MRI部分顱腦典型病例

1、 MRI顱腦病例復(fù)習(xí) 病例一 Sturge-weber綜合征n又叫顱顏面血管瘤病，絕大部分為散發(fā)病例，部分屬常染色體顯性遺傳病，血管瘤發(fā)生在第V腦神經(jīng)分布區(qū)的部分或整個(gè)面部。神經(jīng)系統(tǒng)影像典型表現(xiàn)為血管瘤病畸形的后遺癥，而非畸形本身。腦萎縮常單側(cè)，與面部血管瘤同側(cè)，典型者位于枕葉，亦可累及整個(gè)大腦半球。n一、基本病理改變?yōu)檐浤X膜先天性血管瘤，多位于枕葉或頂枕葉，瘤體可為小靜脈或毛細(xì)血管型。皮層鈣化見于畸形血管下面變性的腦組織內(nèi)，由于長期供血障礙與瘤體擠壓使腦組織呈局灶性層狀壞死、膠質(zhì)增生、鈣鹽沉積及局限性腦萎縮，鄰近腦室代償性擴(kuò)張。病灶同側(cè)面部可見類似的血管瘤。n二、常見臨床表現(xiàn)為：1、顏面部血

2、管瘤，見于三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)；2、同側(cè)大腦半球軟腦膜毛細(xì)血管瘤；3、對(duì)側(cè)局限性癲癇發(fā)作；4、輕偏癱；5、青光眼；6、同側(cè)顱內(nèi)腦回樣鈣化，部分為雙側(cè)；7、智力障礙。n三、CT表現(xiàn)：1、同側(cè)顱內(nèi)腦回樣鈣化；2、明顯局部單側(cè)軟腦膜強(qiáng)化，有或無腦回強(qiáng)化；3、局限性腦萎縮，病灶區(qū)局限性腦萎縮以頂枕區(qū)及額頂區(qū)最多見；4、側(cè)腦室脈絡(luò)叢球擴(kuò)大達(dá)7-10MM（正常6-15歲兒童為2.53.5MM），深靜脈增粗；5、病側(cè)顱骨代償性肥厚。n四、MR表現(xiàn)：1、局限性腦萎縮；2、病側(cè)顱骨代償性肥厚。3、髓靜脈和室管膜下靜脈迂曲擴(kuò)張。4、腦回狀鈣化；5、腦回狀強(qiáng)化。6、脈絡(luò)叢血管瘤為一種畸形，正常6-15歲兒童為2.53

3、.5MM，本病側(cè)腦室脈絡(luò)叢球擴(kuò)大達(dá)7-10MM；7、牛眼癥：先天性巨大眼球，伴青光眼與視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜剝離。 病例二 Dandy-walker綜合征n根據(jù)病變程度分為Dandy-walker畸形和Dandy-walker變異型兩種。nDandy-walker畸形：后顱凹擴(kuò)大，小腦幕、竇匯及橫竇上移，第IV腦室擴(kuò)大并與后顱凹巨大囊腫相通，小腦蚓部發(fā)育不良或未發(fā)育，發(fā)育不良的蚓部被向上推移，小腦半球有不同程度的發(fā)育不良，腦干可表現(xiàn)為發(fā)育不良，并且受壓向斜坡方向推移，約80病例合并腦積水。nDandy-walker變異型：蚓部輕度發(fā)育不良，腦干無受壓，第IV腦室與枕大池相通，后顱凹囊狀擴(kuò)張程度不一，第

4、IV腦室輕度擴(kuò)張，后顱凹無明顯擴(kuò)大，腦積水出現(xiàn)率較低。 病例三首次山西省人民醫(yī)院MRI北大一附院復(fù)查MRI可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1、 簡簡 介介 n 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一種臨床影像學(xué)疾病實(shí)體,主要以迅速進(jìn)展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、痢性發(fā)作為特征,神經(jīng)影像學(xué)顯示為雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性白質(zhì)可逆性水腫(尤其是在大腦后部),通過及時(shí)和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù).有關(guān)RPLS發(fā)病機(jī)制的兩大假說-腦血管痙攣學(xué)說和腦血管過度灌注學(xué)說一直存在爭論,目前多數(shù)學(xué)者仍

5、然認(rèn)同后者是造成腦水腫的主要原因. 2、病因及主要臨床表現(xiàn)、病因及主要臨床表現(xiàn) n RPLS多急性起病,兒童和成人均可發(fā)病,女性發(fā)病率較高。其病因很多,最常見的是高血壓腦病、先兆子癇或子癇,還有嚴(yán)重的腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制治療,少見的病因還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病等。RPLS主要的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、頭痛、意識(shí)障礙或精神行為異常、視覺障礙,局灶性神經(jīng)功能缺損少見,且多無3、影像學(xué)特點(diǎn)及診斷、影像學(xué)特點(diǎn)及診斷 n RPLS典型的神經(jīng)影像學(xué)改變是大腦后部皮質(zhì)下為主的、雙側(cè)對(duì)稱性、斑片狀的血管源性水腫。頭CT和MRI是RPLS常用的檢查手段,病灶在CT上呈低密度,在

6、T1 WI上呈等或低信號(hào),在T2 WI上呈高信號(hào),在FLAIR像上呈高信號(hào)。診斷RPLS必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變,與其鑒別的常見疾病為TOBS、靜脈血栓形成、腦炎、SAH、脫髓鞘疾病。4、 治療及預(yù)后治療及預(yù)后 n RPLS患者一般預(yù)后較好,控制血壓和終止癲癇發(fā)作是治療的關(guān)鍵,經(jīng)過及時(shí)有效的治療,臨床癥狀、體征及影像學(xué)改變可以完全消失。 病例四治療前治療二周后高血壓腦病n臨床診斷：n1、有高血壓病、腎臟病、妊高癥等病史或其他引起血壓過高的病因。n2、血壓增高常達(dá)180/120mmHg或平均動(dòng)脈壓達(dá)150mmHg以上。n3、有高血壓腦病三聯(lián)征或伴有黑蒙、偏癱、失語等腦部局灶性癥狀。n4、眼底

7、有高血壓性視網(wǎng)膜病變、視乳頭水腫、出血、滲出，或僅表現(xiàn)為視網(wǎng)膜動(dòng)脈痙攣。n5、隨著降低血壓的措施奏效而癥狀迅速緩解。n影像表現(xiàn)：n大部分病例CT及常規(guī)檢查MRI檢查即可發(fā)現(xiàn)病變，多位于頂枕交界區(qū)，絕對(duì)多數(shù)為雙側(cè)，CT呈低及稍低密度，MRI呈T1稍低、T2稍高信號(hào)。nMRI檢查的意義不僅在于顯示病變，最重要的是關(guān)于高血壓腦病的鑒別診斷，特別是與急性腦梗死的鑒別，否則誤用血栓溶解劑或抗凝劑而忽視降壓，可能導(dǎo)致腦水腫加重和出血概率增加。高血壓腦病的病理基礎(chǔ)為血管源性水腫，而急性腦梗死卻為細(xì)胞毒性水腫。常規(guī)MRI雖能顯示病變，但不能區(qū)分二者，T2WI均呈高信號(hào)。DWI可較容易地將二者區(qū)分開。血管源性水

8、腫因?yàn)榧?xì)胞外水分增加表現(xiàn)為擴(kuò)散升高，ADC值升高，DWI呈低信號(hào)，而細(xì)胞毒性水腫則表現(xiàn)為擴(kuò)散受限，ADC值降低，DWI呈高信號(hào)。但二者并非截然分開，常同時(shí)存在。n發(fā)病機(jī)理：n頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)有來自頸上節(jié)豐富的交感神經(jīng)分布，而椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)相對(duì)缺少交感神經(jīng)。當(dāng)高血壓急劇升高時(shí)，交感神經(jīng)的刺激可引起前循環(huán)的血管收縮，起相對(duì)保護(hù)作用，以防止過度灌注，將壓力轉(zhuǎn)入椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)，而出現(xiàn)后循環(huán)高灌注，導(dǎo)致血管源性腦水腫、毛細(xì)血管破裂出血、微梗死形成等病理改變，若不及時(shí)治療高灌注持續(xù)存在，可導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫、腦梗死。 病例五Wernicke腦病 n韋尼克腦病(W E)是由于維生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中樞神

9、經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。 n病因：慢性酒精中毒、孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、缺乏硫胺的非腸道營養(yǎng)與長期補(bǔ)液、鎂缺乏、惡性腫瘤等。n臨床特征：典型的 WE患者可出現(xiàn)3組特征性癥狀，眼肌麻痹、精神異常和共濟(jì)失調(diào)。大多數(shù)患者還伴有低體溫、低血壓和心動(dòng)過速。部分患者還可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經(jīng)疾病等合并癥的表現(xiàn)。n其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人不出現(xiàn)眼肌癥狀，診斷本病特別困難。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點(diǎn)時(shí)，稱為kosakoff綜合征。床上如遇到伴有意識(shí)障礙的慢性酒精中毒患者或營養(yǎng)不良患者, 應(yīng)注意是否有發(fā)

10、生W E 的可能, 以便及早治療。n影像表現(xiàn)：1、磁共振成像(MRI) 是診斷W E 的理想工具。MR I 檢查發(fā)現(xiàn),W E 患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對(duì)稱性長T2 信號(hào)影, 而且乳頭體萎縮被認(rèn)為是急性W E 特征性神經(jīng)病理異常。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志, 而且還能將急性W E 患者與未受損傷的對(duì)照組或阿爾茨海默(Alzheimer) 病區(qū)別開來。在W E 急性期,MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室和導(dǎo)水管周圍區(qū)域T2 加權(quán)像信號(hào)增高;而在6 12 個(gè)月以后的恢復(fù)期, 增高的信號(hào)就會(huì)降低或消失。n2、 CT 掃描 可發(fā)現(xiàn)W E 患者雙側(cè)丘腦

11、和腦干有低密度或高密度病變, 也可見到乳頭體密度改變,25% 患者的導(dǎo)水管周圍有低密度區(qū)。一般來講, 對(duì)W E 患者CT 掃描不能提供特殊發(fā)現(xiàn)。 n治療：WE 的治療關(guān)鍵是針對(duì)病因治療?？诜蚣∽⒕S生素B1 不是首選的治療方法。n總結(jié)：總之,W E 不是原發(fā)性疾病, 往往發(fā)生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后, 最常見的就是慢性酒精中毒。由于W E 的診斷沒有特殊的實(shí)驗(yàn)室依據(jù), 在臨床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者, 應(yīng)警惕W E的可能。應(yīng)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和MR I 的典型改變, 盡早做出臨床診斷。如果懷疑有發(fā)生急性W E 的可能, 也應(yīng)及早治療, 從而降低W E 的發(fā)病率和病死率。 病例

12、六橄欖腦橋小腦萎縮橄欖腦橋小腦萎縮n【概述】橄欖腦橋小腦萎縮【概述】橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)是主要累及小腦、腦干和脊髓的進(jìn)行性神經(jīng)變性病。有遺傳和散發(fā)兩類，臨床有多種類型和變異型，遺傳性者由Menzel(1891)首先報(bào)告，散發(fā)者由Dejerine-Thomas(1900)首報(bào)。這兩者分別作為遺傳型與散發(fā)型的代表。過去根據(jù)遺傳類型、病理改變和臨床表現(xiàn)，OPCA分為下列數(shù)種類型： Menzel型，常染色體顯性遺傳。Fickler-Winkler型，常染色體隱性遺傳。Schut-Haymaker型，常染色體顯性遺傳。伴有視網(wǎng)膜變性，常染

13、色體顯性遺傳。伴癡呆、眼外肌麻痹、錐體外系體征者，常染色體顯性遺傳。其他，如伴第5組癥狀的常染色體隱性遺傳和散發(fā)病例。 n【臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】本病發(fā)病年齡從2個(gè)月至53歲，平均(28.351.18)歲，男女患病人數(shù)約1.9：1，亦有報(bào)告男女無差別或女性稍多。緩慢起病，逐漸進(jìn)行性加重，開始覺下肢易倦，走路欠穩(wěn)，易跌到，雙手動(dòng)作逐漸不靈活，完成精細(xì)動(dòng)作困難，有意向性震顫，辨距不良，構(gòu)音障礙，上肢肌張力減弱，下肢肌張力減弱或增強(qiáng)。部分病例出現(xiàn)吞咽困難，或有不自主運(yùn)動(dòng)如舞蹈樣動(dòng)作，手足徐動(dòng)，也可出現(xiàn)震顫麻痹綜合征。間有舌及面部肌束震顫。部分患者有核上性或核性眼肌麻痹，視神經(jīng)萎縮，眼球震顫，視網(wǎng)膜色素

14、變性。腱反射亢進(jìn)或消失，有病理征。也可伴有遠(yuǎn)端肌萎縮，閃電樣痛，深感覺障礙，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后側(cè)凸。少數(shù)有軟腭陣發(fā)性痙攣。約20出現(xiàn)癡呆，部分病人尤其是SCA2具有由于快速掃視功能障礙所致的慢眼球運(yùn)動(dòng)，呈凝視狀，晚期眼球幾乎固定。 【電生理學(xué)和影像學(xué)檢查【電生理學(xué)和影像學(xué)檢查】肌電圖，體感、腦干、視誘發(fā)電位檢查對(duì)本病的損害部位及程度的確認(rèn)非常重要。OPCA患者的 MRI主要特點(diǎn)是：腦干及小腦的各直接徑線均縮短，腦橋線分別與中腦線及延髓線之比值減少，腦干各徑線與第四腦室前后徑之比顯著縮小，相當(dāng)一部分患者可見小腦中腳萎縮。頭顱CT、MRI檢查可見小腦、腦橋萎縮，但MRI對(duì)腦干、小腦及顱底形

15、態(tài)學(xué)改變的顯示明顯優(yōu)于CT，故它對(duì)OPCA有重要的輔助診斷意義?！痉乐巍痉乐巍勘窘M疾病尚無特效的藥物治療，目前仍為對(duì)癥治療。 蜂鳥征十字征 病例七靜脈竇血栓形成n靜脈竇血栓形成（VST）是一種嚴(yán)重的、潛在危及生命的疾病。當(dāng)患者在原發(fā)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫以及偏癱、暈厥等神經(jīng)系統(tǒng)損害時(shí)，應(yīng)想到靜脈竇血栓形成的可能。n多種疾病易引起本病，如血液高凝狀態(tài)、彌漫性血管內(nèi)凝血、心臟病、腫瘤、外傷、嚴(yán)重脫水、中耳炎、妊娠、口服避孕藥等。因此本病應(yīng)是一種并發(fā)癥。由于靜脈回流障礙繼發(fā)腦水腫、腦梗死、皮質(zhì)出血，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)損害。nMRI是VST的首選和最佳方法，表現(xiàn)為：1、因血栓形成和由此

16、引起的血流減慢或停止導(dǎo)致靜脈竇血液流空信號(hào)消失，呈等、稍高或高信號(hào)，分別代表血栓形成的不同時(shí)期，其信號(hào)變化規(guī)律與出血一致。2、靜脈竇有充盈缺損、狹窄或閉塞。MRV可以顯示靜脈竇血栓形成的部位、程度和范圍，為本病的診斷提供主要依據(jù)。3、間接征象包括腦腫脹、靜脈性腦梗、皮質(zhì)下多發(fā)腦出血等。其中以腦腫脹最為常見，而多發(fā)皮質(zhì)下出血?jiǎng)t被認(rèn)為是有診斷價(jià)值的間接征象。 病例八表皮樣囊腫n又稱膽脂瘤，是一種囊性、腫瘤樣病變。占顱內(nèi)腫瘤的0.21.8%。其發(fā)病原因可以先天性，即在胚胎發(fā)育過程中，外胚層殘余組織異位所致，也可以由外傷引起。本病多見于2060歲人群。發(fā)病高峰年齡在3040歲，男女的發(fā)病率大致相同。n

17、表皮樣囊腫為境界清楚的分葉狀腫塊，外形呈花瓣?duì)睿覂?nèi)含有黏稠蠟樣、由囊壁分解的角蛋白和膽固醇結(jié)晶。囊腫通常沿蛛網(wǎng)膜下腔裂隙呈匍匐式鉆孔生長，可包繞血管，部分病倒侵犯相鄰腦實(shí)質(zhì)。囊腫破裂可引起化學(xué)性腦膜炎，引發(fā)癲癇、腦血管痙攣、腦梗死，甚至致死。與皮樣囊腫比較，表皮樣囊腫不含毛發(fā)、皮脂腺、毛囊等皮膚附屬器。n臨床癥狀與病變部位有關(guān)。1、橋小腦角型：最常見，早期三叉神經(jīng)痛，晚期出現(xiàn)橋小腦角征，腦神經(jīng)功能障礙，如面部疼痛，感覺減退、麻木，共濟(jì)失調(diào)；2、巖斜區(qū)型：常為三叉神經(jīng)痛及三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動(dòng)障礙，由于腫瘤生長緩慢，病情長，且呈囊性沿間隙生長，以致腫瘤大而臨床表現(xiàn)輕。3、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)型：大腦半球常

18、有癲癇發(fā)作及顱內(nèi)壓增高，顱后窩者多出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及后組腦神經(jīng)麻痹。n表皮樣囊腫的MRI表現(xiàn)：1、90的表皮樣囊腫位于硬膜下，以旁中線區(qū)最為常見，有4050%位于橋小腦角池，是僅次于聽神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤的第三位橋小腦角池病變；位于鞍上和鞍旁者各占7%，少見于中線區(qū)，如果出現(xiàn)，則多在幕下第IV腦室、腦干及小腦半球附近。10%的表皮樣囊腫位于硬膜外，絕大多數(shù)在板障之內(nèi)。原發(fā)于板障內(nèi)的表皮樣囊腫好發(fā)于額骨、顳骨或枕骨，而蝶骨少見。板障內(nèi)表皮樣囊腫可累及顱骨的任何部分（包括板障、顱骨的內(nèi)板和外板）。n2、由于表皮樣囊腫內(nèi)的膽固醇和脂肪大多不成熟，且含量較少，所以決定表皮樣囊腫MR信號(hào)的主要因素是上皮組織，根

19、據(jù)囊內(nèi)成分（主要是蛋白含量）不同，其T1WI信號(hào)強(qiáng)度各異，可以與腦脊液信號(hào)相等、比腦脊液信號(hào)稍高，或者呈T1WI高信號(hào)。在脂肪抑制序列上其信號(hào)無變化。表皮樣囊腫在T2WI一般呈等或高于腦脊液的信號(hào)，部分病例信號(hào)混雜。包膜在T1和T2相均呈高信號(hào)。 3、該腫瘤有“見縫就鉆”的特點(diǎn)。增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，或其邊緣及局部僅有輕、中度強(qiáng)化。DWI彌散降低。附另一例表皮樣囊腫 病例九蛛網(wǎng)膜下腔出血概述概述 n蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)是出血性腦血管病健康搜索的一個(gè)類型火罐網(wǎng)，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。n原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血健康搜索是由于腦表面和腦底的血管破裂出血火罐網(wǎng)

20、，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔所致。又稱自發(fā)性SAH。腦實(shí)質(zhì)或腦室出血、外傷性硬膜下或硬膜外出血流入蛛網(wǎng)膜下腔為繼發(fā)性SAHn病因： n引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的最常見原因是先天性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和血管畸形其次為高血壓腦動(dòng)脈粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動(dòng)脈炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥(moyamoya病)。還有一些原因不明鶒的蛛網(wǎng)膜下腔出血，是指經(jīng)全腦血管造影及腦CT掃描未找到原因者。n診斷： n1.蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷 突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征，伴或不伴意識(shí)模糊反應(yīng)遲鈍檢查無局灶性神經(jīng)體征，可高度提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。如CT證實(shí)腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象腰穿壓力明顯增高和

21、血性腦脊液健康搜索，眼底檢查玻璃體下片塊狀出血等可臨床確診n老年人蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床癥狀可不典型，可始終無明顯的腦膜刺激征或發(fā)病數(shù)天后才出現(xiàn)頭痛不明顯，但意識(shí)障礙較突出臨床易誤診。輕型的蛛網(wǎng)膜下腔出血約有1/4的患者有不同程度健康搜索的精神癥狀，可能以癔癥、精神癥狀為主要表現(xiàn)形式，應(yīng)予注意n2.病因診斷 腦CT掃描MRI及DSA是確診本病病因的重要依據(jù)。n(1)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：蛛網(wǎng)膜下腔出血半數(shù)以上是由于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤引起。好發(fā)部位為腦底動(dòng)脈環(huán)及分支的起始部位其中前交通動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤發(fā)病率最高臨床表現(xiàn)為：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹海綿竇或眶上裂綜合征 (即有一側(cè)第、腦神經(jīng)及第腦神經(jīng)第1支損害)。明顯的視野缺

22、損。DSA能明確診斷，較大的動(dòng)脈瘤MRA也能診斷。n(2)高血壓腦動(dòng)脈硬化：多見于老年人，起病緩慢，頭痛嘔吐和腦膜刺激征可不明顯，意識(shí)障礙和精神癥狀明顯。CT表現(xiàn)呈廣泛性對(duì)稱性的腦室、腦池、腦裂內(nèi)積血，而且出血量大。n(3)動(dòng)靜脈畸形：70%80%動(dòng)靜脈畸形容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變大多位于皮質(zhì)，其中顳葉大腦外側(cè)裂多見火罐網(wǎng)，按大腦中動(dòng)脈分布出血前常有頭痛、癲癇樣發(fā)作，顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)血管雜音等。出血灶密度不均健康搜索，畸形血管團(tuán)伴有鈣化者，表現(xiàn)為線狀環(huán)狀斑片狀鈣化n(4)腦腫瘤：腦部腫瘤破壞血管也可致血性腦脊液，但在出血前先有腦受損的局灶性癥狀和體征及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。腦強(qiáng)化CT掃描或腦M

23、RI檢查能明確診斷，DSA檢查可發(fā)現(xiàn)局部有占位性改變的血管走形。n(5)其他：感染性栓塞性動(dòng)脈瘤破裂、血液病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及應(yīng)用抗凝劑等也可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。 病例十 脫髓鞘疾病分類n一、髓鞘形成障礙（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良）n1、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。n2、球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。n3、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。n4、先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙癥。n5、巨腦性嬰兒腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。n6、海綿狀腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。n二、原發(fā)性脫髓鞘疾病n1、多發(fā)性硬化。n2、同心圓硬化。n3、彌漫性硬化。n4、急性播散性腦脊髓炎。n三、繼發(fā)性脫髓鞘疾病n1、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病病毒性。n2、橋腦中央髓鞘溶

24、解癥消耗性。n3、播散性壞死性白質(zhì)腦病壞死性。n4、放射損傷性白質(zhì)腦病中毒性。n5、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病缺血性。6、腦室旁白質(zhì)軟化癥缺氧性。異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良概述n本病的發(fā)生是由于染色體的芳香基硫酸脂酶A位點(diǎn)的等位基因發(fā)生突變而不能正常翻譯、表達(dá)出硫酸脂酶A。細(xì)胞中這種溶酶體酶缺乏，最終導(dǎo)致MLD.然而，基因突變并不能形成完全的硫酸脂酶A缺乏，不同個(gè)體的基因突變也不完全一樣，所造成的酶缺乏程度也不同。臨床表現(xiàn)與芳香基硫酸脂酶A缺乏程度密切相關(guān)，完全性的酶缺乏才導(dǎo)致形成MLD.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良概述nMLD是一種致死性的病理過程，但很多情況則是假性缺乏，他沒有明顯的臨床癥狀和體征。n介于ML

25、D和PD之間的則是一組MLD/PD雜合子，表現(xiàn)為芳香基硫酸脂酶A活性不同程度降低，含量減少，介于MLD與PD之間。雜合子可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及病理表現(xiàn)，也可以沒有。與MLD不同的是，雜合子呈良性病理過程。異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)n晚嬰型最多見，占全部病例的60%70%，初生時(shí)正常，85%發(fā)病前已能正常行走。多在2歲左右起病。早期步態(tài)異常，共濟(jì)失調(diào)，斜視，肌張力低下，自主運(yùn)動(dòng)減少，腱反射引不出，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。后者是由于末梢神經(jīng)受累之故。中期智力減退、反應(yīng)減少、語言消失、病理反射陽性、不注視、瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍、可有視神經(jīng)萎縮。晚期呈去大腦強(qiáng)直體位，偶有抽搐發(fā)作。有球麻痹征。病程持續(xù)進(jìn)展，多在4

26、8歲間死于間發(fā)感染。晚發(fā)型發(fā)病年齡自310歲至青春期、甚至成人期不等。起病時(shí)也以進(jìn)行性行走困難為主，伴有腱反射減退、神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低等外周神經(jīng)受累表現(xiàn)；發(fā)病年齡較晚的青少年或成年人常先有學(xué)習(xí)或工作成績下降、行為異常、認(rèn)知障礙等，然后才出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)等動(dòng)作異常和錐體束征。本型病程約為510年。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良影像表現(xiàn)n根據(jù)發(fā)病年齡分為嬰兒型、少年型和成年型。n雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)和半卵圓形中心呈廣泛對(duì)稱性、彌漫性脫髓鞘改變。脫髓鞘區(qū)內(nèi)軸索嚴(yán)重破壞，腦白質(zhì)硬化，可有海綿狀空腔。n皮層下弓形纖維不受累。n腦灰質(zhì)一般不受累，常伴有腦積水。n無占位征象。靜脈注入對(duì)比劑后無強(qiáng)化表現(xiàn)。n腦干和小腦白質(zhì)可受

27、累。弓形纖維不受累弓形纖維不受累 病例十一腦裂畸形n腦裂畸形系大腦半球內(nèi)存在不同形狀的裂隙，在病理上，裂隙表面均襯以異位的腦灰質(zhì)。n根據(jù)裂隙形態(tài)本病還可以分為閉合型腦裂畸形（裂隙兩側(cè)皮層靠近，裂隙呈閉合狀）和開放型腦裂畸形（裂隙間形成腔，其大小不一，可與側(cè)腦室相通或不相通）。nMRI表現(xiàn)：n1、在半球內(nèi)顯示特征性的裂隙，裂隙的寬窄不一，邊緣較光滑，其內(nèi)部為腦脊液信號(hào)。n2、裂隙向內(nèi)達(dá)側(cè)腦室，向外與腦表面相通。n3、沿裂隙折入的異位灰質(zhì)無論1還是2，均顯示與其他部位腦灰質(zhì)信號(hào)相同。n4、側(cè)腦室在與裂隙相對(duì)應(yīng)處常局限性擴(kuò)大、突起。 病例十二囊性腦膜瘤n腦膜瘤占全部腦腫瘤的20，多見于中老年女性，僅

28、次于膠質(zhì)瘤，為第2常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。n在起源于腦膜各種成分的腫瘤中，只有含蛛網(wǎng)膜細(xì)胞或趨向蛛網(wǎng)膜細(xì)胞分化的腫瘤為腦膜瘤。n絕大多數(shù)腦膜瘤為良性，惡性腦膜瘤罕見。n約10的腦膜瘤為多發(fā)病灶。n腦膜瘤通常不引起腫瘤周圍的腦水腫，但少數(shù)腫瘤壓迫腦靜脈和靜脈竇，也可產(chǎn)生明顯的水腫。n無論還是，一般僅能根據(jù)腫瘤巨大、內(nèi)部的壞死和囊變區(qū)增大、輪廓不規(guī)則、短期內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)等征象，考慮惡性腦膜瘤的可能；根據(jù)鄰近骨質(zhì)顯著破壞、腦組織受侵，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等推測可能為間變性或惡性腦膜瘤，但也無法準(zhǔn)確判斷腦膜瘤的良惡性。n 囊性腦膜瘤少見。占腦膜瘤的1.711.7，兒童較成人更常見。病程相對(duì)較短，病情進(jìn)展快。腫瘤囊

29、變?cè)蚩赡芘c下列因素有關(guān)：腫瘤中心缺血性壞死或囊性退行性變，瘤內(nèi)出血伴壞死及囊變，有分泌功能的腫瘤細(xì)胞分泌液體進(jìn)入瘤內(nèi)，腫瘤刺激周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生并使其分泌液體形成囊性變，瘤周水腫轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲋苣夷[。對(duì)機(jī)體的影響主要是腫瘤囊腫部分的變化。 囊性腦膜瘤一般采用Nauta方法按所在部位分型：I型(瘤內(nèi)型)：囊腫位于腫瘤中央，完全被腫瘤組織包繞。型(瘤邊型)：囊腫靠近腫瘤邊緣，但仍完全包括在腫瘤邊緣內(nèi)；型(瘤周型)：囊腫位于腫瘤周圍的腦組織內(nèi)，而非腫瘤內(nèi)；型(瘤旁型)：囊腫包圍腫瘤且位于瘤腦交界處，即囊腫既不位于腫瘤內(nèi)，也不位于腦內(nèi)，實(shí)際上是局部蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。本例屬于瘤邊型。 又可根據(jù)囊壁是否含腫瘤組織

30、分為真囊性腦膜瘤與假囊性腦膜瘤。前者囊壁內(nèi)含瘤細(xì)胞，后者實(shí)際為擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜囊腫。此分類有助于確定手術(shù)范圍，真性者需切除全部腫瘤結(jié)節(jié)及囊壁，盡可能多地切除周圍腦組織和鄰近的硬腦膜；假性者則不必全部切除囊壁，以免加重腦損傷。 n 囊性腦膜瘤多具有一定影像學(xué)征象：增強(qiáng)CTMRI上由明顯、均勻強(qiáng)化的瘤結(jié)節(jié)和鄰近的囊性低密度區(qū)構(gòu)成，可有“腦膜尾征”，因囊腫的形成及局部血液循環(huán)的異常出現(xiàn)瘤周水腫。 囊性腦膜瘤主要需與其他表現(xiàn)為“囊+結(jié)節(jié)”的腫瘤鑒別： (1)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。多見于兒童、青少年，顳葉最常見。囊性多見，常伴壁結(jié)節(jié)；位置表淺，常有鄰近顱骨壓迫性骨質(zhì)吸收；囊壁一般不強(qiáng)化，結(jié)節(jié)強(qiáng)化；鈣化較

31、常見。 (2)多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤。好發(fā)于兒童、青少年，腫瘤位于大腦表淺部位，最常見于顳葉，典型表現(xiàn)為腦表淺部位的帶壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化或不強(qiáng)化，有時(shí)可見鈣化。 (3)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。好發(fā)于兒童、青少年；多發(fā)于第三、四腦室周圍，常表現(xiàn)為實(shí)性腫物；發(fā)生于小腦和大腦半球者，多為帶附壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤。 (4)其他。血管母細(xì)胞瘤(幕下多見，附壁結(jié)節(jié)較小)、不典型少突膠質(zhì)瘤(額葉，位置表淺)、幕上室管膜瘤(多見于成人，位于腦室旁)、轉(zhuǎn)移瘤(常多發(fā)，有原發(fā)腫瘤、成人多見)。而囊性腦膜瘤好發(fā)部位與一般腦膜瘤相同，瘤體實(shí)性部分強(qiáng)化顯著且均勻，腫瘤與硬腦膜關(guān)系密切，增強(qiáng)掃描常可見“

32、腦膜尾征”，腫瘤鄰近有骨質(zhì)改變以及腦外腫瘤的某些表現(xiàn)。兒童多見。 n患者 男，13歲。頭痛5天，復(fù)視、嘔吐3天。 體檢：神經(jīng)生理正常反射存在，病理反射未引出。 CT平掃：中顱凹右側(cè)顳葉底部見一大小約5.8 cm5.2 cm5.0 cm囊實(shí)性病變，邊緣清楚。實(shí)性部分位于腫物的內(nèi)后部，大小約3.1 cm2.3 cm2.9 cm，CT值39 Hu左右，實(shí)性部分內(nèi)后緣見弧形條狀鈣化密度影。鄰近骨質(zhì)未見破壞、增生及變形。囊性部分為近似腦脊液的低密度，CT值12 Hu左右。鞍上池右側(cè)輕度受壓變窄(圖1、2)。 MRI：平掃上述病變CT低密度部分呈T1低信號(hào)及T2高信號(hào)、近似腦脊液，內(nèi)有細(xì)小線狀分隔。實(shí)性部

33、分為等T1及不均勻性稍長T2信號(hào)(圖3、4)。瘤內(nèi)未見流空信號(hào)，瘤周無明顯水腫信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫物實(shí)性部分顯著強(qiáng)化，欠均勻，囊內(nèi)分隔可見輕度強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化(圖5、6)。 術(shù)前影像學(xué)診斷右顳葉腫瘤。考慮節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤或多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤。 n手術(shù)及病理所見：右顳底部腫瘤為囊實(shí)性，大小約6 cm5 cm5 cm，下達(dá)中顱窩底，并向內(nèi)壓迫腦干。囊液呈黃色，囊壁薄，類似蛛網(wǎng)膜。實(shí)性部分位于右顳葉深部，質(zhì)硬、呈灰紅色，血運(yùn)中等，實(shí)質(zhì)部分與小腦幕粘連，大小約3.0 cm X 2.5 cm3.0 cm. 病理診斷：腦膜瘤I級(jí)(圖7)。n本例誤診原因在于對(duì)囊性腦膜瘤認(rèn)識(shí)不足，沒有充分考慮右顳葉的腦膜強(qiáng)

34、化及附壁結(jié)節(jié)的信號(hào)特征與強(qiáng)化特點(diǎn)，直接將其定位為腦內(nèi)腫瘤。兒童患者M(jìn)RlCT上發(fā)現(xiàn)有附壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤時(shí)，如果病灶位于大腦凸面等腦膜瘤的好發(fā)部位，腫瘤結(jié)節(jié)具有腦膜瘤的影像學(xué)特征，應(yīng)考慮囊性腦膜瘤的可能。 病例十三術(shù)前平掃術(shù)前強(qiáng)化術(shù)后復(fù)查脊索瘤n罕見，腫瘤生長緩慢，通過MRI詳細(xì)脊索瘤解剖位置對(duì)確定手術(shù)方法很重要。n邊清，分葉狀占位病變， T1WI低至等信號(hào)， T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，局部浸潤見顱骨破壞，血管和神經(jīng)受壓聚集，多位于顱骨基底和斜坡，中線常見。 病例十四胼胝體發(fā)育不良n包括完全性和部分性胼胝體發(fā)育不全。n胼胝體各部分的正常發(fā)育順序?yàn)椋合ゲ?、體部、壓部和嘴部。n胼胝發(fā)育不全在矢狀

35、位顯示最清楚。n完全性胼胝體發(fā)育不全表現(xiàn)為胼胝體缺如，扣帶回及扣帶溝消失，鄰近的腦回呈放射狀排列。n部分胼胝體發(fā)育不全可顯示胼胝體膝部和體部存在，而壓部和嘴部消失。nProbst束在冠狀位容易顯示，表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)的縱行條狀影，側(cè)腦室位于其外下方。n側(cè)腦室分離呈平行排列及枕角擴(kuò)大等征象在冠狀和橫軸位圖像上均易顯示。 病例十五 肝豆?fàn)詈俗冃詎又稱Wilson病，為銅代謝障礙的一種常染色體隱性遺傳性疾病。n發(fā)病年齡多在1025歲之間。臨床表現(xiàn)進(jìn)行性肢體震顫、肌張力增高、角膜KF環(huán)和肝硬化。實(shí)驗(yàn)室檢查尿銅增高，血清銅藍(lán)蛋白小于200mg/L.n病理學(xué)改變包括腦豆?fàn)詈俗冃院透斡不?/p>

36、其并發(fā)癥的異常改變。n肝CT掃描主要表現(xiàn)為肝硬化，CT值一般正常。顱腦顯示豆?fàn)詈藢?duì)稱性密度減低。n肝豆?fàn)詈俗冃缘腗RI腦表現(xiàn)：1、病變通常對(duì)稱出現(xiàn)于基底節(jié)區(qū)（蒼白球、殼核、尾狀核等）、內(nèi)囊、丘腦、小腦齒狀核，多為條狀或點(diǎn)、片狀，腦干病灶多為片狀。2、T1WI顯示位于殼核、丘腦、腦干等處的病灶為低信號(hào)，蒼白球常呈等信號(hào)T2WI殼核、丘腦、腦干等處的病灶呈高或稍高信號(hào)。但蒼白球出現(xiàn)特征性的低信號(hào)，后者可能與病程長，銅沉積的順磁性作用有關(guān)。3 、腦萎縮性改變，以白質(zhì)萎縮為主。肝豆?fàn)詈俗冃匝鄄縆F氏環(huán) 例一 例二 病例十六 結(jié)節(jié)性硬化n以精神發(fā)育遲滯、癲癇和皮脂腺腺瘤三聯(lián)征為臨床特點(diǎn)，50以上的病例為

37、常染色體顯性遺傳。n皮質(zhì)：在新生兒和嬰幼兒中皮質(zhì)下病變T1WI高信號(hào)， T2WI低信號(hào)，在年長兒和成人中， T1WI變?yōu)榈偷街械刃盘?hào)， T2WI高信號(hào)，年長兒50鈣化，增強(qiáng)強(qiáng)化少見。 病例十七橋腦中央髓鞘溶解癥概述n橋腦中央髓鞘溶解癥是一少見而致命的、以橋腦髓鞘溶解為特征的病變。病變位于橋腦中央，常呈對(duì)稱性分布，其病理特點(diǎn)為病變部位髓鞘脫失而無炎性改變。與破壞的髓鞘相反，軸索、神經(jīng)細(xì)胞和血管結(jié)構(gòu)都相對(duì)保留完好。n橋腦外其他部位也可出現(xiàn)相同的病理改變，稱之為橋腦外髓鞘溶解癥。橋腦中央髓鞘溶解癥病例n患者騎摩托受傷，當(dāng)時(shí)意識(shí)不清，當(dāng)?shù)匦凶箢~顳硬膜外血腫清除術(shù)，凹陷顱骨復(fù)位術(shù)。術(shù)后次日患者清醒，訴左

38、眼無光感，行左神經(jīng)管減壓術(shù)。至10月1日，患者在家人扶持下可下地活動(dòng)，無肢體運(yùn)動(dòng)障礙。次日出現(xiàn)意識(shí)模糊，言語減少，口齒不清，進(jìn)食差。10月3日下午出現(xiàn)發(fā)熱，體溫，意識(shí)不清，全身肌強(qiáng)直發(fā)作，經(jīng)抗炎、脫水及對(duì)癥治療，患者病情不見好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)來我院。橋腦中央髓鞘溶解癥n糖尿病n肝豆?fàn)詈俗冃詎肺癌，化療n外傷n酒精中毒 病例十八腦膿腫n一般由腦炎發(fā)展至腦膿腫大約需要34周時(shí)間。n膿腫壁通常有三層結(jié)構(gòu)：內(nèi)層為肉芽組織，中層以纖維成分為主，外層為神經(jīng)膠質(zhì)增生。nMRI表現(xiàn)：邊界清楚的病灶，T1WI上呈低信號(hào)，中心區(qū)域在T2WI上呈高信號(hào)，邊緣較薄，在T2WI上呈低信號(hào)，可見液氣平面。周邊可見邊界不清的T2WI

39、高信號(hào)，提示有水腫，增強(qiáng)后可見環(huán)形強(qiáng)化，周邊比中心強(qiáng)化明顯。DWI膿腔呈高信號(hào)有助于診斷。 病例十九成血管母細(xì)胞瘤n較少發(fā)生于大腦半球，好發(fā)于青春期、年輕人及中年人人群，在伴有Von Hippel-Lindau綜合征的病例常為多發(fā)。n是好發(fā)于小腦和/或腦干的邊界清楚的腫瘤，強(qiáng)化后可見小的強(qiáng)化結(jié)節(jié)，伴或不伴有囊變，或者表現(xiàn)為較大的病灶，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，伴或不伴有病灶內(nèi)和周邊的流空效應(yīng)。T1WI上呈中等信號(hào)T2WI上呈中等至高信號(hào)，偶爾可見新鮮或陳舊性出血的表現(xiàn)。 病例二十 髓母細(xì)胞瘤n近來研究認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬

40、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNETs)，是一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤。腫瘤位于小腦蚓部者約占80%，多數(shù)突向第四腦室生長，年齡較大者(1315歲)少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細(xì)胞殘余發(fā)展而來。極少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤)。腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占12%46%。 n首發(fā)癥狀為頭痛(68.75%)，嘔吐(53.75%)，步態(tài)不穩(wěn)(36.25%)，以后可出現(xiàn)復(fù)視，共濟(jì)失調(diào)，視力減退，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和

41、共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強(qiáng)直，斜頸表現(xiàn)，因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。nCT 可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移，腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤鈣化囊變少見。典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱凹中線之小腦蚓部，累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上，在頭顱CT上87%呈現(xiàn)為均勻一致的高密度影(圖1)，10%為等密度病灶，病灶中有小壞死時(shí)，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，少數(shù)有鈣化，偶可呈低密度囊性變，病灶邊界均較清晰，多位于小腦蚓部，成人患者可多見于小腦半

42、球，增強(qiáng)檢查呈均勻一致的強(qiáng)化，有時(shí)病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶，第四腦室常被推移向前，可伴有梗阻性腦積水征，當(dāng)出現(xiàn)腦室室管膜下轉(zhuǎn)移時(shí)，可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，成帶狀，可有明顯強(qiáng)化，與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細(xì)胞瘤的鈣化及囊性變少見，病灶密度比較均勻。nMRI 腫瘤實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為長T1長T2信號(hào)，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系，這可視為與室管膜瘤的鑒別點(diǎn)，在MRI T1圖像上，腫瘤一般信號(hào)強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時(shí)，腫瘤內(nèi)部可見到較腫瘤更長T1，更長T2的病灶區(qū)，在T2圖像中67%腫瘤呈高信號(hào)，另33%例呈等信號(hào)，97%瘤周有明顯水腫，由于髓

43、母細(xì)胞瘤的實(shí)質(zhì)部分信號(hào)強(qiáng)度的特點(diǎn)不甚突出，故腫瘤所在部位及由此而產(chǎn)生的間接征象則顯得較為重要，可了解與腦干之間關(guān)系，因此正中矢狀掃描圖像尤為關(guān)鍵，冠狀掃描可作為三維影像參考，在MRI矢狀位圖像上74%可見腫瘤與第四腦室底間有一極細(xì)長的低信號(hào)分隔帶，與室管膜瘤不同，髓母細(xì)胞瘤很少向第四腦室側(cè)隱窩及橋小腦角伸展，少數(shù)患者M(jìn)RI可見腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，顯示小腦葉的邊界模糊，MRI矢狀位或冠狀位掃描更有價(jià)值，同時(shí)種植病灶亦可被Gd-DTPA顯著增強(qiáng)，97.5%伴有中至重度腦積水，髓母細(xì)胞瘤Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤的實(shí)質(zhì)部分呈顯著異常增強(qiáng)，而囊變或壞死區(qū)在非延遲掃描狀態(tài)下不表現(xiàn)增強(qiáng)，髓母細(xì)胞瘤很少

44、有囊性變，腫物位于上蚓部可經(jīng)小腦幕切跡孔伸入松果體區(qū)。 病例二十一多發(fā)性硬化n正常情況下，軸突周圍由髓鞘包繞，周圍神經(jīng)的髓鞘由神經(jīng)膜細(xì)胞組成，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞組成。髓鞘上間隔有郎飛結(jié)。n2040歲間發(fā)病，女性多于男性。病程多為慢性，數(shù)年內(nèi)可有多次發(fā)作加重及緩解過程。n多數(shù)病灶長徑與側(cè)腦室垂直，呈放射狀分布，但是，這并非本病的特異性表現(xiàn)，該征象還見于其他脫髓鞘疾病。n根據(jù)病變的部位，分為腦型、視神經(jīng)脊髓炎型及脊髓型。n根據(jù)病程分型： 緩解復(fù)發(fā)型 慢性進(jìn)展型 良性型 惡性型 病例二十二急性期腦出血n出血性卒中通常分為蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦實(shí)質(zhì)出血兩種。蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因是動(dòng)脈瘤破裂。原發(fā)性腦實(shí)質(zhì)出血的主要原因是高血壓病。n傳統(tǒng)觀念認(rèn)為MRI只有在亞急性期才可以檢出病灶，對(duì)急性期尤其是對(duì)超急性期的腦出血