人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP人衛(wèi)版人衛(wèi)版第第5版版 Guillain Barre Guillain-Barr綜合征綜合征(GBS)格林格林-巴利綜合征巴利綜合征q 急性急性或或亞急性亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 q 可能與可能與感染感染有關和有關和免疫機制免疫機制參與參與概念概念E 我國青壯年和兒童多見我國青壯年和兒童多見E 有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢E GBS年發(fā)病率年發(fā)病率0.61.9/10萬萬, 男性略多男性略多E 歐美

2、國家雙峰發(fā)病年齡歐美國家雙峰發(fā)病年齡(1625 與與 4560歲歲)流行病學流行病學r 脫髓鞘型在美國較常見脫髓鞘型在美國較常見r 偶可見軸索變異型偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸急性運動感覺軸 索型神經(jīng)病索型神經(jīng)病)r 我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神 經(jīng)病經(jīng)病(AMAN)r空腸彎曲菌感染常與空腸彎曲菌感染常與AMAN有關有關 流行病學流行病學v 與空腸彎曲菌與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關感染有關 CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌革蘭陰性微需氧彎曲菌 CJ感染潛伏期感染潛伏期2472h 水樣便水樣便膿血便膿血便(高峰期高峰期24

3、48h), 1周恢復周恢復 常腹瀉停止后發(fā)生常腹瀉停止后發(fā)生GBSv GBS確切病因不清確切病因不清v 可能與巨細胞病毒可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體病毒、肺炎支原體 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)和和HIV感染有關感染有關 病因病因&發(fā)病機制發(fā)病機制神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周 圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細胞 及巨噬細胞炎性反應 嚴重者累及軸索病理病理 病前病前14周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接 種史種史 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始自雙下肢開始, 近端較重近端較重 數(shù)

4、日數(shù)日2周達高峰周達高峰 危重者危重者12d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻 痹痹, 危及生命危及生命1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)（掌握）臨床表現(xiàn)（掌握） 數(shù)日內對稱性癱數(shù)日內對稱性癱 自下肢自下肢上肢上肢, 腱反射減低或消失腱反射減低或消失, 可可 累及腦神經(jīng)累及腦神經(jīng) Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹 感覺異常感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感燒灼、麻木、刺痛和不適感) 感覺缺失較少見感覺缺失較少見(手套襪子形分布手套襪子形分布) 振動覺和關節(jié)運動覺通常保存振動覺和關節(jié)

5、運動覺通常保存 神經(jīng)根刺激征神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)少數(shù)病例出現(xiàn) Kernig征征Lasegue征征2. 肢體感覺障礙肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)E 常見雙側面癱常見雙側面癱E 其次是球麻痹其次是球麻痹E 可為首發(fā)癥狀可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 竇性心動過速、心律失常竇性心動過速、心律失常 體位性低血壓、高血壓體位性低血壓、高血壓 出汗增多、皮膚潮紅出汗增多、皮膚潮紅 手足腫脹及營養(yǎng)障礙手足腫脹及營養(yǎng)障礙 肺功能受損肺功能受損 暫時性尿潴留暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)特點特點 (純運動型純運動型)r

6、病情重病情重, 多有呼吸肌受累多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱迅速出現(xiàn)四肢癱r 肌萎縮出現(xiàn)早肌萎縮出現(xiàn)早r 病殘率高病殘率高, 預后差預后差(1) 急性運動軸索型神經(jīng)病急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN) 5. GBS變異型變異型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 發(fā)病與發(fā)病與AMAN相似相似v 病情更嚴重病情更嚴重, 預后差預后差 (2) 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5. GBS變異型變異型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 包括包括: 全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全 復發(fā)型復發(fā)型GBS(極少極少) 眼外肌麻痹眼外肌麻痹共濟失調共濟失調腱反射消失腱反射消失 三聯(lián)征三聯(lián)征(3)

7、Fisher綜合征綜合征5. GBS變異型變異型(4) 不能分類的不能分類的GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 本病特征性表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后病后23周周) 蛋白增高而細胞數(shù)正常蛋白增高而細胞數(shù)正常少數(shù)病例少數(shù)病例CSF細胞數(shù)細胞數(shù)(2030)106/L 1.CSF蛋白細胞分離蛋白細胞分離輔助檢查輔助檢查 嚴重病例可見嚴重病例可見 竇性心動過速和竇性心動過速和T波改變波改變 QRS波電壓增高波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常自主神經(jīng)功能異常 所致所致) 2. ECG異常異常輔助檢查輔助檢查脫髓鞘病變脫髓鞘病變 運動及感覺神經(jīng)傳導速度減慢運動及感覺神經(jīng)傳導速度減慢-失神經(jīng)或失神經(jīng)或 軸索變性軸索變性 早期僅見

8、早期僅見F波或波或H反射延遲或消失反射延遲或消失 (F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害, 有有 助于診斷節(jié)段性病變助于診斷節(jié)段性病變-應檢查多根神經(jīng)應檢查多根神經(jīng))3. 電生理檢查電生理檢查軸索損害軸索損害 遠端波幅減低遠端波幅減低輔助檢查輔助檢查q 可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤4. 腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查輔助檢查 病前病前14周感染史周感染史 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細胞分離蛋白細胞分離 早期早期F波或波或 H反

9、射延遲反射延遲 1. 診斷診斷(1) 低血鉀型周期性癱瘓低血鉀型周期性癱瘓 2. 鑒別診斷鑒別診斷GBS低血鉀型周期性癱瘓低血鉀型周期性癱瘓病因病因多有病前感染史和自身免疫反應多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀、甲亢低血鉀、甲亢病程病程急性或亞急性起病急性或亞急性起病, 進展不超過進展不超過4周周起病快起病快(數(shù)小時數(shù)小時1天天),恢復快恢復快(23天天)肢體癱瘓肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯近端較明顯四肢弛緩性癱四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹可有可有無無腦神經(jīng)受損腦神經(jīng)受損可有可有無無感覺障礙感覺障礙可有可有(末梢型末梢型)及疼痛及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥

10、無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液腦脊液蛋白細胞分離蛋白細胞分離正常正常電生理檢查電生理檢查早期早期F波或波或H反射延遲反射延遲,運動運動NCV減慢減慢EMG電位幅度降低電位幅度降低,電刺激可無反電刺激可無反應應血鉀血鉀正常正常低低, 補鉀有效補鉀有效既往發(fā)作史既往發(fā)作史無無常有常有 2. 鑒別診斷鑒別診斷E 病后病后3周可見周可見CSF細胞蛋白分離細胞蛋白分離, 注意鑒別注意鑒別 (2) 脊髓灰質炎脊髓灰質炎r 發(fā)熱數(shù)日后發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復正常時體溫未完全恢復正常時 出現(xiàn)癱瘓出現(xiàn)癱瘓r 常累及一側下肢常累及一側下肢r 無感覺障礙及腦神經(jīng)受累無感覺障礙及腦神經(jīng)受累 2. 鑒別診斷鑒別診斷

11、 神經(jīng)體征不固定神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍腱反射活躍 精神誘因等精神誘因等 (3) 功能性癱瘓功能性癱瘓1. 病因治療(1) 血漿交換血漿交換(PE)每次交換血漿量按每次交換血漿量按 40ml/kg體重或體重或11.5倍血漿容量計算倍血漿容量計算 用用5%白蛋白復原血容量白蛋白復原血容量輕、中、重度病人分別做輕、中、重度病人分別做2次次/w、4次次/w、 6次次/w禁忌證禁忌證: 嚴重感染、心律失常、心功能不嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病全及凝血系統(tǒng)疾病 治療治療W成人劑量成人劑量0.4g/(kgd), 連用連用5d, 盡早應用盡早應用W禁忌證禁忌證-先天性先天性IgA缺乏缺乏(

12、可致敏可致敏)W 副作用副作用-發(fā)熱發(fā)熱面紅面紅(減慢輸液速度減慢輸液速度) IVIG 和和 PE是是AIDP的一線治療的一線治療 (2) 免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白靜脈滴注治療治療 1. 病因治療病因治療 無條件用無條件用IVIG和和PE, 可試用可試用v 甲基潑尼松龍甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注滴注, 連用連用 57dv 地塞米松地塞米松10mg/d, i.v滴注滴注,一療程一療程710d(3) 皮質類固醇皮質類固醇有爭議通常認為對有爭議通常認為對GBS無效無效, 并有不良反應并有不良反應治療治療1. 病因治療病因治療q 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危險的主要危險q 在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況q 有氣短有氣短, 動脈氧分壓動脈氧分壓10個脊髓節(jié)段個脊髓節(jié)段 者預后不良者預后不良 合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎影