腦積水(1)上課講義

1、腦積水(1) 腦脊液 cerebral spinal fluid（CSF）是充滿于腦室系統(tǒng)、脊髓中央管和蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi)的無色透明液體，屬于無功能細(xì)胞外液，內(nèi)含無機(jī)離子、葡萄糖和少量蛋白，細(xì)胞很少，主要為單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，其功能相當(dāng)于外周組織中的淋巴，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)起緩沖、保護(hù)、營養(yǎng)、運(yùn)輸代謝產(chǎn)物以及維持正常顱內(nèi)壓的作用。腦脊液總量在成人約150ml，產(chǎn)生的速率為0.3ml/min,日分泌量為在400500ml。它處于不斷地產(chǎn)生、循行和回流的平衡狀態(tài)。腦脊液（CSF)由側(cè)腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生，經(jīng)室間孔流至第三腦室，與第三腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液一道，經(jīng)中腦水管流入第四腦室，再匯合第四腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊

2、液經(jīng)第四腦室正中孔和外側(cè)孔流入蛛網(wǎng)膜下隙，使腦、脊髓和腦神經(jīng)、脊神經(jīng)很均被腦脊液浸泡。然后，腦脊液再沿蛛網(wǎng)膜下隙流向大腦背面，經(jīng)蛛網(wǎng)膜顆粒滲透到硬腦膜竇（主要是上矢狀竇）內(nèi)，回流入血液中。如在腦脊液循環(huán)途徑中發(fā)生阻塞，可導(dǎo)致腦積水和顱內(nèi)壓升高，進(jìn)而使腦組織受壓移位，甚至形成腦疝。 腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或（和）循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液量增加，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大或（和）蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大的一種病癥，通常以腦脊液循環(huán)通路梗阻和吸收不良較為多見，而分泌過多者較為少見。廣義的腦積水亦應(yīng)包括蛛網(wǎng)膜下腔積液、硬膜下積液等。 單純性腦積水男性多于女性，而伴發(fā)畸形者則是女性多于男性；據(jù)統(tǒng)計資料顯示，

3、腦積水的畸胎發(fā)生率有隨孕婦年齡增高而增加的趨勢，以25-29歲組發(fā)生率最低；同一資料顯示胎兒患腦積水的危險度可由孕婦產(chǎn)次增多而升高；同時顯示與孕婦職業(yè)有關(guān)，農(nóng)民子代發(fā)病率比工人高出4.5倍，而行政、從商人群子代發(fā)病率最低，提示可能以不同職業(yè)所處的生產(chǎn)、生活環(huán)境及工作條件有關(guān)；先天性腦積水的發(fā)生人群中，文化程度愈低發(fā)生率愈高；有關(guān)資料還顯示，本病特別是腦積水畸形與遺傳有密切關(guān)系，分析認(rèn)為近親婚配是腦積水畸胎的重要遺傳基礎(chǔ)，雙胎比單胎易患本病，而環(huán)境因素在發(fā)病中所占的作用應(yīng)引起足夠的重視。 一、腦脊液循環(huán)通道受阻 二、腦脊液分泌過多 三、腦脊液吸收障礙 1.先天畸形：可能與父母接觸了某些化學(xué)放射物

4、質(zhì)，孕早期發(fā)熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過多等有關(guān)。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導(dǎo)水管狹窄等。 2.感染：如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔粘連而發(fā)生腦積水。 3.出血：顱內(nèi)出血后纖維增生可引起腦積水，產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛網(wǎng)膜下腔出血致蛛網(wǎng)膜粘連而發(fā)生腦積水。 4.腫瘤：顱內(nèi)腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)通路的任何一部分，較多見于第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 先天性腦積水的病因?qū)W說較多

5、，公 認(rèn)的學(xué)說則為側(cè)腦室脈絡(luò)叢增生，分泌 旺盛，引起腦室脈絡(luò)叢分泌腦脊液功能 紊亂，從而發(fā)生腦積水。 如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收 障礙而發(fā)生腦積水 一、對腦脊液形成和吸收的影響 二、對神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的損害 三、對頸靜脈回流的影響 CSF的產(chǎn)生和吸收失去平衡，是腦積水形成的原因之一。 在CSF的產(chǎn)生方面，當(dāng)顱內(nèi)壓為0.012.4kPa時，腦脊液仍能正常分泌，只有當(dāng)顱內(nèi)壓繼續(xù)升高時，腦脊液形成量才有所減少。因此，對于腦積水的病例而言，腦脊液的每日生成量決定于顱內(nèi)壓力的大小。在顱內(nèi)壓不超過2.4kPa的情況下，腦脊液的生成量一般無多大變化。 在CSF的吸收方面，盡管存在著吸收障礙，仍然有不少腦脊液

6、通過不同的途徑被吸收，例如，在腦脊液通路受阻塞以上的腦組織與腦脊液接觸面的通透性顯著增強(qiáng)，這一現(xiàn)象可通過PSP染色試驗、腦部的CT掃描和同位素標(biāo)記白蛋白的追蹤得以證實。說明在腦積水時腦脊液可通過腦室內(nèi)的室管膜、顱神經(jīng)鞘等其它途徑吸收。但蛛網(wǎng)膜顆粒仍然是吸收大部分腦脊液的主要部位。 腦積水形成之后，腦脊液循環(huán)通路受阻而引起腦組織繼發(fā)性改變:其表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)由于腦脊液的積聚而擴(kuò)張，隨著腦室壁受牽拉，室管膜逐漸消失，腦室周圍呈星形細(xì)胞化或膠質(zhì)疤痕形成。腦室進(jìn)一步擴(kuò)大，可使腦脊液進(jìn)入室周組織而引起白質(zhì)水腫，這時即使行腦脊液分流術(shù)，使腦室恢復(fù)到正常大小，腦組織在組織學(xué)上的改變已不能恢復(fù)。 在人體解剖上，

7、當(dāng)腦脊液存量增加時，腦組織的彈性減少。若腦積水進(jìn)一步發(fā)展，大腦皮層受壓變薄，則可繼發(fā)腦萎縮。第三腦室的擴(kuò)張可使下丘腦受壓而萎縮，中腦受壓則使眼球垂直運(yùn)動發(fā)生障礙，出現(xiàn)臨床所見的“落日目”征。第四腦室受阻的病例，可出現(xiàn)脊髓中央管擴(kuò)大，腦脊液可經(jīng)終池流入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。 腦積水引起的顱內(nèi)壓增高可使雙側(cè)橫 竇受壓，使注入兩側(cè)頸內(nèi)靜脈的血流受阻，因而可出現(xiàn)代償性頸外靜脈系統(tǒng)的血液回流增加，繼發(fā)頭皮靜脈怒張。 一、依據(jù)病理分類 梗阻性腦積水 交通性腦積水 外部性腦積水 二、依據(jù)病因分類 創(chuàng)傷性腦積水 耳源性腦積水 感染性腦積水 占位性腦積水 出血性腦積水 三、依據(jù)發(fā)病速度 急性腦積水 慢性腦積水 正常顱

8、內(nèi)壓腦積水 靜止性腦積水 四、依據(jù)年齡分類 嬰幼兒腦積水 年長兒童及成人腦積水 一、嬰幼兒腦積水臨床特征 二、年長兒童及成人腦積水的臨床特征 1.頭圍增大 嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進(jìn)行性增大，前囟也隨之?dāng)U大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調(diào)，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細(xì)，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。 2.前囟擴(kuò)大、張力增高 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內(nèi)壓增高。 隨著腦積水的進(jìn)行性發(fā)展，顱內(nèi)壓增高的癥狀逐漸出現(xiàn)，盡管嬰兒期的顱縫具有緩沖顱內(nèi)壓力的作用，但仍然是有限度的。嬰兒期顱內(nèi)壓力增高的主要

9、表現(xiàn)是嘔吐，由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現(xiàn)嗜睡或昏睡。 3.破罐音 對腦積水患兒進(jìn)行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。 4. “落日目”現(xiàn)象 腦積水的進(jìn)一步發(fā)展，可使第三腦室后部的松果體隱窩顯著擴(kuò)張，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產(chǎn)生類似帕里諾（Parinaud）眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現(xiàn)所謂的“落日目”征。 5.頭顱透照性 重度腦積水若腦組織（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足1cm時，用強(qiáng)光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度），本法尚有助于鑒別蛛網(wǎng)膜囊腫和硬

10、膜下積液。 6.視神經(jīng)乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮較多見，即使有顱內(nèi)壓增高也看不到視神經(jīng)乳頭水腫。 7.神經(jīng)功能失調(diào) 第對顱神經(jīng)的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統(tǒng)的進(jìn)行性擴(kuò)大，使多數(shù)病例出現(xiàn)明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經(jīng)功能，晚期則可出現(xiàn)錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強(qiáng)直等，智力發(fā)展也明顯比同齡的正常嬰兒差。 8.其它 腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內(nèi)斜（展神經(jīng)麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進(jìn)，發(fā)育遲緩或伴有嚴(yán)重營養(yǎng)不良。 （一）急性腦積水 臨床一般表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。 （二）慢性腦積水 臨床以慢性顱內(nèi)壓增高為其主要特征，可出現(xiàn)雙側(cè)顳

11、部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，智力發(fā)育障礙，運(yùn)動功能障礙等。 （三） 正常壓力腦積水： A 成人正常壓力腦積水 主要表現(xiàn)為三聯(lián)征。 （1）步態(tài)障礙： 常為首發(fā)癥狀，輕者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表現(xiàn)起步困難，行走雙腳分開、碎步、前沖。 （2） 精神障礙：智力改變一般較早出現(xiàn)，多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重。開始時呈現(xiàn)近事遺忘，繼而發(fā)生思維和動作遲緩，病情嚴(yán)重時可有明顯說話遲緩、緘默、肢體運(yùn)動功能減退。記憶力和書寫功能明顯障礙。 （3） 尿失禁：一般在較晚期出現(xiàn)。大便失禁少見。 B 兒童正常壓力腦積水 本病在兒童常被低估，認(rèn)為是“代償性腦積水”或“靜止性腦積水”。其實這

12、些病兒如及時得到診治，常可獲得明顯進(jìn)步。主要表現(xiàn)： a 大頭 b 發(fā)育遲緩，智商輕中度降低。 c 肢體輕度痙攣性癱瘓 （四）靜止性腦積水臨床表現(xiàn)類似于正常顱內(nèi)壓腦積水，腦室的容積保持穩(wěn)定或縮小，未再出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害，精神運(yùn)動發(fā)育隨年齡增長而不斷改善。 1 頭顱調(diào)線檢查或CT、MRI檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫分離和前囟增大。 2 側(cè)腔室注射中性酚紅1ml，212分鐘內(nèi)做腰椎穿刺，CSF可見酚紅，提示系非阻塞性腦積壓水。若20分鐘CSF仍未見酚紅出現(xiàn)，提示為阻塞性腦積水。 3 腦室造影，用過濾的氧氣緩緩地注射于腦室內(nèi)，然后做X線檢查，可觀察到腦室擴(kuò)大及大腦皮層變薄。若大腦皮層厚度在2cm以

13、上，并且腦積水能夠被解除，提示病人智力可望恢復(fù)。同時腦室造影也可幫助確定阻塞部位，或發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤。 4. 放射性核素檢查 腦池造影可見顯影劑清除緩慢，并可見返流到擴(kuò)大的腦室。腦室造影可以確定梗阻的部位。 一、梗阻性腦積水的診斷 二、交通性腦積水的診斷 三、外部性腦積水的診斷 四、正常顱內(nèi)壓腦積水的診斷 1.臨床特征： 成人慢性梗阻性腦積水常表現(xiàn)為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力；嬰幼兒梗阻性腦積水多見頭顱增大，前囟緊張飽滿，顱縫開裂，頭皮靜脈怒張，落日目，眼球震顫，斜視，可伴有語言、運(yùn)動功能障礙，抽搐，智力低下。 2.影像學(xué)特征： CT征象是腦室擴(kuò)大，中度與重度腦積水

14、通過一次掃描即可確診，輕度者需多次觀察確有腦室進(jìn)行性擴(kuò)大才能診斷。梗阻性腦積水在CT上有3個征象：額角上外側(cè)部圓形擴(kuò)大；顳角擴(kuò)大；腦室周圍低密度。 CT有助于判斷梗阻部位，即通過連續(xù)掃描顯示腦室系統(tǒng)擴(kuò)大部與正常部。1.如果僅雙側(cè)或單側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大而第三、第四腦室正常，說明室間孔處梗阻。2.如果3個腦室擴(kuò)大而基底池不顯影，說明第四腦室出口梗阻。3.如果3個腦室擴(kuò)大而基底池也擴(kuò)大，說明腦室外天幕切跡處梗阻。4.如果3個腦室擴(kuò)大，基底池與外側(cè)裂池擴(kuò)大腦凸面皮層溝變淺，說明腦室處大腦中線凸面處梗阻。CT腦室造影對這類病人梗阻部位的判斷有所幫助，MRI可明確梗阻性腦積水的診斷。 1.臨床特征： 正常蛛網(wǎng)膜

15、顆粒吸收腦脊液的能力為脈絡(luò)叢產(chǎn)生腦脊液能力的3倍。由于腦脊液流動阻滯發(fā)生于腦室之外，所以患兒常出現(xiàn)頭顱進(jìn)行性增大并伴有顱內(nèi)壓增高征象。 2.影像學(xué)特征： CT與 MRI可以顯示下列異常： 3個腦室對稱性擴(kuò)大，并無阻塞處；后顱窩基底池可以顯示；第四腦室擴(kuò)大，位置居中；小腦后池可擴(kuò)大。MRI矢狀面與冠狀面掃描可發(fā)現(xiàn)致病的原因。 1. 臨床特征： 發(fā)病年齡大多在1歲半以前，即囟門閉合前，且男性居多。大多數(shù)頭顱增大，特別是短期內(nèi)頭圍增大，并伴有顱內(nèi)壓增高、腦實質(zhì)和腦室受壓的征象。驚厥發(fā)作，是就診的主要原因，癲癇發(fā)作更為常見，且往往是就診的主要原因。急性者常出現(xiàn)昏迷。特發(fā)性外部性腦積水，嬰兒生長發(fā)育與智

16、力發(fā)育均正常。 2.影像學(xué)特征： 額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔增寬（擴(kuò)大）而其它部位不寬或略寬，或前部半球間裂增寬，不伴或伴輕度腦室擴(kuò)大，或基底池擴(kuò)大，蛛網(wǎng)膜下腔及腦室擴(kuò)大多呈對稱性且無中線移位。額頂區(qū)腦溝、腦裂加深。 1.臨床特征： 患者多有蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱腦損傷、腦膜炎或顱腦手術(shù)等病史；步態(tài)不穩(wěn)常為首發(fā)癥狀和最突出的癥狀，步態(tài)障礙程度不一，從走路緩慢、不穩(wěn)、平衡失調(diào)到不能步行，最終臥床不起；精神障礙為較早出現(xiàn)的癥狀之一，初起為記憶力減退，語言和日?；顒拥淖园l(fā)性減少，對活動缺乏興趣，重者出現(xiàn)喪志癥和癡呆癥等；尿失禁，為晚期出現(xiàn)的癥狀；個別患者可有大便失禁，亦有些患者臨床癥狀不明顯。 2.影像學(xué)特征：

17、CT征象是腦室系統(tǒng)（包括第三、四腦室）明顯擴(kuò)大或出現(xiàn)間質(zhì)性腦水腫。1、嬰兒硬膜下血腫或積液 雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經(jīng)乳頭水腫，但缺少落日征。 CT 掃描可以鑒別。 2、佝僂病 佝僂病的顱骨不規(guī)則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀和腦室擴(kuò)大，卻有全身骨骼異常。 3、腦發(fā)育不全 雖然腦室也擴(kuò)大，但頭不大無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，卻有神經(jīng)功能及智力發(fā)育障礙。 4、積水性無腦畸形 CT 片上除在枕區(qū)外無腦皮質(zhì)，還可見突出的基底節(jié)。 5、巨腦畸形 雖然頭顱較大，但無顱內(nèi)壓增高癥狀， CT 顯示腦室大小正常。 6、腦萎縮 主要與正常壓力腦積

18、水鑒別。兩者的癥狀相似，但腦萎縮一般在 50 歲以后發(fā)病，癥狀發(fā)展緩慢，達(dá)數(shù)年之久。 CT 檢查特征為腦室輕度擴(kuò)大，但不累計第四腦室，腦溝回明顯增寬。 MRI 可見腦室和蛛網(wǎng)膜下腔均擴(kuò)大。 無論何種原因引起的高壓性腦積水，都必須及時治療。藥物治療主要是減少腦脊液分泌和增加機(jī)體水分排出。值得注意的是，藥物治療主要用于輕型病人以及作為術(shù)前的臨時用藥。腦積水的治療應(yīng)以手術(shù)為主。手術(shù)可分為病因治療、減少腦脊液生成及腦脊液分流術(shù)三種。發(fā)現(xiàn)腦積水后應(yīng)盡早手術(shù)，晚期因大腦皮質(zhì)萎縮或出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，手術(shù)效果較差。 在 80 年代以前，對腦積水的治療是一個非常棘手的問題，腦積水的患者有著極高的死亡率及致殘

19、率，早期的分流手術(shù)，也有極高的并發(fā)癥。近些年來，隨著科技的發(fā)展，對腦積水的治療出現(xiàn)了許多的新方法，不同機(jī)理分流閥門的出現(xiàn)，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，許多患者通過有效的治療得到痊愈，并恢復(fù)正常生活和工作。 一 非手術(shù)治療 二 手術(shù)治療 適用于早期或病情較輕，發(fā)展緩慢者，目的在于減少腦脊液的分泌或增加機(jī)體的水分排出，其方法： A：應(yīng)用利尿劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。 B：經(jīng)前囟或腰椎反復(fù)穿刺放液。 手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高（超過 250mm水柱）或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過50cm、大腦 皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴(yán)重 功能障礙及畸形者，也可以進(jìn)行手術(shù)治療但

20、手術(shù)療效不佳。 （一）、病因治療（根治性方法）病因治療（根治性方法） 病因治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、第四腦室囊腫造瘺術(shù)、腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、第三腦室底造瘺術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。采用病因治療方法，手術(shù)一旦成功，患者可以終生受益。近年來，神經(jīng)內(nèi)鏡下的室間孔穿通術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡下導(dǎo)水管重建術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)等方法進(jìn)行腦積水治療，已成為腦積水治療最有效、最安全的微創(chuàng)方法，手術(shù)的并發(fā)癥小于 5 。 （二）、 減少腦脊液形成減少腦脊液形成 如采用側(cè)腦室脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術(shù)失敗或不適合進(jìn)行分流的患者。目前在內(nèi)鏡下進(jìn)行電灼，可以明顯減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。 （三）、腦脊液分流術(shù)腦脊液分流術(shù) 早期為了治療腦積水，人們采取了多種分流手術(shù)： 腦室與腦池分流 如：側(cè)腦室與枕大池分流術(shù) 腦室體腔分流 如：腦室（或腦池）腹腔分流術(shù) 腦室胸腔分流術(shù) 腦脊液體外引流術(shù) 如：側(cè)腦室鼓室分流術(shù) 腦室與輸尿管分流術(shù) 腦脊液引入心血管系統(tǒng) 如：腦室心房分流術(shù) 腦室頸內(nèi)靜脈分流術(shù) 1 、分流系統(tǒng)堵塞：最為多見，一般在 50 70 左右。 2 、感染：發(fā)生率為 7 1