新生兒溶血病(講稿)

1、新生兒溶血病(講稿) 患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天入院。系孕3產(chǎn)3，足月順產(chǎn)，生后無窒息。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，到外院就診，被告知為生理性黃疸，未予治療?；純狐S疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。心肺聽診無異常，肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。實驗室檢查：總膽紅（45mg/dL），間接膽紅素，總蛋白51g/L，白蛋白38g/L，轉(zhuǎn)氨酶正常，HBsAg(-)。母親血型為O型，Rh（D）陽性，患兒血型為A型，Rh（D）陽性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.17109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%， 二

2、氧化碳結(jié)合力，血糖，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，游離試驗陽性，放散試驗陽性。入院后靜滴免疫球蛋白，白蛋白、魯米那、維生素K、地塞米松、美洛西林等，并持續(xù)光療，補足液量，糾酸治療。當(dāng)晚患兒出現(xiàn)四肢肌張力增高，角弓反張，第二天全身皮膚呈青綠色，發(fā)生青銅癥，改為間斷光療，并給輸紅細(xì)胞糾正貧血?；純悍磸?fù)頻繁抽搐，一直拒乳，四肢肌張力高，呼吸無明顯改善，經(jīng)積極治療后，入院第三天復(fù)查總膽紅素仍超過600ummol/L，血紅蛋白106g/L；家長放棄治療，自動出院，途中患兒死亡。 診斷？診斷依據(jù)？診斷？診斷依據(jù)？ 死因？死因？ 治療有何問題？治療有何問題？一、一、 概述概述HDN指母嬰血型不合，母親的血型抗體

3、通過胎盤進入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)，引起胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞。僅發(fā)生在胎兒與早期新生兒。臨床以ABO及Rh溶血病最常見。 初發(fā) 胎兒RBC 母體循環(huán) IgM 次發(fā) 下一胎RBC 胎盤 IgG胎兒RBC致敏 致敏RBC破壞 溶血溶血 （一）（一）ABO血型不合血型不合 母親為O型，胎兒是A型或B型 2 第一胎即可發(fā)病 3 ABO血型不合中僅1/5發(fā)生溶血Rh血型系統(tǒng)6種抗原 DdEeCc DECce，d母親RhD ( - ) 胎兒RhD ( + ) ddEeCc DdEeCc RhE ( - ) RhE ( + ) DdeeCc DdEeCc RhC ( - ) RhC ( + ) DdE

4、ecc DdEeCc （二）（二）Rh血型不合血型不合 母為Rh (-)，胎兒Rh(+) RhD溶血 2 很少發(fā)生在第一胎 如果Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血、 流產(chǎn)或刮宮過，也可發(fā)生在第一胎。 “外祖母”學(xué)說：第一胎即可發(fā)病 5 RhD血型不合中，僅1/20發(fā)病 三、病理生理三、病理生理 ABO溶血病主要為黃疸 Rh溶血?。?胎兒貧血 心力衰竭 低蛋白血癥 胎兒水腫 肝脾腫大 膽紅素腦病 四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn) （一) 黃疸 （二） 貧血 （三） 肝脾腫大 （四） 水腫 一般發(fā)生在生后47d，早產(chǎn)兒多見 2 臨床分期：警告期 1/2 1d 痙攣期 1/2 2d 恢復(fù)期 2w 后遺癥期 手足

5、徐動癥 眼球運動障礙 聽覺障礙 牙釉質(zhì)發(fā)育不全 六、實驗室檢查六、實驗室檢查 1.母子血型 2.確定有無溶血： RBC、Hb 網(wǎng)織紅細(xì)胞6 有核RBC10 總膽紅素未結(jié)合膽紅素 3. 致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定 改良Coombs試驗 抗體釋放試驗 游離抗體試驗 七、七、 診斷診斷 （一）產(chǎn)前診斷（一）產(chǎn)前診斷 、夫婦血型檢查 、孕婦抗體效價測定：孕16W開始 3、 羊水膽紅素濃度測定：孕28W 4、 B超：檢查胎兒水腫情況。（二）產(chǎn)后診斷（二）產(chǎn)后診斷 1、母有流產(chǎn)、死胎或重度黃疸患兒史 2、黃疸出現(xiàn)早，進行性加重 3、母子血型不合 4、改良Coombs試驗和/或 抗體釋放試驗陽性 八、鑒別診斷

6、八、鑒別診斷 1、生理性黃疸 2、新生兒貧血 3、先天性腎病 患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，未予治療，患兒黃疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出?？偰懠t（45mg/dL），間接膽紅素，母親血型為O型，Rh（D）陽性，患兒血型為A型，Rh（D）陽性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.17109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，直接抗人球蛋白試驗弱陽性，游離試驗陽性，放散試驗陽性。 九、治療九、治療（一）（一） 產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療 、提早分娩 、孕婦血漿置

7、換 、宮內(nèi)輸血 、肝酶誘導(dǎo)劑 5、母或胎兒注射IVIG ( (二）二） 新生兒治療新生兒治療 原則原則 降低血清膽紅素降低血清膽紅素 抑制溶血抑制溶血 糾正貧血糾正貧血 光照療法 指征 注意事項 副作用 供給白蛋白或血漿 肝酶誘導(dǎo)劑 苯巴比妥 尼可剎米 抑制溶血抑制溶血 丙種球蛋白：1g/kg 靜滴 腎上腺皮質(zhì)激素 換血療法換血療法 （1 1）指征）指征 臍血TB68umol/L(4mg/dl) 臍血Hb120g/L 水腫、肝脾大、心衰 TB每小時上升12umol/L(0.7mg/dl) 血清TB 342umol/L(20mg/dl) 有膽紅素腦病的早期表現(xiàn) 小早產(chǎn)兒、有高危因素者適當(dāng)放寬指征 (2)(2)血源血源 ABO溶血?。篛球AB漿混和血 Rh溶血病： Rh血型同母親 ABO血型同患兒 心衰或貧血者用血漿減半的濃縮血(3)(3)換血量換血量：2倍患兒血量（15018