血液系統(tǒng)之紅細胞疾病

1、會計學1血液系統(tǒng)之紅細胞疾病血液系統(tǒng)之紅細胞疾病2紅紅 細細 胞胞 疾疾 病病 缺鐵性缺鐵性貧血貧血（IDA）巨幼細胞性巨幼細胞性貧血貧血（MegA)再生障礙性再生障礙性貧血貧血(AA)自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性貧血貧血(AIHA)34貧血程度貧血程度血紅蛋白濃度血紅蛋白濃度臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕度輕度 90 g/L 90 g/L癥狀輕微癥狀輕微中度中度606090 g/L90 g/L活動后氣促、活動后氣促、心悸心悸重度重度303059 g/L59 g/L休息時仍氣促、休息時仍氣促、心悸心悸極重度極重度 30 g/L 1003235巨幼細胞性貧血MDS肝疾病正細胞正細胞性貧血性貧血80100

2、3235再生障礙性貧血急性失血性貧血溶血性貧血小細胞小細胞低色素低色素性貧血性貧血 80 32缺鐵性貧血慢性病性貧血鐵粒幼細胞性貧血珠蛋白生成障礙性貧血6分分 類類臨床類型臨床類型骨髓增生不良骨髓增生不良性貧血性貧血再生障礙性貧血。再生障礙性貧血。骨髓增生性骨髓增生性貧血貧血除再生障礙性貧血以外的貧血。除再生障礙性貧血以外的貧血。789實驗室檢查：實驗室檢查：10診斷與治療的原則診斷與治療的原則11是否貧血？貧血類型？缺鐵性貧血？慢性病性貧血？鐵粒幼細胞性貧血？珠蛋白生成障礙性貧血？1213 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 診斷診斷正常紅細正常紅細胞的形態(tài)胞的形態(tài)IDA的紅的紅細胞形態(tài)細胞形態(tài)1415病

3、因病因162011年年171819骨骨髓髓鐵鐵染染色色（+）20 治治 療療 21（二）病因治療：（二）病因治療：是根治缺鐵性貧血的關鍵。 222011年 BSG Guidelines 2014年IDAIDA口服鐵劑口服鐵劑耐 受 口 服耐 受 口 服鐵鐵查血常規(guī)查血常規(guī)/ /月月考慮腸外補鐵考慮腸外補鐵考慮其他因素：考慮其他因素：1.1.未正規(guī)服用鐵劑；未正規(guī)服用鐵劑；2.同時服用影響鐵吸收藥；同時服用影響鐵吸收藥；3.其他：如病因未去除等。其他：如病因未去除等。血 常血 常規(guī) 正規(guī) 正常常繼服繼服3 3個月個月3個月后查血常規(guī)個月后查血常規(guī)血常規(guī)正常，血常規(guī)正常，SFSF恢復恢復停藥停藥治

4、療病因治療病因nononoyesyes23242526巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血 272829骨髓涂片：增生活躍，粒、紅系增生，見骨髓涂片：增生活躍，粒、紅系增生，見巨幼變，巨幼變，鐵染色（鐵染色（+）巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血30診斷診斷= =臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) + + 實驗室檢查實驗室檢查31治療治療 32333435排排除除其其他他全全血血細細胞胞減減少少性性疾疾病病363738項項 目目重型（急性）再障重型（急性）再障非重型（慢性）再障非重型（慢性）再障起起 病病 急、重急、重 緩緩 出血、感染出血、感染 嚴重嚴重 輕輕 貧貧 血血 急性性加重急性性加重 重重 中性粒細胞中性粒細胞

5、0.50.50.510109 9/L/L 血血 小小 板板 20202010109 9/L/L Ret Ret（絕對值）（絕對值）9/L/L 骨骨 髓髓 象象 增生重度減低增生重度減低 增生減低或局部增生增生減低或局部增生 病程、預后病程、預后 病程短預后差病程短預后差 病程長、預后較好病程長、預后較好分型決定治療：分型決定治療：39 重型（急性）AA： 支持治療異基因造血干細胞移植異基因造血干細胞移植 IST治療（ALG/ATG+CsA） 雄激素 非重型（慢性）AA： 支持治療雄激素，CsA 治療治療40414243劑量：劑量： 馬馬ATGATG /ALG/ALG一

6、般為一般為10-15mg/kg/d10-15mg/kg/d 兔兔ATGATG / / ALG:3-5mg/kg/dALG:3-5mg/kg/d 豬豬ALG(ALG(中國產中國產):20-30mg/kg/d):20-30mg/kg/d （ 5 5天為一療程）天為一療程）副作用：副作用： 過敏反應過敏反應 血清病學反應：血清病學反應：發(fā)熱、寒顫、關節(jié)疼痛、血小發(fā)熱、寒顫、關節(jié)疼痛、血小板下降、血壓變化板下降、血壓變化（需同步用腎上腺皮質激素預防）（需同步用腎上腺皮質激素預防）ATG/ALGATG/ALG：44劑量劑量: :3-5mg/Kg/d每每1-21-2周周檢測血藥濃度檢測血藥濃度：(谷濃度)

7、為成人150250gL,兒童100150gL。療程：療程：一般療效達平臺期后持續(xù)服藥至少12個月有效率有效率: : 達50%-60%。副作用副作用: : 齒齦增生、肝腎功能損害、 多毛、肌肉震顫、高血壓、感染等環(huán)孢菌素環(huán)孢菌素A(cyclosporine A,CSA)A(cyclosporine A,CSA)： 雄激素：雄激素：用法：用法：如司坦唑（康力龍） ：2mg tid， 安雄：40mg tid療程：療程：不少于3個月副作用：副作用：注意其肝損害常同時予護肝治療。4546474849自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血5051治療治療525354分分 類類臨床類型臨床類型骨髓增生不良骨髓增生不良性貧血性貧血再生障礙性貧血。再生障礙性貧血。骨髓增生性骨髓增生性貧血貧血除再生障礙性貧血