心臟瓣膜病及心肌炎(游瓊)

1、心臟瓣膜病及心肌炎(游瓊) 講授的要求與目的講授的要求與目的1.1.掌握二尖瓣、主動(dòng)脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握二尖瓣、主動(dòng)脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)2.2.熟悉二尖瓣、主動(dòng)脈瓣膜病變的病因，鑒別診斷，并發(fā)癥，治療原則及手術(shù)指征熟悉二尖瓣、主動(dòng)脈瓣膜病變的病因，鑒別診斷，并發(fā)癥，治療原則及手術(shù)指征3.3.了解心臟瓣膜病的檢查方法與治療的新進(jìn)展了解心臟瓣膜病的檢查方法與治療的新進(jìn)展 目錄目錄1.1.概述概述2.2.第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄3.3.第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣關(guān)閉不全4.4.第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣狹窄5.5.第四節(jié)第四節(jié) 主

2、動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全6.6.第五節(jié)第五節(jié) 多瓣膜?。ㄗ詫W(xué)）多瓣膜病（自學(xué)）7.7.思考題思考題 概述概述 1. 1. 心臟瓣膜?。河捎谘装Y或黏液樣變性或退行性變性心臟瓣膜?。河捎谘装Y或黏液樣變性或退行性變性或缺血性壞死或先天性原因引起心臟瓣膜存在結(jié)構(gòu)或缺血性壞死或先天性原因引起心臟瓣膜存在結(jié)構(gòu)( (瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌) )和（或）功能異常的心和（或）功能異常的心血管疾病。血管疾病。 2. 2.（Rheumatic Heart DiseaseRheumatic Heart Disease）簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)）簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)心病，是風(fēng)濕性炎癥過(guò)程所致瓣膜損害，主要累及心病，是風(fēng)

3、濕性炎癥過(guò)程所致瓣膜損害，主要累及4040歲以下人群。歲以下人群。 3. 3.瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化所致瓣膜病日漸增多。瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化所致瓣膜病日漸增多。 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 【病因】【病因】（一）風(fēng)濕熱（一）風(fēng)濕熱(2-5(2-5年病史，兩個(gè)年病史，兩個(gè)4 4主次表現(xiàn)主次表現(xiàn)) )1.1.二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（mitral stenosismitral stenosis）的最常見(jiàn)病因?yàn)轱L(fēng)濕）的最常見(jiàn)病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。熱。2/32/3的患者為女性。約半數(shù)患者無(wú)急性風(fēng)濕熱史，的患者

4、為女性。約半數(shù)患者無(wú)急性風(fēng)濕熱史，但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎2.2.單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的2525，二尖瓣狹窄伴有二，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占尖瓣關(guān)閉不全占4040，主動(dòng)脈瓣常同時(shí)受累，主動(dòng)脈瓣常同時(shí)受累（二）老年性、先天性畸形、腫瘤、結(jié)締組織疾病、?。ǘ├夏晷?、先天性畸形、腫瘤、結(jié)締組織疾病、病毒毒 二尖瓣狹窄對(duì)左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響二尖瓣狹窄對(duì)左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響【病理生理病理生理】風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣不同部位的風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣不同部位的粘粘連融合，使二尖瓣狹窄：連融合，使二尖瓣狹窄： 瓣膜交界處粘連

5、；瓣膜交界處粘連； 瓣膜游離緣粘連約占瓣膜游離緣粘連約占15%15%； 腱索粘連融合占腱索粘連融合占10%10%； 余為以上部位的復(fù)合病變；余為以上部位的復(fù)合病變； 上述病變導(dǎo)致二尖瓣開(kāi)放受上述病變導(dǎo)致二尖瓣開(kāi)放受限，瓣口面積減少限，瓣口面積減少 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS）1.1.二尖瓣面積減小（二尖瓣面積減?。? cm1 cm） 跨瓣壓差增高跨瓣壓差增高（20 mmHg20 mmHg） 左房壓增高（左房壓增高（25 mmHg25 mmHg） 肺靜脈壓增高肺靜脈壓增高 肺毛壓增高肺毛壓增高 肺肺間質(zhì)水腫間

6、質(zhì)水腫 勞力性呼吸困難勞力性呼吸困難2.2.持續(xù)左房壓增高持續(xù)左房壓增高 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 右室后負(fù)右室后負(fù)荷增加荷增加 右心衰右心衰 3.3.左房增大左房增大 附壁血栓、房顫附壁血栓、房顫 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS）【病理生理病理生理】 癥狀：黏常在中度狹窄時(shí)才出現(xiàn)癥狀，瓣口面積癥狀：黏常在中度狹窄時(shí)才出現(xiàn)癥狀，瓣口面積1.5cm21.5cm21.1.呼吸困難：靜息性、夜間陣發(fā)性，最常見(jiàn)的早期癥狀呼吸困難：靜息性、夜間陣發(fā)性，最常見(jiàn)的早期癥狀2.2.咳嗽咳嗽: : 支氣管膜淤血水腫、左房壓迫支氣管膜

7、淤血水腫、左房壓迫3.3.咯血：支氣管血管破裂（大咯血）、心力衰竭（痰中帶血）、肺咯血：支氣管血管破裂（大咯血）、心力衰竭（痰中帶血）、肺梗死（膠凍狀暗紅血痰）、急性腫水腫（粉紅色泡沫痰）梗死（膠凍狀暗紅血痰）、急性腫水腫（粉紅色泡沫痰）4.4.血栓栓塞：常見(jiàn)于二尖瓣狹窄合并房顫血栓栓塞：常見(jiàn)于二尖瓣狹窄合并房顫5.5.其他：聲嘶、吞咽困難、納差其他：聲嘶、吞咽困難、納差 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS）【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】l體征體征1.1.嚴(yán)重二尖瓣狹窄體征：嚴(yán)重二尖瓣狹窄體征： “

8、 “二尖瓣面容二尖瓣面容”，頸靜脈怒張，頸靜脈怒張、腹水、下肢腫（右心衰）、腹水、下肢腫（右心衰）2.2.心音：可有心音：可有S S1 1亢進(jìn)、開(kāi)瓣音（亢進(jìn)、開(kāi)瓣音（OSOS）；）；P P2 2亢進(jìn)或分裂亢進(jìn)或分裂3.3.心臟雜音：心尖部舒張中晚期隆隆樣雜音伴震顫；心臟雜音：心尖部舒張中晚期隆隆樣雜音伴震顫；Graham-SteellGraham-Steell雜音（肺動(dòng)脈高壓）；收縮期吹風(fēng)樣雜雜音（肺動(dòng)脈高壓）；收縮期吹風(fēng)樣雜音（相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全）音（相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全） 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS）

9、 【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】（一）（一）x x線(xiàn)檢查線(xiàn)檢查1.1.上葉血管擴(kuò)張，小葉間上葉血管擴(kuò)張，小葉間Kerley Kerley B B線(xiàn)（肺靜脈壓增高）線(xiàn)（肺靜脈壓增高）2.2.左心房增大，右心室增大，心左心房增大，右心室增大，心臟呈梨形臟呈梨形 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】（一）心電圖（一）心電圖（ECGECG）1.1.二尖瓣型二尖瓣型P P波（左房增大）波（左房增大） 2.2.右室肥大右室肥大 3.3.房顫房顫 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖

10、瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】（一）超聲心動(dòng)圖（一）超聲心動(dòng)圖(UCG)(UCG)1.M1.M型超聲：城墻樣型超聲：城墻樣(EF(EF斜率降低，斜率降低，A A峰消失峰消失) ) 2.2.彩色多普勒彩色多普勒: :二尖瓣跨壓差，二二尖瓣跨壓差，二尖瓣口面積，血流方向尖瓣口面積，血流方向 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 【診斷和鑒別診斷】【診斷和鑒別診斷】（一）診斷：舒張期雜音、（一）診斷：舒張期雜音、X X線(xiàn)、線(xiàn)

11、、ECGECG、UCGUCG ( (二）鑒別診斷：二）鑒別診斷：1.1.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：AustinAustinFlintFlint雜音雜音2.2.左心房黏液瘤左心房黏液瘤3.3.經(jīng)二尖瓣口血流增加經(jīng)二尖瓣口血流增加 PDA PDA、VSD VSD 、高動(dòng)力循環(huán)、高動(dòng)力循環(huán) 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 【并發(fā)癥】【并發(fā)癥】（一）（一） 心房顫動(dòng)：心排血量減少心房顫動(dòng)：心排血量減少20-25%20-25%（二）急性肺水腫：重度二尖瓣狹窄（二）急性肺水腫：重度二尖瓣狹窄（三）血栓栓塞：（三

12、）血栓栓塞：20%20%體循環(huán)栓塞，體循環(huán)栓塞，80%80%合并房顫，合并房顫，2/32/3腦栓塞。腦栓塞。（四）右心衰竭：晚期并發(fā)癥，肺淤血減輕（四）右心衰竭：晚期并發(fā)癥，肺淤血減輕（五）感染性心內(nèi)膜炎：較少見(jiàn)（五）感染性心內(nèi)膜炎：較少見(jiàn)（六）肺部感染：（六）肺部感染： 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 【治療】【治療】（一）（一） 一般治療：預(yù)防風(fēng)濕熱（芐星青霉素一般治療：預(yù)防風(fēng)濕熱（芐星青霉素120120萬(wàn)萬(wàn)U im qmU im qm） 處理竇性心動(dòng)過(guò)速處理竇性心動(dòng)過(guò)速( (受體拮抗劑與地高辛受體拮抗劑

13、與地高辛) )肺淤血（限鈉鹽、利尿）肺淤血（限鈉鹽、利尿）（二）并發(fā)癥的處理：大量咯血（降低肺動(dòng)脈壓）；急性肺水腫（慎用擴(kuò)張動(dòng)脈減輕（二）并發(fā)癥的處理：大量咯血（降低肺動(dòng)脈壓）；急性肺水腫（慎用擴(kuò)張動(dòng)脈減輕心臟后負(fù)荷藥物，應(yīng)用擴(kuò)靜脈減輕前負(fù)荷，慎用強(qiáng)心藥物）；房顫心臟后負(fù)荷藥物，應(yīng)用擴(kuò)靜脈減輕前負(fù)荷，慎用強(qiáng)心藥物）；房顫 （復(fù)律（復(fù)律- -藥物、藥物、電復(fù)律：病史電復(fù)律：病史1 1年，左房?jī)?nèi)徑年，左房?jī)?nèi)徑60mm60mm，且竇房結(jié)、房室結(jié)功能正常，前，且竇房結(jié)、房室結(jié)功能正常，前3 3后后4 4；控制心室率：洋地黃燈藥物控制心室率）；預(yù)防栓塞：華法林（控制心室率：洋地黃燈藥物控制心室率）；預(yù)防

14、栓塞：華法林（INR 2.5-3.0INR 2.5-3.0）。）。 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 【治療】【治療】（三）（三） 手術(shù)治療手術(shù)治療1.1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMVPBMV） ：中重度二尖瓣：中重度二尖瓣狹窄患者（在癥狀、中度肺動(dòng)脈高壓），瓣膜狹窄患者（在癥狀、中度肺動(dòng)脈高壓），瓣膜無(wú)鈣化（開(kāi)瓣音），無(wú)左房血栓無(wú)鈣化（開(kāi)瓣音），無(wú)左房血栓2.2.二尖瓣分離術(shù)：閉式，直式（瓣葉鈣化、腱索與二尖瓣分離術(shù)：閉式，直式（瓣葉鈣化、腱索與 乳頭肌病變、左房血栓），手術(shù)死亡率乳頭

15、肌病變、左房血栓），手術(shù)死亡率2%2%3.3.人工瓣膜置換術(shù)：嚴(yán)重瓣葉、瓣下結(jié)攀比鈣化、人工瓣膜置換術(shù)：嚴(yán)重瓣葉、瓣下結(jié)攀比鈣化、畸形，合并二尖瓣關(guān)閉不全，無(wú)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高畸形，合并二尖瓣關(guān)閉不全，無(wú)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)死亡率壓，手術(shù)死亡率3-8%3-8%， （生物瓣、機(jī)械瓣）（生物瓣、機(jī)械瓣） 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 【預(yù)后】【預(yù)后】1.101.10年存活率年存活率84%(84%(無(wú)癥狀無(wú)癥狀) )、42%42%（輕）、（輕）、15%(15%(重重) )2.2.合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓 平

16、均生存率為平均生存率為3 3年年3. 3. 死亡原因：心力衰竭（死亡原因：心力衰竭（62%),62%),血栓栓塞（血栓栓塞（22%22%）、）、心內(nèi)膜炎（心內(nèi)膜炎（8%8%） 第一節(jié)第一節(jié) 二尖瓣狹窄（二尖瓣狹窄（ mitral stenosis mitral stenosis ，MSMS） 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI） 【病因】【病因】 指二尖瓣裝置（包括瓣指二尖瓣裝置（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┤~、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌）和左心室的結(jié)構(gòu)和功能的和左心室的結(jié)構(gòu)和功能的完整性受到損害，導(dǎo)

17、致收完整性受到損害，導(dǎo)致收縮期二尖瓣關(guān)閉不全縮期二尖瓣關(guān)閉不全 【病理生理】【病理生理】（一）急性：左房、左室容量負(fù)荷急劇增加（一）急性：左房、左室容量負(fù)荷急劇增加 左室舒張末壓、左室舒張末壓、左房壓急劇增高（左房大小正常）左房壓急劇增高（左房大小正常） 肺靜脈壓增高肺靜脈壓增高 肺肺毛壓增高毛壓增高 肺水腫肺水腫/ /心輸出量減少、血壓降低心輸出量減少、血壓降低 休克休克（來(lái)不及代償）。（來(lái)不及代償）。（二）慢性：左室容量負(fù)荷緩慢增加（二）慢性：左室容量負(fù)荷緩慢增加 左室舒張末壓逐漸增高、左室舒張末壓逐漸增高、左室功能衰竭左室功能衰竭 左房壓逐漸增高、左房逐漸增大左房壓逐漸增高、左房逐漸增大

18、 肺淤血肺淤血 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 右室衰竭（代償右室衰竭（代償失代償）。失代償）。 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI） 【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀：（癥狀有無(wú)及輕重視急性、慢性和關(guān)閉不全輕重而異）（一）癥狀：（癥狀有無(wú)及輕重視急性、慢性和關(guān)閉不全輕重而異）1.1.急性：急性：l呼吸困難：勞力性、夜間陣發(fā)性、端坐呼吸困難呼吸困難：勞力性、夜間陣發(fā)性、端坐呼吸困難l肺水腫或心源性休克肺水腫或心源性休克2.2.慢性：病程較長(zhǎng)慢性：病程較長(zhǎng)l疲乏無(wú)力，呼吸困難疲乏無(wú)力，呼吸困難l水腫（晚期

19、、右室衰竭）水腫（晚期、右室衰竭） 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI） 【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】（二）體征：（二）體征：1.1.急性：心尖部搏動(dòng)增強(qiáng)、抬舉樣搏動(dòng)，急性：心尖部搏動(dòng)增強(qiáng)、抬舉樣搏動(dòng)，P2P2分裂，分裂，S4,S4,心尖部全收縮期心尖部全收縮期3/63/6級(jí)吹風(fēng)樣級(jí)吹風(fēng)樣雜音，樂(lè)音雜音。雜音，樂(lè)音雜音。2.2.慢性：慢性：l左室增大，向左下移位左室增大，向左下移位l心音：心音：S S1 1減弱、減弱、 P2 P2分裂、常有分裂、常有S S3 3l心臟雜音：心尖部全收縮期心臟雜音：心

20、尖部全收縮期3/63/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音級(jí)吹風(fēng)樣雜音 伴有震顫伴有震顫l海歐音。海歐音。 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI）【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】 l胸部胸部X X線(xiàn)：線(xiàn)： 左室增大、左室增大、肺淤血、肺水腫肺淤血、肺水腫 lECGECG：左室肥大：左室肥大l超聲心動(dòng)圖：左房及左超聲心動(dòng)圖：左房及左室增大、左室收縮功能室增大、左室收縮功能（LVEFLVEF）減低，二尖瓣）減低，二尖瓣反流反流 胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門(mén)大而模糊。心臟明顯增大，以左心室為主。心尖下沉。心影中可

21、見(jiàn)雙心房陰影，肺動(dòng)脈段及左心耳段皆突出。主動(dòng)脈球縮小。側(cè)位食管吞鋇（右圖）示左心房段有明顯壓跡及后移。l二尖瓣彌漫后葉增厚l前葉、后葉脫垂 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI） 【診斷和鑒別診斷】【診斷和鑒別診斷】（一）診斷：（一）診斷：急性：如突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、急性：如突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X X線(xiàn)心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖線(xiàn)心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、瓣脫垂、IEIE者。者。慢性：心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成

22、立，確診有賴(lài)慢性：心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成立，確診有賴(lài)UCGUCG( (二二) )鑒別診斷：鑒別診斷：為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng)，常伴頸靜脈和肝臟為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng)，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動(dòng)收縮期搏動(dòng)為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫 主動(dòng)脈瓣狹窄雜音胸骨右緣第主動(dòng)脈瓣狹窄雜音胸骨右緣第2 2肋間；肺動(dòng)脈瓣狹窄胸骨左緣第肋間；肺動(dòng)脈瓣狹窄胸骨左緣第2 2肋間；肋間；四、其他四、其他 肥厚型梗阻型心肌病雜音胸骨左緣第肥厚型梗

23、阻型心肌病雜音胸骨左緣第3 3、4 4肋間。肋間。UCGUCG可確診可確診 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI） 【并發(fā)癥】【并發(fā)癥】一、心房顫動(dòng)一、心房顫動(dòng)二、感染性心內(nèi)膜炎二、感染性心內(nèi)膜炎 較常見(jiàn)較常見(jiàn)三、體循環(huán)栓塞三、體循環(huán)栓塞四、心力衰竭四、心力衰竭 急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生五、猝死五、猝死 二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全的患者二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全的患者 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral i

24、ncompetence,MI） 【治療】【治療】（一）內(nèi)科治療（一）內(nèi)科治療1.1.急性急性 目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因，低血者行主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因，低血者行主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABPIABP）2.2.慢性慢性1 1） 預(yù)防風(fēng)心病者預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)，預(yù)防風(fēng)心病者預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)，IEIE； （2 2）無(wú)癥狀、心功能正常者無(wú)需特殊治療，應(yīng)定期隨訪(fǎng)）無(wú)癥狀、心功能正常者無(wú)需特殊治療，應(yīng)定期隨訪(fǎng) （3 3） 心房顫動(dòng)心房顫動(dòng) 復(fù)律、控制心室率、抗凝（華法林復(fù)律、控制心室率、抗凝（華法林) ) （4 4） 心力衰竭心力衰竭 限鈉鹽攝入，利尿劑、限鈉鹽攝

25、入，利尿劑、ACEIACEI或或ARBARB、阻滯劑、洋地黃阻滯劑、洋地黃 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI） 【治療】【治療】（一）手術(shù)治療（一）手術(shù)治療1.1.急性急性 緊急、擇期或選擇性手術(shù)（人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù)）緊急、擇期或選擇性手術(shù)（人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù)）2.2.慢性慢性 手術(shù)適應(yīng)證：手術(shù)適應(yīng)證： 重度二尖瓣關(guān)閉不全伴心功能重度二尖瓣關(guān)閉不全伴心功能NYHANYHA或或級(jí)級(jí) 心功能心功能NYHANYHA級(jí)伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（級(jí)伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（LVESV

26、ILVESVI）30ml/m30ml/m2 2 重度二尖瓣關(guān)閉不全，重度二尖瓣關(guān)閉不全，LVEFLVEF，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，LVESVI60ml/mLVESVI60ml/m2 2 ，無(wú)癥，無(wú)癥狀者也應(yīng)考慮手術(shù)治療狀者也應(yīng)考慮手術(shù)治療3. 3. 瓣膜修補(bǔ)術(shù)：瓣膜修補(bǔ)術(shù)： 瓣膜損壞較輕、瓣葉無(wú)鈣化、瓣環(huán)有擴(kuò)大、但瓣下腱索無(wú)嚴(yán)重增厚者瓣膜損壞較輕、瓣葉無(wú)鈣化、瓣環(huán)有擴(kuò)大、但瓣下腱索無(wú)嚴(yán)重增厚者4.4.人工瓣膜置換術(shù)：瓣葉鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴(yán)重、感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者人工瓣膜置換術(shù)：瓣葉鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴(yán)重、感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者 第二節(jié)第二

27、節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI） 【預(yù)后】【預(yù)后】1.1.急性嚴(yán)重反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，死亡率極高急性嚴(yán)重反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，死亡率極高2.2.年齡年齡5050歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長(zhǎng)增厚、左心房增大歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長(zhǎng)增厚、左心房增大者預(yù)后較差者預(yù)后較差 第二節(jié)第二節(jié) 二尖瓣關(guān)閉不全（二尖瓣關(guān)閉不全（mitral incompetence,MImitral incompetence,MI） 第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹

28、窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic stenosis,AS aortic stenosis,AS ） 【】一、風(fēng)心病一、風(fēng)心病 幾乎無(wú)單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄（幾乎無(wú)單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄（aortic aortic stenosisstenosis），大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害），大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害二、先天性畸形二、先天性畸形 先天性二葉瓣畸形先天性二葉瓣畸形三、退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄三、退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄 多見(jiàn)于多見(jiàn)于6565歲以上老年人，常伴有二尖瓣環(huán)鈣化歲以上老年人，常伴有二尖瓣環(huán)鈣化 【 成人主動(dòng)脈瓣口成人主動(dòng)脈瓣口3.0cm3.0cm2 2。當(dāng)瓣口面積減

29、少一半時(shí)，收縮。當(dāng)瓣口面積減少一半時(shí)，收縮期仍無(wú)明顯跨瓣壓差。瓣口期仍無(wú)明顯跨瓣壓差。瓣口1.0cm1.0cm2 2時(shí)，左心室收縮壓明時(shí)，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。顯升高，跨瓣壓差顯著。AS AS 左室向心性肥厚、左室舒左室向心性肥厚、左室舒張末壓增高張末壓增高 左室舒張末容量增加左室舒張末容量增加 左房壓增高左房壓增高 肺毛細(xì)血管壓增高肺毛細(xì)血管壓增高 肺淤血和肺水腫肺淤血和肺水腫l心輸出量減少心輸出量減少l心肌缺血心肌缺血 第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic stenosis,AS aortic stenosis,AS ） 【臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn) （一）癥狀（

30、一）癥狀 “呼吸困難、暈厥和心絞痛呼吸困難、暈厥和心絞痛”為常見(jiàn)三聯(lián)征為常見(jiàn)三聯(lián)征1.1.呼吸困難：勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端呼吸困難：勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫坐呼吸、急性肺水腫2.2.心絞痛：常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解心絞痛：常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解3.3.暈厥或黑朦：見(jiàn)于暈厥或黑朦：見(jiàn)于1/31/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運(yùn)的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生，由于腦缺血?jiǎng)又谢蜻\(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生，由于腦缺血引起引起4.4.猝死（室顫猝死（室顫） 第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic sten

31、osis,AS aortic stenosis,AS ） 【臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn) （二）體征（二）體征1.1.心界：正?；蜉p度向左擴(kuò)大，抬舉性搏動(dòng)心界：正?；蜉p度向左擴(kuò)大，抬舉性搏動(dòng)2.2.心音：第一心音正常，第二心音減弱或消失，心音：第一心音正常，第二心音減弱或消失，A A2 2逆分裂。可聞及第四心音逆分裂?？陕劶暗谒男囊?.3.心臟雜音：收縮期噴射性雜音心臟雜音：收縮期噴射性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音開(kāi)始，止于第二在第一心音稍后或緊隨噴射音開(kāi)始，止于第二心音前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第心音前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第2 2肋間最響，主要向頸肋間最響，主要向頸

32、動(dòng)脈傳導(dǎo)，常伴震顫動(dòng)脈傳導(dǎo)，常伴震顫4.4.細(xì)遲脈（細(xì)遲脈（pulsus parvus et tarduspulsus parvus et tardus）、）、SBP SBP 、脈壓、脈壓 第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic stenosis,AS aortic stenosis,AS ） 【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（一）胸部（一）胸部X線(xiàn)：主動(dòng)脈瓣鈣化、線(xiàn)：主動(dòng)脈瓣鈣化、扭曲的主動(dòng)脈、扭曲的主動(dòng)脈、 左房及左室增左房及左室增大大（二）（二）ECG：左室肥厚、可有房室：左室肥厚、可有房室傳導(dǎo)阻滯傳導(dǎo)阻滯（三）超聲心動(dòng)圖：（三）超聲心動(dòng)圖：l左室向心性肥厚或增大左

33、室向心性肥厚或增大l主動(dòng)脈瓣增厚和狹窄、主動(dòng)脈瓣增厚和狹窄、l左房增大、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張。左房增大、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張。 第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic stenosis,AS aortic stenosis,AS ） 【診斷和鑒別診斷【診斷和鑒別診斷 （一）診斷（一）診斷合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害，多為風(fēng)心病合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害，多為風(fēng)心病156565歲者，退行性老年鈣化性病變多見(jiàn)歲者，退行性老年鈣化性病變多見(jiàn)（二）鑒別診斷（二）鑒別診斷 先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄 先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄 梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移梗阻性肥

34、厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移 以上情況的鑒別除體征外，有賴(lài)于以上情況的鑒別除體征外，有賴(lài)于UCGUCG 第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic stenosis,AS aortic stenosis,AS ） 【并發(fā)癥【并發(fā)癥一、心律失常一、心律失常 10% 10%患者房顫患者房顫二、心臟性猝死二、心臟性猝死 三、感染性心內(nèi)膜炎三、感染性心內(nèi)膜炎 不常見(jiàn)不常見(jiàn)四、體循環(huán)栓塞四、體循環(huán)栓塞 少見(jiàn)少見(jiàn)五、充血性心力衰竭五、充血性心力衰竭 不行手術(shù)者不行手術(shù)者50%50%于于2 2年內(nèi)死亡年內(nèi)死亡六、胃腸道出血六、胃腸道出血 胃腸道血管發(fā)育不良胃腸道血管發(fā)育不良 第三節(jié)第三節(jié)

35、主動(dòng)脈瓣狹窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic stenosis,AS aortic stenosis,AS ） 【治療【治療 確定狹窄程度，觀(guān)察狹窄進(jìn)展情況，選擇合理手術(shù)時(shí)間（有手確定狹窄程度，觀(guān)察狹窄進(jìn)展情況，選擇合理手術(shù)時(shí)間（有手術(shù)指征患者）術(shù)指征患者）（一）內(nèi)科治療（一）內(nèi)科治療 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎； 定期復(fù)查（包括定期復(fù)查（包括UCGUCG定量測(cè)定）；定量測(cè)定）； 抗心律失常；抗心律失常； 治療心絞痛；治療心絞痛； 治療心力衰竭治療心力衰竭 （二）外科治療（人工瓣膜置換術(shù)，直視下主動(dòng)脈瓣分離術(shù)）（二）外科治療（人工瓣膜置換術(shù)，直視下主動(dòng)脈瓣分離術(shù)）1.1.凡出現(xiàn)臨床癥

36、狀者為手術(shù)指征，若不做手術(shù)者，凡出現(xiàn)臨床癥狀者為手術(shù)指征，若不做手術(shù)者，3 3年死亡率達(dá)年死亡率達(dá)75%75%，主動(dòng)脈瓣置，主動(dòng)脈瓣置換后，存活率接近正常。換后，存活率接近正常。（三）介入治療：經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)，經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（三）介入治療：經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)，經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。 第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic stenosis,AS aortic stenosis,AS ） 【預(yù)后【預(yù)后l無(wú)癥狀者，存活率與正常群眾相似，無(wú)癥狀者，存活率與正常群眾相似，3-5%3-5%猝死；猝死；l一旦出現(xiàn)癥狀不手術(shù)者，平均壽命僅三年。一旦出現(xiàn)癥狀不手術(shù)者，平均壽命僅

37、三年。 死亡原因?yàn)椋鹤笮乃?、猝死死亡原因?yàn)椋鹤笮乃?、猝死l人工瓣膜置換術(shù)后，遠(yuǎn)期存活率優(yōu)于內(nèi)科治療人工瓣膜置換術(shù)后，遠(yuǎn)期存活率優(yōu)于內(nèi)科治療 第三節(jié)第三節(jié) 主動(dòng)脈瓣狹窄（主動(dòng)脈瓣狹窄（ aortic stenosis,AS aortic stenosis,AS ） 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 【病因【病因（一）急性（一）急性感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎創(chuàng)傷創(chuàng)傷主動(dòng)脈撕裂：主動(dòng)脈夾層、高血壓主動(dòng)脈撕裂：主動(dòng)脈夾層、高血壓人工主動(dòng)脈瓣功能障礙人工主動(dòng)脈瓣功能障礙 【病因【病因（一

38、）慢性（一）慢性1.1.瓣葉病變瓣葉病變（1 1）風(fēng)濕性（）風(fēng)濕性（2 2）先天性（主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形、主動(dòng)脈瓣脫垂）先天性（主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形、主動(dòng)脈瓣脫垂)(3)(3)感染感染性心內(nèi)膜炎性心內(nèi)膜炎(4)(4)退行性退行性(5)(5)主動(dòng)脈瓣黏液樣變性主動(dòng)脈瓣黏液樣變性2.2.主動(dòng)脈根部病變主動(dòng)脈根部病變l梅毒性梅毒性l馬方綜合征馬方綜合征l強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎l高血壓或動(dòng)脈粥樣硬化高血壓或動(dòng)脈粥樣硬化 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 【病理【病理 生理生理l主動(dòng)脈瓣返流

39、主動(dòng)脈瓣返流 左室舒張末壓增高左室舒張末壓增高 左室舒張左室舒張末容量增加末容量增加 左室收縮功能減低左室收縮功能減低l左室射血分?jǐn)?shù)（左室射血分?jǐn)?shù)（LVEFLVEF）減低、心輸出量減低）減低、心輸出量減低 低低血壓、休克血壓、休克l左房壓增高左房壓增高 肺淤血、肺水腫肺淤血、肺水腫 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 【臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)（一）癥狀（一）癥狀1.1.急性急性 輕者可無(wú)癥狀；重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低輕者可無(wú)癥狀；重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓血壓2.2.慢性慢性 可多年

40、無(wú)癥狀，甚至可耐受運(yùn)動(dòng)。最先的主可多年無(wú)癥狀，甚至可耐受運(yùn)動(dòng)。最先的主訴與心搏量增多有關(guān)如心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)訴與心搏量增多有關(guān)如心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀。晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)烈搏動(dòng)感等癥狀。晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn) 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 【臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)（二）體征（二）體征1.1.慢性慢性 ： （1 1）周?chē)苷?，脈壓增寬）周?chē)苷?，脈壓增寬（2 2）心尖搏動(dòng)）心尖搏動(dòng) 向左下移位向左下移位（3 3）心音）心音 S S1 1減弱減弱（4 4）雜

41、音）雜音 舒張期嘆氣樣雜音舒張期嘆氣樣雜音 ， Austin-Flint Austin-Flint雜音雜音2.2.急性：急性：l脈壓可正常、脈壓可正常、S S2 2減弱、舒張期雜音柔和減弱、舒張期雜音柔和 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查l胸部胸部X線(xiàn)：左室增大、肺淤線(xiàn)：左室增大、肺淤血血lECG：左室肥厚：左室肥厚l超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖慢性：左室大、左室肥厚、慢性：左室大、左室肥厚、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣反流、主動(dòng)脈

42、瓣增厚瓣反流、主動(dòng)脈瓣增厚急性：左室大小正常、主急性：左室大小正常、主動(dòng)脈瓣反流、二尖瓣提前動(dòng)脈瓣反流、二尖瓣提前關(guān)閉關(guān)閉 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 【診斷和鑒別診斷【診斷和鑒別診斷診斷：診斷：主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音周?chē)苷髦車(chē)苷鞒曅膭?dòng)圖超聲心動(dòng)圖（二）鑒別診斷：（二）鑒別診斷：Graham steellGraham steell雜音雜音 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR)

43、 (Aortic Regurgitation,AR) 【并發(fā)癥【并發(fā)癥1.1.感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎 常見(jiàn)常見(jiàn)2.2.室性心律失常室性心律失常 常見(jiàn)常見(jiàn)3.3.心力衰竭心力衰竭4.4.猝死猝死 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 【治療【治療（一）慢性（一）慢性?xún)?nèi)科治療：輕中度或重度內(nèi)科治療：輕中度或重度ARAR耐受良好者：限鹽、利尿劑、血管擴(kuò)張劑耐受良好者：限鹽、利尿劑、血管擴(kuò)張劑外科治療：人工瓣膜置換術(shù)為嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要治療方法外科治療：人工瓣膜置換術(shù)為嚴(yán)重主動(dòng)

44、脈瓣關(guān)閉不全的主要治療方法 適應(yīng)證：適應(yīng)證： 有癥狀和左心室功能不全有癥狀和左心室功能不全 無(wú)癥狀伴左心室功能低下無(wú)癥狀伴左心室功能低下 有癥狀而左心室功能正常者，先試行內(nèi)科治療，如無(wú)改善，應(yīng)盡早手術(shù)治療有癥狀而左心室功能正常者，先試行內(nèi)科治療，如無(wú)改善，應(yīng)盡早手術(shù)治療 禁忌癥：禁忌癥： LVEF0.15 LVEF0.150.200.20，LVEDD80mmHgLVEDD80mmHg或或LVEDVI300ml/mLVEDVI300ml/m2 2 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR)

45、【治療【治療 （二）急性（二）急性 l外科治療（人工瓣膜置換術(shù)或主動(dòng)脈修復(fù)術(shù)）為根本措施外科治療（人工瓣膜置換術(shù)或主動(dòng)脈修復(fù)術(shù)）為根本措施l內(nèi)科治療一般僅為術(shù)前準(zhǔn)備過(guò)渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量?jī)?nèi)科治療一般僅為術(shù)前準(zhǔn)備過(guò)渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué) 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 【預(yù)后【預(yù)后l急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全如不及時(shí)手術(shù)治療，常急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全如不及時(shí)手術(shù)治療，常死于左心室衰竭死于左心室衰竭l慢性者無(wú)

46、癥狀期長(zhǎng)，癥狀出現(xiàn)后，病情常迅速惡化慢性者無(wú)癥狀期長(zhǎng)，癥狀出現(xiàn)后，病情常迅速惡化 第四節(jié)第四節(jié) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(Aortic Regurgitation,AR) (Aortic Regurgitation,AR) 第五節(jié)第五節(jié) 多瓣膜病多瓣膜病 (multivalvular heart disease) 自學(xué)自學(xué)1.1.二尖瓣狹窄是如何引起右心功能不全的？二尖瓣狹窄是如何引起右心功能不全的？2.2.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起周?chē)苷鞯牟±砩恚恐鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起周?chē)苷鞯牟±砩恚?.3.主動(dòng)脈瓣狹窄與肥厚型梗阻性心肌病的臨床鑒別要點(diǎn)？主動(dòng)脈瓣狹窄與肥厚型梗阻性心肌病的臨床鑒

47、別要點(diǎn)？4.4.如何診斷和處理二尖瓣病變？如何診斷和處理二尖瓣病變？5.5.如何診斷和治療主動(dòng)脈瓣病變？如何診斷和治療主動(dòng)脈瓣病變？ 思考題思考題心肌疾病心肌疾病 （ Myocardial disease Myocardial disease） 游游 瓊瓊心血管內(nèi)科心血管內(nèi)科第三篇 循環(huán)系統(tǒng)疾病 第六章 講授的要求與目的講授的要求與目的1 1、掌握原發(fā)性心肌病各型（擴(kuò)張型、肥厚型、限制型）的病理、臨床表現(xiàn)。、掌握原發(fā)性心肌病各型（擴(kuò)張型、肥厚型、限制型）的病理、臨床表現(xiàn)。2 2、掌握原發(fā)性心肌病各型（擴(kuò)張型、肥厚型、限制型）的診斷要點(diǎn)和治療原則。、掌握原發(fā)性心肌病各型（擴(kuò)張型、肥厚型、限制型）

48、的診斷要點(diǎn)和治療原則。3 3、熟悉原發(fā)性心肌病各型的病理生理變化和鑒別診斷。、熟悉原發(fā)性心肌病各型的病理生理變化和鑒別診斷。4 4、了解心肌病的定義和分類(lèi)、了解心肌病的定義和分類(lèi)。 目錄目錄1.1.概述概述2.2.第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病3.3.第二節(jié)第二節(jié) 肥厚型心肌病肥厚型心肌病4.4.第三節(jié)第三節(jié) 限制型心肌病限制型心肌病5.5.第四節(jié)第四節(jié) 心肌炎心肌炎6.6.思考題思考題 概述概述【定義與分類(lèi)【定義與分類(lèi)心肌疾病心肌疾病-除心臟瓣膜病、冠心除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病、病、高血壓心臟病、肺心病、先心病、甲亢性心臟病以外的，先心病、甲亢性心臟病以外的，以以心

49、肌病變心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的為主要表現(xiàn)的一組一組疾病疾病心肌病心肌病-伴有伴有心肌功能障礙心肌功能障礙的心肌的心肌疾病。疾病。 分類(lèi)分類(lèi)-遺傳性心肌病、混合性心遺傳性心肌病、混合性心肌病、獲得性心肌病肌病、獲得性心肌病 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌病（ Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM）病因不明，以左室或左右室擴(kuò)張、收縮功能減病因不明，以左室或左右室擴(kuò)張、收縮功能減退為特征的心肌病。臨床以進(jìn)行性加重的心衰、退為特征的心肌病。臨床以進(jìn)行性加重的心衰、心律失常、栓塞、猝死為主要表現(xiàn)。預(yù)后較差，心律失常、栓塞、猝死為主要

50、表現(xiàn)。預(yù)后較差，5 5年生存率年生存率50%50%， 10 10年生存率年生存率25%25%。【病因和發(fā)病機(jī)制】【病因和發(fā)病機(jī)制】l病毒感染：柯薩奇病毒感染：柯薩奇B B組病毒。病毒性心肌炎可轉(zhuǎn)變?yōu)榻M病毒。病毒性心肌炎可轉(zhuǎn)變?yōu)镈CMDCMl自身免疫反應(yīng)：血清中存在多種自身抗體，最終影響心臟功能，發(fā)展為心衰自身免疫反應(yīng)：血清中存在多種自身抗體，最終影響心臟功能，發(fā)展為心衰l其他因素：遺傳、心肌代謝異常、家族性等其他因素：遺傳、心肌代謝異常、家族性等 【病理解剖和病理生理】【病理解剖和病理生理】肉眼觀(guān)：全心腔擴(kuò)大、室壁變?nèi)庋塾^(guān)：全心腔擴(kuò)大、室壁變薄、顏色蒼白、附壁血栓、薄、顏色蒼白、附壁血栓、松弛

51、無(wú)力松弛無(wú)力鏡鏡 下：心肌小灶性壞死、纖下：心肌小灶性壞死、纖維化；心肌細(xì)胞肥大；線(xiàn)粒維化；心肌細(xì)胞肥大；線(xiàn)粒體增多、變形、腫脹、破裂；體增多、變形、腫脹、破裂；無(wú)明顯炎性細(xì)胞浸潤(rùn)無(wú)明顯炎性細(xì)胞浸潤(rùn)l心肌收縮力心肌收縮力CO CO 肺肺淤血。淤血。l常發(fā)生各種心律失常。常發(fā)生各種心律失常。 纖維纖維化化心肌細(xì)胞心肌細(xì)胞肥大肥大附壁血附壁血栓栓 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌?。?Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM）【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】l起病隱匿，但晚期易起病隱匿，但晚期易（一）癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼（一）癥

52、狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸吸 （二）體征：心臟擴(kuò)大、可聞及（二）體征：心臟擴(kuò)大、可聞及S3S3、S4S4，常合并各種類(lèi)型心律失常、浮腫、常合并各種類(lèi)型心律失常、浮腫、肝大、肝大、 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌?。?Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM）【輔助檢查】【輔助檢查】（一）胸部（一）胸部X X線(xiàn)檢查線(xiàn)檢查心影明顯增大心影明顯增大心胸比心胸比50%50%肺淤血肺淤血 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌?。?Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMD

53、CM）【輔助檢查】【輔助檢查】（二）心電圖：（二）心電圖：心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，ST-TST-T異常、低電壓、異常、低電壓、R R波減低波減低。病理性病理性Q Q波（心肌纖維化結(jié)果）波（心肌纖維化結(jié)果） 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌病（ Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM）【輔助檢查】【輔助檢查】（三）心臟超聲（三）心臟超聲早期：心腔輕度擴(kuò)大早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各房室腔徑增大，以左室、左房后期：各房室腔徑增大，以左室、左房為主，左室明顯增大，形似球樣。為主，左室明顯增大，形似球

54、樣。四個(gè)瓣膜開(kāi)放幅度均減低，形成大心腔四個(gè)瓣膜開(kāi)放幅度均減低，形成大心腔小瓣口的特征性改變。小瓣口的特征性改變。室間隔與左室后壁厚度正常，室壁運(yùn)動(dòng)室間隔與左室后壁厚度正常，室壁運(yùn)動(dòng)幅度普遍減小。幅度普遍減小。 少見(jiàn)病例心室腔內(nèi)可見(jiàn)附壁血栓。少見(jiàn)病例心室腔內(nèi)可見(jiàn)附壁血栓。 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌?。?Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM）【輔助檢查】【輔助檢查】l心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見(jiàn)：舒張末期和收縮末心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見(jiàn)：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低期左心室容積增

55、大，左室射血分?jǐn)?shù)降低l心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低心臟指數(shù)降低l冠脈造影：正常冠脈造影：正常l心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌?。?Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM）【診斷及鑒別診斷】【診斷及鑒別診斷】診斷：診斷：l中青年，不明原因心臟增大，心律失常，心衰中青年，不明原因心臟增大，心律失常，心衰l心臟超聲提示：心室腔擴(kuò)大，心臟彌漫

56、性搏動(dòng)減弱心臟超聲提示：心室腔擴(kuò)大，心臟彌漫性搏動(dòng)減弱l排除其它繼發(fā)性心肌病和其它心臟病排除其它繼發(fā)性心肌病和其它心臟病l需要與：需要與：l風(fēng)心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停┑蕊L(fēng)心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鑒別相鑒別 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌?。?Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM）【治療】【治療】原則：針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常，預(yù)防猝死、栓塞，提高生活質(zhì)量、原則：針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常，預(yù)防猝死、栓塞，提高生活質(zhì)量、延長(zhǎng)生存

57、。延長(zhǎng)生存。l一般治療一般治療: :l 預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓l 避免其他損害心肌的因素避免其他損害心肌的因素l 低鹽、休息低鹽、休息l 戒煙酒、補(bǔ)充戒煙酒、補(bǔ)充B B族維生素族維生素l 抗凝抗凝 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌?。〝U(kuò)張型心肌?。?Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM）【治療】【治療】 控制心力衰竭：洋地黃或伊伐布雷定或米力控制心力衰竭：洋地黃或伊伐布雷定或米力農(nóng)或左司孟旦、利尿劑、血管擴(kuò)張劑、農(nóng)或左司孟旦、利尿劑、血管擴(kuò)張劑、ACEIACEI或或ARB ARB 、起搏器（、起搏器（

58、CRTCRT）治療：）治療： 心衰心衰合并合并LBBBLBBB 控制心律失常：控制心律失常：受體阻斷劑：上調(diào)受體阻斷劑：上調(diào)受體受體密度，降低交感活性；起搏器（密度，降低交感活性；起搏器（ICDICD）治療）治療: :室速、室顫、室速、室顫、LVEF35%LVEF35% 第一節(jié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌病（擴(kuò)張型心肌?。?Dilated Cardiomyopathy Dilated Cardiomyopathy，DCMDCM） 第二節(jié)肥厚型心肌病（第二節(jié)肥厚型心肌?。?hypertrophic cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy，HCMHCM）l是以心

59、肌的非對(duì)稱(chēng)性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)是以心肌的非對(duì)稱(chēng)性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病。臨床表現(xiàn)主要有運(yùn)動(dòng)耐量下降、心律失常、性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病。臨床表現(xiàn)主要有運(yùn)動(dòng)耐量下降、心律失常、暈厥和猝死。暈厥和猝死。l根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分梗阻型：主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過(guò)去亦稱(chēng)特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄梗阻型：主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過(guò)去亦稱(chēng)特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IH

60、SSidiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。）。非梗阻型非梗阻型【病因和分子機(jī)制】【病因和分子機(jī)制】l遺傳方式：常染體顯性遺傳（占遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%76%）l有明顯家族史（約有明顯家族史（約1/31/3）l肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素 【病理生理】【病理生理】l1.1.左室形態(tài)改變類(lèi)型左室形態(tài)改變類(lèi)型不均等的心室間隔肥厚（非不均等的心室間隔肥厚（非對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚）對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚）心肌均勻肥厚。心肌均勻肥厚。心尖部肥厚。心尖部肥厚。l. .組織學(xué)特征：組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞的肥