圍組織結構造成包繞或壓迫時才可能出現(xiàn)相應癥狀。 MRI上表皮樣囊腫的信號特征在T1、

7、T2上與腦脊液信號大致相同，但rI2信號常為層狀改變，DWI上呈高信號，無強化且具有不定型境界不清楚的特點。根據(jù)腫瘤內蛋白含量的不同，其Tl信號表現(xiàn)多樣；T2信號一般呈等或高于腦脊液信號，抑脂序列信號無變化；DWI上因囊內蛋白成分使水的彌散受限從而表現(xiàn)為高信號。其下方常可看到被弧形壓扁的垂體，增強時垂體明顯強化可與其鑒別。 垂體膿腫罕見，可見于成年和青少年，女性多發(fā)。垂體膿 腫常繼發(fā)于蝶竇炎、腦膜炎和海綿竇炎。其中并發(fā)腦膜炎者較 常見，可復發(fā)。頭痛較常見，可有垂體功能低下、發(fā)熱，有時臨 床上僅有尿崩癥 MRI上垂體膿腫平掃時大多呈等Tl長 信號，反映膿腫內炎性滲出物含水樣液體成分。部分病例Tl

8、內出現(xiàn)有點狀或環(huán)狀高信號，考慮與膿腫伴出血或蛋白濃度高有關，部分病例 表現(xiàn)為病灶中大部分低信號，可能與慢性炎癥所致肉芽組織增生有關。增強后診斷垂體膿腫敏感性提高，表現(xiàn)為鞍區(qū)的環(huán)形強化病灶，炎癥累及視交叉、腦膜，則相應部位出現(xiàn)強化。 皮樣囊腫起源于外胚層細胞的先天性腫瘤，顱內很少見。與表皮樣囊腫不同的是，皮樣囊腫內含有脂類物質和膽固醇碎屑及皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等。皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁，以小腦蚓部和鞍區(qū)常見。癲癇和頭痛是最常見的臨床表現(xiàn)。常以腫瘤破裂引起相應癥狀來就診，囊腫破裂后可引起化學性腦膜炎、血管痙攣、腦梗塞，甚至死亡。 MRI表現(xiàn)：皮樣囊腫呈囊狀，邊界清楚，呈短Tl長T2信號改變。通過調節(jié)窗寬窗位在T2有時可見到毛發(fā)團狀改變。抑脂像可見高信號消失，增強掃描病灶無明顯強化，部分囊壁可見強化。皮樣囊腫破裂后，病灶與周圍組織分界欠清，蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內可見脂肪信號