細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)與醫(yī)學(xué)關(guān)系

1、1.什么是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激？2.根據(jù)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功能說明內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激有哪些表現(xiàn)？3.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激與哪些疾病有關(guān)系？背景知識(shí)： 內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)行使功能的基本條件，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)具有極強(qiáng)的內(nèi)穩(wěn)態(tài)體系。盡管如此，任然有很多因素可導(dǎo)致內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的穩(wěn)態(tài)失衡，形成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激是導(dǎo)致心腦組織缺血梗死，神經(jīng)性疾病等多種疾病發(fā)生的重要因素。v定義：定義：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激（ER stress）表現(xiàn)為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)錯(cuò)誤折疊與未折疊蛋白聚集以及鈣離子平衡紊亂 , 可激活未折疊蛋白反應(yīng)、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)超負(fù)荷反應(yīng)和 caspase-12 介導(dǎo)的凋亡通路等信號(hào)途徑 ,既能誘導(dǎo)糖調(diào)節(jié)蛋白 GRP78)、GRP94 等內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分子伴侶表達(dá)而產(chǎn)生保護(hù)效應(yīng) ,亦

2、能獨(dú)立地誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激直接影響應(yīng)激細(xì)胞的轉(zhuǎn)歸 ,如適應(yīng)、損傷或凋亡。 v1.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞凋亡v目前，細(xì)胞凋亡的通路主要有：死亡受體活化（外源性途v徑）、線粒體損傷途徑（內(nèi)源性途徑）和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激啟動(dòng)的凋v亡途徑。 其中前兩者是經(jīng)典凋亡途徑，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激途徑是近v年才發(fā)現(xiàn)的一種新的凋亡途徑。v內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在細(xì)胞內(nèi)分布廣泛， 是細(xì)胞內(nèi)重要的細(xì)胞器，根v據(jù)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上是否附著核糖體，將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和v滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)兩種。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)膜面積占細(xì)胞所有膜結(jié)構(gòu)的v50%，體積占細(xì)胞總體積的 10%，具有非常重要的生理功能，v不僅是合成的蛋白質(zhì)折疊和運(yùn)輸以及細(xì)胞內(nèi) Ca2+v儲(chǔ)存的主要場(chǎng)所，同時(shí)也是膽固醇、類固醇以及許多脂質(zhì)合成的場(chǎng)所。v內(nèi)質(zhì)網(wǎng)巨大的膜結(jié)構(gòu)在細(xì)胞內(nèi)提供了一個(gè)寬廣的分子組裝、v反應(yīng)平臺(tái)，因而在多信號(hào)調(diào)控中起到關(guān)鍵作用。v 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)憑借著其龐大的膜結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，在完成基本生理功能的同時(shí)，作為v信號(hào)傳導(dǎo)的樞紐平臺(tái)， 可以通過特有的通路引起細(xì)胞凋亡v2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激會(huì)造成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)超負(fù)荷反應(yīng)v3.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激會(huì)造成未