橫紋肌溶解綜合征

1、橫紋肌溶解綜合征橫紋肌溶解綜合征 (rhabdomyolysis(rhabdomyolysis，RM)RM)RMRM定義定義橫紋肌溶解綜合征：橫紋肌溶解綜合征： 是由多種原因引起橫紋肌細(xì)胞急性損傷壞死、是由多種原因引起橫紋肌細(xì)胞急性損傷壞死、溶解，導(dǎo)致體內(nèi)一系列病理生理改變的臨床綜溶解，導(dǎo)致體內(nèi)一系列病理生理改變的臨床綜合征。腎臟是最常見的受累器官。合征。腎臟是最常見的受累器官。 RM RM原因原因 遺傳性遺傳性 獲得性獲得性糖酵解或糖原分解異常脂肪酸氧化異常嘌呤代謝異常線粒體呼吸鏈異常Krebs循環(huán)異常惡性高熱其它 運(yùn)動(dòng)：過度運(yùn)動(dòng)、癲癇等外傷：肌肉擠壓高熱、缺血內(nèi)分泌及代謝性紊亂 低鉀、低鈣

2、、低鈉血癥，高鈉血癥 酮癥酸中毒、高滲性糖昏迷、甲低藥、毒物 酒精、可卡因及其它致幻劑 絳脂藥（他汀類、貝特類）、CyA、紅霉素、 糖皮質(zhì)激素、中樞神經(jīng)抑制劑、神經(jīng)肌肉阻斷劑感染 病毒：流感病毒B、柯薩奇、皰疹病毒 細(xì)菌：軍團(tuán)菌、沙門氏菌、鏈球菌、葡球菌炎癥或免疫性疾病 RMRM的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) 橫紋肌溶解 并發(fā)癥 發(fā)熱、乏力受累肌肉的疼痛和腫脹99Tc-MDP顯像：受累肌肉高攝取MRI：受累肌肉腫脹、T1和T2相高信號(hào)神經(jīng)肌電圖：肌源性損傷 血清CK、LDHLDH、ASTAST增高肌紅蛋白血癥肌紅蛋白尿（茶色或紅葡萄酒色）血液系統(tǒng)異常 白細(xì)胞升高 血小板低減 輕度貧血 彌漫性血管內(nèi)凝血（

3、DIC）血生化紊亂 高鉀血癥 代謝性酸中毒 高尿酸血癥 高磷血癥 低鈣血癥 低蛋白血癥急性腎衰（15-40%）低血容性休克肝損害（25%）骨筋膜室綜合征 確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測(cè)定；確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測(cè)定； 以下高度懷疑：以下高度懷疑：l 有典型病史；有典型病史； l 尿常規(guī)有尿常規(guī)有“血血”，但鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞；，但鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞；l 血、尿肌紅蛋白檢測(cè)為陽性。血、尿肌紅蛋白檢測(cè)為陽性。肌紅蛋白尿不作為診斷RM必需的指標(biāo)，因?yàn)樗陌胨テ诙?23h)。l 血血CKCK高于正常值高于正常值5 5倍（即倍（即 CK 10000U/L CK 10000U/L，但無明

4、顯心腦，但無明顯心腦疾病或同功酶提示為骨骼肌來源。疾病或同功酶提示為骨骼肌來源。l 碳酸酐酶碳酸酐酶：只存在于骨骼肌，特異性強(qiáng)。但尚未推廣。RMRM的診斷的診斷RMRM鑒別診斷鑒別診斷肌肉疼痛無力肌肉疼痛無力尿液改變尿液改變肌紅蛋白或肌紅蛋白或CKCK急性腎衰急性腎衰肌病肌病血尿血尿心肌梗死心肌梗死HRFSHRFS肌炎肌炎血紅蛋白尿血紅蛋白尿心肌炎心肌炎TTPTTP格林巴利格林巴利卟啉尿卟啉尿HUSHUS藥物排泄藥物排泄其他原因其他原因注：注：HRFS：腎綜合征出血熱：腎綜合征出血熱 TTP：血栓性血小板減少性紫癜：血栓性血小板減少性紫癜 HUS：溶血性尿毒癥綜合征：溶血性尿毒癥綜合征 并發(fā)癥

5、 機(jī)制 治療 急性腎小管壞死高鉀血癥低鈣血癥高鈣血癥高磷血癥低血容、低白蛋白DIC骨筋膜室綜合征 肌紅蛋白及尿酸鹽等致腎小管堵塞腎臟缺血（低血容及腎血管收縮）脂質(zhì)過氧化物等對(duì)腎小管損傷肌細(xì)胞內(nèi)鉀釋放、急性腎衰與受傷的肌肉結(jié)合、高磷血癥及1，25羥鈣化醇的合成減少肌肉結(jié)合鈣離子釋放、腎排泄異常肌細(xì)胞內(nèi)磷釋放、急性腎衰肌肉內(nèi)毛細(xì)血管破壞引起滲漏組織凝血酶原釋放、腎臟微血栓形成不能活動(dòng)、擠壓傷等 容量復(fù)蘇（鹽水及甘露醇）堿化尿液血漿置換或持續(xù)血濾減少腎進(jìn)一步損傷的藥物：如抗氧化劑、多巴胺、鐵螯合劑；利尿、鈣劑、血透等待自行恢復(fù)加強(qiáng)利尿或血透加強(qiáng)利尿或血透擴(kuò)容、輸血或血制品新鮮冰凍血漿骨 筋 膜 切

6、開 解 壓 （ 壓 力 30mmHg）RMRM并發(fā)癥的機(jī)制和治療并發(fā)癥的機(jī)制和治療橫紋肌溶解所致橫紋肌溶解所致AKI1、病理為急性腎小管壞死；病理為急性腎小管壞死；2 2、發(fā)生機(jī)制、發(fā)生機(jī)制 ： （1 1）腎小管堵塞；）腎小管堵塞； （2 2）小管氧化物損傷；）小管氧化物損傷； （3 3）腎缺血（包括血管收縮及低血容）；）腎缺血（包括血管收縮及低血容）；3 3、橫紋肌溶解后腎衰發(fā)生率、橫紋肌溶解后腎衰發(fā)生率15-40%15-40%，占所有急性腎衰的，占所有急性腎衰的5-7%5-7%；4 4、 SCr SCr升高快，可達(dá)升高快，可達(dá)225umol/L/225umol/L/日；高日；高SCr/BU

7、N SCr/BUN ；5 5、預(yù)后、預(yù)后: : （1 1）重要影響因素：）重要影響因素： 與損傷肌肉多少有關(guān)：尿與損傷肌肉多少有關(guān)：尿Mb20mg/LMb20mg/L易易ARF,18mg/LARF,16000U/LCK16000U/L，AKIAKI顯著增加顯著增加 ；有有AKIAKI死亡者多為死亡者多為CK75000U/LCK75000U/L、高、高ASTAST及及LDHLDH者者 與早期容量復(fù)蘇密切相關(guān)與早期容量復(fù)蘇密切相關(guān) （2 2）若患者能存活，腎功能有望在）若患者能存活，腎功能有望在3 3月內(nèi)恢復(fù)月內(nèi)恢復(fù) 1 1、 穩(wěn)定患者生命體征；穩(wěn)定患者生命體征；2 2、去除橫紋肌溶解的誘因；、去

8、除橫紋肌溶解的誘因；3 3、預(yù)防急性腎小管壞死：、預(yù)防急性腎小管壞死： （1 1）容量復(fù)蘇：最重要的治療。）容量復(fù)蘇：最重要的治療。 予鹽水及甘露醇；予鹽水及甘露醇； 盡早進(jìn)行，最好在肌肉受傷后盡早進(jìn)行，最好在肌肉受傷后6 6小時(shí)內(nèi)開始；小時(shí)內(nèi)開始； 初始等滲鹽水初始等滲鹽水1.5L/Hr1.5L/Hr，保持尿量，保持尿量200-300ml/Hr200-300ml/Hr直至肌紅直至肌紅蛋白尿消失；但仍需大量靜脈補(bǔ)液至少至蛋白尿消失；但仍需大量靜脈補(bǔ)液至少至CKCK 1000U/L1000U/L； （2 2）堿化尿液：予）堿化尿液：予NaHCO3NaHCO3，目標(biāo)：尿，目標(biāo)：尿PH6.5-7.0PH6.5-7.0； （3 3）保護(hù)腎小管細(xì)胞的藥物：抗氧化劑（谷胱甘肽、）保護(hù)腎小管細(xì)胞的藥物：抗氧化劑（谷胱甘肽、VitEVitE、VitCVitC）、?。?、小劑量多巴胺、鐵螯合劑等；劑量多巴胺、鐵螯合劑等； （4 4）清除血肌紅蛋白：）清除血肌紅蛋白：Mb17.5KDMb17.5KD，一