狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)

1、狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)狼瘡性腎炎腎活檢的目的 明確診斷明確診斷 腎臟病理分型腎臟病理分型 病理的活動性和慢性化積分病理的活動性和慢性化積分 狼瘡性腎炎腎活檢的指征 無明顯誘因無明顯誘因( (如敗血癥如敗血癥/ /血容量減少血容量減少/ /藥物藥物) )，血清肌酐，血清肌酐增加增加 蛋白尿蛋白尿1.01.0克克/ / 2424h h 蛋白尿蛋白尿0.5 g 0.5 g / / 2424h h+ +尿紅細胞尿紅細胞5 /HP5 /HP 或或 蛋白尿蛋白尿0.5 g 0.5 g / / 2424h h+ +細胞管型細胞管型 治療后懷疑轉(zhuǎn)型或復(fù)發(fā)（新出現(xiàn)蛋白尿治療后懷疑轉(zhuǎn)型或復(fù)發(fā)（新出現(xiàn)蛋白尿, ,血尿血

2、尿, , GFRGFR下下降）降）ISN/RPS 2003 狼瘡病理分型Weening JJ, et al. J Am Soc Nephrol 2004;15:241250 病理術(shù)語 彌漫性彌漫性- 50%50%以上的腎小球有病變以上的腎小球有病變/ /切片切片 局灶性局灶性-不足不足50%50%的腎小球有病變的腎小球有病變/ /切片切片病理術(shù)語 球性球性-一個腎小球的病變部位超過一個腎小球的病變部位超過50%50% 節(jié)段性節(jié)段性-一個腎小球的病變部位不足一個腎小球的病變部位不足50%50%I型-輕微病變性LN 光鏡下腎小球無特殊改變光鏡下腎小球無特殊改變 免疫熒光（和免疫熒光（和/ /或電鏡

3、）顯示腎小球系膜或電鏡）顯示腎小球系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。區(qū)免疫復(fù)合物沉積。I型-輕微病變性LNPAS 500I型-輕微病變性LNIgG 600I型-輕微病變性LNEM 2500II型系膜增生性LN 單純系膜細胞增生及基質(zhì)增多單純系膜細胞增生及基質(zhì)增多 光鏡下系膜區(qū)增寬，系膜區(qū)可有免疫復(fù)合物沉積光鏡下系膜區(qū)增寬，系膜區(qū)可有免疫復(fù)合物沉積 免疫熒光和電鏡下，系膜區(qū)見免疫復(fù)合物沉積，免疫熒光和電鏡下，系膜區(qū)見免疫復(fù)合物沉積，偶爾可見上皮下或內(nèi)皮下孤立的免疫復(fù)合物沉積偶爾可見上皮下或內(nèi)皮下孤立的免疫復(fù)合物沉積* 如有明顯的內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，或光鏡下可如有明顯的內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，或光鏡下可發(fā)現(xiàn)內(nèi)

4、皮下嗜復(fù)紅物，則考慮早期或輕度的發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮下嗜復(fù)紅物，則考慮早期或輕度的IIIIII型型或或IVIV型型LNLN。II型系膜增生性LNHE 500II型系膜增生性LNIgG 600II型系膜增生性LNEM 2000III型局灶性LN 病變的腎小球病變的腎小球50%50%所有的腎小球（局灶性）所有的腎小球（局灶性） 病變多樣，活動性或慢性的節(jié)段性或球性的毛細血病變多樣，活動性或慢性的節(jié)段性或球性的毛細血管內(nèi)增生和管內(nèi)增生和/ /或新月體形成或新月體形成 免疫熒光和電鏡下，局灶性的腎小球內(nèi)皮細胞下和免疫熒光和電鏡下，局灶性的腎小球內(nèi)皮細胞下和/ /或系膜區(qū)可見免疫復(fù)合物沉積或系膜區(qū)可見免疫復(fù)合物沉積

5、 分為分為3 3個亞型個亞型 IIIIII（A A）-活動性病變：局灶增生性活動性病變：局灶增生性LNLN IIIIII（A/CA/C）-活動性和慢性病變同時存在：局灶增生性活動性和慢性病變同時存在：局灶增生性和硬化性和硬化性LNLN IIIIII（C C）-慢性非活動性病變伴腎小球硬化：局灶硬化性慢性非活動性病變伴腎小球硬化：局灶硬化性LNLNPASM 40活動性病變PAS400PAS400PASM500PAS400III型局灶性LNIgG500IV型-彌漫性LN 病變的腎小球病變的腎小球 50%50%所有的腎小球（彌漫性）所有的腎小球（彌漫性） 病變多樣，活動性或慢性的節(jié)段性或球性的毛細血

6、管內(nèi)增生和病變多樣，活動性或慢性的節(jié)段性或球性的毛細血管內(nèi)增生和/ /或或新月體形成新月體形成 免疫熒光和電鏡下，彌漫性的腎小球內(nèi)皮細胞下和免疫熒光和電鏡下，彌漫性的腎小球內(nèi)皮細胞下和/ /或系膜區(qū)可見或系膜區(qū)可見免疫復(fù)合物沉積免疫復(fù)合物沉積 累及的腎小球病變累及的腎小球病變50%50%為節(jié)段性時，歸為彌漫節(jié)段性：為節(jié)段性時，歸為彌漫節(jié)段性：IV-SIV-S；累；累及的腎小球病變及的腎小球病變50%50%為球性時，歸為彌漫球性：為球性時，歸為彌漫球性：IV-GIV-G IV-S(A) IV-S(A) 或或IV-G(A)IV-G(A)- -單純的活動性病變，彌漫性節(jié)段性或球性增生性單純的活動性病

7、變，彌漫性節(jié)段性或球性增生性LNLN IV-S(A/C) IV-S(A/C) 或或IV-G(A/C)IV-G(A/C)-活動性和慢性病變，彌漫性節(jié)段性或球性增活動性和慢性病變，彌漫性節(jié)段性或球性增生和硬化性生和硬化性 IV-S(C) IV-S(C) 或或IV-G(C)IV-G(C)-單純的慢性病變，彌漫性節(jié)段性或球性硬化性單純的慢性病變，彌漫性節(jié)段性或球性硬化性LNLNPAS 40PASM80PAS400PAS400HE320HE500IV型-彌漫性LNIgG120EM2875V型-膜性LN 單純系膜細胞增生及基質(zhì)增多單純系膜細胞增生及基質(zhì)增多 光鏡下球性或節(jié)段性的腎小球基底膜不規(guī)則增厚光鏡下

8、球性或節(jié)段性的腎小球基底膜不規(guī)則增厚 免疫熒光和電鏡下，腎小球上皮細胞下免疫復(fù)合物沉積，伴或免疫熒光和電鏡下，腎小球上皮細胞下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜病變不伴系膜病變 分為分為3 3個亞型個亞型單純單純V V型型- -僅表現(xiàn)為球性腎小球基底膜不規(guī)則增厚（僅表現(xiàn)為球性腎小球基底膜不規(guī)則增厚（50%50%腎小腎小球），免疫熒光和電鏡下上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積，可伴有單純的球），免疫熒光和電鏡下上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積，可伴有單純的系膜增生系膜增生V+IIIV+III- -V V型的表現(xiàn)合并型的表現(xiàn)合并IIIIII型的多樣性表現(xiàn)，如毛細血管內(nèi)增生或型的多樣性表現(xiàn)，如毛細血管內(nèi)增生或毛細血管外增生（新月體

9、形成）等，但病變僅僅為局灶性。毛細血管外增生（新月體形成）等，但病變僅僅為局灶性。V+IVV+IV- - V V型的表現(xiàn)合并型的表現(xiàn)合并IVIV型的多樣性表現(xiàn)，如毛細血管內(nèi)增生或型的多樣性表現(xiàn)，如毛細血管內(nèi)增生或毛細血管外增生（新月體形成）等，病變表現(xiàn)為彌漫性毛細血管外增生（新月體形成）等，病變表現(xiàn)為彌漫性V型-膜性LNPASM400PASM1000IgG400IgG400VI型-硬化性LN 90%90%的腎小球出現(xiàn)彌漫性硬化的腎小球出現(xiàn)彌漫性硬化Masson80LN的小管間質(zhì)病變 小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積 腎小管上皮細胞變性、壞死腎小管上皮細胞變性、壞死 腎小管炎細胞浸潤

10、腎小管炎細胞浸潤 腎間質(zhì)水腫，炎細胞浸潤腎間質(zhì)水腫，炎細胞浸潤 腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化 狼瘡性間質(zhì)性腎炎狼瘡性間質(zhì)性腎炎 小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積IgG400LN的血管病變 血管壁免疫復(fù)合物沉積血管壁免疫復(fù)合物沉積 非炎癥壞死性血管病變非炎癥壞死性血管病變 栓塞性微血管病變栓塞性微血管病變 壞死性血管炎壞死性血管炎 非特異性的動脈硬化非特異性的動脈硬化小葉間動脈內(nèi)膜及中膜小葉間動脈內(nèi)膜及中膜IgGIgG沉積沉積IgG400EM6000間質(zhì)毛細血管壁電子致密物沉積間質(zhì)毛細血管壁電子致密物沉積非炎癥壞死性血管病變非炎癥壞死性血管病變HE320栓塞性微血管病

11、變栓塞性微血管病變PASM320PAS200壞死性血管炎壞死性血管炎HE320非特異性的血管病變非特異性的血管病變狼瘡性腎炎活動指數(shù)（AI）量化表積分積分1 12 23 3活動性病變活動性病變 腎小球腎小球 毛細血管內(nèi)細胞增生（細胞數(shù)毛細血管內(nèi)細胞增生（細胞數(shù)/ /腎小球）腎小球）120-150150-230230 白細胞浸潤（個白細胞浸潤（個/ /腎小球）腎小球）22-55 核碎裂（）核碎裂（）* *50 纖維素樣壞死（）纖維素樣壞死（）* *50 內(nèi)皮下透明沉積物（白金耳）內(nèi)皮下透明沉積物（白金耳）50 微血栓（）微血栓（）50 細胞性新月體（）細胞性新月體（）* *50 間質(zhì)炎性細胞浸潤間質(zhì)炎性細胞浸潤50 動脈壁壞死或細胞浸潤動脈壁壞死或細胞