川崎病（課堂PPT）

1、1川崎病川崎病 （Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD） 2病因病理與發(fā)病機制病因病理與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷與鑒別診斷、治療診斷與鑒別診斷、治療護理措施護理措施護理診斷護理診斷概述概述3川崎病（又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合川崎?。ㄓ址Q皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征征,mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS），為原因未明全身性血管炎綜合），為原因未明全身性血管炎綜合征。主要影響中動脈。征。主要影響中動脈。 1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎 1967年日本川崎（年日本川崎（Tomis

2、aku Kawasaki)報導(dǎo)報導(dǎo) 全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見419761976年我國首例川崎病報導(dǎo)，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)年我國首例川崎病報導(dǎo)，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行?；蛐×餍小? 5歲以下占歲以下占80% 80% ，平均年齡，平均年齡1.51.5歲；男歲；男: :女女=1.5:1=1.5:1。 20%20%發(fā)生冠狀動脈損害（發(fā)生冠狀動脈損害（CALCAL），繼發(fā)性心臟病居首位。），繼發(fā)性心臟病居首位。5細菌1245KDKD川崎病川崎病 3病毒立克次體遺傳其他1 1、病因、病因 目前病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有目前病因尚未明

3、確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認為可能是多種病原，包括發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認為可能是多種病原，包括EBEB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirusretrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。62、發(fā)病機制、發(fā)病機制 微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素、鏈球菌紅斑毒素、中毒性包括葡萄球菌腸毒素、鏈球菌紅斑毒素、中毒性休克綜合征毒素休克綜合征毒素-1等等)激活具有遺傳易感性患兒的激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。

4、感染感染1易感染人群易感染人群（遺傳學(xué)背景）（遺傳學(xué)背景）2異常免疫反應(yīng)異常免疫反應(yīng)3全身性血管炎，全身性血管炎，冠狀動脈損害冠狀動脈損害47血管炎，累及小、中、大動脈，易累及冠狀動脈，病理如下：血管炎，累及小、中、大動脈，易累及冠狀動脈，病理如下：12周，大、中、小血管炎和血管周圍炎,白細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。 24周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。 47周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。 7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕。81.臨床表現(xiàn)如下：臨床表現(xiàn)如下：臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)發(fā)熱發(fā)熱球結(jié)合膜球結(jié)合膜充血充血多形性多形性皮疹皮疹淋巴結(jié)淋巴結(jié)腫大

5、腫大肢端肢端口腔口腔心臟心臟其他其他9發(fā)熱發(fā)熱臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)發(fā)熱發(fā)熱、發(fā)熱、發(fā)熱 ： 持續(xù)高熱持續(xù)高熱(38-40C)超過五天，抗超過五天，抗生素治療無效。生素治療無效。 10球結(jié)合膜充血球結(jié)合膜充血臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)球結(jié)合膜球結(jié)合膜充血充血、球結(jié)合膜炎，球結(jié)合膜充血（通常無分泌、球結(jié)合膜炎，球結(jié)合膜充血（通常無分泌物，熱退后消散）物，熱退后消散） 11臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)多形性多形性皮疹皮疹 、皮膚多型紅斑；卡介苗接種處紅斑。、皮膚多型紅斑；卡介苗接種處紅斑。多形性皮疹多形性皮疹12臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)淋巴結(jié)腫大腫大、頸淋巴結(jié)腫大（急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，、頸淋巴結(jié)

6、腫大（急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過1.5公分）公分） 13臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)肢肢端端、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水腫，掌跖紅斑；恢復(fù)期肢端膜狀脫皮）；肢端膜狀腫，掌跖紅斑；恢復(fù)期肢端膜狀脫皮）；肢端膜狀脫屑脫屑 。肢端硬性水腫與膜狀脫屑肢端硬性水腫與膜狀脫屑 14臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)口腔口腔 、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌）充血，草莓舌） 草莓舌草莓舌口唇皸裂口唇皸裂15臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤 、心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、

7、心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常,冠狀冠狀動脈損害動脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤冠脈狹窄或冠脈瘤)少數(shù)可有心肌梗死。少數(shù)可有心肌梗死。心臟心臟16臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他表現(xiàn)其他其他 、其他表現(xiàn)、其他表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎消化道癥狀消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)炎等17小結(jié)小結(jié)182.輔助檢查：輔助檢查：、實驗室檢查、實驗室檢查無特異性無特異性血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查- WBC,中性粒細胞中性粒細胞，核左移，輕度，核左移，輕度貧血，貧血，23周時血小板周時血小板，急性炎癥反應(yīng)指標升高。，急性炎癥反應(yīng)指標升高。免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查 -血清血清IgG , IgA, IgM,IgE心

8、電圖心電圖-ST-T改變。改變。胸片胸片-可呈間質(zhì)性改變?？沙书g質(zhì)性改變。19、超聲心動圖、超聲心動圖 急性期急性期:可見心包積液、左室擴大、二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流?？梢娦陌e液、左室擴大、二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流。冠狀動脈病變冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄。冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄。20、超聲心動圖、超聲心動圖正常心臟超聲正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈顯示左冠狀動脈和主動脈21、超聲心動圖、超聲心動圖冠狀動脈擴張冠狀動脈擴張右冠狀動脈擴張右冠狀動脈擴張左冠狀動脈擴張左冠狀動脈擴張22、超聲心動圖、超聲心動圖冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤箭頭

9、所指顯示冠狀動脈瘤箭頭所指顯示冠狀動脈瘤23 、冠狀動脈造影、冠狀動脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用使用箭頭所指顯示箭頭所指顯示冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤241、診斷標準：、診斷標準： 發(fā)熱發(fā)熱5天以上天以上+以下以下5項中的項中的4項即可確診，不足項即可確診，不足4項，而有冠項，而有冠狀動脈損害者也可確診。狀動脈損害者也可確診。診斷標準確診n皮膚:多形性紅斑2n眼結(jié)膜:充血3n四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,指跖端脫皮1n頸淋巴結(jié)：腫大5n唇及口腔:黏膜充血、唇皸裂、草梅舌4252、鑒別診斷：、鑒別診斷：12345敗敗血血癥癥滲出性多滲

10、出性多型紅斑型紅斑幼年類風(fēng)濕性幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）關(guān)節(jié)炎（全身型）猩猩紅紅熱熱化膿性淋巴化膿性淋巴結(jié)炎結(jié)炎26大劑量丙種大劑量丙種球蛋白靜脈球蛋白靜脈滴注（滴注（IVIGIVIG）1-2g/kg, 8-12hr 1-2g/kg, 8-12hr 注完，發(fā)病注完，發(fā)病1010天內(nèi)使用天內(nèi)使用30-50mg/30-50mg/（kgdkgd），熱退后），熱退后3 3天漸減為天漸減為3 3 -5mg/-5mg/（kgdkgd），持續(xù)），持續(xù)6-86-8周周冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療糖皮質(zhì)糖皮質(zhì)激素激素不宜單獨使用，對不宜單獨使用，對IVIGIVIG無效者可考慮加用無效者可考

11、慮加用雙嘧噠莫（潘生?。╇p嘧噠莫（潘生丁）3-5mg/3-5mg/（kgdkgd）27l1 1、體溫過高：、體溫過高：與感染免疫反應(yīng)等因素有關(guān)與感染免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。l2 2、有皮膚完整性受損的危險：、有皮膚完整性受損的危險：與小血管炎與小血管炎有關(guān)。有關(guān)。l3 3、焦慮：、焦慮：與家長缺乏對疾病的正確認識有與家長缺乏對疾病的正確認識有關(guān)。關(guān)。l4 4、潛在并發(fā)癥、潛在并發(fā)癥: :心血管的病變、關(guān)節(jié)炎及神心血管的病變、關(guān)節(jié)炎及神經(jīng)系統(tǒng)的改變。經(jīng)系統(tǒng)的改變。28 ( (一一) )做好發(fā)熱患兒護理：做好發(fā)熱患兒護理：l定時監(jiān)測體溫，觀察熱型及伴隨癥狀。定時監(jiān)測體溫，觀察熱型及伴隨癥狀。l注意飲食

12、的護理。注意飲食的護理。l用藥護理。用藥護理。29（二）皮膚（二）皮膚護理護理：l保持皮膚清潔，每天用清水擦洗患兒皮膚，切勿保持皮膚清潔，每天用清水擦洗患兒皮膚，切勿用力用力，對于痂皮勿強行撕脫。，對于痂皮勿強行撕脫。l剪短指甲，保持患兒雙手清潔以防抓傷剪短指甲，保持患兒雙手清潔以防抓傷。l衣被質(zhì)地柔軟干燥無刺激，松緊舒適衣被質(zhì)地柔軟干燥無刺激，松緊舒適。l保持口腔清潔保持口腔清潔。l注意眼部護理。注意眼部護理。30l（三三）靜脈輸液的護理：）靜脈輸液的護理： 本病病程較長，靜脈本病病程較長，靜脈輸液時應(yīng)注意保護血管，應(yīng)用靜脈留置針以減輸液時應(yīng)注意保護血管，應(yīng)用靜脈留置針以減少患兒的痛苦，并告

13、知家長注意保護以防留置少患兒的痛苦，并告知家長注意保護以防留置針脫落。針脫落。31l（四四）用藥副作用的觀察用藥副作用的觀察：用藥期間觀察療效及用藥期間觀察療效及副作用。阿司匹林副作用。阿司匹林宜飯后服用，并注意觀察有無宜飯后服用，并注意觀察有無出血傾向，以及服用出血傾向，以及服用后可引起多汗，應(yīng)及時擦后可引起多汗，應(yīng)及時擦拭拭汗液，更換潮濕衣物，以防受涼。汗液，更換潮濕衣物，以防受涼。32l（五五）心血管系統(tǒng)的護理）心血管系統(tǒng)的護理： 密切觀察患兒有無心密切觀察患兒有無心血管系統(tǒng)損害的癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)異常立即進行心電血管系統(tǒng)損害的癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)異常立即進行心電監(jiān)護，并減少活動量，嚴重者臥床休息，遵醫(yī)囑應(yīng)監(jiān)護，并減少活動量，嚴重者臥床休息，遵醫(yī)囑應(yīng)用保護心血管藥物，早期應(yīng)用丙種球蛋白可預(yù)防冠用保護心血管藥物，早期應(yīng)用丙種球蛋白可預(yù)防冠狀動脈損害。狀動脈損害。33（六六）疾病知識宣教）疾病知識宣教: : l講解疾病的病因、表現(xiàn)等注意事項講解疾病的病因、表現(xiàn)等