中國(guó)CLL指南學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1中國(guó)中國(guó)(zhn u)CLL指南指南第一頁(yè)，共38頁(yè)。 近年，慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）的基礎(chǔ)研究、新的預(yù)后標(biāo)志(biozh)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療等方面取得了巨大進(jìn)展，為提高我國(guó)臨床醫(yī)生對(duì)CLL診斷、鑒別診斷及規(guī)范化治療水平，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)和中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)淋巴瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì)制定了此指南。中華(Zhnghu)血液學(xué)雜志,2011,32(7):507第1頁(yè)/共38頁(yè)第二頁(yè)，共38頁(yè)。T-PLL第2頁(yè)/共38頁(yè)第三頁(yè)，共38頁(yè)。第3頁(yè)/共38頁(yè)第四頁(yè)，共38頁(yè)。 外周血B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)5109/L，且3個(gè)月。B細(xì)胞5109/L，存在CLL細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)所致血細(xì)胞減少，也可診斷CLL； 血涂片中的

2、白血病細(xì)胞特征性的表現(xiàn)為小的、成熟淋巴細(xì)胞，胞質(zhì)少、核致密、核仁不明顯、染色質(zhì)部分聚集。涂抹(tm)細(xì)胞也是CLL的特征。外周血淋巴細(xì)胞中幼稚淋巴細(xì)胞55%； 典型的免疫表型：CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、CD23+、CD43+/-、CCND1-。表面免疫球蛋白（sIg）、CD20、CD22及CD79b弱表達(dá)（dim）。白血病細(xì)胞限制性表達(dá)或輕鏈。備注：B淋巴細(xì)胞5109/L，存在CLL細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)所致血細(xì)胞減少(jinsho)，診斷CLL；免疫表型不典型CLL：sIgbright,CD20bright,CD23-/dim FMC7+、,IHC檢測(cè)CCND1或FISH檢測(cè)t(1

3、1;14)第4頁(yè)/共38頁(yè)第五頁(yè)，共38頁(yè)。第5頁(yè)/共38頁(yè)第六頁(yè)，共38頁(yè)。MarkerScore points10CD5PositiveNegativeCD23PositiveNegativeFMC7NegativePositivesIgWeakStrongCD22/CD79bWeakStrongCLL：3-5分；非CLL B-LPD：0-2分CLL典型(dinxng)免疫表型：sIgMIgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7,CD79b Moreau EJ,et al

4、. Am J Clin Pathol,1997,108:378第6頁(yè)/共38頁(yè)第七頁(yè)，共38頁(yè)。RaiRai分期分期Binet分期分期危險(xiǎn)分組危險(xiǎn)分組生存期生存期( (年年) )0期. 僅有外周血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多 A期. 100g/L，PLT100109/L低危14-17期.淋巴細(xì)胞增多伴淋巴結(jié)腫大B期. 3個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)腫大, Hb100g/L，PLT100109/L中危5-7期.淋巴細(xì)胞增多伴肝和/或脾腫大期.淋巴細(xì)胞增多伴Hb110 g/LC期. Hb100 g/L, 和/或PLT100109/L, 不管淋巴結(jié)區(qū)域累及多少高危2-3期.淋巴細(xì)胞增多伴PLT15109/L（持續(xù)4周）和骨

5、髓淋巴細(xì)胞40% 淋巴結(jié)區(qū)包括(boku)： 頭部和頸部，包括(boku)咽淋巴環(huán)；腋窩；腹股溝；可觸及的脾臟；可觸及的肝臟。 體檢！第7頁(yè)/共38頁(yè)第八頁(yè)，共38頁(yè)。 預(yù)后良好預(yù)后良好 預(yù)后不良預(yù)后不良DNA測(cè)序：IGHV 2%突變 2%突變流式細(xì)胞術(shù) CD38 ZAP70 30% 30% 20% 20%預(yù)后不良預(yù)后不良預(yù)后中等預(yù)后中等預(yù)后良好預(yù)后良好del(11q)del(17p)正常+12單純del(13q)間期細(xì)胞(xbo)遺傳學(xué)（FISH）IGHV基因突變及其流式替代(tdi)標(biāo)志VH3-21基因使用基因使用陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)？；治療前、換方案前重復(fù)FISH檢查第8頁(yè)/共38頁(yè)第九頁(yè)，共38頁(yè)

6、。B幼稚淋細(xì)胞(xbo)白血?。≒LL）毛細(xì)胞(xbo)白血病（HCL）套細(xì)胞(xbo)淋巴瘤（MCL）脾邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）濾泡淋巴瘤（FL）小淋巴細(xì)胞(xbo)淋巴瘤（SLL）：淋巴結(jié)/脾腫大、無(wú)骨髓浸潤(rùn)所致的血細(xì)胞(xbo)減少及外周血B細(xì)胞(xbo)1.5 cm無(wú)無(wú)4109/L增生正常,L100109/L110 g/L1.5109/L功能功能100109/L或較基線升高50%110 g/L或較基線升高50%1.5109/L或較基線升高50%較基線降低50% (繼發(fā)于CLL)較基線降低20 g/L (繼發(fā)于CLL) Hallek M, et al. Blood,2008,111:5446第33頁(yè)/