上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院血液科陳芳源ppt課件

1、上海交通大學醫(yī)學院附屬上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院血液科仁濟醫(yī)院血液科 陳芳源陳芳源皮膚粘膜出血皮膚粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage 定定 義義(Definition)(Definition) 機體止血或凝血功能妨礙皮膚粘膜自機體止血或凝血功能妨礙皮膚粘膜自發(fā)性出血或細微外傷后難以止血發(fā)性出血或細微外傷后難以止血 病因及發(fā)活力制病因及發(fā)活力制Etiology mechanism and Pathogenesis五個根本病因五個根本病因n 血管壁缺陷血管壁缺陷n 血小板數(shù)量及功能異常血小板數(shù)量及功能異常n 凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性降低n 血液中抗凝物質(zhì)增

2、多血液中抗凝物質(zhì)增多n 纖維蛋白溶解亢進纖維蛋白溶解亢進Vessel wallBlood plateletsCoagulation factorsanti-coagulation substancesfibrinolysisHemostasis coagulationDefects on the vessel wall血管壁功能血管壁功能 Capillary wall functionCapillary wall function正常時小血管壁收縮具有止血作用正常時小血管壁收縮具有止血作用 血管破損血管破損 小血管收縮小血管收縮 血緩慢流血緩慢流 初期止血初期止血血管壁功能異常血管壁功能異常

3、Capillary wall defectCapillary wall defectn遺傳性出血性毛細血管擴張癥遺傳性出血性毛細血管擴張癥n (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)n過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、n 機械性紫癜機械性紫癜(purpura)n嚴重感染、動脈硬化、嚴重感染、動脈硬化、VitC和和Vitpp缺乏、缺乏、n 化學物質(zhì)或藥物中毒化學物質(zhì)或藥物中毒遺傳性出血性毛細血管擴張癥遺傳性出血性毛細血管擴張癥輔助檢查輔助檢查B B型超聲常可見肝內(nèi)血管擴張，有時可見血型超聲?？梢姼蝺?nèi)血管

4、擴張，有時可見血管的明顯搏動。管的明顯搏動。放射性核素掃描可見肝臟有效放射性缺損放射性核素掃描可見肝臟有效放射性缺損區(qū)。區(qū)。CTCT可見到血管的扭曲、擴張等改動?？梢姷窖艿呐でU張等改動。血管造影常見到受累血管的擴張、扭曲，血管造影常見到受累血管的擴張、扭曲，靜脈相有小結節(jié)狀造影劑存留，另有早靜脈相有小結節(jié)狀造影劑存留，另有早期的靜脈充盈，提示有動靜脈分流。期的靜脈充盈，提示有動靜脈分流。過敏性紫癜過敏性紫癜Abnormalities of blood platelets 血小板止血功能血小板止血功能 血管損傷血管損傷palt 相互粘附、聚集成白色血栓相互粘附、聚集成白色血栓阻塞傷口阻塞傷

5、口palt膜磷脂磷脂酶膜磷脂磷脂酶釋放花生四稀酸釋放花生四稀酸轉化轉化血栓烷血栓烷 進一步促進血小板聚集，并有血管收縮作用進一步促進血小板聚集，并有血管收縮作用促進部分止血促進部分止血血小板異常血小板異常 Platelet abnormalityPlatelet abnormalityn血小板數(shù)量異常血小板數(shù)量異常n 血小板減少：血小板減少： 生成減少：再障、白生成減少：再障、白血病血病n 破壞過多：破壞過多：ITPn 耗費過多：耗費過多：DIC、TTPn 血小板增多：血小板增多： 原發(fā)性：骨髓增生性疾原發(fā)性：骨髓增生性疾病病n 繼發(fā)性繼發(fā)性 脾切除脾切除后后n血小板功能異常：血小板功能異常：

6、 遺傳性：血小板無力癥遺傳性：血小板無力癥n 繼發(fā)性：藥物、尿繼發(fā)性：藥物、尿毒癥毒癥Deficiency of coagulation factors凝血功能凝血功能 coagulation coagulation factionfaction凝血過程的三個階段凝血過程的三個階段 凝血活酶的構成凝血活酶的構成 凝血酶的構成凝血酶的構成 纖維蛋白的構成纖維蛋白的構成抗凝與纖溶系統(tǒng)抗凝與纖溶系統(tǒng)Congenital plasma coagulation defects nHemophilia A-dificiency of factor VIIInHemophilia B-dificiency

7、of factor IXnHemophilia C-dificiency of factor XInDeficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) Acquired coagulation disorders nVitamin K deficiency(II, VII,IX, X)nLiver diseasenDisseminated intravascular coagulation (DIC)nComplications of anticoagulant therapy凝血功能妨礙凝血功能妨礙Coagulatio

8、n abnormalityCoagulation abnormalityn血液中凝血因子缺乏或活性降低血液中凝血因子缺乏或活性降低 n 遺傳性遺傳性: 血友病、低纖維蛋白原血癥血友病、低纖維蛋白原血癥n 繼發(fā)性繼發(fā)性: 嚴重肝病、嚴重肝病、VitK缺乏缺乏n循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多：循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多：n 抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多n纖溶亢進：原發(fā)性纖溶亢進纖溶亢進：原發(fā)性纖溶亢進 n 繼發(fā)性：臨床多見繼發(fā)性：臨床多見DIC 臨床表現(xiàn)一臨床表現(xiàn)一 Clinical manifestationn瘀點瘀點(petechia) n紫癜紫癜(purpura)n瘀斑瘀斑(

9、ecchymosis)n皮下血腫皮下血腫(hematoma)n血皰血皰(blood blister)n鼻出血鼻出血(Epistaxis)n牙齦出血牙齦出血(gingival bleeding) n 瘀點瘀點petechiapetechian特點：特點：n直徑直徑5mm n初：暗紅或紫色初：暗紅或紫色n后：黃褐色、黃色或黃綠色后：黃褐色、黃色或黃綠色n約兩周完全吸收約兩周完全吸收n部位部位:n 易摩擦、磕碰處、針刺處易摩擦、磕碰處、針刺處n提示提示:n 血管壁缺陷、凝血妨礙血管壁缺陷、凝血妨礙n大片大片:n 嚴重凝血妨礙、纖溶亢進、嚴重嚴重凝血妨礙、纖溶亢進、嚴重n 血小板減少和功能異常血小板減

10、少和功能異常皮下血腫皮下血腫hematomahematoma大片出血伴皮膚隆起大片出血伴皮膚隆起血皰血皰: 暗黑、紫紅水皰狀出血暗黑、紫紅水皰狀出血 常見于口腔、舌常見于口腔、舌鼻出血鼻衄鼻出血鼻衄牙齦出血牙齦出血 血小板減少、血小板減少、嚴重凝血妨礙嚴重凝血妨礙維生素缺乏維生素缺乏 臨床表現(xiàn)二臨床表現(xiàn)二n血管壁異常：瘀點、紫癜、瘀斑血管壁異常：瘀點、紫癜、瘀斑n血小板減少：廣泛血小板減少：廣泛n血小板病：細微血小板?。杭毼?皮下、鼻出血皮下、鼻出血n 月經(jīng)過多、手術出血月經(jīng)過多、手術出血不止不止n凝血妨礙：嚴重內(nèi)臟、肌肉出血凝血妨礙：嚴重內(nèi)臟、肌肉出血n 軟組織血腫、關節(jié)腔軟組織血腫、關節(jié)腔

11、出血出血 伴 隨 癥 狀 accompanying symptomsn過敏性紫癜過敏性紫癜n血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜nDICn肝?。狐S疸肝?。狐S疸n血友?。鹤杂纵p傷后出血不止血友?。鹤杂纵p傷后出血不止實驗室常規(guī)檢查實驗室常規(guī)檢查Laboratory routine testsnBlood routine nBlood platelet countnBleeding time (a sensitive measure of platelet function) nProthrombin time (PT, screens the extrinsic limb of the coagula

12、tion system) nThrombin time (TT)nAPTT(activated partial thromboplastin time)nBone marrow studynCoagulation factors determinationnFibrinogen determination.Screening tests Specific tests 問診要點一n出血時間、緩急、部位、范圍、出血時間、緩急、部位、范圍、 特點自發(fā)性或損傷后、誘因特點自發(fā)性或損傷后、誘因n能否伴有內(nèi)臟出血能否伴有內(nèi)臟出血n有無貧血及相關病癥有無貧血及相關病癥 問診要點二問診要點二n出血范圍、部位、

13、大小、分布、衰退出血范圍、部位、大小、分布、衰退n 時間、出血頻度時間、出血頻度n初發(fā)時間：幼時：家族史、發(fā)病者性別初發(fā)時間：幼時：家族史、發(fā)病者性別n 成年：誘因飲食、環(huán)境、成年：誘因飲食、環(huán)境、職業(yè)、職業(yè)、 n 藥物毒物接觸史藥物毒物接觸史n目前情況：過敏、外傷、感染、肝腎疾病目前情況：過敏、外傷、感染、肝腎疾病n既往情況：診治經(jīng)過、有無相關疾病既往情況：診治經(jīng)過、有無相關疾病病例討論n先證者，康，女性，先證者，康，女性，5757歲，農(nóng)民，以左舌腹一易出血歲，農(nóng)民，以左舌腹一易出血腫物不易止血入院。腫物不易止血入院。n病史：自兒童時期即有反復鼻出血史，病史：自兒童時期即有反復鼻出血史，25

14、25年前因右舌背一年前因右舌背一易出血性小腫物而在外院行手術切除，易出血性小腫物而在外院行手術切除，1717年前因鼻衄次數(shù)年前因鼻衄次數(shù)增多及出血量增多且難以自行止血，在本院行增多及出血量增多且難以自行止血，在本院行“鼻中隔粘鼻中隔粘膜下剝離術，術后仍偶有鼻出血。膜下剝離術，術后仍偶有鼻出血。2 2年前于左舌腹出現(xiàn)年前于左舌腹出現(xiàn)一米粒大腫物易出血且不易自行止血。一米粒大腫物易出血且不易自行止血。n家族史：家庭中有家族史：家庭中有7 7人有類似病史。人有類似病史。病例討論n查體：貧血外觀，口唇較慘白，胸腹部檢查未發(fā)現(xiàn)異常，查體：貧血外觀，口唇較慘白，胸腹部檢查未發(fā)現(xiàn)異常，面部，上肢見散在多發(fā)紅

15、色點狀毛細血管擴張。面部，上肢見散在多發(fā)紅色點狀毛細血管擴張。n?？茩z查見左舌腹一米粒大血管瘤樣病損，直徑約專科檢查見左舌腹一米粒大血管瘤樣病損，直徑約3mm3mm，色鮮紅，外表光滑，壓之可褪色，質(zhì)地軟，無壓痛，碰易色鮮紅，外表光滑，壓之可褪色，質(zhì)地軟，無壓痛，碰易出血，舌背前出血，舌背前1/31/3舌尖唇部見網(wǎng)狀毛細血管擴張及數(shù)個舌尖唇部見網(wǎng)狀毛細血管擴張及數(shù)個1 13mm3mm的鮮紅斑點。的鮮紅斑點。n實驗室檢查：實驗室檢查：Hgb96g/L,Wbc7.0Hgb96g/L,Wbc7.0109/L,BPC150109/L,BPC150109/L109/L，出凝血時間均正常，束臂實驗陽性。出凝

16、血時間均正常，束臂實驗陽性。病例討論n診斷：遺傳性出血性毛細血管擴張癥。診斷：遺傳性出血性毛細血管擴張癥。n治療：局麻下行左舌腹血管瘤樣病損切除術，術中妥治療：局麻下行左舌腹血管瘤樣病損切除術，術中妥善結扎止血，術后腫物送病理，報告左舌腹毛細血管善結扎止血，術后腫物送病理，報告左舌腹毛細血管瘤。瘤。n術后隨訪半年至今，舌部出血未再發(fā)。術后隨訪半年至今，舌部出血未再發(fā)。討論n家系中無近親婚配史，家系家系中無近親婚配史，家系4 4代代1313人中，罹患此癥者共人中，罹患此癥者共7 7人，人，占占54547/137/13；n各患者大多在各患者大多在8 81010歲，亦有歲，亦有15151616歲始出

17、現(xiàn)病癥。歲始出現(xiàn)病癥。n首發(fā)病癥均為鼻衄，有為單側，有為雙側，出血量及發(fā)作首發(fā)病癥均為鼻衄，有為單側，有為雙側，出血量及發(fā)作次數(shù)隨年齡增長而增多，其中有次數(shù)隨年齡增長而增多，其中有2 2人死于鼻出血。人死于鼻出血。n家系患者檢查均有鼻中隔粘膜網(wǎng)狀毛細血管擴張，其中有家系患者檢查均有鼻中隔粘膜網(wǎng)狀毛細血管擴張，其中有唇、舌、口腔粘膜毛細血管擴張唇、舌、口腔粘膜毛細血管擴張3 3例占例占6060，面頸部，面頸部，上肢散在多發(fā)紅色小點上肢散在多發(fā)紅色小點2 2例占例占4040，手指鮮紅色丘疹，手指鮮紅色丘疹1 1例占例占2020。 討論n遺傳性出血性毛細血管擴張癥遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Osle

18、rWeber-Rendu(OslerWeber-Rendu綜合征綜合征屬于常染色體顯性遺傳病，外顯率高，男女均可罹患，多屬于常染色體顯性遺傳病，外顯率高，男女均可罹患，多于兒童時期即有病癥。于兒童時期即有病癥。n其病變特征為皮膚，粘膜多發(fā)性毛細血管擴張，構成血管其病變特征為皮膚，粘膜多發(fā)性毛細血管擴張，構成血管痣或血管瘤。痣或血管瘤。n反復出血是本病的主要病癥，常見于鼻腔，口唇，面部等，反復出血是本病的主要病癥，常見于鼻腔，口唇，面部等，反復出血常引起繼發(fā)性貧血。本病可累及內(nèi)臟器反復出血常引起繼發(fā)性貧血。本病可累及內(nèi)臟器 官出現(xiàn)相官出現(xiàn)相應病癥，如侵及消化道粘膜，那么可引起消化道出血，故應病癥

19、，如侵及消化道粘膜，那么可引起消化道出血，故臨床上應親密留意隨訪。出血來自一個或多個擴張毛細血臨床上應親密留意隨訪。出血來自一個或多個擴張毛細血管破裂，無明顯凝血機制異常，屬于血管的發(fā)育畸形病。管破裂，無明顯凝血機制異常，屬于血管的發(fā)育畸形病。討論n本家系鼻出血較皮膚損害先發(fā)生，是首發(fā)和最常見病癥，本家系鼻出血較皮膚損害先發(fā)生，是首發(fā)和最常見病癥，幼年即開場發(fā)生的反復性、頑固性鼻衄為其特點。口腔出幼年即開場發(fā)生的反復性、頑固性鼻衄為其特點?？谇怀鲅饕谴缴喑鲅?，常發(fā)生于鼻衄之后。血主要是唇舌出血，常發(fā)生于鼻衄之后。n在本家系伴有口腔病變的在本家系伴有口腔病變的3 3例中，發(fā)生于舌部、唇部的占

20、例中，發(fā)生于舌部、唇部的占2 2例例66.766.7，是口腔最常見的發(fā)病部位，發(fā)生于牙齦、，是口腔最常見的發(fā)病部位，發(fā)生于牙齦、頰粘膜的頰粘膜的1 1例例33.333.3。討論n診斷根據(jù)：反復出血史，毛細血管擴張，家族遺傳診斷根據(jù)：反復出血史，毛細血管擴張，家族遺傳史及實驗室檢查，臨床上須與各種出血性疾病，蜘史及實驗室檢查，臨床上須與各種出血性疾病，蜘蛛痣，紅痣相鑒別。蛛痣，紅痣相鑒別。n本病主要累及損害部位的小靜脈和毛細血管，使其本病主要累及損害部位的小靜脈和毛細血管，使其擴張，血管壁變薄，甚至僅有一層內(nèi)皮細胞，組織擴張，血管壁變薄，甚至僅有一層內(nèi)皮細胞，組織病理性狀似毛細血管瘤。病理性狀似

21、毛細血管瘤。討論n治療：主要是部分止血。關于手術中的出血問題，與術區(qū)治療：主要是部分止血。關于手術中的出血問題，與術區(qū)組織有無擴張的毛細血管和部分能否容易結扎止血有關，組織有無擴張的毛細血管和部分能否容易結扎止血有關，術中應細心操作，妥善處置，防止因大出血不止呵斥嚴重術中應細心操作，妥善處置，防止因大出血不止呵斥嚴重后果。后果。n對本病重在預防，應留意維護粘膜皮膚，防止部分創(chuàng)傷、對本病重在預防，應留意維護粘膜皮膚，防止部分創(chuàng)傷、過度勞累、感冒、發(fā)熱、以及能使血壓升高、血容量添加過度勞累、感冒、發(fā)熱、以及能使血壓升高、血容量添加的易誘發(fā)出血的要素。拔牙及行口腔小手術時亦應慎重以的易誘發(fā)出血的要素

22、。拔牙及行口腔小手術時亦應慎重以免流血過多。免流血過多。發(fā)發(fā) 紺紺CyanosisCyanosis 定定 義義(definition)(definition)血液中復原血紅蛋白血液中復原血紅蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮膚、粘膜呈青紫色含量增多，使皮膚、粘膜呈青紫色廣義包括由異常血紅蛋白衍化物所致皮膚粘膜青紫景象廣義包括由異常血紅蛋白衍化物所致皮膚粘膜青紫景象 發(fā)病機制發(fā)病機制(Mechanism)一一n1g Hb約與約與1.34ml氧結合飽和氧結合飽和(fully saturated with oxygen)n 正常血氧飽和度正常血氧飽和度:95%n 復原復原Hb濃度

23、：濃度：n 用血氧未飽和度表示用血氧未飽和度表示n unsaturated oxygenn 發(fā)病機制二發(fā)病機制二n實際上發(fā)紺：實際上發(fā)紺：n 復原復原Hb量量5g/dl動脈血氧飽動脈血氧飽和度和度n SaO266%，動脈血氧分壓，動脈血氧分壓PaO2 n 34mmHg。n臨床上發(fā)紺：臨床上發(fā)紺：nHb 濃度正常的患者濃度正常的患者n SaO2 85%口腔粘膜和舌面口腔粘膜和舌面已發(fā)紺已發(fā)紺n 發(fā)病機制三發(fā)病機制三n發(fā)紺與發(fā)紺與Hb的相關性的相關性n血色素正常者血色素正常者n 60%輕度發(fā)紺者輕度發(fā)紺者 SaO2 85%n紅細胞增多癥紅細胞增多癥 發(fā)紺出現(xiàn)早發(fā)紺出現(xiàn)早n重度貧血重度貧血Hb6g/

24、dl 發(fā)紺出現(xiàn)遲發(fā)紺出現(xiàn)遲 發(fā)病機制四發(fā)病機制四總結：總結：發(fā)紺是缺氧的典型表現(xiàn)，與未氧發(fā)紺是缺氧的典型表現(xiàn)，與未氧 合的合的Hb含量相關。含量相關。在正常在正常Hb患者，發(fā)紺與患者，發(fā)紺與SaO2相相關關 即發(fā)紺時即發(fā)紺時SaO2 。在異常在異常Hb患者，發(fā)紺與患者，發(fā)紺與SaO2 不不 絕對相關絕對相關 病病 因因 Etiologyn血液中復原血液中復原HbHb增多增多n呼吸系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)疾病n心、血管疾病心、血管疾病n吸入氣中氧分壓低吸入氣中氧分壓低n血液中存在異常血紅蛋白衍生物血液中存在異常血紅蛋白衍生物n高鐵血紅蛋白血癥高鐵血紅蛋白血癥n硫化血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥吸入氣中氧分

25、壓低吸入氣中氧分壓低 高原地域 吸入氣氧分壓低 肺泡內(nèi)氧分壓降低 動脈血氧飽和度下降 真性發(fā)紺分類真性發(fā)紺分類n * * 中心性發(fā)紺中心性發(fā)紺n (central cyanosis)(central cyanosis)n * * 周圍性發(fā)紺周圍性發(fā)紺n (peripheral (peripheral cyanosis)cyanosis)n * * 混合性發(fā)紺混合性發(fā)紺n (mixed cyanosis)(mixed cyanosis) 中心性發(fā)紺中心性發(fā)紺 central cyanosisn心、肺疾病引起心、肺疾病引起SaO2SaO2n特點特點: :n * * 全身性發(fā)紺除四肢與面全身性發(fā)紺除

26、四肢與面頰外頰外) )n * * 亦見于粘膜與軀干的皮膚亦見于粘膜與軀干的皮膚n * * 皮膚暖和皮膚暖和 呼吸系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)疾病病因：病因： 通氣、換氣功能障通氣、換氣功能障 礙肺氧協(xié)作用缺乏礙肺氧協(xié)作用缺乏常見疾病常見疾病氣道阻塞：異物、喉頭水腫氣道阻塞：異物、喉頭水腫肺本質(zhì)與間質(zhì)病變：肺本質(zhì)與間質(zhì)病變：COPD、肺炎、肺炎肺血管疾?。悍嗡ㄈ?、肺動靜脈瘺肺血管疾?。悍嗡ㄈ⒎蝿屿o脈瘺 心臟疾病心臟疾病病因：肺內(nèi)氣體交換妨礙病因：肺內(nèi)氣體交換妨礙 心與大血管存在異心與大血管存在異 常通道常通道 常見疾?。撼Ｒ娂膊。?* * 心力衰竭心力衰竭 * * 發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)紺型先天性心臟病 R

27、ight-to-left Right-to-left shunting (shunting (分流分流) ) of blood of blood Tetralogy( Tetralogy(四四聯(lián)癥聯(lián)癥) of Fallot) of Fallot 周圍性發(fā)紺一周圍性發(fā)紺一 peripheral cyanosis病因：周圍循環(huán)血流妨礙病因：周圍循環(huán)血流妨礙分類分類 * 淤血性淤血性 * 缺血性缺血性周圍性發(fā)紺周圍性發(fā)紺( (二二) )(peripheral cyanosis)(peripheral cyanosis)n特點特點:n * 見于肢體末梢與下垂部位見于肢體末梢與下垂部位n * 皮膚溫度低

28、，加溫后發(fā)紺消逝皮膚溫度低，加溫后發(fā)紺消逝n 體循環(huán)淤血：靜脈迂曲、怒張、壓痛體循環(huán)淤血：靜脈迂曲、怒張、壓痛n 動脈阻塞與痙攣：部分冰涼、慘白青紫、動脈阻塞與痙攣：部分冰涼、慘白青紫、n 動脈搏動減弱或消逝動脈搏動減弱或消逝 周圍性發(fā)紺三周圍性發(fā)紺三n淤血性周圍性發(fā)紺淤血性周圍性發(fā)紺n * 體循環(huán)淤血、血流緩慢、體循環(huán)淤血、血流緩慢、O2在組織在組織n 中被過多攝取中被過多攝取n * 右心衰、心包壓塞、縮窄右心衰、心包壓塞、縮窄性心包炎性心包炎n 部分靜脈病變部分靜脈病變 周圍性發(fā)紺四周圍性發(fā)紺四n缺血性周圍性發(fā)紺缺血性周圍性發(fā)紺n *心排出量減少或部分血流妨心排出量減少或部分血流妨礙致周礙

29、致周n 圍組織血流灌注缺乏圍組織血流灌注缺乏n *休克、雷諾休克、雷諾 (Raynaud)病、病、肢端發(fā)肢端發(fā)n 紺癥紺癥 混合性發(fā)紺混合性發(fā)紺 mixed cyanosisn中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺并存中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺并存n見于心力衰竭見于心力衰竭 Mixed Cyanosis(Central + Peripheral)Cardiogenic Shock Pulmonary Edema 異常Hb衍化物n高鐵高鐵HbHb血癥血癥n 化學物質(zhì)或藥物中毒所化學物質(zhì)或藥物中毒所致致n 先天性先天性n硫化硫化HbHb血癥血癥 高鐵高鐵HbHb血癥一血癥一藥物或化學物質(zhì)中毒使藥物或化學物質(zhì)中毒使HbHb分子分子的的Fe+Fe+被被Fe+Fe+所取代，致失去與所取代，致失去與氧結合的才干，當血中高鐵氧結合的才干，當血中高鐵HbHb含含量 到 達量 到 達 3 g / d l3 g / d l 時 發(fā) 紺 。時 發(fā) 紺 。 高鐵高鐵HbHb血癥二血癥二n特點：特點：n * 急驟出現(xiàn)、氧療青紫不急驟出現(xiàn)、氧療青紫不減減n * 靜脈血呈深棕色靜脈血呈深棕色n * 靜注亞甲藍、大劑量維靜注亞甲藍、大劑量維生素生素Cn 可