血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性課件

1、血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 第一節(jié)第一節(jié) 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 血細(xì)胞比容血細(xì)胞比容:血細(xì)胞占全血的容積百血細(xì)胞占全血的容積百分比。分比。男男=40%50%;女女=37%48%血細(xì)胞比容血細(xì)胞比容( (hematocrit) )測(cè)定測(cè)定血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性二、血量二、血量 blood volume 占體重的占體重的7%8%7080ml/kg體重體重； 60kg體重者體重者, ,血量約為血量約為4.24.8L。三、血液的理化特性三、血液的理化特性 ( (一一) )比重比重 specific gravi

2、ty 1.全血全血:1.0501.060，取決于血細(xì)胞數(shù)量取決于血細(xì)胞數(shù)量 2.血漿血漿:1.0251.030，取決于血漿蛋白含量取決于血漿蛋白含量 ( (二二) )粘度粘度viscosity ( (以水為以水為1) ) 1.全血全血:45，取決于血細(xì)胞比容高低取決于血細(xì)胞比容高低 2.血漿血漿:1.62.4，取決于血漿蛋白含量取決于血漿蛋白含量 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性( (三三) )血漿滲透壓血漿滲透壓 osmotic pressure血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 1.晶體滲透壓晶體滲透壓:血漿中血漿中晶體物質(zhì)晶體物質(zhì)如無(wú)機(jī)如無(wú)機(jī) 離子、尿素、離子、尿素、GS等

3、所形成的滲透壓。等所形成的滲透壓。 為為5751mmHg。生理作用生理作用:維持維持細(xì)胞細(xì)胞 內(nèi)外內(nèi)外水的平衡水的平衡和和細(xì)胞細(xì)胞正常體積。正常體積。 2.膠體滲透壓膠體滲透壓:血漿蛋白血漿蛋白等高分子物質(zhì)等高分子物質(zhì) 所形成的滲透壓。約所形成的滲透壓。約25mmHg,其中其中 白蛋白因分子量小、數(shù)量多白蛋白因分子量小、數(shù)量多,故膠體故膠體 滲透壓主要來(lái)自滲透壓主要來(lái)自白蛋白白蛋白。生理作用生理作用: 維持維持血管內(nèi)外血管內(nèi)外水的平衡水的平衡和和血漿容量血漿容量血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性( (四四) )血漿血漿pH 1. pH:7.357.45 2.緩沖物質(zhì)：緩沖物質(zhì)： 血漿中血

4、漿中 RBC內(nèi)內(nèi) NaHCO3/H2CO3 KHb/HHbNa2HPO4/ NaH2PO4 KHbO2/HHbO2Na-蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)/H-蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) KHCO3/H2CO3 K2HPO4/ KH2PO4血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性一、紅細(xì)胞一、紅細(xì)胞 erythrocyte, red blood cell ( (一一) )數(shù)量及血紅蛋白含量數(shù)量及血紅蛋白含量 1.1.數(shù)量數(shù)量: :男：男：4.55.5 1012/L 女：女：3.55.0 1012/L 2. .血紅蛋白血紅蛋白( (hemoglobin,Hb) )含量含量: : 男：男：120160g/L 女：女：110150g/

5、L 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性二二) )紅細(xì)胞生理特性紅細(xì)胞生理特性 1.可塑變形性可塑變形性plastic deformation血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性2.懸浮穩(wěn)定性懸浮穩(wěn)定性 suspension stability 紅細(xì)胞穩(wěn)定懸浮于血漿中紅細(xì)胞穩(wěn)定懸浮于血漿中不易下沉的特不易下沉的特性性。通常以第一小時(shí)末紅細(xì)胞沉降距離通常以第一小時(shí)末紅細(xì)胞沉降距離來(lái)表示紅細(xì)胞的沉降速度來(lái)表示紅細(xì)胞的沉降速度,稱(chēng)為稱(chēng)為紅細(xì)胞沉紅細(xì)胞沉降率降率( (即即血沉血沉) )( (erythrocyte sedimen- tation rate,ESR) )。 男男:015mm/h

6、女女:020mm/h( (韋氏法韋氏法) ) * *血沉加速血沉加速是是紅細(xì)胞疊連紅細(xì)胞疊連的結(jié)果的結(jié)果,見(jiàn)于妊見(jiàn)于妊娠、活動(dòng)性結(jié)核、風(fēng)濕、腫瘤。娠、活動(dòng)性結(jié)核、風(fēng)濕、腫瘤。疊連形疊連形成快慢成快慢的因素的因素不在于紅細(xì)胞本身不在于紅細(xì)胞本身,而而在于在于血漿成分血漿成分的變化的變化。血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性3.滲透脆性滲透脆性 osmotic fragility RBC在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性。在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性。 RBC在低滲鹽溶液中膨脹破裂在低滲鹽溶液中膨脹破裂,釋放釋放Hb,稱(chēng)為稱(chēng)為 滲透性溶血滲透性溶血。 RBC在：在： 0.85%NS溶液中溶液

7、中 形態(tài)形態(tài)正常正常 0.42%NS溶液中溶液中 部分部分細(xì)胞破裂細(xì)胞破裂溶血溶血 0.35%NS溶液中溶液中 全部全部細(xì)胞細(xì)胞溶血溶血 * *表明紅細(xì)胞對(duì)低滲鹽溶液表明紅細(xì)胞對(duì)低滲鹽溶液具有一定抵抗力具有一定抵抗力。* *抵抗力抵抗力低低,脆性脆性高高；抵抗力抵抗力高高,脆性脆性低低。如遺。如遺 傳性紅細(xì)胞增多癥患者傳性紅細(xì)胞增多癥患者RBC脆性增高。脆性增高。 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性( (三三) )紅細(xì)胞功能紅細(xì)胞功能 1.運(yùn)輸運(yùn)輸O2和和CO2。 2.對(duì)機(jī)體產(chǎn)生的酸堿起緩沖作用對(duì)機(jī)體產(chǎn)生的酸堿起緩沖作用。( (四四) )紅細(xì)胞生成調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成調(diào)節(jié) * *紅骨髓造血干細(xì)

8、胞紅骨髓造血干細(xì)胞紅系定向祖細(xì)胞紅系定向祖細(xì)胞原原 紅細(xì)胞紅細(xì)胞早幼早幼R(shí)BCRBC中幼中幼R(shí)BCRBC晚幼晚幼R(shí)BCRBC網(wǎng)網(wǎng) 織織RBCRBC成熟成熟RBCRBC。 * *RBCRBC的的功能物質(zhì)功能物質(zhì)是是HbHb,Hb,Hb分子由一個(gè)珠蛋白分子由一個(gè)珠蛋白 和四個(gè)血紅素和四個(gè)血紅素( (亞鐵原卟啉亞鐵原卟啉) )組成。組成。 1.生成原料生成原料 鐵鐵:內(nèi)外源性鐵與內(nèi)外源性鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)至結(jié)合運(yùn)至幼幼 RBCRBC。缺乏。缺乏HbHb合成減少合成減少缺鐵性貧血缺鐵性貧血 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 為為低色素小細(xì)胞性貧血低色素小細(xì)胞性貧血血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性2.成熟必

9、需物質(zhì)成熟必需物質(zhì) 葉酸葉酸; 維生素維生素B12 兩者均是合成兩者均是合成DNA的輔酶的輔酶；葉酸葉酸須轉(zhuǎn)化須轉(zhuǎn)化 為四氫葉酸為四氫葉酸,才能合成才能合成DNA,葉酸轉(zhuǎn)化需葉酸轉(zhuǎn)化需 維生素維生素B12參與參與；維生素維生素B12的吸收需的吸收需內(nèi)內(nèi) 因子因子參與。參與。 葉酸與維生素葉酸與維生素B12缺乏：缺乏：影響幼影響幼R(shí)BC的的 分裂和分裂和Hb合成合成巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血 內(nèi)因子缺乏：內(nèi)因子缺乏：維生素維生素B12吸收障礙吸收障礙巨巨 幼紅細(xì)胞性貧血幼紅細(xì)胞性貧血血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性3.生成調(diào)節(jié)物質(zhì)生成調(diào)節(jié)物質(zhì) 紅系祖細(xì)胞依其所處發(fā)育階段分成兩個(gè)亞群

10、紅系祖細(xì)胞依其所處發(fā)育階段分成兩個(gè)亞群: 早期的早期的紅系祖細(xì)胞紅系祖細(xì)胞即即爆式紅系集落形成單位爆式紅系集落形成單位( (BFU-E) ) 晚期的晚期的紅系祖細(xì)胞紅系祖細(xì)胞即即紅系集落形成單位紅系集落形成單位( (CFU-E) ) 爆式促進(jìn)激活物爆式促進(jìn)激活物burst promoting activator: 作用于作用于BFU-E,使其從細(xì)胞周期中的靜息狀態(tài)使其從細(xì)胞周期中的靜息狀態(tài) ( (G0期期) )進(jìn)入進(jìn)入DNADNA合成期。合成期。 促紅細(xì)胞生成素促紅細(xì)胞生成素erythropoietin,EPO EPO:一種主要由腎皮質(zhì)管周間質(zhì)細(xì)胞一種主要由腎皮質(zhì)管周間質(zhì)細(xì)胞( (成成 纖維細(xì)

11、胞、內(nèi)皮細(xì)胞纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞) )生成的能生成的能調(diào)節(jié)機(jī)體調(diào)節(jié)機(jī)體 RBC生成生成的糖蛋白。分子量約的糖蛋白。分子量約34 000。血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性生理作用生理作用: a.促進(jìn)促進(jìn)CFU-E增殖增殖,并向原紅細(xì)胞轉(zhuǎn)化；并向原紅細(xì)胞轉(zhuǎn)化； b.作為存活因子抑制作為存活因子抑制CFU-E調(diào)亡而促進(jìn)調(diào)亡而促進(jìn)RBC 生成生成; c.加速幼紅細(xì)胞增殖和加速幼紅細(xì)胞增殖和Hb的合成的合成; d.促進(jìn)網(wǎng)織促進(jìn)網(wǎng)織RBC的成熟和釋放；的成熟和釋放；調(diào)節(jié)調(diào)節(jié): a.任何引起任何引起腎臟氧供應(yīng)不足腎臟氧供應(yīng)不足因素因素( (貧血、缺貧血、缺 氧、腎血流量減少等氧、腎血流量減少等) )均

12、可均可刺激刺激EPO的合的合 成和分泌；成和分泌； b.EPO對(duì)對(duì)RBC生成的調(diào)節(jié)是生成的調(diào)節(jié)是負(fù)反饋負(fù)反饋調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 雄性激素雄性激素androgen 刺激骨髓紅系祖細(xì)胞刺激骨髓紅系祖細(xì)胞增殖增殖,促進(jìn)促進(jìn)RBC生成生成; 通過(guò)刺激通過(guò)刺激EPO的分泌的分泌,間接間接促進(jìn)促進(jìn)RBC生成生成;二、白細(xì)胞二、白細(xì)胞 lukocyte, white blood cell ( (一一) )分類(lèi)及數(shù)量分類(lèi)及數(shù)量 總數(shù)總數(shù):4.010.0 109/L 中性粒中性粒 neutrophil: 50%70% 嗜酸粒嗜酸粒 eosin

13、ophil: 0.5%5% 嗜堿粒嗜堿粒 basophil: 0%1% 單核單核C C monocyte: 3%8% 淋巴淋巴C C lymphocyte: 20%40%血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性( (二二) )WBC功能功能 中性粒中性粒: 吞噬作用吞噬作用 嗜酸粒嗜酸粒: 限制限制嗜堿粒和肥大嗜堿粒和肥大C C在速發(fā)過(guò)敏在速發(fā)過(guò)敏 反應(yīng)中的作用反應(yīng)中的作用;參與對(duì)蠕蟲(chóng)的免參與對(duì)蠕蟲(chóng)的免 疫反應(yīng)疫反應(yīng) 嗜堿粒嗜堿粒:釋放多種生物活性物質(zhì)釋放多種生物活性物質(zhì) a.肝素肝素:抗凝抗凝;作為酯酶輔基作為酯酶輔基,加快脂肪分解加快脂肪分解 b.組胺組胺和和過(guò)敏性慢反應(yīng)物質(zhì)過(guò)敏性慢反應(yīng)物

14、質(zhì):致敏反應(yīng)致敏反應(yīng) c.嗜酸粒細(xì)胞趨化因子嗜酸粒細(xì)胞趨化因子:吸引吸引嗜酸粒細(xì)胞嗜酸粒細(xì)胞 單核單核C C: 吞噬吞噬;釋放細(xì)胞因子釋放細(xì)胞因子;免疫應(yīng)答調(diào)控免疫應(yīng)答調(diào)控 淋巴淋巴C C: T: 細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫;B:體液免疫體液免疫 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性( (三三) )WBC生理特性生理特性 1.變形運(yùn)動(dòng)及滲出性變形運(yùn)動(dòng)及滲出性:WBC能能伸出偽足伸出偽足作作變形運(yùn)動(dòng)變形運(yùn)動(dòng),憑借此種運(yùn)動(dòng)憑借此種運(yùn)動(dòng),其可從毛細(xì)血管其可從毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間逸出管外內(nèi)皮細(xì)胞間逸出管外,稱(chēng)稱(chēng)白細(xì)胞滲出白細(xì)胞滲出。 2.游走游走:滲出的滲出的WBC可借助變形運(yùn)動(dòng)在組可借助變形運(yùn)動(dòng)在組織內(nèi)游走

15、?？梼?nèi)游走。 3.化學(xué)趨化性化學(xué)趨化性chemotaxis:WBC向某些向某些化學(xué)物質(zhì)化學(xué)物質(zhì)( (如細(xì)菌毒素、組織細(xì)胞產(chǎn)物、如細(xì)菌毒素、組織細(xì)胞產(chǎn)物、抗原抗原- -抗體復(fù)合物等抗體復(fù)合物等) )定向定向游走游走的特性。的特性。此類(lèi)化學(xué)物質(zhì)稱(chēng)為此類(lèi)化學(xué)物質(zhì)稱(chēng)為趨化因子趨化因子chemokine 4.吞噬吞噬血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性三、血小板三、血小板 platelet, ( (一一) )數(shù)量和功能數(shù)量和功能 1. 正常值正常值:(100-300)(100-300)10109 9/L/L 50 50 10109 9/L/L有出血傾向有出血傾向 2.功能功能: 維持血管內(nèi)皮的完整維

16、持血管內(nèi)皮的完整:支持和修復(fù)支持和修復(fù); 參與生理參與生理止血全過(guò)程止血全過(guò)程 參與凝血參與凝血:如血小板磷脂如血小板磷脂,PF3 促進(jìn)和抑制纖維蛋白溶解促進(jìn)和抑制纖維蛋白溶解:血小板釋放血小板釋放 的的5-HT刺激刺激血管內(nèi)皮釋放血管激活物血管內(nèi)皮釋放血管激活物, 激活激活纖溶酶原而使纖維蛋白降解纖溶酶原而使纖維蛋白降解；血血 小板第小板第6因子因子( (抗抗纖維蛋白因子纖維蛋白因子,PF6) ) 抑制抑制纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性( (二二) )生理特性生理特性 1.粘附粘附:血小板粘著于非血小板表面血小板粘著于非血小板表面,如粘著如粘著 于損傷的血管

17、內(nèi)膜于損傷的血管內(nèi)膜膠原纖維膠原纖維上上 2.聚集聚集:血小板之間相互粘著。血小板之間相互粘著。分分可逆可逆與與不不 可逆可逆兩個(gè)時(shí)相兩個(gè)時(shí)相,分別為受損組織釋放分別為受損組織釋放外源外源 性性和血小板釋放和血小板釋放內(nèi)源性?xún)?nèi)源性ADP所致。所致。 3.釋放釋放:血小板受刺激后血小板受刺激后,主動(dòng)外排生物活性主動(dòng)外排生物活性 物質(zhì)的現(xiàn)象。物質(zhì)的現(xiàn)象。由由致密體排出致密體排出:ADP,ATP， 5-HT,Ca2+;由由 -顆粒排出顆粒排出: -血小板巨球蛋血小板巨球蛋 白白,vWF,PF4,5,纖維蛋白原等。纖維蛋白原等。 4.收縮收縮:與血小板收縮蛋白有關(guān)。與血小板收縮蛋白有關(guān)。 5.吸附吸附

18、:血小板表面可吸附凝血因子。血小板表面可吸附凝血因子。血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 生理性止血生理性止血: :血管損傷后血液從血管中流出血管損傷后血液從血管中流出,幾分鐘內(nèi)自行停止的現(xiàn)象。幾分鐘內(nèi)自行停止的現(xiàn)象。 出血時(shí)間出血時(shí)間: :自血液從血管中流出到其自行停自血液從血管中流出到其自行停止的時(shí)間。正常止的時(shí)間。正常13min,反映生理止血功能。反映生理止血功能。一、生理性止血的基本過(guò)程一、生理性止血的基本過(guò)程 1.血管收縮血管收縮: :因素有三因素有三 損傷刺激血管反射性收縮損傷刺激血管反射性收縮; 損傷引起局部血管肌源性收縮損傷引起局部血管肌源性收縮; 粘附于損傷處的血小板釋

19、放粘附于損傷處的血小板釋放5-HT、TXA2 ( (血栓烷血栓烷A A2 2thromboxane Athromboxane A2 2) )等縮血管物質(zhì)等縮血管物質(zhì)血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 2.血小板止血栓的形成：血小板止血栓的形成：血管損傷血管損傷內(nèi)內(nèi)皮下膠原纖維外露皮下膠原纖維外露TC粘附粘附其上其上內(nèi)、外內(nèi)、外源性源性ADP及及TXA2活化并促使活化并促使TC聚集聚集形形成松軟成松軟止血栓止血栓堵塞傷口堵塞傷口 3. 血液凝固血液凝固:血管損傷血管損傷啟動(dòng)啟動(dòng)凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng)血漿中可溶性血漿中可溶性纖維蛋白原纖維蛋白原不可溶性不可溶性纖纖維蛋白維蛋白交織成網(wǎng)交織成網(wǎng)網(wǎng)羅血

20、細(xì)胞網(wǎng)羅血細(xì)胞加固加固止止血栓血栓( (二期止血二期止血)局部纖維組織增生局部纖維組織增生長(zhǎng)長(zhǎng)入凝血塊入凝血塊永久止血。永久止血。血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性生理性止血過(guò)程示意圖生理性止血過(guò)程示意圖 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性二、血液凝固二、血液凝固blood coagulation 血液凝固血液凝固: :血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不 能流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程。是由多種能流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程。是由多種 凝血因子參與的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)過(guò)凝血因子參與的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)過(guò) 程程。( (一一) )凝血因子凝血因子coagulation factor or

21、 clotting factor 共共1414種，其中國(guó)際命名的種，其中國(guó)際命名的1212種，種，此外此外有有前激肽釋放酶前激肽釋放酶和和高分子激肽原。高分子激肽原。 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 國(guó)際命名的凝血因子國(guó)際命名的凝血因子 編號(hào)編號(hào) 中文名中文名 英文名英文名因子因子 纖維蛋白原纖維蛋白原 fibrinogen 因子因子 凝血酶原凝血酶原 prothrombin因子因子 組織因子組織因子 tissue thromboplastin 因子因子 鈣離子鈣離子 CaCa2+2+因子因子前加速素前加速素 proaccelerin 因子因子 前轉(zhuǎn)變素前轉(zhuǎn)變素 proconvert

22、in因子因子 抗血友病因子抗血友病因子 antihemophilic factor.AHF因子因子 血漿凝血活酶成分血漿凝血活酶成分 PTC 因子因子 Stuart-Prower factor因子因子 血漿凝血活酶前質(zhì)血漿凝血活酶前質(zhì) PTA 因子因子 接觸因子接觸因子 contact factor 因子因子 纖維蛋白穩(wěn)定因子纖維蛋白穩(wěn)定因子 fibrin-stabilizing血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性凝血因子特點(diǎn)：凝血因子特點(diǎn)：除因子除因子是是CaCa2+2+外外, ,其余均為其余均為蛋白質(zhì)蛋白質(zhì); ; 因子因子, , , , , , ,和和前激肽釋放前激肽釋放酶酶是蛋白內(nèi)切

23、酶是蛋白內(nèi)切酶, ,以酶原形式存在以酶原形式存在, ,需激活需激活才才有活性有活性; ;因子因子CaCa2+2+, , , ,和和高分子激肽原高分子激肽原在凝血反在凝血反應(yīng)中起應(yīng)中起輔因子輔因子( (非酶促非酶促) )作用；作用；除除外外, ,其他因子均存在于血漿中其他因子均存在于血漿中, ,且大多在且大多在肝內(nèi)合成肝內(nèi)合成; ;因子因子, , , ,的合成需維生素的合成需維生素K,K,為為依賴(lài)維依賴(lài)維生素生素K K的凝血因子。的凝血因子。, , 是最是最不穩(wěn)定的不穩(wěn)定的因子因子。血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性( (二二) )凝血過(guò)程凝血過(guò)程 the course of blood

24、coagulation 1.1. 血液凝固的基本步驟血液凝固的基本步驟凝血酶原酶復(fù)合物凝血酶原酶復(fù)合物( (Xa,Ca2+,a,PF3) )形成形成 凝血酶原凝血酶原( () ) 凝血酶凝血酶( (aa) ) 纖維蛋白原纖維蛋白原( () ) 纖維蛋白纖維蛋白( (aa) ) ( (溶膠狀態(tài)溶膠狀態(tài)) () (聚合而成凝膠狀態(tài)聚合而成凝膠狀態(tài)) )血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性2.2.兩條凝血途徑兩條凝血途徑 ( (1)1)內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑intrinsic pathway 所有參與凝血的因子均來(lái)自血液所有參與凝血的因子均來(lái)自血液; 始動(dòng)因子是因子始動(dòng)因子是因子； 因血管

25、內(nèi)皮露出膠原纖維因血管內(nèi)皮露出膠原纖維( (或血液或血液 接觸帶負(fù)電荷的異物接觸帶負(fù)電荷的異物) )而啟動(dòng)而啟動(dòng); ; 形成凝血酶原激活物過(guò)程涉及的因形成凝血酶原激活物過(guò)程涉及的因 子子多多,因而耗時(shí)因而耗時(shí)長(zhǎng)長(zhǎng), 比外源凝血比外源凝血慢慢。 如缺乏如缺乏 . . . . 分別稱(chēng)為甲型、分別稱(chēng)為甲型、 乙型和丙型血友病乙型和丙型血友病hemophilia 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性S:內(nèi)皮下內(nèi)皮下 組織組織HK:高分子高分子 激肽原激肽原PK:前激肽前激肽 釋放酶釋放酶K:激肽釋激肽釋 放酶放酶纖維蛋白纖維蛋白多聚體多聚體正反饋正反饋aa組織因子組織因子,TF凝血酶原凝血酶原酶復(fù)

26、合物酶復(fù)合物Ca2+表面激活表面激活CaCa2+2+正正反反饋饋血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性(2(2) )外源性凝血途徑外源性凝血途徑extrinsic pathway 由血液外組織因子由血液外組織因子( (tissue factor, TF,F) )進(jìn)入血液所啟動(dòng)的凝血過(guò)程進(jìn)入血液所啟動(dòng)的凝血過(guò)程; 始動(dòng)因子是因子始動(dòng)因子是因子 ； TF是血管組織損傷釋放出的是血管組織損傷釋放出的,屬輔屬輔 因子因子,與與結(jié)合并使結(jié)合并使a催化效力增催化效力增 加千倍加千倍; ; 形成凝血酶原激活物過(guò)程涉及因子形成凝血酶原激活物過(guò)程涉及因子 少少,因而耗時(shí)因而耗時(shí)短短, 比內(nèi)源凝血比內(nèi)源凝血快快

27、。血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 (3)(3)凝血酶凝血酶thrombin作用作用 使纖維蛋白原分解為纖維蛋白單體使纖維蛋白原分解為纖維蛋白單體; ; 激活激活a,a,后在后在Ca2+Ca2+作用下作用下, ,使使 纖維蛋白單體聚合纖維蛋白單體聚合; ; 激活激活, , ,成為凝血過(guò)程正反饋機(jī)制成為凝血過(guò)程正反饋機(jī)制; ; 使使TCTC活化活化, ,提供有效的磷脂表面。提供有效的磷脂表面。 (4)(4)血漿與血清血漿與血清serum區(qū)別區(qū)別 血清血清: :血液血液凝固后凝固后, ,所析出的所析出的淡黃色液體。淡黃色液體。 血清與血漿相比血清與血漿相比: : 缺缺少了少了纖維蛋白原纖維

28、蛋白原和和凝血因子凝血因子, , , , ; ; 增增添了添了血小板釋放的物質(zhì)血小板釋放的物質(zhì)； 血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性( (三三) )血液凝固的控制血液凝固的控制( (體內(nèi)抗凝系統(tǒng)體內(nèi)抗凝系統(tǒng)) ) control of blood coagulation 1.血管內(nèi)皮抗凝作用血管內(nèi)皮抗凝作用 內(nèi)壁光滑內(nèi)壁光滑, 是是TC、凝血因子、凝血因子與與內(nèi)皮內(nèi)皮 下組織下組織接觸的屏障接觸的屏障; 內(nèi)皮細(xì)胞可合成內(nèi)皮細(xì)胞可合成抑制抑制TC聚集聚集和和抗抗 凝物質(zhì)凝物質(zhì): 抗抗TC:PGI2,NO 抗凝抗凝:抗凝血酶抗凝血酶;組織因子途徑抑組織因子途徑抑 制物制物;凝血酶調(diào)節(jié)蛋白等凝

29、血酶調(diào)節(jié)蛋白等血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性 抗凝血酶抗凝血酶 antithrombin : : 血漿中存在的一種由肝臟和血管血漿中存在的一種由肝臟和血管 內(nèi)皮細(xì)胞合成的糖蛋白。內(nèi)皮細(xì)胞合成的糖蛋白。 與已激活的凝血因子與已激活的凝血因子( (, , ) )活性中心的絲氨酸殘基結(jié)合活性中心的絲氨酸殘基結(jié)合, ,進(jìn)進(jìn) 行行滅活滅活。 作用有作用有肝素依賴(lài)性肝素依賴(lài)性: :與肝素結(jié)與肝素結(jié) 合抗凝作用增強(qiáng)合抗凝作用增強(qiáng)2 2千倍千倍; ;生理情況下生理情況下, , 主要與內(nèi)皮細(xì)胞表面的主要與內(nèi)皮細(xì)胞表面的硫酸乙酰肝硫酸乙酰肝 素素結(jié)合結(jié)合 血液bl

30、ood第一節(jié)血液的組成和理化特性蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C C系統(tǒng)系統(tǒng): :包括包括: :蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C,C,凝血酶調(diào)節(jié)蛋白凝血酶調(diào)節(jié)蛋白作用作用: :可滅活可滅活Va, ,a a, ,a a, ,增強(qiáng)增強(qiáng)纖溶酶活性纖溶酶活性組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物： 既既能滅活能滅活aa, ,又又能滅活能滅活a-a-TF復(fù)合物復(fù)合物; ; 是體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)。是體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)。肝素肝素heparin: :一種粘多糖一種粘多糖, ,主要由肥大主要由肥大 細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞產(chǎn)生。細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞產(chǎn)生。 與抗凝蛋白質(zhì)結(jié)合與抗凝蛋白質(zhì)結(jié)合( (如抗凝血酶如抗凝血酶 ), ), 增強(qiáng)其活性增強(qiáng)其活性;

31、 ; 刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放組織因子途徑抑刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放組織因子途徑抑 制物制物。血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性1.促凝促凝： 溫度溫度:升高升高, ,凝血酶促凝血酶促反應(yīng)加快反應(yīng)加快 粗糙面粗糙面:異物表面粗糙可異物表面粗糙可激活激活及及TC, TC易解體而釋放易解體而釋放PF3。如使用溫鹽水。如使用溫鹽水 紗布紗布 促進(jìn)凝血因子產(chǎn)生促進(jìn)凝血因子產(chǎn)生:如應(yīng)用維生素如應(yīng)用維生素K2.抗凝抗凝: 除除Ca2+:應(yīng)用枸櫞酸鈉體外抗凝應(yīng)用枸櫞酸鈉體外抗凝,貯存血液。貯存血液。 枸櫞酸鈉可與枸櫞酸鈉可與Ca2+結(jié)合形成不易電離結(jié)合形成不易電離 的可溶性絡(luò)合物的可溶性絡(luò)合物( (對(duì)人體無(wú)害

32、對(duì)人體無(wú)害) )。血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物plasminogen activator纖溶酶原纖溶酶原plasminogen纖溶酶纖溶酶plasmin纖維蛋白纖維蛋白( (原原) )纖維蛋白纖維蛋白( (原原) ) 降解產(chǎn)物降解產(chǎn)物 纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物抑制物抑制物纖溶酶纖溶酶抑制抑制物物+血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性PPT（全名：PowerPoint）是美國(guó)微軟公司出品的辦公軟件系列重要組件之一（另外還有Excel、Word等）；最常用的就是用來(lái)制作幻燈片。MicrosoftOfficePowerPoint是一種演示文稿圖形程序，

33、該軟件是功能強(qiáng)大的演示文稿制作軟件；可協(xié)助用戶(hù)獨(dú)自或聯(lián)機(jī)創(chuàng)建永恒的視覺(jué)效果；它增強(qiáng)了多媒體支持功能，利用該軟件制作的文稿，可以通過(guò)不同的方式播放，也可將演示文稿打印成一頁(yè)一頁(yè)的幻燈片，使用幻燈片機(jī)或投影儀播放，可以將演示文稿保存到光盤(pán)中以進(jìn)行分發(fā)，并可在幻燈片放映過(guò)程中播放音頻流或視項(xiàng)目列表; 新增項(xiàng)目; 修改項(xiàng)目; 刪除項(xiàng)目; 項(xiàng)目授權(quán); 項(xiàng)目任務(wù)統(tǒng)計(jì); 項(xiàng)目資源管理; 項(xiàng)目進(jìn)度管理; 項(xiàng)目任務(wù)包管理; 項(xiàng)目文檔管理; 項(xiàng)目費(fèi)用管理; 項(xiàng)目歸檔; 項(xiàng)目查詢(xún); 當(dāng)前任務(wù); 項(xiàng)目統(tǒng)計(jì)分析。4. 庫(kù)存管理掌握庫(kù)存的動(dòng)態(tài)流動(dòng)狀況，減少庫(kù)存資金的占用，加強(qiáng)資金的合理使用。選擇“庫(kù)存管理”模塊后，在主菜

34、單下將出現(xiàn)庫(kù)存資料維護(hù)、入庫(kù)、出庫(kù)、庫(kù)存查詢(xún)、倉(cāng)庫(kù)資料維護(hù)、業(yè)務(wù)類(lèi)型維護(hù)、貨物單位資料維護(hù)幾個(gè)子菜單。左方出現(xiàn)“存貨管理”模塊的樹(shù)狀結(jié)構(gòu)的庫(kù)存分類(lèi)信息。右邊會(huì)出現(xiàn)庫(kù)存列表，當(dāng)沒(méi)有選擇庫(kù)存分類(lèi)的時(shí)候，庫(kù)存資料列表將顯示所有庫(kù)存項(xiàng)目，按錄入時(shí)間排序;在選擇某個(gè)分類(lèi)的時(shí)候，將顯示該分類(lèi)下的庫(kù)存列表，庫(kù)存列表會(huì)把當(dāng)前的庫(kù)存數(shù)量顯示出來(lái)，點(diǎn)擊某庫(kù)存的鏈接將顯示庫(kù)存項(xiàng)目的詳細(xì)信息。此模塊包含以下主要功能：新增分類(lèi); 修改分類(lèi); 刪除分類(lèi); 新增存貨項(xiàng)目; 修改存貨資料; 刪除存貨資料; 庫(kù)存查詢(xún); 入庫(kù)登記; 出庫(kù)登記; 查詢(xún)存貨收發(fā)記錄; 倉(cāng)庫(kù)資料維護(hù); 業(yè)務(wù)類(lèi)型資料維護(hù); 貨物單位資料維護(hù)。=原文出自

35、【比特網(wǎng)】，轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留原文鏈接：頻流。對(duì)用戶(hù)界面進(jìn)行了改進(jìn)并增強(qiáng)了對(duì)智能標(biāo)記的支持，可以更加便捷地查看和創(chuàng)建高品質(zhì)的演示文稿一套完整的PPT文件一般包含：片頭動(dòng)畫(huà)、PPT封面、前言、目錄、過(guò)渡頁(yè)、圖表頁(yè)、圖片頁(yè)、文字頁(yè)、封底、片尾動(dòng)畫(huà)等；所采用的素材有：文字、圖片、圖表、動(dòng)畫(huà)、聲音、影片等；國(guó)際領(lǐng)先的PPT設(shè)計(jì)公司有：themegallery、poweredtemplates、presentationload等；近年來(lái)，中國(guó)的PPT應(yīng)用水平逐步提高，應(yīng)用領(lǐng)域越來(lái)越廣；PPT正成為人們工作生活的重要組成部分，在工作匯報(bào)、企業(yè)宣傳、產(chǎn)品推介、婚禮慶典、項(xiàng)目競(jìng)標(biāo)、管理咨詢(xún)等領(lǐng)域。敘利亞內(nèi)戰(zhàn)局勢(shì)急劇升

36、級(jí)，國(guó)營(yíng)電視臺(tái)證實(shí)，國(guó)防部長(zhǎng)拉杰哈今天在首都的一次自殺式襲擊中被炸死，是敘利亞國(guó)內(nèi)沖突爆發(fā)以來(lái)，政府軍損失的最高級(jí)軍方官員，另外，內(nèi)政部長(zhǎng)、情報(bào)首長(zhǎng)也被炸傷。襲擊者是總統(tǒng)巴沙爾的一名近身侍衛(wèi)。敘利亞自由軍和伊斯蘭旅兩個(gè)反政府組織都宣稱(chēng)對(duì)襲擊負(fù)責(zé)，但否認(rèn)事件是國(guó)營(yíng)電視臺(tái)所說(shuō)的自殺式襲擊，而是將fgdfgdfgdfgdgdfgdfgdfgdfgfhthhhfhh dhfdhdsfhgfhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttt

37、ttttttttttttttttttttttttttttttttttttttthhhhhhhhhhhhhaaaaaaaaaaahhhhttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttttthhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhvvvvvvvvvvvvvvvvvvvvvv炸彈事先放在會(huì)議室內(nèi)。事發(fā)后，敘利亞政府已經(jīng)任命了原參謀長(zhǎng)弗雷伊為新任國(guó)防部長(zhǎng)。敘利亞國(guó)營(yíng)電視臺(tái)新聞節(jié)目周三迅速公布了事件，稱(chēng)大馬士革的國(guó)家安全部門(mén)遭到自殺襲擊，當(dāng)時(shí)內(nèi)閣官員和軍方高層正在開(kāi)會(huì)，多名官員嚴(yán)重受傷，國(guó)防部長(zhǎng)喪生。被炸死的

38、敘利亞國(guó)防部長(zhǎng)拉杰哈，本月九號(hào)才剛剛出席過(guò)，敘利亞防空部隊(duì)的實(shí)彈演習(xí)，敘利亞電視臺(tái)也在拉哈杰死后，馬上播出他視察演習(xí)的畫(huà)面。另外，總統(tǒng)巴沙爾的姐夫、副國(guó)防部長(zhǎng)舒卡特，也在襲擊中喪生。近幾日以來(lái)，大馬士革一直在爆發(fā)激烈戰(zhàn)斗，沖突已經(jīng)越來(lái)越接近總統(tǒng)巴沙爾的權(quán)力核心。有上載到網(wǎng)絡(luò)的視頻顯示，在大馬士革的蘇塞村不斷傳出重型炮火聲。又有段視頻顯示，遜尼派社區(qū)米丹發(fā)生戰(zhàn)斗后，四處斷壁殘?jiān)４送?，大馬士革西部也據(jù)稱(chēng)有軍營(yíng)遇襲起火。連串沖突迫使近日大批敘民眾，當(dāng)中包括兩名敘利亞將軍，逃亡到鄰國(guó)土耳其。另外，有上載到網(wǎng)絡(luò)的視頻顯示，敘利亞自由軍在北部阿扎茲訓(xùn)練。有自由軍成員說(shuō)，（自己）本來(lái)效忠巴沙爾部隊(duì)，在政府

39、軍濫殺平民后變節(jié)血液blood第一節(jié)血液的組成和理化特性PPT（全名：PowerPoint）是美國(guó)微軟公司出品的辦公軟件系列重要組件之一（另外還有Excel、Word等）；最常用的就是用來(lái)制作幻燈片。MicrosoftOfficePowerPoint是一種演示文稿圖形程序，該軟件是功能強(qiáng)大的演示文稿制作軟件；可協(xié)助用戶(hù)獨(dú)自或聯(lián)機(jī)創(chuàng)建永恒的視覺(jué)效果；它增強(qiáng)了多媒體支持功能，利用該軟件制作的文稿，可以通過(guò)不同的方式播放，也可將演示文稿打印成一頁(yè)一頁(yè)的幻燈片，使用幻燈片機(jī)或投影儀播放，可以將演示文稿保存到光盤(pán)中以進(jìn)行分發(fā)，并可在幻燈片放映過(guò)程中播放音頻流或視項(xiàng)目列表; 新增項(xiàng)目; 修改項(xiàng)目; 刪除項(xiàng)

40、目; 項(xiàng)目授權(quán); 項(xiàng)目任務(wù)統(tǒng)計(jì); 項(xiàng)目資源管理; 項(xiàng)目進(jìn)度管理; 項(xiàng)目任務(wù)包管理; 項(xiàng)目文檔管理; 項(xiàng)目費(fèi)用管理; 項(xiàng)目歸檔; 項(xiàng)目查詢(xún); 當(dāng)前任務(wù); 項(xiàng)目統(tǒng)計(jì)分析。4. 庫(kù)存管理掌握庫(kù)存的動(dòng)態(tài)流動(dòng)狀況，減少庫(kù)存資金的占用，加強(qiáng)資金的合理使用。選擇“庫(kù)存管理”模塊后，在主菜單下將出現(xiàn)庫(kù)存資料維護(hù)、入庫(kù)、出庫(kù)、庫(kù)存查詢(xún)、倉(cāng)庫(kù)資料維護(hù)、業(yè)務(wù)類(lèi)型維護(hù)、貨物單位資料維護(hù)幾個(gè)子菜單。左方出現(xiàn)“存貨管理”模塊的樹(shù)狀結(jié)構(gòu)的庫(kù)存分類(lèi)信息。右邊會(huì)出現(xiàn)庫(kù)存列表，當(dāng)沒(méi)有選擇庫(kù)存分類(lèi)的時(shí)候，庫(kù)存資料列表將顯示所有庫(kù)存項(xiàng)目，按錄入時(shí)間排序;在選擇某個(gè)分類(lèi)的時(shí)候，將顯示該分類(lèi)下的庫(kù)存列表，庫(kù)存列表會(huì)把當(dāng)前的庫(kù)存數(shù)量顯示出來(lái)，點(diǎn)擊某庫(kù)存的鏈接將