川崎?。ㄕn堂PPT）

1、1川崎病川崎病 （Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD） 2病因病理與發(fā)病機(jī)制病因病理與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷與鑒別診斷、治療診斷與鑒別診斷、治療護(hù)理措施護(hù)理措施護(hù)理診斷護(hù)理診斷概述概述3川崎病（又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合川崎?。ㄓ址Q皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征征,mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS），為原因未明全身性血管炎綜合），為原因未明全身性血管炎綜合征。主要影響中動(dòng)脈。征。主要影響中動(dòng)脈。 1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 1967年日本川崎（年日本川崎（Tomis

2、aku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)報(bào)導(dǎo) 全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)419761976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行?；蛐×餍?。5 5歲以下占?xì)q以下占80% 80% ，平均年齡，平均年齡1.51.5歲；男歲；男: :女女=1.5:1=1.5:1。 20%20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CALCAL），繼發(fā)性心臟病居首位。），繼發(fā)性心臟病居首位。5細(xì)菌1245KDKD川崎病川崎病 3病毒立克次體遺傳其他1 1、病因、病因 目前病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有目前病因尚未明

3、確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EBEB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirusretrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。62、發(fā)病機(jī)制、發(fā)病機(jī)制 微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素、鏈球菌紅斑毒素、中毒性包括葡萄球菌腸毒素、鏈球菌紅斑毒素、中毒性休克綜合征毒素休克綜合征毒素-1等等)激活具有遺傳易感性患兒的激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。

4、感染感染1易感染人群易感染人群（遺傳學(xué)背景）（遺傳學(xué)背景）2異常免疫反應(yīng)異常免疫反應(yīng)3全身性血管炎，全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害冠狀動(dòng)脈損害47血管炎，累及小、中、大動(dòng)脈，易累及冠狀動(dòng)脈，病理如下：血管炎，累及小、中、大動(dòng)脈，易累及冠狀動(dòng)脈，病理如下：12周，大、中、小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。 24周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。 47周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。 7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕。81.臨床表現(xiàn)如下：臨床表現(xiàn)如下：臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)發(fā)熱發(fā)熱球結(jié)合膜球結(jié)合膜充血充血多形性多形性皮疹皮疹淋巴結(jié)淋巴結(jié)腫大

5、腫大肢端肢端口腔口腔心臟心臟其他其他9發(fā)熱發(fā)熱臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)發(fā)熱發(fā)熱、發(fā)熱、發(fā)熱 ： 持續(xù)高熱持續(xù)高熱(38-40C)超過(guò)五天，抗超過(guò)五天，抗生素治療無(wú)效。生素治療無(wú)效。 10球結(jié)合膜充血球結(jié)合膜充血臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)球結(jié)合膜球結(jié)合膜充血充血、球結(jié)合膜炎，球結(jié)合膜充血（通常無(wú)分泌、球結(jié)合膜炎，球結(jié)合膜充血（通常無(wú)分泌物，熱退后消散）物，熱退后消散） 11臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)多形性多形性皮疹皮疹 、皮膚多型紅斑；卡介苗接種處紅斑。、皮膚多型紅斑；卡介苗接種處紅斑。多形性皮疹多形性皮疹12臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)淋巴結(jié)腫大腫大、頸淋巴結(jié)腫大（急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，、頸淋巴結(jié)

6、腫大（急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過(guò)單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過(guò)1.5公分）公分） 13臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)肢肢端端、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水腫，掌跖紅斑；恢復(fù)期肢端膜狀脫皮）；肢端膜狀腫，掌跖紅斑；恢復(fù)期肢端膜狀脫皮）；肢端膜狀脫屑脫屑 。肢端硬性水腫與膜狀脫屑肢端硬性水腫與膜狀脫屑 14臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)口腔口腔 、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌）充血，草莓舌） 草莓舌草莓舌口唇皸裂口唇皸裂15臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈瘤 、心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、

7、心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常,冠狀冠狀動(dòng)脈損害動(dòng)脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤冠脈狹窄或冠脈瘤)少數(shù)可有心肌梗死。少數(shù)可有心肌梗死。心臟心臟16臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他其他 、其他表現(xiàn)、其他表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)炎等17小結(jié)小結(jié)182.輔助檢查：輔助檢查：、實(shí)驗(yàn)室檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性無(wú)特異性血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查- WBC,中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞，核左移，輕度，核左移，輕度貧血，貧血，23周時(shí)血小板周時(shí)血小板，急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。，急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查 -血清血清IgG , IgA, IgM,IgE心

8、電圖心電圖-ST-T改變。改變。胸片胸片-可呈間質(zhì)性改變。可呈間質(zhì)性改變。19、超聲心動(dòng)圖、超聲心動(dòng)圖 急性期急性期:可見(jiàn)心包積液、左室擴(kuò)大、二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。可見(jiàn)心包積液、左室擴(kuò)大、二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。冠狀動(dòng)脈病變冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。20、超聲心動(dòng)圖、超聲心動(dòng)圖正常心臟超聲正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈21、超聲心動(dòng)圖、超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張22、超聲心動(dòng)圖、超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈瘤箭頭

9、所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤23 、冠狀動(dòng)脈造影、冠狀動(dòng)脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用使用箭頭所指顯示箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈瘤241、診斷標(biāo)準(zhǔn)：、診斷標(biāo)準(zhǔn)： 發(fā)熱發(fā)熱5天以上天以上+以下以下5項(xiàng)中的項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診，不足項(xiàng)即可確診，不足4項(xiàng)，而有冠項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診。狀動(dòng)脈損害者也可確診。診斷標(biāo)準(zhǔn)確診n皮膚:多形性紅斑2n眼結(jié)膜:充血3n四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,指跖端脫皮1n頸淋巴結(jié)：腫大5n唇及口腔:黏膜充血、唇皸裂、草梅舌4252、鑒別診斷：、鑒別診斷：12345敗敗血血癥癥滲出性多滲

10、出性多型紅斑型紅斑幼年類風(fēng)濕性幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）關(guān)節(jié)炎（全身型）猩猩紅紅熱熱化膿性淋巴化膿性淋巴結(jié)炎結(jié)炎26大劑量丙種大劑量丙種球蛋白靜脈球蛋白靜脈滴注（滴注（IVIGIVIG）1-2g/kg, 8-12hr 1-2g/kg, 8-12hr 注完，發(fā)病注完，發(fā)病1010天內(nèi)使用天內(nèi)使用30-50mg/30-50mg/（kgdkgd），熱退后），熱退后3 3天漸減為天漸減為3 3 -5mg/-5mg/（kgdkgd），持續(xù)），持續(xù)6-86-8周周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療糖皮質(zhì)糖皮質(zhì)激素激素不宜單獨(dú)使用，對(duì)不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIGIVIG無(wú)效者可考慮加用無(wú)效者可考

11、慮加用雙嘧噠莫（潘生丁）雙嘧噠莫（潘生?。?-5mg/3-5mg/（kgdkgd）27l1 1、體溫過(guò)高：、體溫過(guò)高：與感染免疫反應(yīng)等因素有關(guān)與感染免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。l2 2、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與小血管炎與小血管炎有關(guān)。有關(guān)。l3 3、焦慮：、焦慮：與家長(zhǎng)缺乏對(duì)疾病的正確認(rèn)識(shí)有與家長(zhǎng)缺乏對(duì)疾病的正確認(rèn)識(shí)有關(guān)。關(guān)。l4 4、潛在并發(fā)癥、潛在并發(fā)癥: :心血管的病變、關(guān)節(jié)炎及神心血管的病變、關(guān)節(jié)炎及神經(jīng)系統(tǒng)的改變。經(jīng)系統(tǒng)的改變。28 ( (一一) )做好發(fā)熱患兒護(hù)理：做好發(fā)熱患兒護(hù)理：l定時(shí)監(jiān)測(cè)體溫，觀察熱型及伴隨癥狀。定時(shí)監(jiān)測(cè)體溫，觀察熱型及伴隨癥狀。l注意飲食

12、的護(hù)理。注意飲食的護(hù)理。l用藥護(hù)理。用藥護(hù)理。29（二）皮膚（二）皮膚護(hù)理護(hù)理：l保持皮膚清潔，每天用清水擦洗患兒皮膚，切勿保持皮膚清潔，每天用清水擦洗患兒皮膚，切勿用力用力，對(duì)于痂皮勿強(qiáng)行撕脫。，對(duì)于痂皮勿強(qiáng)行撕脫。l剪短指甲，保持患兒雙手清潔以防抓傷剪短指甲，保持患兒雙手清潔以防抓傷。l衣被質(zhì)地柔軟干燥無(wú)刺激，松緊舒適衣被質(zhì)地柔軟干燥無(wú)刺激，松緊舒適。l保持口腔清潔保持口腔清潔。l注意眼部護(hù)理。注意眼部護(hù)理。30l（三三）靜脈輸液的護(hù)理：）靜脈輸液的護(hù)理： 本病病程較長(zhǎng)，靜脈本病病程較長(zhǎng)，靜脈輸液時(shí)應(yīng)注意保護(hù)血管，應(yīng)用靜脈留置針以減輸液時(shí)應(yīng)注意保護(hù)血管，應(yīng)用靜脈留置針以減少患兒的痛苦，并告

13、知家長(zhǎng)注意保護(hù)以防留置少患兒的痛苦，并告知家長(zhǎng)注意保護(hù)以防留置針脫落。針脫落。31l（四四）用藥副作用的觀察用藥副作用的觀察：用藥期間觀察療效及用藥期間觀察療效及副作用。阿司匹林副作用。阿司匹林宜飯后服用，并注意觀察有無(wú)宜飯后服用，并注意觀察有無(wú)出血傾向，以及服用出血傾向，以及服用后可引起多汗，應(yīng)及時(shí)擦后可引起多汗，應(yīng)及時(shí)擦拭拭汗液，更換潮濕衣物，以防受涼。汗液，更換潮濕衣物，以防受涼。32l（五五）心血管系統(tǒng)的護(hù)理）心血管系統(tǒng)的護(hù)理： 密切觀察患兒有無(wú)心密切觀察患兒有無(wú)心血管系統(tǒng)損害的癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)異常立即進(jìn)行心電血管系統(tǒng)損害的癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)異常立即進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，并減少活動(dòng)量，嚴(yán)重者臥床休息，遵醫(yī)囑應(yīng)監(jiān)護(hù)，并減少活動(dòng)量，嚴(yán)重者臥床休息，遵醫(yī)囑應(yīng)用保護(hù)心血管藥物，早期應(yīng)用丙種球蛋白可預(yù)防冠用保護(hù)心血管藥物，早期應(yīng)用丙種球蛋白可預(yù)防冠狀動(dòng)脈損害。狀動(dòng)脈損害。33（六六）疾病知識(shí)宣教）疾病知識(shí)宣教: : l講解疾病的病因、表現(xiàn)等注意事項(xiàng)講解疾病的病因、表現(xiàn)等