第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、2021/3/141第八章第八章 風(fēng)濕性疾病病人的護(hù)理風(fēng)濕性疾病病人的護(hù)理第三節(jié)第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ systemic lupus erythematosus,SLE ）2021/3/142系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡o 具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病。疫病。o 血清內(nèi)可產(chǎn)生以抗核抗體為代表的多種自身血清內(nèi)可產(chǎn)生以抗核抗體為代表的多種自身抗體抗體,通過免疫復(fù)合物等途徑通過免疫復(fù)合物等途徑,損害各個系統(tǒng)、損害各個系統(tǒng)、臟器和組織。臟器和組織。o 以女性多見以女性多見,患病年齡以患病年齡以2040歲最多歲最多。一、概述一、概述20

2、21/3/143病病 因因o 遺傳遺傳o 雌激素雌激素o 環(huán)境環(huán)境n 日光日光n 食物食物n 藥物藥物n 病原微生物病原微生物發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 o 免疫復(fù)合物（免疫復(fù)合物（IC）的形）的形成及沉積是成及沉積是SLE發(fā)病的發(fā)病的主要機(jī)制。主要機(jī)制。 二、病因與發(fā)病機(jī)制二、病因與發(fā)病機(jī)制2021/3/144三、病理三、病理o 基本病理改變基本病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常炎癥反應(yīng)和血管異常o 受損器官的特征性改變受損器官的特征性改變n 狼瘡小體狼瘡小體 - SLE的特征性病理變化的特征性病理變化。n “洋蔥皮樣洋蔥皮樣”病變病變 - 小動脈周圍有顯著向心性纖維增生。小動脈周圍有顯著向心性纖維增生。2

3、021/3/145四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)o 起病起病: 暴發(fā)性、急性或隱匿性。暴發(fā)性、急性或隱匿性。o 早期僅侵犯早期僅侵犯12個器官器官,表現(xiàn)不典型表現(xiàn)不典型,以后以后可侵犯多個器官可侵犯多個器官,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。o 多數(shù)呈緩解與發(fā)作交替。多數(shù)呈緩解與發(fā)作交替。2021/3/146四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn):全身癥狀全身癥狀 活動期活動期: 多數(shù)有全身癥狀。多數(shù)有全身癥狀。o 發(fā)熱發(fā)熱:見于見于90%病人病人,以低、中度熱多見。以低、中度熱多見。o 疲倦、乏力、體重下降。疲倦、乏力、體重下降。2021/3/147四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn):皮膚與黏膜皮膚與黏膜 o 見于見于

4、80%的病人的病人o 蝶形紅斑蝶形紅斑:n 為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑n 最具特征性的皮膚改變最具特征性的皮膚改變n 多見于日曬后多見于日曬后o 日曬后出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象日曬后出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象n 約見于約見于40%病人病人,可誘發(fā)可誘發(fā)SLE急性發(fā)作。急性發(fā)作。o 口腔潰瘍口腔潰瘍:30%病人在急性期出現(xiàn)病人在急性期出現(xiàn),伴輕微疼痛伴輕微疼痛o 其他其他:約約40%病人有脫發(fā)病人有脫發(fā);30%病人有雷諾現(xiàn)象。病人有雷諾現(xiàn)象。2021/3/148四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn):皮膚與黏膜皮膚與黏膜 2021/3/149四、臨床表現(xiàn):肌肉骨骼肌肉骨骼 o 關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛n

5、見于見于85%的病人的病人n 最常見最常見:指、腕、膝關(guān)節(jié)指、腕、膝關(guān)節(jié),伴紅腫者少見。伴紅腫者少見。n 常為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛。常為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛。o Jaccoud關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)病n 10病人因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)病人因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)n 特點特點:可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位,可維持正?？删S持正常關(guān)節(jié)功能關(guān)節(jié)功能,關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞線片多無關(guān)節(jié)骨破壞。o 肌痛和肌無力肌痛和肌無力:510。2021/3/1410四、臨床表現(xiàn):狼瘡腎炎狼瘡腎炎(LN)o 最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)o 腎衰竭是腎衰竭是SLE死亡的常見原因死亡的常見原因o S

6、LE患者腎活檢腎受累幾乎為患者腎活檢腎受累幾乎為100, 其中其中4585有腎損害表現(xiàn)。有腎損害表現(xiàn)。2021/3/1411o 可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎炎、可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征慢性腎炎和腎病綜合征,以慢性腎炎和腎病綜合以慢性腎炎和腎病綜合征者較常見。征者較常見。o 早期多無癥狀早期多無癥狀,隨著病程進(jìn)展隨著病程進(jìn)展,可出現(xiàn)大量蛋白尿、可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、各種管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓血尿、各種管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓,晚期發(fā)生尿毒癥。晚期發(fā)生尿毒癥。o 個別病人首診即為慢性腎衰竭。個別病人首診即為慢性腎衰竭。 四、臨床表現(xiàn):

7、狼瘡腎炎狼瘡腎炎(LN)2021/3/1412四、臨床表現(xiàn):心血管心血管 o 心包炎心包炎:最為常見最為常見,10%病人有心肌損害。可有氣病人有心肌損害?？捎袣獯?、心前區(qū)不適、心律失常促、心前區(qū)不適、心律失常,嚴(yán)重者可發(fā)生心力嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭而致死亡。衰竭而致死亡。o 疣狀心內(nèi)膜炎疣狀心內(nèi)膜炎:不引起臨床癥狀不引起臨床癥狀,但當(dāng)疣狀贅生物但當(dāng)疣狀贅生物脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。o 部分部分SLE病人可出現(xiàn)冠狀動脈受累病人可出現(xiàn)冠狀動脈受累,表現(xiàn)為心絞表現(xiàn)為心絞痛和心電圖痛和心電圖ST-T改變改變,甚至出現(xiàn)急性心肌梗死甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。202

8、1/3/1413四、臨床表現(xiàn):肺與胸膜肺與胸膜 o 半數(shù)以上病人在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎半數(shù)以上病人在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎,包包括雙側(cè)中少量胸腔積液。另一原因為低蛋白血癥引括雙側(cè)中少量胸腔積液。另一原因為低蛋白血癥引起的漏出液。起的漏出液。o 狼瘡性肺炎狼瘡性肺炎,肺間質(zhì)性病變肺間質(zhì)性病變o 少數(shù)病例合并彌漫性肺泡出血（少數(shù)病例合并彌漫性肺泡出血（DAH）o 1020%SLE存在肺動脈高壓存在肺動脈高壓2021/3/1414四、臨床表現(xiàn):神經(jīng)精神狼瘡神經(jīng)精神狼瘡o 輕者輕者: :偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙知障礙, ,嚴(yán)重頭痛可以是嚴(yán)

9、重頭痛可以是SLESLE的首發(fā)癥狀。的首發(fā)癥狀。o 重者重者: :腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。o 少數(shù)少數(shù): :脊髓損傷脊髓損傷, ,表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等, ,治治療后常有后遺癥療后常有后遺癥, ,脊髓磁共振檢查可明確診斷。脊髓磁共振檢查可明確診斷。o 中樞神經(jīng)受累者中樞神經(jīng)受累者: :腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高高, ,腦脊液蛋白量增高腦脊液蛋白量增高, ,白細(xì)胞數(shù)增高白細(xì)胞數(shù)增高, ,少數(shù)葡萄少數(shù)葡萄糖量減少。糖量減少。2021/3/1415四、臨床表現(xiàn):消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) o 約約30%30%病人有食

10、欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹病人有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水水, ,部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。o 約約40%40%病人血清轉(zhuǎn)氨酶升高病人血清轉(zhuǎn)氨酶升高, ,10%10%病人肝大病人肝大, ,但多但多無黃疸。無黃疸。o 少數(shù)可發(fā)生急腹癥少數(shù)可發(fā)生急腹癥, ,如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等等, ,多為多為SLESLE發(fā)作的信號發(fā)作的信號, ,往往提示往往提示SLESLE的活動性。的活動性。2021/3/1416四、臨床表現(xiàn):血液系統(tǒng)血液系統(tǒng) o 60%活動性活動性SLE有慢性貧血有慢性貧血,僅僅10%屬溶血性貧屬溶血性貧血（血（Coomb

11、s試驗陽性）試驗陽性）o 40%病人白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少。病人白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少。o 20%病人血小板減少病人血小板減少,并可發(fā)生各系統(tǒng)出血。并可發(fā)生各系統(tǒng)出血。o 20%病人有無痛性輕、中度淋巴結(jié)腫大病人有無痛性輕、中度淋巴結(jié)腫大,以頸部以頸部和腋窩多見和腋窩多見,常為淋巴組織反應(yīng)性增生所致。常為淋巴組織反應(yīng)性增生所致。o 15%病人有脾大。病人有脾大。2021/3/1417四、臨床表現(xiàn):其他其他o 眼底變化眼底變化:見于見于15%病人病人,如出血、視乳頭水腫、如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等視網(wǎng)膜滲出等,可影響視力。嚴(yán)重者數(shù)日內(nèi)可致可影響視力。嚴(yán)重者數(shù)日內(nèi)可致盲。如及

12、時治療盲。如及時治療,多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。o 抗磷脂抗體綜合征（抗磷脂抗體綜合征（APS）:見于見于SLE活動期。活動期。 病人血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體病人血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體, 不一定是不一定是APS,APS出現(xiàn)在出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性為繼發(fā)性APS。o 繼發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)性干燥綜合征:唾液腺和淚腺功能不全唾液腺和淚腺功能不全,可可并發(fā)干燥性角結(jié)膜炎。并發(fā)干燥性角結(jié)膜炎。2021/3/1418五、實驗室及其他檢查五、實驗室及其他檢查 o 血沉增快血沉增快,肝功能和腎功能可出現(xiàn)異常。肝功能和腎功能可出現(xiàn)異常。o 抗核抗體譜抗核抗體譜 o 補(bǔ)體低下補(bǔ)體低下,尤其是尤其是C3低下常提示低下常提

13、示SLE活動?；顒印4低下除提示低下除提示SLE活動外活動外,尚可能是尚可能是SLE易感性易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)。缺乏）的表現(xiàn)。o 狼瘡帶試驗狼瘡帶試驗 、腎活檢病理、腎活檢病理 o CT、X線及超聲心動圖檢查線及超聲心動圖檢查 2021/3/1419抗核抗體譜抗核抗體譜 o 抗抗dsDNA抗體抗體n 診斷診斷SLE的標(biāo)記抗體之一的標(biāo)記抗體之一n 多出現(xiàn)在多出現(xiàn)在SLE的活動期的活動期o 抗抗Sm抗體抗體n 診斷診斷SLE的標(biāo)記抗體之一的標(biāo)記抗體之一,特異性低特異性低n 目前最佳的目前最佳的SLE篩選試驗篩選試驗,n 它與病情活動性無關(guān)它與病情活動性無關(guān)2021/3/1420六、診斷要點六

14、、診斷要點 符合符合4項項或以上者或以上者,除外感染、除外感染、腫瘤和其他腫瘤和其他結(jié)締組織病結(jié)締組織病后后,可診斷可診斷SLE。 2021/3/1421七、治療要點七、治療要點o 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素n 重癥的首選藥物重癥的首選藥物n 常用常用:潑尼松或甲潑尼龍潑尼松或甲潑尼龍 鞘內(nèi)注射時用地塞米松。鞘內(nèi)注射時用地塞米松。 o 免疫抑制劑免疫抑制劑n 可更好控制可更好控制SLE活動活動,減少暴發(fā)和激素劑量。減少暴發(fā)和激素劑量。n 常用常用:環(huán)磷酰胺（環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。）、硫唑嘌呤。n 狼瘡性腎炎采用激素聯(lián)合狼瘡性腎炎采用激素聯(lián)合CTX治療治療。2021/3/1422o 非甾體類抗

15、炎藥非甾體類抗炎藥n 腎炎病人需慎用。腎炎病人需慎用。n 常用常用:阿司匹林、吲哚美辛阿司匹林、吲哚美辛 布洛芬、萘普生。布洛芬、萘普生。o 抗瘧藥抗瘧藥n 對有抗光敏、皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型病人有效。對有抗光敏、皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型病人有效。n 副作用副作用:久服后可影響視力以及造成心肌損害。久服后可影響視力以及造成心肌損害。七、治療要點七、治療要點2021/3/1423o 雷公藤多苷雷公藤多苷n 有一定療效。有一定療效。n 副作用副作用:對性腺有毒性對性腺有毒性,可致停經(jīng)、精子減少可致停經(jīng)、精子減少,尚尚有肝損害、胃腸道反應(yīng)、白細(xì)胞減少有肝損害、胃腸道反應(yīng)、白細(xì)胞減少。o 生物制劑生物制劑n 抗

16、抗CD20單抗（利妥苷單抗）、單抗（利妥苷單抗）、CTLA-4七、治療要點七、治療要點2021/3/1424八、護(hù)理評估八、護(hù)理評估o 病史病史n 病因及誘因病因及誘因 n 起病時間、病程及病情變化起病時間、病程及病情變化n 心理狀態(tài)心理狀態(tài)n 病人及其家屬對疾病的認(rèn)識程度、態(tài)度病人及其家屬對疾病的認(rèn)識程度、態(tài)度n 經(jīng)濟(jì)狀況、醫(yī)療保險情況經(jīng)濟(jì)狀況、醫(yī)療保險情況o 身體狀況身體狀況o 實驗室及其他檢查實驗室及其他檢查2021/3/1425九、常用護(hù)理診斷九、常用護(hù)理診斷/ /問題問題o 皮膚完整性受損皮膚完整性受損 與疾病所致的血管炎性反應(yīng)與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。等因素有關(guān)。 o 疼

17、痛疼痛:慢性關(guān)節(jié)疼痛慢性關(guān)節(jié)疼痛 與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。 o 口腔黏膜受損口腔黏膜受損 與自身免疫反應(yīng)、長期使用激與自身免疫反應(yīng)、長期使用激素等因素有關(guān)。素等因素有關(guān)。 o 潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥:慢性腎衰竭。慢性腎衰竭。 o 焦慮焦慮 與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容毀損與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)。及多臟器功能損害等有關(guān)。2021/3/1426十、護(hù)理措施十、護(hù)理措施-口腔黏膜受損口腔黏膜受損o 飲食護(hù)理飲食護(hù)理n 進(jìn)食高糖、高蛋白和高維生素飲食進(jìn)食高糖、高蛋白和高維生素飲食n 少食多餐少食多餐,宜軟食宜軟食n 忌食芹菜、無花果、蘑菇、煙熏及辛辣等

18、刺激性食物忌食芹菜、無花果、蘑菇、煙熏及辛辣等刺激性食物o 口腔護(hù)理口腔護(hù)理n 保持口腔清潔保持口腔清潔n 口腔黏膜破損口腔黏膜破損:晨起、睡前和進(jìn)餐前后用漱口液漱口晨起、睡前和進(jìn)餐前后用漱口液漱口n 口腔潰瘍口腔潰瘍:在漱口后用中藥冰硼散或錫類散局部涂敷在漱口后用中藥冰硼散或錫類散局部涂敷;有感染病灶者有感染病灶者,遵醫(yī)囑局部使用抗生素。遵醫(yī)囑局部使用抗生素。2021/3/1427十、護(hù)理措施十、護(hù)理措施-潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥:慢性腎衰竭慢性腎衰竭o 休息休息:急性活動期應(yīng)臥床休息急性活動期應(yīng)臥床休息o 營養(yǎng)支持營養(yǎng)支持n 腎功能不全腎功能不全:優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,限制水鈉攝入。限

19、制水鈉攝入。n 意識障礙意識障礙:鼻飼流質(zhì)飲食。鼻飼流質(zhì)飲食。n 必要時遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠的營養(yǎng)。必要時遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠的營養(yǎng)。o 病情監(jiān)測病情監(jiān)測o 用藥護(hù)理用藥護(hù)理n 注意藥物的不良反應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng)2021/3/1428十一、其他護(hù)理診斷十一、其他護(hù)理診斷/問題問題o 有感染的危險有感染的危險 與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān)。力低下有關(guān)。 o 潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥: :狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭。狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭。 2021/3/1429十二、健康指導(dǎo)十二、健康指導(dǎo)1疾病知識指導(dǎo)疾病知識指導(dǎo)2皮膚護(hù)理指導(dǎo)皮膚護(hù)理指導(dǎo)3. 用藥指導(dǎo)用藥指導(dǎo)4. 生育指導(dǎo)生育指導(dǎo)n 避免誘因避免誘因,非緩解期病人易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎非緩解期病人易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎,應(yīng)避孕。病情活動伴心、肺、腎功能不全屬妊娠禁應(yīng)避孕。病情活動伴心、肺、腎功能不全屬妊娠禁忌。忌。2021/3/1430用藥指導(dǎo)用藥指導(dǎo)o 嚴(yán)格遵囑服藥嚴(yán)格遵囑服藥,不可擅自改變藥物劑量或停藥不可擅自改變藥物劑量或停藥o 應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必須至應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必須至少停藥少停藥3個月方能妊娠。個月方能妊娠。o 有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷