心肌病分類及診治

1、 l這是一個(gè)巨大、這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。個(gè)心臟又大又軟。 是擴(kuò)張型心肌病的是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例無明顯很多病例無明顯病因（因此被稱為病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病”）心臟很大呈球心臟很大呈球狀，各房室都狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心去非常軟，心肌收縮能力下肌收縮能力下降。降。心臟功能下降心臟功能下降以及心臟變大以及心臟變大和擴(kuò)張和擴(kuò)張.顯微鏡下可見顯微鏡下可見有心肌纖維有心肌纖維肥肥大大 (hypertrophy）同時(shí)可見明顯同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞的黑色的細(xì)胞核核伴有心肌伴有心肌間質(zhì)間質(zhì)性纖維化性纖

2、維化 1、BNP或N末端利鈉肽（NT-ProBNP）： 升高2、部分患者心肌酶3、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等栓塞的預(yù)防：（使INR維持在2.0-2.5之間）改善心肌代謝：左心室明顯肥厚，左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室同時(shí)可見巨大室間隔有非對(duì)稱隆間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔內(nèi)。內(nèi)。有大約一半的病有大約一半的病例是家族性的。例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。也可能引發(fā)猝死。3.病理及病生理:病理為心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、心內(nèi)膜瘢痕形成。最終導(dǎo)致室壁僵硬心室充盈受限心室舒張功能減低心房后負(fù)荷靜脈壓4.臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等）5.心

3、電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常心肌纖維之間有不心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀定形的淺紅色沉淀物物,是淀粉樣蛋白的是淀粉樣蛋白的特征。特征。淀粉樣變性淀粉樣變性是引起是引起 “限制型限制型”心肌病的原因。心肌病的原因。1、酒精性心肌?。?、圍生期心肌?。?、心動(dòng)過速性心肌病：房顫或室上速導(dǎo)致心臟呈擴(kuò)張型心肌病改變， 治療上控制心室率是關(guān)鍵。4、致心律失常性右心室心肌?。?、心肌致密化不全：胚胎發(fā)育時(shí)心外膜到心內(nèi)膜致密化過程提前終止，只要是左心衰及心臟擴(kuò)大，治療主要是控制左心衰。6、心臟氣球樣變：與情緒激動(dòng)及精神刺激有關(guān)。主要為胸骨后疼痛、心電圖ST抬高和或T波導(dǎo)致。冠狀血管無狹窄，超聲心動(dòng)圖示心室中部和心尖部膨出。一般為一過性，治療為保護(hù)心肌、控制情緒、受體阻滯劑。In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is g