臨床血液學(xué)檢驗(yàn)名詞解釋小知識(shí)點(diǎn) 共11頁

1、造血：造血器官生成各種血細(xì)胞的過程。能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官稱為造血器官。胚胎期造血分為：中胚葉造血、肝臟造血和骨髓造血；出生后的造血分為骨髓造血和淋巴造血。髓外造血（ EH）：正常情況下，胎兒出生 2個(gè)月后骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板，但在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時(shí)，這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血。造血微環(huán)境（ HIM ）：由骨髓基質(zhì)細(xì)胞、微血管、神經(jīng)和基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成，是造血干細(xì)胞生存的場(chǎng)所。造血干細(xì)胞（ HSC）：由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在

2、造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。CFU-S：能形成脾結(jié)節(jié)的干細(xì)胞稱脾集落形成單位。造血祖細(xì)胞（ HPC）：是指一類由造血干細(xì)胞分化而來，但部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細(xì)胞群。骨髓間質(zhì)干細(xì)胞（ MSC）：是一種成體干細(xì)胞，具有多向分化潛能和高度自我更新能力等干細(xì)胞的共性，可在不同環(huán)境中分化成不同種類的細(xì)胞。細(xì)胞凋亡：是細(xì)胞死亡的一種生理形式，是調(diào)控機(jī)體發(fā)育、維護(hù)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的細(xì)胞自主的有序死亡，又稱為程序性細(xì)胞死亡。無效造血：幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)分裂成熟過程中發(fā)生的 “原位溶血 ”，或紅細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)后很快被破壞，稱無效造血。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：通過

3、普通顯微鏡進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查最為簡(jiǎn)單、使用，可以了解骨髓中各種血細(xì)胞數(shù)量、細(xì)胞形態(tài)有無異常等，從而診斷、協(xié)助診斷疾病，觀察療效及判斷預(yù)后。骨髓穿刺適應(yīng)證：(1) 不明原因的外周血細(xì)胞數(shù)量及成分異常：如一系和 / 或一系以上細(xì)胞減少或增多，外周血中出現(xiàn)原始細(xì)胞等(2) 不明原因發(fā)熱、肝腫大、脾腫大、淋巴結(jié)腫大等(3) 不明原因骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等(4) 血液系統(tǒng)疾病定期復(fù)查，化療后的療效觀察(5) 其他：骨髓活檢、骨髓細(xì)胞表面抗原(CD) 測(cè)定、造血干 / 祖細(xì)胞培養(yǎng)、血細(xì)胞染色體核型分析、電鏡檢查、骨髓移植、微量殘留白血病測(cè)定、微生物培養(yǎng)(如傷寒、副傷寒、敗血

4、癥) 及寄生蟲學(xué)檢查 (如瘧疾、黑熱病 ) 等。骨髓穿刺禁忌證(1) 有出血傾向或凝血時(shí)間明顯延長者不宜做，如為了明確疾病診斷也可做，但完成穿刺后必需局部壓迫止血 5-10min 。而嚴(yán)重血友病患者禁忌(2) 晚期妊娠的婦女做骨髓穿刺時(shí)應(yīng)慎重。骨髓稀釋：部分稀釋：抽吸骨髓液時(shí)混進(jìn)血液。骨髓小粒、油滴少或不見，骨髓特有細(xì)胞少，有核細(xì)胞少，成熟細(xì)胞 / 幼稚細(xì)胞 3/5 。完全稀釋：抽出的骨髓液實(shí)際上就是血液，與血涂片的細(xì)胞成分完全一樣。干抽：是指非技術(shù)性原因而抽不出骨髓或只抽到少量血液。常見于原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生極度活躍、骨髓增生減低、腫瘤骨髓侵潤等情況。骨髓增生程度，通常根據(jù)骨髓

5、涂片中有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比值或高倍鏡下的有核細(xì)胞數(shù)來判斷，一般采用五級(jí)分類法。即分為增生極度活躍，增生明顯活躍、增生活躍（正常） 、增生減低及增生極度減低 分級(jí)/ 有核細(xì)胞：紅細(xì)胞/ 有核細(xì)胞數(shù)：一個(gè)高倍鏡視野/ 臨床意義舉例增生極度活躍：1:1 / 100/各種白血病增生明顯活躍： 1:10 / 50-100/各種白血病、增生性貧血增生活躍： 1:20/ 20-50/健康人、貧血增生減低： 1:50/ 5-10/造血功能低下、部分稀釋增生極度減低：1:200 / 5/再生障礙性貧血、完全稀釋一般情況下，百分比是指有核細(xì)胞的百分比(all nucleate cell，ANC) 。在某些白血

6、病中，還要計(jì)算出非紅系細(xì)胞百分比(non erythroid cell，NEC)， NEC是指去除有核紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞外的有核細(xì)胞百分比。粒紅比值 (granulocyte/erythrocyte ， G/E) ：是指各階段粒細(xì)胞細(xì)胞 )百分率總和與各階段有核紅細(xì)胞百分率總和之比。正常為( 包括中性、嗜酸性、嗜堿粒24 ：1骨髓中各系列細(xì)胞比例粒細(xì)胞系統(tǒng)：占40%60%紅細(xì)胞系統(tǒng)：占15%25%，平均 20%淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：占20%25%單核細(xì)胞系統(tǒng)：4%漿細(xì)胞系統(tǒng)：2%巨核細(xì)胞： 735 個(gè)/1.5cm ×3cm 血片核漿發(fā)育不平衡：造血細(xì)胞發(fā)育過程是連續(xù)

7、的，階段的劃分是人為的，可以看見介于兩個(gè)階段的 “過渡型 ”細(xì)胞。通常細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核的發(fā)育之間是彼此同步的，但有時(shí)也可能速度不同，稱為 “核漿發(fā)育不平衡 ”。核質(zhì)比：細(xì)胞核與細(xì)胞漿相對(duì)大小的比值。細(xì)胞化學(xué)染色（ Cytochemical stain ）：是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門科學(xué)。它以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)的原理對(duì)細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)（包括酶類、脂類、糖類、鐵、蛋白質(zhì)、核酸等）作定性、定位、半定量分析的方法?；静襟E：固定、有色沉淀反應(yīng)及復(fù)染。骨髓中的鐵分為細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵細(xì)胞外鐵：反映體內(nèi)貯存鐵，主要存在于骨髓小粒的巨噬細(xì)胞中。細(xì)胞內(nèi)鐵：存在于中幼、晚幼和成熟紅細(xì)胞中

8、的鐵。環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞：是指幼紅細(xì)胞胞質(zhì)中藍(lán)色顆粒在5顆以上，圍繞核周1/3 以上者。成熟紅細(xì)胞中出現(xiàn)鐵顆粒稱為鐵粒紅細(xì)胞。骨髓活體組織檢查（ BMB）：簡(jiǎn)稱骨髓活檢，是觀察骨髓組織結(jié)構(gòu)和空間定位，補(bǔ)充骨髓涂片檢查的一有效方法。適應(yīng)癥：(1) 骨髓穿刺多次失敗（懷疑骨髓纖維化、骨髓轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)性骨髓瘤、多毛細(xì)胞白血病、某些急 / 慢性白血病及骨髓硬化癥等）(2) 血象顯示全血細(xì)胞減少，反復(fù)骨髓穿刺均為 “血稀 ”或骨髓增生低下，病態(tài)造血，懷疑再障、 MDS及低增生性白血病的患者。(3) 某些貧血、原因不明發(fā)熱、脾或淋巴結(jié)腫大、骨髓涂片檢查不能確診者。(4) 對(duì)白血病療效的觀察有指導(dǎo)價(jià)值。骨髓穿

9、刺與骨髓活檢比較【取材方式】：用骨髓穿刺針抽骨髓液和涂片瑞氏染色后備檢/用骨髓活檢針取得一條骨髓組織，固定包埋切片后行姬姆薩染色后備檢【優(yōu)點(diǎn)】：操作簡(jiǎn)便/保持造血組織的天然結(jié)構(gòu)，便于判斷紅髓和脂肪組織的比例涂片中細(xì)胞分布均勻，胞體舒展，染色良好，較易分辨各系原、幼細(xì)胞及其微細(xì)結(jié)構(gòu) / 可全面了解骨髓增生程度，有核細(xì)胞密度及其布局易于識(shí)別巨型變，巨幼樣變和小巨核細(xì)胞/可避免血竇血的稀釋細(xì)胞化學(xué)染色效果好，結(jié)果可量化/對(duì)骨髓纖維化、多毛細(xì)胞白血病有確診作用，能提示 MDS向 AML的轉(zhuǎn)化，對(duì) “干抽 ”有鑒別作用【缺點(diǎn)】：造血組織的天然結(jié)構(gòu)已遭破壞，無法判斷紅黃髓比例/有核細(xì)胞群集，不易區(qū)分原、幼

10、細(xì)胞的類型若抽吸過猛，導(dǎo)致血竇血稀釋/難以觀察細(xì)胞內(nèi)的微細(xì)結(jié)構(gòu)若遇 “干抽 ”不能分析 /細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果難以量化流式細(xì)胞儀（ Flow Cytometer 簡(jiǎn)稱 FCM）是一項(xiàng)集激光技術(shù)、電子物理技術(shù)、光電測(cè)量技術(shù)、計(jì)算機(jī)技術(shù)及細(xì)胞熒光化學(xué)技術(shù)、單克隆抗體技術(shù)為一體的新型高科技儀器。概括來說，流式細(xì)胞術(shù)就是對(duì)于處在快速直線流動(dòng)狀態(tài)中的細(xì)胞或生物顆粒進(jìn)行多參數(shù)的、快速的定量分析和分選的技術(shù)。貧血 (anemia) 是指患者的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC) 、血紅蛋白濃度(Hb) 、血細(xì)胞比容(HCT) 低于相應(yīng)的年齡組、性別組和地域組人群的參考范圍下限的一種癥狀。_診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面條件下）：Hb （ g

11、/L ） /Hct/RBC（ ×1012/L）成年男性： 120/0.40/4.0成年女性： 110( 孕婦低于 100)/0.35/3.510 天內(nèi)新生兒： 145 ； 1 個(gè)月以上新生兒：90 ； 4個(gè)月以上新生兒：100 ； 6個(gè)月 6 歲兒童：110 ； 6 歲 14 歲兒童： 120 （這一組只有Hb指標(biāo)）再生障礙性貧血（ AA）：簡(jiǎn)稱再障，是因?yàn)榛瘜W(xué)、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血組織減少導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。特征是造血干細(xì)胞功能障礙和（或）造血微環(huán)境功能障礙，造血紅髓被脂肪組織所替代（紅髓脂肪變） ，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的一類

12、貧血。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染（伴發(fā)熱），罕有淋巴結(jié)核肝脾腫大。急性造血功能停滯（ AAH）：又稱再障危象，是由于多種原因所致的自限性、可逆的骨髓造血功能急性停滯，血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少。病毒感染，尤其是人微小病毒 B19感染是本病是主要原因，此外有些藥物也能引起此病。純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（ PRCA）：是以骨髓單純紅細(xì)胞系統(tǒng)造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性綜合征。特征是貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，白細(xì)胞和血小板正常。缺鐵性貧血（ IDA ）：由于機(jī)體鐵的需要量增加和（或）鐵吸收減少，導(dǎo)致體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補(bǔ)充，致使用于合成血紅蛋白的鐵不足所引起的貧血。

13、為小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵蛋白（SF）：其含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況，與骨髓鐵染色有良好的相關(guān)性。其減少只發(fā)生于鐵缺乏癥，且在鐵缺乏早期就出現(xiàn)異常，是診斷IDA 敏感的方法。IDA 時(shí) SF 14 g/L （女性 10 g/L ）。鐵粒幼細(xì)胞貧血（ SA）：是因多種原因引起血紅素合成過程發(fā)生障礙，鐵不能與原卟啉螯合合成血紅素而積聚在線粒體內(nèi)，鐵利用障礙致使血紅蛋白合成不足和無效造血，機(jī)體出現(xiàn)貧血。發(fā)病機(jī)制：鐵利用不良血紅素生成障礙和紅細(xì)胞無效性生成。巨幼細(xì)胞貧血（ MgA ）：是由于維生素 B12或（和）葉酸缺乏，使細(xì)胞 DNA合成障礙，導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細(xì)胞核漿發(fā)育不平衡

14、及無效造血性貧血，也稱脫氧核苷酸合成障礙性貧血。特征：骨髓中粒、紅巨核三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變，外周血為大細(xì)胞性貧血。在我國以缺乏葉酸導(dǎo)致的營養(yǎng)性 MgA多見，因缺乏內(nèi)因子導(dǎo)致的惡性貧血少見（北歐多見）。溶血性貧血（ HA）：是由于紅細(xì)胞自身缺陷（如細(xì)胞膜、能量代謝酶和血紅蛋白分子缺陷等）或外在因素使紅細(xì)胞存活期縮短，破壞加速，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的一類貧血。特征是紅細(xì)胞過度破壞和紅細(xì)胞生成活躍并存。原位溶血：在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中，由于某些原因使其在成熟和進(jìn)入外周血循環(huán)之前就被破壞， ,這種現(xiàn)象叫原位溶血。又稱為紅細(xì)胞無效性生成。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（ HS）：是一種紅細(xì)胞膜蛋

15、白結(jié)構(gòu)異常所致的遺傳性溶血病，特點(diǎn)是外周血中出現(xiàn)較多小球型紅細(xì)胞。它是一種慢性溶血過程，伴有急性發(fā)作的溶血性貧血。最常見的臨床表現(xiàn)是貧血、黃疸和脾大。遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥（ HE）：是一組由于紅細(xì)胞膜蛋白異常引起的異質(zhì)性家族遺傳新遺傳病，共性：外周血中含有大量橢圓形成熟紅細(xì)胞。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（ PNH）：是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起紅細(xì)胞膜缺陷所致的溶血病。典型臨床表現(xiàn)：與睡眠有關(guān)的陣發(fā)性溶血發(fā)作，血紅蛋白尿，多為慢性血管內(nèi)溶血。血紅蛋白?。菏且唤M由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖儯鹧t蛋白功能異常所致的疾病。珠蛋白生成障礙性貧血：即地中海貧血

16、 / 海洋性貧血，是由于基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中至少有一種珠蛋白合成缺乏或不足，引起的貧血或病理狀態(tài)，是一組常染色體不完全顯性遺傳性疾病。免疫性溶血性貧血：是由于紅細(xì)胞表面結(jié)合抗體或（和）補(bǔ)體而引起溶血所致的貧血。自身免疫性溶血性貧血（ AIHA ）：是由于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能異常，產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗體，與紅細(xì)胞上的抗原相互作用，或在補(bǔ)體參與下導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短而引起以溶血性貧血為特征的一組疾病。溫抗體型是其最常見類型（占80% ），主要為IgG （冷抗體型主要為 IgM ）；藥物誘發(fā)的溶血性貧血：是由于藥物或其代謝產(chǎn)物與紅細(xì)胞膜互相作用，與膜結(jié)合或改變了膜結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生了抗藥物抗體或抗紅細(xì)胞抗體

17、，發(fā)生血管外或血管內(nèi)的免疫性溶血性貧血。繼發(fā)性貧血：也稱癥狀性貧血，多繼發(fā)于某些慢性系統(tǒng)性疾病所致的一類貧血。常見的原發(fā)病有慢性肝 / 腎臟疾病、內(nèi)分泌疾病、慢性感染和艾滋病。骨髓病性貧血：指骨髓被異常組織或細(xì)胞浸潤后所致的貧血。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥：指外周血中紅細(xì)胞總數(shù)絕對(duì)性增多是由已知病因或疾病引起的疾病。主要病因：缺氧和紅細(xì)胞生成素分泌增多，常見原發(fā)病：低氧性紅細(xì)胞增多癥； 高原病； 肺心?。?先天性血紅蛋白異常； 病理性紅細(xì)胞生成素增多。卟啉病：又稱紫質(zhì)病，是一組血紅蛋白合成過程中酶的缺陷引起的卟啉代謝紊亂或血紅素調(diào)控功能異常所致的遺傳性疾病。白血?。?leukemia ）是一類造血干細(xì)

18、胞克隆性惡性增值性疾病，其特點(diǎn)為白血病細(xì)胞異常增生、分化成熟障礙，并伴有凋亡（ apoptosis) 減少。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織。臨床出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。急性白血病：白血病細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)個(gè)月。 AML可出現(xiàn) “白血病裂孔 ”現(xiàn)象，即較成熟的中間階段細(xì)胞缺如，亦殘留少量成熟粒細(xì)胞。慢性白血病：白血病細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展慢，自然病程可達(dá)數(shù)年。1976 年，法 (F) 美(A) 英 (B) 協(xié)作組提出的ALL和 AN

19、LL（即 AML）FAB分型方案，主要依據(jù)形態(tài)學(xué)特征將AL分為目前對(duì)于急性白血病的分型診斷除形態(tài)學(xué)（M）外，還應(yīng)做免疫學(xué)（I ）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）、分子生物學(xué)分析（M），即 MICM分型。白血性白血?。夯颊叩陌准?xì)胞數(shù)增多，甚至可高達(dá)100 ×109/L，亦出現(xiàn)較多原始及幼稚細(xì)胞。非白血性白血病：患者白細(xì)胞數(shù)正?；驕p少，未發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞。微量殘留白血?。∕RL）：是指急性白血病誘導(dǎo)化療或骨髓移植，達(dá)到臨床和血液學(xué)的完全緩解，而體內(nèi)殘存微量白血病細(xì)胞（MRLC）的狀態(tài)。估計(jì)此時(shí)仍有106 108白血病細(xì)胞存在，這些微量殘留白血病細(xì)胞的增殖和擴(kuò)散是復(fù)發(fā)的根源。個(gè)Auer 小體：在瑞氏或吉姆薩

20、的血或骨髓涂片中，白細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)染紅色細(xì)桿狀物質(zhì)，一條或數(shù)條不等，長 1 6um ，稱為 Auer 小體（棒狀小體） 。有的胞質(zhì)含有短而粗的 AUER小體，幾條、十幾條或幾十條，可呈束狀交叉排列，酷似柴捆樣，故名柴捆細(xì)胞。Auer 小體僅出現(xiàn)在急性非淋巴細(xì)胞性白血病中，故Auer 小體對(duì)急性白血病的診斷及分型有一定參考價(jià)值。骨髓增殖性腫瘤（ MPN）：原稱骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相對(duì)正常的一系或多系髓系（粒 / 紅 / 巨核系和肥大細(xì)胞）細(xì)胞持續(xù)性異常增殖為特征的一組克隆性造血干細(xì)胞疾病。臨床一般起病緩慢，有血細(xì)胞質(zhì)和量的改變，肝脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。隨疾病進(jìn)展，可出

21、現(xiàn)骨髓纖維化、無效造血或轉(zhuǎn)化為急性白血病。最為典型的四種疾病：慢粒、真紅、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性血小板增多癥（ ET）：是一種主要累及巨核細(xì)胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板數(shù)持續(xù)增多，血栓形成和 / 或出血為特征。原發(fā)性骨髓纖維化（ IMF ）：是一種以骨髓巨核細(xì)胞和粒系細(xì)胞增生為主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓結(jié)締組織反應(yīng)性增生和髓外造血。其缺陷在多能干細(xì)胞。纖維組織并非腫瘤性增生，成纖維細(xì)胞的異常增殖是對(duì)造血細(xì)胞克隆性增生的反應(yīng)。真性紅細(xì)胞增多癥（PV）：是一種原因未明的、以紅細(xì)胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。特征：紅細(xì)胞的產(chǎn)生不依賴紅細(xì)胞造血的正常調(diào)節(jié)機(jī)

22、制，除紅系外，粒系和巨核系也過度增生。臨床分為三期： 增殖期（多血前期） ； 多血期； 消耗期（多血后期） 。常見臨床表現(xiàn)：皮膚及粘膜紅紫，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)膜和手掌處顯著。常出現(xiàn)頭暈、頭疼、頭脹、疲乏、眼花、心慌、失眠、怕熱、多汗、皮膚瘙癢和體重下降。隨病情發(fā)展出現(xiàn)肝脾腫大，以脾臟腫大為突出。易引起血栓和出血。慢性粒細(xì)胞白血?。?CML）：是起源于造血干細(xì)胞的慢性克隆性骨髓增殖性腫瘤。病程緩慢，主要涉及粒細(xì)胞系，表現(xiàn)為持續(xù)性。進(jìn)行性外周血白細(xì)胞數(shù)量增加，分類中出現(xiàn)不同分化階段的粒細(xì)胞，尤其以中性粒細(xì)胞顯著增多為主，90% 以上患者白血病細(xì)胞中有恒定的、特征性的Ph染色體及其分子標(biāo)志bcr/

23、abl 融合基因。中位穩(wěn)定期4年左右，經(jīng)過克隆性演變最終進(jìn)展到終末期，臨床可分為慢性期（CP）、加速期（ AP）、急變期（ BP）三期。骨髓增生異常綜合征 (MDS) ：是一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病，以髓系中一系或多系血細(xì)胞減少或發(fā)育異常、無效造血為特征，轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的風(fēng)險(xiǎn)增大。臨床特點(diǎn)：主要發(fā)生于老年人；難治性慢性進(jìn)行性血細(xì)胞(可一系、二系或三系) 減少；易發(fā)生感染和出血，尤其進(jìn)展期患者；可出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，尤其進(jìn)展期患者；臨近或發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化患者，其臨床表現(xiàn)與急性白血病基本相同。慢性淋巴細(xì)胞白血病（ CLL，慢淋）：是一種淋巴細(xì)胞克隆性增殖的腫瘤性疾

24、病，主要表現(xiàn)為形態(tài)上成熟的小淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾臟等淋巴組織的侵襲。慢淋和小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤的生物學(xué)本質(zhì)沒有區(qū)別急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL，急淋）：是由于原始及幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織異常增殖并可浸潤各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。急淋和淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤的生物學(xué)本質(zhì)沒有區(qū)別。惡性淋巴瘤：是一組起源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（ NHL）兩大類。(HL)漿細(xì)胞腫瘤：系單克隆漿細(xì)胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白和（或）多肽鏈亞單位的一組腫瘤性疾病。多發(fā)性骨髓瘤（MM）：是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，其特征是單克隆漿細(xì)胞

25、惡性增殖并分泌過量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位，即M蛋白（ monoclonal protein ），正常多克隆漿細(xì)胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、貧血、感染等一系列臨床表現(xiàn)。主要死因：感染和腎功能不全。本周蛋白：實(shí)質(zhì)是免疫球蛋白輕鏈或其聚合物。M成分有三種類型，其中的輕鏈（或）過剩從尿中排出，即 。漿細(xì)胞白血病（ PCL）：與 MM鑒別的主要依據(jù)是外周血漿細(xì)胞數(shù) : 當(dāng)外周血漿細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的 20以上或漿細(xì)胞絕對(duì)值 2 109/L 時(shí)，則為 PCL?？蔀樵l(fā)或是MM病程終末的一個(gè)并發(fā)癥，更多見于輕鏈型、IgE 型和IgD 型。 PCL具有MM的大多數(shù)表

26、現(xiàn)，溶骨病損和骨痛較少見，淋巴結(jié)病及器官增大更常見，腎衰常見。PCL預(yù)后較差，生存期短。漿細(xì)胞瘤：是克隆性的漿細(xì)胞增生，細(xì)胞形態(tài)及免疫表型與多發(fā)性骨髓瘤相同，不同的是漿細(xì)胞瘤表現(xiàn)為骨骼內(nèi)或骨外孤立性生長。意義未定的單克隆免疫球蛋白（ MGUS）：是一種原發(fā)性的單克隆免疫球蛋白血癥，其特點(diǎn)是沒有惡性漿細(xì)胞病或其他相關(guān)異常，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，一般無臨床癥狀。約25% 的患者在隨訪20 年后發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤及相關(guān)疾病。目前認(rèn)為MGUS是多發(fā)性骨髓瘤的前驅(qū)病變。白細(xì)胞減少癥（ Leukopenia ）是由各種病因引的外周血白細(xì)胞持續(xù)低于正常值的一組綜合癥。多數(shù)情況下，白細(xì)胞減少癥是由于中性粒細(xì)胞減少所致。根據(jù)中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少的程度可分為粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥。白細(xì)胞減少癥：成人外周血白細(xì)胞低于4.0×109/L，兒童