第十章+蛋白質(zhì)酶促降解和氨基酸代謝ppt課件

1、第十章第十章 蛋白質(zhì)酶促降解和氨基酸代謝蛋白質(zhì)酶促降解和氨基酸代謝內(nèi)容內(nèi)容第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)酶促降解蛋白質(zhì)酶促降解第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸酶促降解氨基酸酶促降解第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成第四節(jié)第四節(jié) 一碳單位自學(xué)一碳單位自學(xué)教學(xué)目的和要求教學(xué)目的和要求概述：概述：人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡中。平衡中。成人每天約有成人每天約有1%2%1%2%的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性 生命的物質(zhì)根底生命的物質(zhì)根底: 維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)2. 參

2、與多種重要的生理活動參與多種重要的生理活動催化酶、免疫抗原及抗體、運(yùn)催化酶、免疫抗原及抗體、運(yùn)動肌肉、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)載體、凝血凝動肌肉、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)載體、凝血凝血系統(tǒng)、代謝調(diào)理激素，信號分子等。血系統(tǒng)、代謝調(diào)理激素，信號分子等。3. 氧化供能氧化供能 (17kJ/mol)人體每日人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。能量由蛋白質(zhì)提供。 二、蛋白質(zhì)需求量和營養(yǎng)價值二、蛋白質(zhì)需求量和營養(yǎng)價值1. 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物尿與糞中含攝入食物的含氮量與排泄物尿與糞中含氮量之間的關(guān)系。氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮氮總平衡：攝入氮 = = 排出氮正常成人排出氮正常成人氮

3、正平衡：攝入氮氮正平衡：攝入氮 排出氮兒童、孕婦等排出氮兒童、孕婦等氮負(fù)平衡：攝入氮氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮饑餓、耗費(fèi)性疾排出氮饑餓、耗費(fèi)性疾病患者病患者氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。2. 生理需求量生理需求量 成人每日最低蛋白質(zhì)需求量為成人每日最低蛋白質(zhì)需求量為3050g，我，我國營養(yǎng)學(xué)會引薦成人每日蛋白質(zhì)需求量為國營養(yǎng)學(xué)會引薦成人每日蛋白質(zhì)需求量為80g。3. 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)(essential amino acid)指體內(nèi)需求而又不能本身合成，必需由

4、食指體內(nèi)需求而又不能本身合成，必需由食物供應(yīng)的氨基酸，共有物供應(yīng)的氨基酸，共有8種：種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。諧音記憶方法：本宿舍皆賴皮蛋諧音記憶方法：本宿舍皆賴皮蛋 其他其他12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的酶促降解v外源蛋白質(zhì)的消化吸收v胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解一、機(jī)體對外源蛋白質(zhì)的消化吸收一、機(jī)體對外源蛋白質(zhì)的消化吸收v胃中的消化胃中的消化v小腸中的消化小腸中的消化v v胰蛋白酶胰蛋白酶 、糜蛋白酶、糜蛋白酶 、彈性蛋白酶、彈性蛋白酶 等將肽鏈裂解為小等將肽鏈裂解為小肽；肽；v氨基肽酶、羧基

5、肽酶將小肽裂解為氨基酸氨基肽酶、羧基肽酶將小肽裂解為氨基酸蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)多肽多肽 + 少量氨基酸少量氨基酸胃蛋白酶胃蛋白酶內(nèi)切酶內(nèi)切酶( (蛋白酶蛋白酶) )的作用的作用: :能水解肽鏈內(nèi)部的肽鍵能水解肽鏈內(nèi)部的肽鍵, ,水解蛋白質(zhì)成大小不等的多肽段水解蛋白質(zhì)成大小不等的多肽段常見蛋白酶的作用特點(diǎn)常見蛋白酶的作用特點(diǎn): :胃蛋白酶胃蛋白酶: :主要水解芳香族氨基酸的氨基和其它氨基酸羧基組成主要水解芳香族氨基酸的氨基和其它氨基酸羧基組成的肽鍵的肽鍵胰蛋白酶胰蛋白酶: :堿性氨基酸的羧基端和其它氨基酸氨基組成的肽鍵堿性氨基酸的羧基端和其它氨基酸氨基組成的肽鍵胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶: :芳香族氨基酸

6、的羧基端和其它氨基酸的氨基端組芳香族氨基酸的羧基端和其它氨基酸的氨基端組成的肽鍵成的肽鍵根據(jù)蛋白水解酶作用的方式不同，可分為蛋白酶和肽根據(jù)蛋白水解酶作用的方式不同，可分為蛋白酶和肽酶酶一蛋白酶：也稱為肽鏈內(nèi)切酶：產(chǎn)物短肽段一蛋白酶：也稱為肽鏈內(nèi)切酶：產(chǎn)物短肽段酶 位點(diǎn)或底物 胰蛋白酶(Trypsin Lys,Arg的羧基端胰凝乳(糜)蛋白酶 Phe,Trp,Tyr 的羧基端胃蛋白酶(Pepsin) Phe,Trp,Tyr的氨基端氨肽酶(aminopeptidase) 肽的氨基端羧肽酶(carboxypeptidase) 肽的羧基端二肽酶(dipeptidase) 二肽彈性蛋白酶(elastas

7、e) 各種脂肪族AA形 成的肽幾種常見的蛋白水解酶幾種常見的蛋白水解酶二肽酶：肽鏈的端解酶羧肽酶和氨肽酶二肽酶：肽鏈的端解酶羧肽酶和氨肽酶1 1、羧肽酶：專注性地從多肽鏈羧基端開場進(jìn)展水解，、羧肽酶：專注性地從多肽鏈羧基端開場進(jìn)展水解，水 解 產(chǎn) 物 可 以 是 游 離 氨 基 酸 或 二 肽 。水 解 產(chǎn) 物 可 以 是 游 離 氨 基 酸 或 二 肽 。 羧 肽 酶羧 肽 酶 A A ： 水 解 中 性： 水 解 中 性 a aa a 為為 C C 端 的 肽 鍵 ；端 的 肽 鍵 ；羧肽酶羧肽酶B B：水解堿性：水解堿性aaaa為為C C端的肽鍵；端的肽鍵；2 2、氨肽酶：專注性地從多肽

8、鏈氨基端開場進(jìn)展水解，、氨肽酶：專注性地從多肽鏈氨基端開場進(jìn)展水解，通常每次水解下一個氨基酸通常每次水解下一個氨基酸蛋白水解酶的專注性蛋白水解酶的專注性 酶酶 專專 一一 性性胃蛋白酶胃蛋白酶 R3=色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮 R4=任何氨基酸任何氨基酸胰蛋白酶胰蛋白酶 R3=精、賴精、賴 R4=任何氨基酸任何氨基酸胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶 R3=苯丙、酪、色苯丙、酪、色 R4=任何氨基酸任何氨基酸彈性蛋白酶彈性蛋白酶 R3=脂肪族氨基酸脂肪族氨基酸 R4=任何氨基酸任何氨基酸氨基肽酶氨基肽酶 R1=任何氨基酸任何氨基酸 R2=除脯氨酸外除脯氨酸外羧基肽酶羧基肽酶A

9、R5=任何氨基酸任何氨基酸 R6=除精、賴、脯氨酸外除精、賴、脯氨酸外羧基肽酶羧基肽酶B R5=任何氨基酸任何氨基酸 R6=精、賴精、賴H2N-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-COOHOOOR1R2R3R4R5R6氨基肽酶氨基肽酶 內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶 羧基肽酶羧基肽酶三、氨基酸代謝庫v食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸外源性氨基酸與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸內(nèi)源性氨基酸混在一同，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolic pool)。一真核細(xì)胞中存在兩條不同的降一真核細(xì)胞中存在兩條不同的降解途徑：解途徑：1. 1. 不依賴不依賴ATPATP的

10、降解途徑：的降解途徑：在溶酶體內(nèi)進(jìn)展，主要降解外源性蛋在溶酶體內(nèi)進(jìn)展，主要降解外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白和長壽命的胞內(nèi)蛋白白質(zhì)、膜蛋白和長壽命的胞內(nèi)蛋白質(zhì)。質(zhì)。二、胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解2. 2. 依賴依賴ATPATP和泛素的降解途和泛素的降解途徑：徑：在胞液中進(jìn)展，主要降解異在胞液中進(jìn)展，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)。需質(zhì)。需ATPATP和泛素參與和泛素參與泛素泛素(ubiquitin)(ubiquitin)是一種小是一種小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞中。真核細(xì)胞中。氨基酸代謝第二節(jié)、氨基酸的酶促降解第二節(jié)、氨基酸的酶促降解一、脫氨基作用一、脫氨基作用

11、 v氨基酸失去氨基的作用叫脫氨基作用v氨基酸主要經(jīng)過五種方式脫氨基v 氧化脫氨基v 非氧化脫氨基 v 脫酰胺作用v 轉(zhuǎn)氨基作用v 結(jié)合脫氨基 2. L-2. L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶(glutamate dehydrogenase)(glutamate dehydrogenase)L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+ NADP+ NADPH+H+H2O-H2O特點(diǎn)特點(diǎn)分布廣、活性高分布廣、活性高 肌肉中例外；肌肉中例外；2. 2. 反響可逆；反響可逆；3. 3. 谷氨酸脫氫酶是別構(gòu)酶谷氨酸脫氫酶是別構(gòu)酶 ，受，受GDP GDP + +/ ATP(-) / ATP(-) 調(diào)調(diào)理

12、；理；4. 4. 谷氨酸脫氫酶只能催化谷氨酸發(fā)生脫氨基作谷氨酸脫氫酶只能催化谷氨酸發(fā)生脫氨基作用有局限性用有局限性 氧化脫氨基作用定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同時耗費(fèi)氧并產(chǎn)生氨的過程。v氧化脫氨基的反響過程包括脫氫和水解氧化脫氨基的反響過程包括脫氫和水解兩步，脫氫反響需酶催化，而水解反響兩步，脫氫反響需酶催化，而水解反響那么不需酶的催化。那么不需酶的催化。氧化脫氫氧化脫氫 、 水解脫氨水解脫氨vAAAA氧化酶的種類氧化酶的種類v L-AAL-AA氧化酶：催化氧化酶：催化L-AAL-AA氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛，最適氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛，最適pH10pH10左右，以左右，以FA

13、DFAD或或FMNFMN為輔基。為輔基。v D-AAD-AA氧化酶：體內(nèi)分布廣泛，以氧化酶：體內(nèi)分布廣泛，以FADFAD為輔基。但體內(nèi)為輔基。但體內(nèi)D-AAD-AA不多。不多。v L-L-谷氨酸脫氫酶：專注性強(qiáng)，分布廣泛動、植、谷氨酸脫氫酶：專注性強(qiáng)，分布廣泛動、植、微生物，活力強(qiáng)，以微生物，活力強(qiáng)，以NAD+NAD+或或NADP+NADP+為輔酶。為輔酶。L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+ NADP+ NADPH+H+H2O-H2O體內(nèi)正體外反復(fù)原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、復(fù)原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。脫硫氫基脫氨基等。 在微生物中個別在微生物中

14、個別AAAA進(jìn)展進(jìn)展, ,但不普遍但不普遍L-絲氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-絲氨酸脫水酶絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亞氨基丙酸 非氧化脫氨例：脫水脫氨基只適于含一個羥基的AA)CH2-CONH2 CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 上述兩種酶廣泛存在于微生物、動物、植物中，有相

15、當(dāng)高的專注性。 氨基酸的脫酰胺作用四轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 胺胺 特點(diǎn)：特點(diǎn)：1. 1. 只轉(zhuǎn)移只轉(zhuǎn)移-NH2-NH2、不產(chǎn)生游離、不產(chǎn)生游離NH3 NH3 ；2. 2. 輔酶輔酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛/ /胺胺( (氨基傳送體氨基傳送體) )；3. 3. 反響可逆，逆過程是體內(nèi)合成和改造非必需反響可逆，逆過程是體內(nèi)合成和改造非必需aaaa的途徑的途徑 ；4. 4. 體內(nèi)普遍進(jìn)展，并且大多數(shù)體內(nèi)普遍進(jìn)展，并且大多數(shù)aa.aa.可將可將-NH2-NH2基轉(zhuǎn)移給基轉(zhuǎn)移給- -酮戊二酸酮戊二酸 生成生成Glu Glu 。v指-AA和酮酸之間氨基的轉(zhuǎn)移

16、作用， -AA的-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的催化作用轉(zhuǎn)移到酮酸的酮基上，結(jié)果原來的AA生成相應(yīng)的酮酸，而原來的酮酸那么構(gòu)成相應(yīng)的氨基酸。 大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶以-酮戊二酸為氨基受體，其中谷草轉(zhuǎn)氨酶glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT和谷丙轉(zhuǎn)氨酶glutamic-pyruvic transaminase，GPT最常見。 在正常情況下，GOT和GPT主要在肝中，在心臟和肝臟中活性最高，血清中活性低。留意、肝組織細(xì)胞受損時，大量的轉(zhuǎn)氨酶逸人血液，血清中的轉(zhuǎn)氨酶活性升高，可根據(jù)血清中轉(zhuǎn)氨酶的活性變化判別這些器官的功能情況。在醫(yī)學(xué)臨床上普遍用GOT和GPT在血清中的活性判別心肌堵塞和

17、急性肝炎。 眾多轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛，它從氨基酸接受氨基后轉(zhuǎn)變成磷酸吡哆胺，磷酸吡哆胺又將氨基轉(zhuǎn)給-酮酸，其本身再變回為磷酸吡哆醛。 五結(jié)合脫氨基作用動物組織主要采取的五結(jié)合脫氨基作用動物組織主要采取的方式方式 兩種脫氨基方式的結(jié)協(xié)作用，使氨基酸兩種脫氨基方式的結(jié)協(xié)作用，使氨基酸脫下脫下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的過程。酮酸的過程。2. 類型類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1. 定義定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨

18、基作用 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、腎組織進(jìn)展。主要在肝、腎組織進(jìn)展。-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸腺苷酰琥珀酸蘋果酸蘋果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸次黃苷酸次黃苷酸 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 此種方式主要在肌肉組織進(jìn)展。此種方式主要在肌肉組織進(jìn)展。六脫掉氨基后的六脫掉氨基后的- -酮酸可轉(zhuǎn)變成：酮酸可轉(zhuǎn)變成： -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草

19、酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮體酮體 二、脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR 由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。 Glu-氨基丁酸氨基丁酸 對中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳導(dǎo)有抑制造用對中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳導(dǎo)有抑制造用 Asp-丙氨酸泛酸組分丙氨酸泛酸組分 Trp脫氨、脫羧、氧化脫氨、脫羧、氧化吲哚乙酸吲

20、哚乙酸 植物生長素植物生長素 His組胺降血壓作用組胺降血壓作用 Tyr酪胺升血壓作用酪胺升血壓作用 Ser脫羧脫羧乙醇胺甲基化膽堿乙醇胺甲基化膽堿二者分二者分別合成腦磷脂和卵磷脂，可作為生物膜的成分。別合成腦磷脂和卵磷脂，可作為生物膜的成分。三、氨基酸分解產(chǎn)物的去路三、氨基酸分解產(chǎn)物的去路 v氨基酸分解產(chǎn)物：氨基酸分解產(chǎn)物： vNH3NH3v - -酮酸酮酸vCO2CO2v胺胺RCH2NH2RCH2NH2一、一、NH3NH3的代謝的代謝血氨氨基酸脫氨基腸道吸收氨腎臟泌氨合成尿素合成Gln合成氨基酸及其它含氮物1 1、氨的來源和去路、氨的來源和去路2、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)(amino nitrogen t

21、ransportation)1 1、谷氨酰胺的運(yùn)氨作用、谷氨酰胺的運(yùn)氨作用2 2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)氨在血液中的運(yùn)輸方式氨在血液中的運(yùn)輸方式 肝或腎肝或腎+ NH3(1). (1). 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 合成尿素合成尿素 構(gòu)成構(gòu)成NH4+NH4+ H+肝肝腎腎 隨尿排出隨尿排出 意義意義1) 1) 在血液中在血液中, , 以以GlnGln方式運(yùn)方式運(yùn)NH3 , NH3 , 可以堅持低血可以堅持低血NH3NH3濃度濃度; ;2) 2) 在腦組織在腦組織, , 構(gòu)成構(gòu)成GlnGln是暫時解除是暫時解除NH3NH3毒的重要方式。毒的重要方式。 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶(

22、2)(2)、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)(alanine-glucose cycle)(alanine-glucose cycle)意義：意義： 1) 實現(xiàn)氨的無毒運(yùn)輸實現(xiàn)氨的無毒運(yùn)輸; 2) 為肝組織提供糖異生原料。為肝組織提供糖異生原料。3 3、尿素的生成、尿素的生成 v體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素(urea)(urea)。v合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。少量合成。v尿素合成是經(jīng)稱為鳥氨酸循環(huán)尿素合成是經(jīng)稱為鳥氨酸循環(huán)(ornithine (ornithine cycle)

23、cycle)的反響過程來完成的。催化這些反響的的反響過程來完成的。催化這些反響的酶存在于胞液和線粒體中。酶存在于胞液和線粒體中。 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成此反響在線粒體中進(jìn)展，由氨基甲酰磷酸合此反響在線粒體中進(jìn)展，由氨基甲酰磷酸合成 酶成 酶 c a r b a m o y l p h o s p h a t e c a r b a m o y l p h o s p h a t e synthetase - , CPS-synthetase - , CPS-催化，該酶催化，該酶需需N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸AGAAGA作為變構(gòu)激活劑，作為變構(gòu)激活劑，反響不可逆。反響不可逆。1

24、1. .尿素生成的鳥氨酸循環(huán)尿素生成的鳥氨酸循環(huán)NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸=v在線粒體內(nèi)進(jìn)展，由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶在線粒體內(nèi)進(jìn)展，由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶ornithine carbamoyl trans-ferase, OCTornithine carbamoyl trans-ferase, OCT催化，將氨甲酰基轉(zhuǎn)移到鳥氨酸的催化，將氨甲酰基轉(zhuǎn)移到鳥氨酸的- -氨基上，氨基上，生成瓜氨酸。生成瓜氨酸。 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 NH2O PO32-CO(CH2)

25、3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶甲酰轉(zhuǎn)移酶=v 轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)(argininosuccinate synthetase)催化下，耗費(fèi)能催化下，耗費(fèi)能量合成精氨酸代琥珀酸。量合成精氨酸代琥珀酸。 精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP + PPi + H2O

26、CH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸限速酶v在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-(arginino-succinate lyase)succinate lyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。解生成精氨酸和延胡索酸。 精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨

27、酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸v在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素素(urea)(urea)和鳥氨酸和鳥氨酸(ornithine)(ornithine)。鳥氨酸可再。鳥氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)展循環(huán)反響。轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)展循環(huán)反響。精氨酸的水解精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O鳥鳥氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP

28、+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液2 2、尿素循環(huán)與、尿素循環(huán)與TCATCA的關(guān)系的關(guān)系尿素合成的特點(diǎn)尿素合成的特點(diǎn)2 2合成一分子尿素需耗費(fèi)合成一分子尿素需耗費(fèi)4 4分子分子ATPATP；3 3精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；4 4尿

29、素分子中的兩個氮原子，一個來源于尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于NH3NH3，一個，一個來源于天冬氨酸來源于天冬氨酸CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP = NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4PiO8 8、總反響式、總反響式5 5、意義：解氨毒，把有毒的、意義：解氨毒，把有毒的NH3NH3轉(zhuǎn)變成無毒的尿素。轉(zhuǎn)變成無毒的尿素。6 6、關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶、關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶I I7 7、與、與TCATCA的聯(lián)絡(luò)：天冬氨酸、延胡索酸的聯(lián)絡(luò)：天冬氨酸、延胡索酸二、二、-酮酸的代謝酮酸的代謝( (-keto acid metabolism)-keto acid

30、metabolism)-酮酸酮酸 復(fù)原復(fù)原氨基化氨基化 非必需氨基酸非必需氨基酸 合成合成 糖或脂類糖或脂類 氧化氧化 CO2 + H2O + ATPCO2 + H2O + ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸 生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸 NH3生糖和生酮氨基酸種類生糖和生酮氨基酸種類分分 類類 氨基酸氨基酸 生糖氨基酸生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸生酮氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷

31、氨酸、谷氨酰胺、蘇氨酸、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨酸、谷氨酰胺、蘇氨酸、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺氨基酸碳骨架的氧化途徑氨基酸碳骨架可經(jīng)過多種途徑，構(gòu)成氨基酸碳骨架可經(jīng)過多種途徑，構(gòu)成5 5種物質(zhì)進(jìn)入種物質(zhì)進(jìn)入TCATCA循環(huán)循環(huán)乙酰乙酰CoACoA丙氨酸、甘氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、半胱氨酸丙氨酸、甘氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、半胱氨酸-酮戊二酸酮戊二酸精氨酸、組氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、谷氨酸精氨酸、組氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、谷氨酸琥珀酰琥珀酰CoACoA異亮氨酸、甲硫氨酸、纈氨酸異亮氨酸、甲硫氨酸、纈氨酸延胡索酸延胡索酸苯丙氨酸、酪氨酸苯丙氨酸

32、、酪氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸、天冬酰胺天冬氨酸、天冬酰胺直接構(gòu)成直接構(gòu)成乙酰乙酰CoACoA途徑途徑1 1、構(gòu)成乙、構(gòu)成乙酰酰CoACoA的途的途徑徑經(jīng)過乙酰乙酰CoA進(jìn)入到乙酰CoA2 2、 一酮戊一酮戊二酸途徑二酸途徑3、構(gòu)成琥珀酰CoA的途徑v有3中氨基酸進(jìn)入；Ile、Met、ValIleValMet琥珀酰琥珀酰CoATCA4 4、構(gòu)成延胡索酸途徑、構(gòu)成延胡索酸途徑 v有2種進(jìn)入： Phe、Tyr5 5、構(gòu)成草酰乙酸途徑、構(gòu)成草酰乙酸途徑v 有兩種氨基酸進(jìn)入：Asp、Asn三胺的代謝三胺的代謝醛脫氫酶醛脫氫酶 - -氧化氧化乙酰輔酶乙酰輔酶A ATCATCA循環(huán)循環(huán)1 1、胺類物質(zhì)氧

33、化、胺類物質(zhì)氧化2 2、轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌钚晕镔|(zhì)見、轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌钚晕镔|(zhì)見P270P270一、氨的同化一、氨的同化定義：生物體將無機(jī)態(tài)的氨轉(zhuǎn)化為含氮有機(jī)定義：生物體將無機(jī)態(tài)的氨轉(zhuǎn)化為含氮有機(jī)化合物的過程化合物的過程N(yùn) N素亦稱生命元素素亦稱生命元素生物體生物體N N的來源的來源食物來源的食物來源的N N食物中的蛋白質(zhì)和氨基酸：食物中的蛋白質(zhì)和氨基酸：人和動物的人和動物的N N源源生物固生物固N(yùn) N某些微生物和藻類經(jīng)過體內(nèi)固氮某些微生物和藻類經(jīng)過體內(nèi)固氮酶系的作用將分子氮轉(zhuǎn)變成氨的過程，酶系的作用將分子氮轉(zhuǎn)變成氨的過程，18621862年發(fā)現(xiàn)年發(fā)現(xiàn) 第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成

34、氨同化的途徑谷AA的構(gòu)成途徑氨甲酰磷酸構(gòu)成途徑硝酸復(fù)原酶硝酸復(fù)原酶NO2-亞硝酸復(fù)原酶亞硝酸復(fù)原酶NH3AAPr其它含其它含N化合物化合物3. 硝酸復(fù)原生成植物體中的N源NO3-1.谷AA脫氫酶細(xì)菌NH3 谷谷AA 其它其它AACH2-COOHCH2-C=OCOOH-CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-+NH3 +NADH+NAD+ +H2O -酮戊二酸TCA循環(huán)產(chǎn)生的 此反響要求有較高濃度的此反響要求有較高濃度的NH3NH3，足，足以使光合磷酸化解偶聯(lián)，所以它不能以使光合磷酸化解偶聯(lián)，所以它不能夠是無機(jī)氨轉(zhuǎn)為有機(jī)氮的主要途徑夠是無機(jī)氨轉(zhuǎn)為有機(jī)氮的主要途徑 谷AA合成途徑CH2-COO

35、HCH2-CHNH2COOH-CH2-CONH2 CH2-CHNH2COOH-+NH3 +ATP+ADP +Pi+H2O 谷氨酰胺谷氨酰胺( (儲存了氨可做為儲存了氨可做為NH3NH3的供體的供體將其轉(zhuǎn)移將其轉(zhuǎn)移2.谷氨酰胺合成酶高等植物的主要途徑CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-+2HCH2-COOHCH2-CHNH2COOH-2 谷AA合酶+谷氨酰胺-酮戊二酸谷氨酸 氨甲酰磷酸合成途徑微生物和動氨甲酰磷酸合成途徑微生物和動物物原料：NH3 CO2 ATP1 1 氨甲酰激酶氨甲酰激酶NH3 + CO2 + ATPMg2+ O H2N- C

36、-OPO3H2 + ADP=2 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶NH3 + CO2 + 2ATPMg2+ O H2N-C-OPO3H2 + 2ADP+Pi 在植物體中，氨甲酰磷酸中的氮來自谷氨酰胺在植物體中，氨甲酰磷酸中的氮來自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨來的。的酰胺基，不是由氨來的。利用體內(nèi)代謝的氨v主要經(jīng)過轉(zhuǎn)氨基作用AA-R1-酮酸酮酸R1轉(zhuǎn)氨酶AA-R2-酮酸酮酸R2v許多氨基酸可以作為氨基的供體，其中最主要的是谷氨酸，其被稱為氨基的“轉(zhuǎn)換站，先轉(zhuǎn)變成Glu再合成其它AA。二、氨基酸的合成一、脂肪族氨基酸的生物合成一、脂肪族氨基酸的生物合成谷氨酸族氨基酸的生物合成谷氨酸族氨基酸的生物合成L-Glu、L-Gln、 L-Pro天冬氨酸族的生物合成天冬氨酸族的