原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像診斷

1、關(guān)于原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁(yè)，共33頁(yè)概述原始神經(jīng)外胚層腫瘤 （primitive neurotodermal tumour，PNET） Hart等于1973年首次報(bào)道；是一種較為罕見(jiàn)的高度惡性高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤；神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能；具有多向分化的潛能；侵襲性生長(zhǎng)，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差；侵襲性生長(zhǎng)，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差；大部分仍需通過(guò)病理診斷才能確診?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁(yè)，共33頁(yè)組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤惡性小圓細(xì)胞腫瘤；分中樞性和外周性；大多見(jiàn)于青少年，具

2、有惡性程度高和易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)外周性PNET較常見(jiàn)，文章報(bào)道較多，中樞性PNET相對(duì)較少見(jiàn)；中樞性PNET多位于幕下小腦半球，幕上PNET更為罕見(jiàn)，僅占整個(gè)腦腫瘤的0.1左右，且多見(jiàn)于兒童，成人非常罕見(jiàn)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁(yè)，共33頁(yè)（一）PNET的發(fā)展1973年Hart等首次報(bào)道；其所描述的PNET為發(fā)生于小兒大腦的未分化性腫瘤，在組織學(xué)上與小腦髓母細(xì)胞瘤相小腦髓母細(xì)胞瘤相似似；認(rèn)為它與小腦髓母細(xì)胞瘤一樣，來(lái)源于神經(jīng)上皮細(xì)胞未分化的前體細(xì)胞。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁(yè)，共33頁(yè)2000年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)：將胚胎性腫瘤分為以下4類(lèi)：髓上皮瘤髓上皮瘤室管膜細(xì)胞瘤室管膜細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤及其變型髓母細(xì)胞瘤

3、及其變型幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤及其變型（包括神經(jīng)母細(xì)幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤及其變型（包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤）胞瘤）幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤曾有過(guò)其他一些名稱(chēng)，如大腦髓母細(xì)胞瘤、大腦神經(jīng)母細(xì)胞瘤、大腦節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和藍(lán)瘤。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁(yè)，共33頁(yè)目前對(duì)PNET的定義為：大腦或鞍上由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成的大腦或鞍上由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成的高度惡性的腫瘤；高度惡性的腫瘤；腫瘤細(xì)胞可以向神經(jīng)元細(xì)胞、星形細(xì)胞、室管腫瘤細(xì)胞可以向神經(jīng)元細(xì)胞、星形細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、肌細(xì)胞以及黑色素細(xì)胞譜系分化。膜細(xì)胞、肌細(xì)胞以及黑色素細(xì)胞譜系分化。PNET多發(fā)于幕下，幕上者較少?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁(yè)，共33頁(yè)（

4、二）病理鏡下腫瘤實(shí)質(zhì)主要由一種類(lèi)似胚胎神經(jīng)管原始未分化鏡下腫瘤實(shí)質(zhì)主要由一種類(lèi)似胚胎神經(jīng)管原始未分化細(xì)胞構(gòu)成，形似小圓形細(xì)胞，呈片狀或巢狀排列；細(xì)胞構(gòu)成，形似小圓形細(xì)胞，呈片狀或巢狀排列；胞核大胞質(zhì)少，核漿比例高，細(xì)胞密度高，細(xì)胞外含胞核大胞質(zhì)少，核漿比例高，細(xì)胞密度高，細(xì)胞外含水少，核分裂像易見(jiàn)，部分細(xì)胞質(zhì)透亮；水少，核分裂像易見(jiàn)，部分細(xì)胞質(zhì)透亮；可見(jiàn)有可見(jiàn)有Homer-WrightHomer-Wright或或Flexner-WintersteinerFlexner-Wintersteiner結(jié)構(gòu)。結(jié)構(gòu)。腫瘤組織間質(zhì)為纖維血管腫瘤組織間質(zhì)為纖維血管 ，部分區(qū)域血管明顯增，部分區(qū)域血管明顯增生

5、似腎小球結(jié)構(gòu)。生似腎小球結(jié)構(gòu)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁(yè)，共33頁(yè)免疫組化檢查免疫組化檢查NSE(+)NSE(+)、 LCALCA（- -）、）、VimentinVimentin（+ +）、）、 SynSyn（+ +）、）、 GFAPGFAP（+ +）、）、 CgACgA（+ +）、）、 NFNF（+ +）。）。 與其他小圓細(xì)胞腫瘤常規(guī)與其他小圓細(xì)胞腫瘤常規(guī)HEHE染色很難鑒別，必須通過(guò)染色很難鑒別，必須通過(guò)免疫組化染色才能進(jìn)行鑒別診斷。免疫組化染色才能進(jìn)行鑒別診斷。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁(yè)，共33頁(yè)（三）臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性 ；外周型是指發(fā)生于顱外骨骼系統(tǒng)及軟組織的一組具有相似細(xì)胞學(xué)形態(tài)和細(xì)胞基因?qū)W特征的

6、腫瘤，占全部軟組織腫瘤的 4%。外周型在兒童和青少年中發(fā)病率較高；可發(fā)生于全身各處 ,其中以軀干和其周?chē)浗M織 ，包括胸壁、脊柱旁區(qū)、四肢為最好發(fā)部位；中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤相對(duì)較少見(jiàn)，而幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤更為罕見(jiàn)，僅占整個(gè)腦腫瘤的0.1左右，且多見(jiàn)于兒童，成人非常罕見(jiàn)；臨床表現(xiàn)取決于發(fā)生的部位和腫塊的大小以及周?chē)鞴俚那忠u情況?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁(yè)，共33頁(yè)影像表現(xiàn)CT：平掃：實(shí)質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度，囊變及出血常見(jiàn)，囊變部分呈低密度（且多位于病變的周?chē)?，出血呈高密度。增?qiáng)：實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯著強(qiáng)化，均質(zhì)或不均質(zhì)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁(yè)，共33頁(yè)MRI：平掃因腫瘤常有囊變、出血及鈣化

7、，T1及T2像常呈高低混雜信號(hào)；T1像高信號(hào)示出血，T2像低信號(hào)示鈣化；境界清楚，周?chē)[程度不一；腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)引起相應(yīng)癥狀。增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分中度至顯著強(qiáng)化，均質(zhì)或不均質(zhì)。注：囊變區(qū)位于病變的周?chē)F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁(yè)，共33頁(yè)看幾個(gè)病例病例1：患者，男，11歲。1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)腋下、兩肋及背部疼痛，多于夜間臥位時(shí)疼痛劇烈，陣發(fā)性，白天活動(dòng)尚可。4天前胸背部疼痛明顯加重，伴雙下肢力弱、麻木入院。查體：雙上肢肌力級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，雙下肢腱反射遲鈍，T6水平以下深淺感覺(jué)均減退，病理反射未引出?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁(yè)，共33頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁(yè)，共33頁(yè)手術(shù)所見(jiàn)：T7水平脊膜外脂肪

8、消失，可見(jiàn)一大小約2.2X1.0X2.0cm腫物，包膜完整光滑、質(zhì)地較硬，切開(kāi)腫瘤表面包膜，可見(jiàn)淡黃色、質(zhì)軟的腫瘤組織溢出。病理診斷：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁(yè)，共33頁(yè)病例2：患者女性21歲腰痛伴左髂部疼痛半年。查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查未發(fā)現(xiàn)異?！，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁(yè)，共33頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁(yè)，共33頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁(yè)，共33頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁(yè)，共33頁(yè)結(jié)果：結(jié)果：病理報(bào)告：惡性小細(xì)胞性腫瘤，常規(guī)組織學(xué)切片診斷可能為淋巴瘤，進(jìn)行免疫組化染色后，考慮來(lái)源于原始外胚層的惡性腫瘤（PNET）?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁(yè)，共33頁(yè)病例3：男性，29歲，頭痛一月余，左眼

9、瞼下垂約一周一月前，無(wú)明顯誘因頭痛，后逐漸加重，無(wú)嘔吐?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁(yè)，共33頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁(yè)，共33頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁(yè)，共33頁(yè) 手術(shù)病理:手術(shù)所見(jiàn)：左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.65.04.8cm。病理：惡性腫瘤，免疫組化：原始神經(jīng)外胚層腫瘤。多次行左頸動(dòng)脈化療灌注術(shù)，多次復(fù)發(fā)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁(yè)，共33頁(yè)病例4：女，4，頭痛，近日加重，走路不穩(wěn) 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁(yè)，共33頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五頁(yè)，共33頁(yè)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁(yè)，共33頁(yè)鑒別診斷高級(jí)別星形細(xì)胞瘤 腫瘤多位于白質(zhì)；

10、邊界清楚，信號(hào)均勻的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)；多無(wú)明顯強(qiáng)化，周?chē)酂o(wú)水腫，多位于腦實(shí)質(zhì)深部；少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別，但PNET增強(qiáng)較少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤更明顯且更均勻。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十七頁(yè)，共33頁(yè)轉(zhuǎn)移瘤 易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)；常多發(fā)；病灶較大時(shí)易發(fā)生囊變和出血，且腫塊周?chē)[明顯，對(duì)鑒別有一定價(jià)值；故根據(jù)病史和MRI表現(xiàn)多可以鑒別轉(zhuǎn)移瘤和PNET?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十八頁(yè)，共33頁(yè)淋巴瘤 易發(fā)生于中線部位；呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團(tuán)塊影；呈長(zhǎng)T1、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，囊變少見(jiàn)；明顯強(qiáng)化；PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周?chē)X膜無(wú)明顯增厚增強(qiáng)。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁(yè)，共33頁(yè)生殖細(xì)胞瘤 需與位于第三腦室后部的PNET鑒別；生殖細(xì)胞瘤信號(hào)及增強(qiáng)多不均勻，常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)；根據(jù)部位及其信號(hào)表現(xiàn)常易鑒別。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁(yè)，共33頁(yè)腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤 PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號(hào)均勻，呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，多需與腦膜瘤鑒別；部分PNET腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死，多需與腦膜血管外皮瘤鑒別；PNET腫塊位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，鄰近腦膜無(wú)增厚增強(qiáng)。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十一頁(yè)，共33頁(yè)小結(jié)兒童及