嗜鉻細(xì)胞瘤診療指引

1、嗜銘細(xì)胞瘤診療指南嗜銘細(xì)胞瘤是由于嗜銘細(xì)胞的腫瘤或增生并分泌過多的兒茶酚胺所致的一種疾病。腫瘤細(xì)胞大多數(shù)來源于腎上腺髓質(zhì)，少部分來源于腎上腺外的嗜銘細(xì)胞（腎上腺外嗜銘細(xì)胞瘤），由于腫瘤（或增生細(xì)胞）陣發(fā)或持續(xù)性分泌過量?jī)翰璺影罚–A）及其它激素（如血清素、血管活性腸肽、腎上腺髓質(zhì)素、神經(jīng)肽Y等）而導(dǎo)致血壓異常（通常表現(xiàn)為高血壓）與代謝紊亂癥群。本病在初診的高血壓病人中占0.1%0.5%?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)本病可發(fā)生于任何年齡，具發(fā)病高峰年齡為2050歲,男性較女性發(fā)病者多。（一）心血管系統(tǒng)：1 .高血壓：為本病的主要癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性型。（1）陣發(fā)性高血壓型：占4050%,為本病的特征性

2、表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)收縮壓可達(dá)200300mmHg,舒張壓可達(dá)130180mmHg,伴有劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動(dòng)過速，心律紊亂（2）持續(xù)性高血壓型：占5060%,伴低熱，怕熱，多汗，心悸，心動(dòng)過速，心律紊亂，頭痛，煩躁，焦慮，體重下降。2 .直立位低血壓：病人由臥位轉(zhuǎn)為立位時(shí)血壓下降30/20mmHg以上。3 .低血壓及休克：本病可由現(xiàn)低血壓及休克，亦可由現(xiàn)低血壓與高血壓交替表現(xiàn)。4 .心臟表現(xiàn)：兒茶酚胺性心臟病，可由現(xiàn)心律紊亂，心力衰竭，心肌梗塞。5 二）代謝紊亂：血糖升高，發(fā)熱，血游離脂肪酸增高，低血鉀。6 三）其它癥狀：1 .消化系：便秘，腸梗死，潰瘍由血穿孔，膽石癥。2 .泌尿系：長(zhǎng)

3、期高血壓可致尿蛋白由現(xiàn)及腎功能減退，2%的病人嗜銘細(xì)胞瘤發(fā)生在膀胱。3 .腫塊：約5%的病人在腹部可及腫塊，擠壓腫塊時(shí)可誘發(fā)高血壓發(fā)作。二、輔助檢查1 .尿兒茶酚胺（CA）測(cè)定：本病發(fā)作時(shí)尿兒茶酚胺排量超過正常的兩倍。2 .尿3甲氧基4羥基苦杏仁酸（VMA）:本病發(fā)作時(shí)明顯升高。3 .尿甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）:嗜銘細(xì)胞瘤患者發(fā)作時(shí)其排量為正常的2-3倍。MN及NMN的靈敏性及特異性較尿CA及VMA高。4 .尿多巴胺（DA）及其代謝產(chǎn)物高香草酚（HVA）:升高提示惡性嗜銘細(xì)胞瘤。5 .CT掃描、MRI掃描、B型超聲檢查。6.放射性核素掃描：123I/131|MIBG

4、（碘節(jié)孤），本掃描對(duì)于診斷腎上腺外的或惡性腫瘤轉(zhuǎn)移病灶有獨(dú)到之處。【鑒別診斷】（一）原發(fā)性高血壓：無血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物明顯增高。（二）更年期綜合征：發(fā)作時(shí)面部充血而不是蒼白，且無血、尿CA增多（三）甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥：無舒張壓升高?！局委煛恳弧⑿g(shù)前治療：（一）a腎上腺素能受體阻滯劑：1 .酚芳明（苯節(jié)胺）：開始每次10mg,每天兩次，以后漸加劑量至持續(xù)性高血壓者得到控制，陣發(fā)性高血壓得以防治，一般術(shù)前需服用兩周以上。2 .哌嚏嗪：是選擇性a受體阻滯劑，作用時(shí)間較酚節(jié)明短，初始劑量為lmg,每68小時(shí)一次，最高劑量可用至16mg/d,對(duì)該藥特別敏感是診斷嗜銘細(xì)胞瘤的線索之一。3 .酚妥拉明

5、：主要用于高血壓危象的處理，高血壓危象時(shí)，立即靜脈緩慢注射15mg,當(dāng)血壓下降至160/100mmHg時(shí)停止靜脈注射，繼以1050mg溶于5%葡萄糖鹽水500ml中緩慢靜點(diǎn)。（二）B腎上腺素能受體阻滯劑：手術(shù)前不必常規(guī)使用，如患者有心動(dòng)過速則需使用心得安10-20mg,每天三次。注意在使用B-腎上腺素能受體阻滯劑以前，必需先用a-受體阻滯劑12天以控制高血壓。（三）血管擴(kuò)張藥：硝普鈉用于其它藥物無效的高血壓危象，開始1025ug/min靜點(diǎn)，以后根據(jù)血壓調(diào)節(jié)滴速。二、手術(shù)中處理術(shù)中應(yīng)進(jìn)行血壓，心電圖及中心靜脈壓監(jiān)測(cè)，如術(shù)中有高血壓由現(xiàn)，靜脈注射酚妥拉明l5mg,或持續(xù)靜點(diǎn)硝普鈉，如由現(xiàn)心率顯著加快，可靜脈注射心得安15mg。嗜銘細(xì)胞瘤切除后，血壓一般降至90/80mmHg,多為血容量不足，應(yīng)補(bǔ)充全血或血漿，血容量補(bǔ)足以后血壓仍低，可靜脈滴注適量去甲腎上腺素。三、術(shù)后治療術(shù)后可用降壓藥治療，術(shù)后一月可根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平，可較為準(zhǔn)確的判斷治療效果。四、惡性嗜銘細(xì)胞瘤的治療對(duì)惡性嗜銘細(xì)胞瘤有局部侵潤(rùn)