幼年型皮肌炎有哪些癥狀？

1、幼年型皮肌炎有哪些癥狀？* 導(dǎo)讀：本文向您詳細(xì)介紹幼年型皮肌炎癥狀，尤其是幼年型皮肌炎的早期癥狀，幼年型皮肌炎有什么表現(xiàn)？得了幼年型皮肌炎會怎樣？以及幼年型皮肌炎有哪些弁發(fā)病癥，幼年型皮肌炎還會引起哪些疾病等方面內(nèi)容。* 幼年型皮肌炎常見癥狀：淋巴結(jié)腫大、乏力、腹脹、腹痛、脾腫大* 一、癥狀一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發(fā)熱不規(guī)則，3840C,常訴乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕，易激惹，大運(yùn)動量活動減低。1 .前驅(qū)癥狀疾病開始時，可有上呼吸道感染癥狀，如發(fā)熱、咽喉痛、關(guān)節(jié)疼痛、疲倦無力及食欲不振等。持續(xù)時間不長，有的一開始就出現(xiàn)皮膚或肌肉癥狀。2 .肌肉癥狀本病可發(fā)生于任何部位的橫紋肌

2、，一般對稱分布，四肢近端和軀干部肌肉較易受累。(1)患兒訴輕度肌痛或肌肉偏硬、肌無力，起病時多見于下肢肢帶肌，導(dǎo)致不能行走，不能上樓梯，頸前屈肌和背肌無力導(dǎo)致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對稱分布，近端肌明顯，如酸、肩、頸屈肌和腹??；受累肌肉偶呈水腫樣，稍硬，輕壓痛；第i頁肌力減退，患兒不能從臥位坐起，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下樓梯困難；重癥累及肢體遠(yuǎn)端肌肉，患兒可完全不能動彈。(2)10%患兒咽喉肌受累，導(dǎo)致吞咽困難(3)5%患兒面肌和眼外肌受累導(dǎo)致面部表情少、眼瞼外翻，甚至眼肌障礙出現(xiàn)復(fù)視(4)膈肌、呼吸肌障礙發(fā)生呼吸困難(5)深腱反射一般存在(6)晚期有肌肉萎縮和關(guān)節(jié)

3、攣縮。3 .皮膚癥狀3/4患兒有典型皮膚改變，可為首發(fā)癥狀，亦可肌肉癥狀出現(xiàn)數(shù)周后才有皮膚病變：(1)皮疹：上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色，伴有水腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色。頸部和上胸部V字區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續(xù)時間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。(2)Gottron斑：關(guān)節(jié)伸側(cè)對稱性變化，為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。皮膚萎縮區(qū)呈淡粉紅色，早期皮膚增厚呈白色,故亦稱火棉膠斑。Gottron斑常見于近端指間關(guān)節(jié)，其次掌指關(guān)節(jié)、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；腳趾罕見；肘、膝、踝關(guān)節(jié)伸側(cè)亦可累及。(3)甲皺：皮膚明顯發(fā)紅，甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張，毛細(xì)血管增厚、彎曲和中斷。(4)

4、晚期：可產(chǎn)生皮下鈣化和皮膚潰瘍，從破潰處排出白色鈣鹽4 .消化道癥狀有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞，偶有嘔血，示消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動脈栓塞；胃腸道穿孔時膈下有游離氣體；腹脹時應(yīng)疑及麻痹性腸梗阻。5 .并發(fā)惡性腫瘤皮肌炎患者約25哈并惡性腫瘤，40歲以上者機(jī)會更多，可占52%成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。根據(jù)作者統(tǒng)計國內(nèi)資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。6 .其他：可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結(jié)腫大、雷諾現(xiàn)象、脾腫大，?？衫奂靶?、肺、泌尿生殖系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。*二、診斷標(biāo)準(zhǔn)典型的皮肌炎診斷不困難。有典型皮疹、對稱性近端肌無力，再結(jié)合血清肌

5、酶、肌電圖和肌活檢改變，即可做出診斷。目前多應(yīng)用Bohan1975年提出的標(biāo)準(zhǔn)：1 .對稱性近端肌無力可伴吞咽困難及呼吸肌無力。2 .典型的皮膚改變包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍水腫；以及掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)背側(cè)有紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)。3 .實(shí)驗室檢查血清骨骼肌酶活性升高，特別是肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶和醛縮酶。4 .肌電圖異常低電位、短時限多相波；纖顫電位、陽性棘波、插入電位延長；安靜時高波幅異常放電等。5 .肌肉活檢典型肌原性損害。* 以上是對于幼年型皮肌炎的癥狀方面內(nèi)容的相關(guān)敘述，下面再看下幼年型皮肌炎并發(fā)癥，幼年型皮肌炎還會引起哪些疾病呢？* 幼年型皮肌炎常見并發(fā)癥：麻痹性腸梗阻、黃疸* 一、并發(fā)病癥咽喉肌受累可導(dǎo)致吞咽困難，消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動脈栓塞，可發(fā)生胃腸道穿孔，麻痹性腸梗阻；可并發(fā)黃疸，肝大，淋巴結(jié)腫大，雷諾現(xiàn)象，脾腫大等；晚期有肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮等；并發(fā)惡性腫瘤皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤，40歲以上者機(jī)會更多，可占52%成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。根據(jù)作者統(tǒng)計國內(nèi)資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和